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噬血细胞综合征发病机制及治疗研究进展

中华实用儿科临床杂志 2019年第3期34卷 227-230页

作者：魏昂李志刚王天有国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所血液与肿瘤研究室血液肿瘤中心北京100045

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一种进展迅速、危及生命的血液系统疾病。该病以炎性反应过度激活为特征,主要表现为组织器官内大量CD8+T淋巴细胞和巨噬细胞过度活化,进而产生大量细胞因子,如干扰素-γ、肿瘤... 详细信息

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一种进展迅速、危及生命的血液系统疾病。该病以炎性反应过度激活为特征,主要表现为组织器官内大量CD8+T淋巴细胞和巨噬细胞过度活化,进而产生大量细胞因子,如干扰素-γ、肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6、白细胞介素-18等,最终出现细胞因子风暴,造成组织损伤。HLH虽是一种良性组织细胞增生性疾病,但疾病进展快,临床表现多样,病死率高。近年来对HLH的发病机制研究较前深入,治疗方面也有了明显进展。现就HLH的最新机制及治疗进展作一综述。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病机制治疗单克隆抗体基因治疗

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胸腔镜下注射器带线修补膈疝后外侧缺损

中华小儿外科杂志 2015年第10期36卷 785-787页

作者：李炳陈卫兵王寿青刘树立李龙淮安市妇女儿童医院小儿外科江苏淮安223002 首都儿科研究所

利用体内缝合和打结技术修补小儿先天性膈疝（con—genitaldiaphragmaticherniaCDH）需要一个较长的学习曲线和手术时间，特别是在胸腔内缝合修补先天性膈疝的后外侧缺损非常困难，需要较长的手术时间。在胸腔镜膈疝修补术中我们设计出... 详细信息

利用体内缝合和打结技术修补小儿先天性膈疝（con—genitaldiaphragmaticherniaCDH）需要一个较长的学习曲线和手术时间，特别是在胸腔内缝合修补先天性膈疝的后外侧缺损非常困难，需要较长的手术时间。在胸腔镜膈疝修补术中我们设计出一个利用注射器针头带线进行缝合关闭膈疝后外侧缺损的方法，简便易行，并在6例患儿中进行应用，现报道如下。

关键词：先天性膈疝注射器针头缝合修补后外侧胸腔镜缺损手术时间膈疝修补术

中国大陆儿科体外膜肺氧合转运的多中心调查分析

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中华儿科杂志 2019年第5期57卷 350-354页

作者：洪小杨程东良林茹史长松闫钢风赵喆刘颖悦栗志利于强张晓娟邢燕陆国平封志纯解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院儿童重症监护病房北京100700 河南省人民医院儿童重症监护病房郑州450000 浙江大学医学院附属儿童医院体外循环科杭州310003 复旦大学附属儿科医院儿童重症监护病房上海201102 北创动力(北京)科技发展有限公司 100700

目的介绍中国大陆儿科体外膜肺氧合(ECMO)转运现状并探讨其安全性。方法回顾性分析2016年2月至2018年5月,解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院、复旦大学附属儿科医院、河南省人民医院、浙江大学医学院附属儿童医院4个ECMO团队转... 详细信息

