检索结果-南通市图书馆

超声灰度比值分析对新生儿高胆红素血症颅内基底神经核监测价值初探

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华超声影像学杂志 2024年第3期33卷 247-251页

作者：冯蔚闫瑾仪晓立马亚首都儿科研究所附属儿童医院超声科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院新生儿内科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院放射科北京100020

目的探讨颅脑超声(CUS)苍白球与壳核灰度比值对新生儿高胆红素血症的颅内基底神经核监测价值。方法回顾性分析2022年6月至2023年6月在首都儿科研究所附属儿童医院新生儿内科住院的69例患儿的CUS、临床及磁共振成像(MRI,46例)资料。使用U... 详细信息

目的探讨颅脑超声(CUS)苍白球与壳核灰度比值对新生儿高胆红素血症的颅内基底神经核监测价值。方法回顾性分析2022年6月至2023年6月在首都儿科研究所附属儿童医院新生儿内科住院的69例患儿的CUS、临床及磁共振成像(MRI,46例)资料。使用UpToDate calculator计算每例患儿的光疗参考阈值,并结合342μmol/L节点值,将患儿分为对照组、轻-中度高胆红素血症组和重度高胆红素血症组;使用RadiAnt DICOM Viewer软件读取双侧苍白球与壳核超声灰度值,并计算比值CUS(G/P);使用MRI后处理工作站读取双侧苍白球和壳核T1信号值,并计算比值MRI(G/P)。分析CUS(G/P)与血清总胆红素(TSB)/光疗阈值、TSB/白蛋白值的相关性;CUS(G/P)与MRI(G/P)进行一致性分析;比较对照组、轻-中度高胆红素血症组、重度高胆红素血症组三组间CUS(G/P)差异。结果①CUS(G/P)与TSB/光疗阈值、TSB/白蛋白值呈正相关(rs=0.721、0.600,均P<0.001)。②CUS(G/P)值与MRI(G/P)值存在一致性(τ=0.743,P<0.05)。③CUS(G/P)值在对照组、轻-中度高胆红素血症组、重度高胆红素血症组依次增高,两两组间差异有统计学意义(均P<0.05)。结论CUS(G/P)值和TSB间存在剂量反应关系,与MRI(G/P)值具有诊断一致性,在不同程度胆红素水平组间存在差异,可用于新生儿高胆红素血症的颅内基底神经核监测。

关键词：超声检查,颅脑磁共振成像高胆红素血症新生儿

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

局灶性皮质发育不良的分子学机制研究进展

中国医学前沿杂志(电子版) 2024年 76-84页

作者：段朱岩陈倩首都儿科研究所附属儿童医院急诊科首都儿科研究所附属儿童医院神经内科

局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是与儿童及成人难治性癫痫紧密相关的一种神经发育异常。FCD的特征是局灶大脑皮质局部结构异常及功能障碍。多项研究通过基因组学、表观遗传学和蛋白质组等多组学技术,已证实FCD相关... 详细信息

局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是与儿童及成人难治性癫痫紧密相关的一种神经发育异常。FCD的特征是局灶大脑皮质局部结构异常及功能障碍。多项研究通过基因组学、表观遗传学和蛋白质组等多组学技术,已证实FCD相关的多个致病基因,这些基因的变异与哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,m TOR)信号通路的异常活化密切相关。本文综述FCD的分子致病机制研究进展,深入探索FCD的发病机制和分子特征,着重探讨m TOR信号通路的异常激活在FCD的发病机制中的关键作用,为开发针对性的治疗策略提供理论基础。

关键词：局灶性皮质发育不良分子学机制雷帕霉素靶蛋白信号通路

北京市某儿童医院过敏性鼻炎儿童吸入性过敏原sIgE检测结果分析

在线全文

同方期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

中华预防医学杂志 2024年第3期58卷 400-405页

作者：郭琪宋秦伟李具琼马丽娟首都儿科研究所附属儿童医院检验中心北京100020

目的:探讨过敏性鼻炎患儿过敏原流行特征,为患儿疾病诊治、过敏原回避及疾病管理提供依据。方法:采用横断面研究,回顾性收集首都儿科研究所附属儿童医院2020年1月至2021年12月就诊的8 741例过敏性鼻炎患儿的临床资料,根据学龄将患儿分... 详细信息

