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肾脏类器官在遗传性肾脏病中的应用进展

中华儿科杂志 2024年第5期62卷 490-493页

作者：闵婕付倩王辉国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肾内科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童区域医疗中心首都医科大学附属北京儿童医院保定医院肾脏内科儿童肾脏病基础与临床重点实验室保定071000

二代测序技术的成熟与广泛应用,提高了临床医生对遗传性肾脏病的诊断能力,但由于缺乏准确模拟人类肾脏疾病的体外模型,靶向治疗相关研究进展缓慢。利用人类诱导多能干细胞(hiPSC)开发类器官的技术为研究人类肾脏发育、模拟疾病过程及新... 详细信息

二代测序技术的成熟与广泛应用,提高了临床医生对遗传性肾脏病的诊断能力,但由于缺乏准确模拟人类肾脏疾病的体外模型,靶向治疗相关研究进展缓慢。利用人类诱导多能干细胞(hiPSC)开发类器官的技术为研究人类肾脏发育、模拟疾病过程及新药的临床前验证开辟了新的途径。本文通过介绍并比较hiPSC定向分化肾脏类器官的不同方法,总结肾脏类器官在遗传性疾病中的应用及研究进展,评价肾脏类器官发展所面临的挑战与局限性,为肾脏类器官在遗传性疾病中的研究和临床应用提供思路。

关键词：类器官体外模型遗传性疾病临床医生诱导多能干细胞肾脏疾病肾脏发育靶向治疗

超声引导下竖脊肌平面阻滞对脊柱侧弯患儿术后早期康复质量的影响

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临床小儿外科杂志 2024年第5期23卷 446-451页

作者：高景淳任艺郑铁华李海艟郭东国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院骨科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院麻醉科北京

目的探讨超声引导下竖脊肌平面阻滞(erector spinae plane block, ESPB)对青少年特发性脊柱侧弯(adolescent idiopathic scoliosis, AIS)患儿行后路脊柱融合(posterior spine fusion, PSF)术后早期恢复的影响。方法本研究为前瞻性研究,... 详细信息

目的探讨超声引导下竖脊肌平面阻滞(erector spinae plane block, ESPB)对青少年特发性脊柱侧弯(adolescent idiopathic scoliosis, AIS)患儿行后路脊柱融合(posterior spine fusion, PSF)术后早期恢复的影响。方法本研究为前瞻性研究, 选取首都医科大学附属北京儿童医院择期行PSF手术的50例患儿作为研究对象, 采用随机数表法分为ESPB组和对照组(C组), 每组25例。记录患儿术前和术后24 h康复质量(quality of recovery, QoR)-15评分、术后24 h疼痛评分、镇痛药物用量、首次下床活动时间以及进食、进水时间。结果两组一般情况和术前QoR-15评分差异均无统计学意义(P>0.05)。ESPB组和C组术后24 h QoR-15评分分别为(110.5±12.3)分和(99.0±13.6)分, ESPB组显著高于C组(P=0.003)。两组术后麻醉恢复室停留时间[ESPB组(18.6±4.5)min比C组(25.1±7.4)min, P0.05)。结论 ESPB用于PSF患儿可缓解术后疼痛, 提高术后早期康复质量。

关键词：竖脊肌平面阻滞脊柱侧弯术后恢复外科手术儿童

2019—2020年160例儿童肺炎链球菌脑膜炎临床流行病学多中心研究

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中国当代儿科杂志 2024年第2期26卷 131-138页

作者：王彩云许红梅刘钢刘静俞蕙陈必全郑帼舒敏杜丽君徐志伟黄丽素李海波汪东白松婷单庆文朱春晖田健美郝建华林爱伟林道炯吴谨准张新华曹清陶仲宾陈源朱国龙薛萍汤正珍苏学文曲政海赵仕勇庞琳邓慧玲舒赛男陈英虎浙江大学医学院附属儿童医院感染科浙江杭州310052 重庆医科大学附属儿童医院感染科重庆400014 首都医科大学附属北京儿童医院感染科北京100045 湖南省儿童医院感染科湖南长沙410007 复旦大学附属儿科医院感染科上海201102 安徽省儿童医院感染科安徽合肥230022 南京医科大学附属儿童医院神经科江苏南京210008 四川大学华西第二医院儿科四川成都610044 山西省儿童医院神经内科山西太原030006 温州医科大学附属第二医院/育英儿童医院普儿科浙江温州325027 上海交通大学医学院附属新华医院感染科上海200092 吉林大学第一医院儿科门诊吉林长春130061 西安交通大学附属儿童医院陕西西安710002 郑州大学第一附属医院儿科河南郑州450052 广西医科大学第一附属医院儿科广西南宁530021 江西省儿童医院感染科江西南昌330006 苏州大学附属儿童医院感染科江苏苏州215002 河南开封市儿童医院感染科河南开封475000 山东大学儿童院感染科山东济南250022 海南省妇幼保健院感染科海南海口571103 厦门大学附属妇女儿童医院儿科福建厦门361003 山西省儿童医院新生儿科山西太原030006 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心感染科上海200127 兰州大学第一医院儿科甘肃兰州730013 河北医科大学第二医院儿科河北石家庄050004 青海省妇女儿童医院感染消化科青海西宁810007 太原市妇幼保健院儿内科山西太原030012 遵义市第一人民医院儿科贵州遵义563099 内蒙古自治区人民医院儿科内蒙古呼和浩特750306 青岛大学附属医院儿科山东青岛266003 杭州市儿童医院感染科浙江杭州310005 首都医科大学附属北京地坛医院儿科北京100102 西安市中心医院儿科陕西西安710004 华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科湖北武汉430030