目的介绍中国大陆儿科体外膜肺氧合(ECMO)转运现状并探讨其安全性。方法回顾性分析2016年2月至2018年5月,解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院、复旦大学附属儿科医院、河南省人民医院、浙江大学医学院附属儿童医院4个ECMO团队转运的48例患儿(ECMO转运组)的基本信息、ECMO支持模型、撤机率、成活率等病例资料,并与同期院内接受ECMO支持的57例患儿(院内组)进行比较,组间比较采用t检验、秩和检验或χ^2检验。结果4家医院共完成了48例儿科重症ECMO转运,全部为陆地救护车转运,转运距离为(435±422)km,患儿ECMO转运途中并发症发生率为13%(6例),无转运途中死亡病例。转运前后患儿的乳酸、动脉血氧分压(PaO2)、动脉血血氧饱和度(SaO2)差异均无统计学意义[4.0(2.0,7.5)比3.0(1.5,6.0)mmol/L,Z=-1.579,P>0.05;112(47,405)比166(122,240)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),Z=-0.104,P>0.05;0.97±0.02比0.96±0.03,t=1.570,P>0.05],转运前后患儿动脉血二氧化碳分压(PaCO2)、pH差异有统计学意义[(47±8)比(42±5)mmHg,t=2.687,P儿科ECMO转运病例中总撤机率73%(35例),存活率67%(32例)。转运存活组和转运死亡组的人群构成(新生儿/非新生儿)、ECMO支持模式(静脉-静脉模式/静脉-动脉模式)、转运距离、转运时间、ECMO支持时间、并发症发生率差异均无统计学意义[7/25比2/14,χ^2=0.615,P>0.05;4/28比2/14,χ^2=0,P>0.05;(405±404)比(493±465)km,t=0.525,P>0.05;(5±4)比(5±5)h,t=0.388,P>0.05;166(128,239)比187(52,405)h,Z=-0.104,P>0.05;3/32比3/16,χ^2=0.734,P>0.05]。存活组ECMO转运前最高乳酸值显著低于死亡组[(5±5)比(8±6)mmol/L,t=2.151,P儿科ECMO转运组与同期57例儿科ECMO院内组进行比较,两组患儿的人群构成(新生儿/非新生儿)、支持模式(静脉-静脉模式/静脉-动脉模式)、支持类型(呼吸支持/心脏支持)差异均无统计学意义(9/39比15/42,χ^2=0.845,P>0.05;6/42比7/50,χ^2=0.001,P>0.05;29/19比38/19,χ^2=0.441,P>0.05)。ECMO转运组和院内组患儿撤机率、存活率、并发症发生率差异均无统计学意义(35/48比37/57,χ^2=0.775,P>0.05;32/48比35/57,χ^2=0.313,P>0.05;20/48比22/57,χ^2=0.102,P>0.05)。结论通过合适的转运设施、熟练的转运团队、及时处理转运途中出现问题,可以把危重患儿经ECMO安全转运至目的地。

关键词：体外膜氧合作用多中心研究危重病

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小儿细菌性痢疾的临床诊断及利福昔明的疗效

中国医刊 2013年第1期48卷 85-86页

作者：张艳玲郭九叶宁慧娟黄辉王淑颖马丽娟首都儿科研究所附属儿童医院北京100020 北京市朝阳区妇儿医院北京100021

目的探讨小儿细菌性痢疾的临床诊断方法,比较磷霉素钙与利福昔明对小儿细菌性痢疾的疗效。方法选择2009年6月至2009年9月诊治的28例儿童细菌性痢疾患儿,采集一般资料并行实验室检查后,随机分为对照组12例和治疗组16例,对照组采用磷霉素... 详细信息

目的探讨小儿细菌性痢疾的临床诊断方法,比较磷霉素钙与利福昔明对小儿细菌性痢疾的疗效。方法选择2009年6月至2009年9月诊治的28例儿童细菌性痢疾患儿,采集一般资料并行实验室检查后,随机分为对照组12例和治疗组16例,对照组采用磷霉素钙治疗,治疗组采用利福昔明治疗,疗程5～7天。比较两组患儿的退热时间、腹痛缓解时间和腹泻缓解时间。结果临床诊断细菌性痢疾的患儿其志贺菌阳性率为25%,与阴性患儿的临床症状比较差异无显著性。利福昔明治疗组与磷霉素钙治疗组,二者在退热时间、腹痛缓解时间及腹泻缓解时间方面无明显差异。结论小儿细菌性痢疾的诊断需结合临床表现和流行病学特点。在细菌性痢疾的治疗方面,磷霉素钙与利福昔明是等效的。

关键词：小儿细菌性痢疾符合率利福昔明磷霉素钙

儿童医院ICU医护人员ICU儿童谵妄知信行的多中心调查

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中华现代护理杂志 2021年第31期27卷 4221-4226页

作者：段颖杰李广玉曲斌刘丽丽国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院护理部 100045

目的调查儿童医院ICU医护人员对ICU儿童谵妄知信行的现况,并分析其影响因素。方法采用便利抽样法,于2020年4月20日—5月10日选取全国26家儿童医院的ICU医护人员作为研究对象,采用自行设计的ICU儿童谵妄知识-态度-行为问卷调查儿童医院IC... 详细信息