目的:探讨过敏性鼻炎患儿过敏原流行特征,为患儿疾病诊治、过敏原回避及疾病管理提供依据。方法:采用横断面研究,回顾性收集首都儿科研究所附属儿童医院2020年1月至2021年12月就诊的8 741例过敏性鼻炎患儿的临床资料,根据学龄将患儿分为幼儿组(1岁~≤3岁)、学龄前期组(3岁~≤6岁)、学龄组(6岁~≤12岁)、青少年组(12岁~≤18岁);根据季节分为春夏秋冬四组,分析患儿不同年龄、不同季节吸入性过敏原阳性率分布特征。利用ImmunoCAP系统进行血清sIgE检测。结果:吸入性过敏原阳性检出率由高到低依次为霉菌类(mx2)、艾蒿(w6)、杂草花粉类(wx5)、普通豚草(w1)、树木花粉类(tx5)、粉尘螨(d2)、户尘螨(d1)、动物皮毛类(ex1)、德国小蠊(i6)。在幼儿组、学龄前组、学龄组首位吸入性过敏原均为霉菌类(21.43%、39.99%、42.46%),在青少年组吸入性过敏原以艾蒿(45.45%)、粉尘螨(41.51%)和户尘螨(37.74%)为常见。除霉菌类外,随年龄增长,吸入性过敏原阳性检出率逐渐增高。男孩过敏原sIgE总体阳性率高于女孩(54.20% vs. 47.96%, χ^(2)=8923.000, P研究2020-2021年就诊的过敏性鼻炎患儿,霉菌类是≤12岁患儿最重要的吸入性过敏原,艾蒿是青少年患者最重要的吸入性过敏原。不同性别、不同年龄、不同季节的过敏原种类和阳性率不同。

关键词：吸入性过敏原儿童特异性免疫球蛋白E 过敏性鼻炎

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童肺功能检测临床应用常见问题专家共识

中华实用儿科临床杂志 2024年第8期39卷 566-575页

作者：中华医学会儿科学分会呼吸学组肺功能协作组《中华实用儿科临床杂志》编辑委员会刘传合不详首都儿科研究所附属儿童医院

儿童肺功能检测已广泛开展,且种类繁多,儿科医师对肺功能检测临床重要性的认识显著提高,但对肺功能的正确应用和报告解读仍存在疑惑或误区。本共识就儿童常用肺功能技术在检测方法选择和报告解读上存在的问题进行了总结归纳,形成推荐意... 详细信息

儿童肺功能检测已广泛开展,且种类繁多,儿科医师对肺功能检测临床重要性的认识显著提高,但对肺功能的正确应用和报告解读仍存在疑惑或误区。本共识就儿童常用肺功能技术在检测方法选择和报告解读上存在的问题进行了总结归纳,形成推荐意见,期望能够回答儿科临床实践中存在的问题,从而指导儿童肺功能的正确使用。

关键词：儿童肺功能检测临床应用

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童腺样体肥大伴咽喉反流的临床特征分析

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第2期59卷 140-146页

作者：林枫赵晶陆颖霞邹继珍肖萍梁洁琼庞冲谷庆隆首都儿科研究所附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院病理科北京100020

目的探究腺样体肥大(adenoid hypertrophy,AH)伴咽喉反流(laryngopharyngeal reflux,LPR)患儿的临床特征。方法该回顾性病例系列研究分析了2021年3—5月首都儿科研究所附属儿童医院190例因AH入院手术治疗的患儿资料,其中男122例,女69例... 详细信息

目的探究腺样体肥大(adenoid hypertrophy,AH)伴咽喉反流(laryngopharyngeal reflux,LPR)患儿的临床特征。方法该回顾性病例系列研究分析了2021年3—5月首都儿科研究所附属儿童医院190例因AH入院手术治疗的患儿资料,其中男122例,女69例,年龄3~13(5.3±2.0)岁。记录患儿主要临床症状并评估腺样体的肥大程度,术前完成反流症状指数量表(Reflux symptom index,RSI)及反流体征评分量表(Reflux finding score,RFS)评估,术后将腺样体组织进行胃蛋白酶(pepsin)免疫组织化学染色,根据染色结果分为研究组(pepsin染色阳性)和对照组(pepsin染色阴性)。采用SPSS 19.0软件进行统计学分析,两组间符合正态分布的定量资料采用两独立样本t检验,偏态分布的定量资料采用Mann-Whitney U检验。结果190例AH患儿中pepsin染色阳性率为78.4%(149/190)。与对照组相比,研究组患儿在术前喉部红斑和/或充血[(2.1±0.7)分比(1.8±0.6)分,t=2.23]、声带水肿[1.0(0,1.0)分比1.0(0,1.0)分,Z=2.00]、弥漫性喉水肿[0(0,1.0)分比0(0,0)分,Z=2.48]、后连合黏膜增生[(1.4±0.6)分比(1.1±0.5)分,t=2.63]以及RFS总分[(6.2±2.7)分比(5.0±2.6)分,t=2.47]均明显升高(P值均5分作为阳性界值时,RFS评分诊断AH伴LPR的灵敏度为61.1%,特异度为58.5%,研究组及对照组患儿间RFS评分阳性例数差异有统计学意义(91例比17例,χ^(2)=5.04,P=0.032)。结论AH患儿中LPR发生比例较高。AH合并LPR患儿在电子喉镜检查方面存在特异性表现,当出现喉部红斑伴水肿、后连合黏膜增生、声带水肿时需要警惕LPR。