目的研究中国儿童肺炎链球菌脑膜炎(pneumococcal meningitis,PM)的临床特征、转归和分离菌株肺炎链球菌(Streptococcus pneumoniae,SP)的药物敏感性。方法回顾性分析2019年1月—2020年12月全国33家三级甲等医院160例<15岁的PM住院患儿... 详细信息

目的研究中国儿童肺炎链球菌脑膜炎(pneumococcal meningitis,PM)的临床特征、转归和分离菌株肺炎链球菌(Streptococcus pneumoniae,SP)的药物敏感性。方法回顾性分析2019年1月—2020年12月全国33家三级甲等医院160例儿童PM多见于3月龄至<3岁婴幼儿,颅内并发症多发生在<1岁患儿,发热是PM患儿最常见的临床表现,硬膜下积液和/或积脓、脑积水是最常见的并发症。脑脊液非培养检测方法有助于提高病原菌检出率。超过10%PM患儿出现不良结局。SP菌株对万古霉素、利奈唑胺、厄他培南、左氧氟沙星、莫西沙星、利福平、氯霉素敏感率高。

关键词：肺炎链球菌脑膜炎流行病学多中心研究儿童

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糖原贮积症Ⅱ型诊断及特异性治疗研究现状

中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 65-68页

作者：王盼刘颖超钱素云国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045

糖原贮积症Ⅱ型(GSDⅡ)是一种罕见的常染色体隐性遗传病。婴儿型患者常存在进行性心肌肥厚、肌无力, 最终死于心肺功能衰竭。该病主要通过酶学及基因学检测进行筛查及确诊。酶替代治疗为该病目前唯一获得批准的治疗方式, 可有效改善患... 详细信息

糖原贮积症Ⅱ型(GSDⅡ)是一种罕见的常染色体隐性遗传病。婴儿型患者常存在进行性心肌肥厚、肌无力, 最终死于心肺功能衰竭。该病主要通过酶学及基因学检测进行筛查及确诊。酶替代治疗为该病目前唯一获得批准的治疗方式, 可有效改善患者受累器官功能, 提高生存率。基因疗法、底物减少疗法等也在进行基础或临床研究。现总结近年来国内外GSDⅡ的诊治研究现状, 重点对特异性治疗尤其酶替代治疗的疗效影响因素、给药方案、提高疗效方式等进行综述。

关键词：糖原贮积症Ⅱ型庞贝病酶替代治疗基因治疗重组人α-葡萄糖苷酶

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风药在小儿肺系疾病治疗中的应用分析

北京中医药 2024年第2期43卷 194-196页

作者：李萌李敏郑军首都儿科研究所附属儿童医院中医科北京100020 首都医科大学附属北京中医医院儿科北京100010

风药之性与小儿脏气清灵之体同气相应,针对小儿肺系疾病不同病种发病特点,巧妙运用风药以疏风解表宣肺、消风涤痰宣窍、益气固表祛风,在感冒、慢性咳嗽、反复呼吸道感染、变应性鼻炎、哮喘等小儿常见肺系疾病治疗中发挥重要作用。

关键词：风药小儿肺系疾病升发疏散

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中国百日咳诊疗与预防指南(2024版)

中华医学杂志 2024年第15期104卷 1258-1279页

作者：中华医学会感染病学分会儿科感染学组国家卫生健康委能力建设和继续教育儿科专委会感染组中国临床实践指南联盟方法学专委会国家儿童医学中心(上海) 国家传染病医学中心曾玫邵祝军张文宏夏君蔡洁皓陈明亮冯天行姚开虎不详复旦大学附属儿科医院感染传染科国家儿童医学中心(上海)上海200032 中国疾病预防控制中心传染病预防控制所北京102206 复旦大学附属华山医院感染科国家传染病医学中心上海200040 宁波诺丁汉大学GRADE中心宁波315100 复旦大学附属儿科医院感染传染科复旦大学附属闵行医院检验科上海临床研究中心儿科首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所感染与微生物研究室国家儿童医学中心(北京)