目的调查儿童医院ICU医护人员对ICU儿童谵妄知信行的现况,并分析其影响因素。方法采用便利抽样法,于2020年4月20日—5月10日选取全国26家儿童医院的ICU医护人员作为研究对象,采用自行设计的ICU儿童谵妄知识-态度-行为问卷调查儿童医院ICU医护人员的知信行得分情况,并采用多重线性回归分析对其影响因素进行分析。共回收问卷740份,有效问卷734份,有效回收率为99.2%。结果734名儿童医院ICU医护人员中,对谵妄相关知识非常了解者78名(10.6%,78/734),仅有236名(32.2%,236/734)接受过ICU谵妄知识的培训;395名(53.8%,395/734)临床开展了ICU谵妄管理,评估实施者以医生为主,占63.5%(251/395),护士评估者占36.5%(144/395)。734名儿童ICU医护人员谵妄态度得分最高条目为“临床护理工作中需要了解ICU谵妄的相关知识”,得分(4.22±0.83)分。多重线性回归分析显示,医护人员身份、所在科室、是否接受培训是儿童医院ICU医护人员ICU儿童谵妄知信行水平的影响因素(P儿童ICU医护人员对谵妄知识掌握不足,对ICU谵妄态度积极,护理行为主动性不足,ICU儿童谵妄管理临床开展不足,缺乏规范化。建议针对儿童ICU医护人员开展关于ICU谵妄相关知识的多元化培训方案,制订ICU儿童谵妄评估流程,将谵妄评估常态化到临床实践中,以对ICU儿童谵妄做到早期识别,采取预防措施减少谵妄的发生。

关键词：儿童谵妄重症监护病房知信行

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耳穴压丸治疗小儿神经性尿频76例

北京医学 2014年第4期36卷 329-330页

作者：陆宏进董昭麻建辉首都儿科研究所附属儿童医院中医科北京100020 首儿李桥儿童医院中医科北京100020

小儿神经性尿频是儿科门诊的常见病，主要由精神、心理、环境因素所致，是儿童发育过程中一种暂时性心理行为障碍[1]。本病好发于学龄前期儿童，尤以4～5岁为多见，常影响小儿的身心健康。2008年1月至2012年12月我院中医科对76例小儿神... 详细信息

小儿神经性尿频是儿科门诊的常见病，主要由精神、心理、环境因素所致，是儿童发育过程中一种暂时性心理行为障碍[1]。本病好发于学龄前期儿童，尤以4～5岁为多见，常影响小儿的身心健康。2008年1月至2012年12月我院中医科对76例小儿神经性尿频以耳穴压丸进行治疗，取得良好疗效，报告如下。

关键词：小儿神经性尿频耳穴压丸治疗心理行为障碍儿科门诊环境因素发育过程学龄前期

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常频呼吸机在儿科的临床应用

中国实用儿科杂志 2002年第1期17卷 1-27页

作者：薛辛东黄敬孚宋国维陶建平陈贤楠曾其毅陆铸今孙眉月孙波张宇鸣张灵恩刘春峰许峰中国医科大学第二临床学院天津市儿童医院首都儿科研究所广州市儿童医院北京市儿童医院复旦大学儿科医院浙江大学儿童医院上海市儿童医院中国医科大学二院重庆医大儿童医院

本文为专家座谈会座谈内容：1 呼吸机工作原理和应用指征问题 2 通气主其选择问题 3 机械通气与自主呼吸的协调问题 4 呼吸机参数的调教问题及其机制 5 常见疾病的机械通气策略问题 6 呼吸机治疗的并发症与处理问题 7 呼吸机撤离问题 8... 详细信息

本文为专家座谈会座谈内容：1 呼吸机工作原理和应用指征问题 2 通气主其选择问题 3 机械通气与自主呼吸的协调问题 4 呼吸机参数的调教问题及其机制 5 常见疾病的机械通气策略问题 6 呼吸机治疗的并发症与处理问题 7 呼吸机撤离问题 8 呼吸机养护问题