关键词：腺样体肥大咽喉反流胃蛋白酶反流体征评分量表

人绒毛膜促性腺激素辅助治疗对隐睾大鼠生殖功能的影响

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 441-448页

作者：唐浩茴郝春生首都儿科研究所北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院泌尿外科北京100020

目的探究人绒毛膜促性腺激素辅助治疗对单侧隐睾大鼠行睾丸固定术后患、健侧睾丸生殖功能的影响。方法使用氟他胺处理实验组孕鼠,诱导其子代雄鼠产生隐睾表型;同时使用玉米油处理对照组孕鼠。数字随机法选取15只21 d龄单侧隐睾雄鼠,分... 详细信息

目的探究人绒毛膜促性腺激素辅助治疗对单侧隐睾大鼠行睾丸固定术后患、健侧睾丸生殖功能的影响。方法使用氟他胺处理实验组孕鼠,诱导其子代雄鼠产生隐睾表型;同时使用玉米油处理对照组孕鼠。数字随机法选取15只21 d龄单侧隐睾雄鼠,分为隐睾组、手术组和手术药物组;选取5只21 d龄健康雄鼠作为对照组。对照组和隐睾组行单侧假手术操作,手术组和手术药物组行单侧睾丸固定术。术后第3天和第10天,对照组、隐睾组和手术组皮下注射1 mL生理盐水,手术药物组皮下注射50 U(1 mL)人绒毛膜促性腺激素。于大鼠60 d龄时取右心房血液、双侧睾丸、附睾标本,双侧睾丸称重记录后分别计算睾丸/体重脏器系数;检测健、患侧附睾精子数量;检测双侧睾丸组织平均曲细精管直径和平均生精上皮细胞厚度;ELISA检测血清卵泡刺激素、促黄体生成素和睾酮浓度;TUNEL法检测生殖细胞凋亡率。结果手术药物组患侧睾丸重量较手术组明显增高[(0.63±0.13)g比(0.37±0.06)g,P0.05)。手术组、手术药物组血清卵泡刺激素、促黄体生成素和睾酮浓度差异无统计学意义(P>0.05)。四组大鼠的健侧睾丸重量、睾丸/体重脏器系数、曲细精管直径、生精细胞厚度、生殖细胞凋亡率、附睾精子数量差异均无统计学意义(P>0.05)。结论人绒毛膜促性腺激素辅助治疗在一定程度上可以改善氟他胺诱导的单侧隐睾大鼠行睾丸固定术后患侧睾丸的生殖功能,对健侧睾丸生殖功能影响较小。

关键词：隐睾人绒毛膜促性腺激素生殖功能氟他胺大鼠

支气管插管与支气管封堵器对婴幼儿胸腔镜手术后转归影响的对比分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华医学杂志 2024年第23期104卷 2154-2159页

作者：李泳鑫魏国陈刚李帆潘守东首都儿科研究所附属儿童医院麻醉科北京100020

目的比较支气管插管和支气管封堵器对婴幼儿胸腔镜手术后转归的影响。方法回顾性纳入2019年1月至2023年8月首都儿科研究所附属儿童医院择期行全身麻醉下单肺通气胸腔镜手术患儿387例,其中男210例,女177例,年龄(17.5±8.3)个月。根据患... 详细信息

目的比较支气管插管和支气管封堵器对婴幼儿胸腔镜手术后转归的影响。方法回顾性纳入2019年1月至2023年8月首都儿科研究所附属儿童医院择期行全身麻醉下单肺通气胸腔镜手术患儿387例,其中男210例,女177例,年龄(17.5±8.3)个月。根据患儿术中单肺通气方式分为支气管插管组和支气管封堵器组,并采用倾向性评分匹配最邻近匹配法匹配年龄因素,最终支气管插管组纳入258例,支气管封堵器组纳入129例。主要观察指标为两组患儿术后肺部并发症发生率。次要观察指标包括两组患儿术中低氧血症发生率、术毕氧合指数、术后拔除气管导管时间、术后住院时间和医疗费用等转归指标。结果支气管插管组和支气管封堵器组术后肺部并发症发生率分别为15.5%(40/258)和12.4%(16/129),术中低氧血症发生率分别为20.2%(52/258)和16.3%(21/129),术毕氧合指数[M(Q_(1),Q_(3))]分别为306(269,323)和311(274,336)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),术后拔除气管导管时间分别为(9.2±4.5)和(8.9±4.2)min,术后住院时间分别为(5.5±0.6)和(5.5±0.5)d,医疗费用分别为(3.4±0.6)和(3.5±0.6)万元,差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论支气管插管和封堵器两种方式均可用于婴幼儿胸腔镜手术单肺通气,不影响患儿术后转归。

关键词：儿童胸腔镜术后肺部并发症倾向性评分匹配

神经纤维瘤病1型患儿22例临床特点及NF1基因变异分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华皮肤科杂志 2024年第7期57卷 637-644页

作者：高莹王建才朱芸张建昭仪晓立白晋丽瞿宇晋首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院神经内科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院放射科北京100020 首都儿科研究所北京100020

目的探讨神经纤维瘤病1型患儿的临床特点及NF1基因变异的遗传学特点。方法收集并分析2022年1月至2023年9月就诊于首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科门诊的22例神经纤维瘤病1型患儿的临床资料,采用二代测序方法对先证者进行致病基因检测... 详细信息

目的探讨神经纤维瘤病1型患儿的临床特点及NF1基因变异的遗传学特点。方法收集并分析2022年1月至2023年9月就诊于首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科门诊的22例神经纤维瘤病1型患儿的临床资料,采用二代测序方法对先证者进行致病基因检测,对家系成员应用Sanger测序进行基因突变位点验证,利用同源建模软件对蛋白三维结构进行预测,分析基因突变特点。结果22例神经纤维瘤病1型患儿中男14例,女8例,就诊年龄3个月至12岁。22例患儿均有多发的牛奶咖啡斑,发病年龄为出生时至2岁。9例伴腋窝或腹股沟区雀斑,2例伴皮肤神经纤维瘤,2例伴幼年黄色肉芽肿,2例伴学习障碍,伴虹膜lisch结节、中枢性性早熟和脊柱侧弯各1例,5例头颅磁共振成像显示有神经纤维瘤表现。22例患儿中共检测到5种类型的NF1基因变异,1例为NF1基因整体杂合缺失,4例为错义变异(其中1例携带2种错义变异),8例为移码变异,6例为无义变异,3例为经典剪接位点变异。其中有7种为未报道变异:c.758T>A(***253Glu)、c.2360dupC(***788Asnfs*5)、c.5513T>G(***1838*)、c.2774dupT(***925Phefs*11)、c.6894dupT(***2299Cysfs*7)、c.6882_6883delCT(***2295Leufs*10)和c.6448A>T(***2150*);6种为移码变异或者无义变异导致蛋白表达截短,严重影响蛋白功能;而错义变异c.758T>A(***253Glu)经蛋白三维结构预测分析显示,不确定是否影响蛋白构象。2例患儿的NF1变异遗传自母亲;1例同时携带2个NF1错义变异,其中1个可能致病性变异为自发变异,另1个致病性不明的变异遗传自表型正常的患儿父亲;其余19例患儿的变异均为自发变异。结论神经纤维瘤病1型在儿童早期主要表现为多发牛奶咖啡斑,可在早期出现皮肤神经纤维瘤、幼年黄色肉芽肿、虹膜lisch结节等特征性表现;NF1基因发生致病性变异复杂多样,本研究鉴定22个变异,新变异丰富了NF1基因变异谱。

关键词：神经纤维瘤病1型基因神经纤维瘤病1型突变表型皮肤表现多发牛奶咖啡斑

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤的影像表现及病理分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国肿瘤临床 2024年第1期51卷 31-35页

作者：吴朔春孙雪峰杨梅仪晓立陶然邹继珍首都儿科研究所附属儿童医院放射科北京市100020 首都儿科研究所附属儿童医院病理科北京市100020

目的:分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的超声、CT及MRI影像学表现,以提高对该病的认识水平。方法:回顾性收集2009年12月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院经手术及病理证实... 详细信息

目的:分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的超声、CT及MRI影像学表现,以提高对该病的认识水平。方法:回顾性收集2009年12月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院经手术及病理证实的11例儿童UESL,分析所有患儿的超声、CT及MRI影像表现,总结其影像学特点。结果:病灶均为单发,肿块最大径11.5~19.8 cm。CT平扫显示所有病灶边缘较清楚、其内呈不均匀低密度,内可见厚薄不均的分隔;囊性密度区边缘或分隔周围可见少许片絮样软组织密度影。6例超声图像均提示实性占位,表现为混合回声的实性包块内可见大小不等的无回声区。3例MRI表现为边界清楚肿块影,T1WI呈不均匀混杂低信号,病灶内可见高信号区;T2WI呈混合高信号区和条状低信号区。9例病灶增强扫描动脉期均以边缘强化为主,8例可见迂曲增粗血管影;延迟期病灶呈持续不均匀强化,边缘持续强化,且从外围向中心充盈,强化范围增大,8例延迟期可见假包膜。结论:儿童UESL影像学表现有一定特征性,了解其影像特点并结合临床特征,有助于早期诊断。

关键词：未分化胚胎性肉瘤肝脏儿童诊断电子计算机断层扫描磁共振成像超声检查