关键词：儿童常频呼吸机临床应用工作原理通气模式

血常规参数在地中海贫血基因携带患儿筛查中的价值

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临床与病理杂志 2022年第8期42卷 1875-1884页

作者：曾沛斌张振洪黎贺年广东医科大学附属东莞儿童医院儿科重症监护室广东东莞523000 广东医科大学附属东莞儿童医院血液科广东东莞523000

目的:分析血常规参数在地中海贫血(以下简称“地贫”)基因携带患儿筛查中的价值。方法:选取2019年1月至2020年1月在广东医科大学附属东莞儿童医院就诊的358名儿童作为研究对象,对地贫基因情况进行检测,根据是否携带地贫基因将其分为研究... 详细信息

目的:分析血常规参数在地中海贫血(以下简称“地贫”)基因携带患儿筛查中的价值。方法:选取2019年1月至2020年1月在广东医科大学附属东莞儿童医院就诊的358名儿童作为研究对象,对地贫基因情况进行检测,根据是否携带地贫基因将其分为研究组(携带地贫基因,80例)与对照组(未携带地贫基因,278例)。对2组患者的基础资料及血常规指标进行比较。结果:在受检儿童中有80例确诊为携带地贫基因,其中,48例携带α-地贫基因,占60%,以--^(SEA)/αα型为主,占31.25%;30例携带β-地贫基因,占37.5%,以CD41-42(-CTTT)突变为主,占15%;2例同时携带α-地贫基因和β-地贫基因,占2.5%。研究组儿童的红细胞计数(red blood cell count,RBC)、血小板计数(platelet count,PLT)、血小板分布宽度(platelet distribution width,PDW)水平高于对照组,血红蛋白(hemoglobin,HGB)、平均红细胞体积(mean corpuscular volume,MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(mean erythrocyte hemoglobin content,MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(mean corpuscular hemoglobin concentration,MCHC)低于对照组,差异均有统计学意义(均P儿童的血常规指标,从而提高筛查效率。

关键词：血常规地中海贫血基因儿童筛查

儿童EB病毒感染肝功能异常的细胞免疫因素研究

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中国医药导刊 2018年第12期20卷 722-725页

作者：康旭丽崔菲菲北京市顺义区医院儿科北京101300 首都儿科研究所附属儿童医院呼吸科北京100020

目的:揭示儿童EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染后肝功能变化和细胞免疫状态的关系,为儿童EBV感染临床诊疗提供依据。方法:回顾性收集2017年4月1日至9月30日首都儿科研究所附属儿童医院住院确诊为EBV感染病例的临床和实验室检测资料,... 详细信息

目的:揭示儿童EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染后肝功能变化和细胞免疫状态的关系,为儿童EBV感染临床诊疗提供依据。方法:回顾性收集2017年4月1日至9月30日首都儿科研究所附属儿童医院住院确诊为EBV感染病例的临床和实验室检测资料,对EBV感染肝功能异常组和肝功能正常组患儿的性别、年龄、确诊疾病种类以及T细胞、辅助/诱导T细胞、调节/抑制T细胞、CD4+/CD8+比值、B细胞、自然杀伤(natural killer,NK)细胞、总淋巴细胞指标进行统计学分析。结果:共75例EBV感染住院儿童,发生肝功能异常者34例,未发生肝功能异常组41例;肝功能异常组和肝功能正常组患儿性别比例(χ2=0. 077,P=0. 783)、年龄均值(t=1. 042,P=0. 301)差异均无统计学意义; T细胞(t=1. 943,P=0. 058)、B细胞(t=1. 741,P=0. 088)、NK细胞(t=0. 523,P=0. 603)、总淋巴细胞(t=0. 915,P=0. 365)指标差异均无统计学意义;辅助/诱导T细胞(t=5. 161,P=0. 000)、调节/抑制T细胞(t=5. 446,P=0. 000)、CD4+/CD8+比值(t=4. 031,P=0. 000)指标差异均有统计学意义。结论:调节性细胞免疫功能紊乱可能是儿童EBV感染肝功能异常的原因之一。

关键词： EB病毒肝功能免疫学淋巴细胞