百日咳再现是全球性的公共卫生问题,2018—2022年我国国内百日咳报告发病率接近20世纪80年代末的报告水平。实际上,我国的百日咳发病率被严重低估,主要因为国内尚未全面建立百日咳主动监测工作,不典型百日咳病例在临床上容易被漏诊,许... 详细信息

百日咳再现是全球性的公共卫生问题,2018—2022年我国国内百日咳报告发病率接近20世纪80年代末的报告水平。实际上,我国的百日咳发病率被严重低估,主要因为国内尚未全面建立百日咳主动监测工作,不典型百日咳病例在临床上容易被漏诊,许多医疗机构未开展百日咳的实验室诊断;同时,我国还面临百日咳鲍特菌对一线抗菌药物大环内酯类高度耐药的临床问题。为了更好地指导和规范我国百日咳病例的临床诊疗、监测和防控工作,由感染病学、流行病学、免疫规划及指南方法学专家组成指南制订小组,从实践角度提出有关百日咳诊断、治疗、预防,尤其是疫苗免疫策略的12个临床问题,经过研究问题构建、证据检索和综合、证据评价以及证据到推荐意见讨论,制订推荐意见和实施建议,为从事百日咳诊疗和防控的临床医师、微生物实验室专业人员、医院感染控制专业人员以及公共卫生领域从事传染病防控和免疫规划的专业人员提供参考。

关键词：百日咳诊断治疗预防疫苗接种

基于非靶向脂质组学分析脂蛋白Rv1411c对结核分枝杆菌脂质代谢的影响

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中国防痨杂志 2024年第5期46卷 538-548页

作者：孙玉亭全舒婷孙柏旭田雪綦辉焦伟伟申阿东孙琳国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院/北京市儿科研究所/儿科学国家重点学科/儿科重大疾病研究教育部重点实验室/国家呼吸系统疾病临床医学研究中心/儿童呼吸道感染性疾病研究北京市重点实验室北京100045

目的:基于非靶向脂质组学探索结核分枝杆菌(Mycobacterium tuberculosis,MTB)脂蛋白Rv1411c在该菌脂质代谢中的作用。方法:构建敲除编码脂蛋白Rv1411c基因的MTB(ΔRv1411c)菌株,测定ΔRv1411c与MTB标准株H37Rv的吸光度值(A 600值)并绘... 详细信息

目的:基于非靶向脂质组学探索结核分枝杆菌(Mycobacterium tuberculosis,MTB)脂蛋白Rv1411c在该菌脂质代谢中的作用。方法:构建敲除编码脂蛋白Rv1411c基因的MTB(ΔRv1411c)菌株,测定ΔRv1411c与MTB标准株H37Rv的吸光度值(A 600值)并绘制两者生长曲线。提取ΔRv1411c与H37Rv菌液上清脂质成分,使用液相色谱-质谱(LC-MS)联用技术及非靶向脂质组学分析平台对菌株的差异脂质进行分析。采用偏最小二乘法判别分析(PLS-DA)、京都基因和基因组百科全书(KEGG)富集分析等方法分析两者的差异脂质代谢产物及差异脂质分子的富集通路。结果:通过色谱分离及质谱分析,从ΔRv1411c与H37Rv菌株中成功鉴定出归属于28种脂质亚类的460个不同的脂质分子,再通过PLS-DA模型分析获得其中归属于17种脂质亚类的158个差异脂质分子[变量权重值(VIP)>1]。以变异倍数(FC)>1.5或<0.67且P<0.05为筛选标准,共筛选出36个具有显著差异的脂质分子,其中有12个脂质分子上调,24个脂质分子下调。经KEGG通路富集分析,差异脂质代谢产物主要富集于以下8种通路,即:甘油磷脂代谢、亚麻酸代谢、α-亚麻酸代谢、糖基磷脂酰肌醇(GPI)-锚的生物合成、甘油脂代谢、鞘脂代谢、花生四烯酸代谢及不饱和脂肪酸的生物合成通路;其中又以甘油磷脂的代谢通路最为重要,其次为甘油脂代谢及糖基磷脂酰肌醇(GPI)-锚的生物合成通路。结论:脂蛋白Rv1411c可显著影响MTB的脂质代谢,可能参与MTB脂质代谢的调控。

关键词：分枝杆菌,结核脂蛋白类脂类代谢脂质组

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依据头围预估0～6岁儿童真耳-耦合腔差的研究

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听力学及言语疾病杂志 2024年

作者：李颖金欣童仁杰王雪瑶刘海红张旭首都医科大学生物医学工程学院国家儿童医学中心(北京)首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科

目的探索依据儿童头围预估真耳-耦合腔差(RECD),以此进一步优化儿童助听器个性化精准验配方案。方法对106例儿童(197耳)采用软尺进行头围测量,采用Otometrics AURICALTM对受试儿童进行个体RECD测试。利用SPSS软件一元回归分析头围、... 详细信息

目的探索依据儿童头围预估真耳-耦合腔差(RECD),以此进一步优化儿童助听器个性化精准验配方案。方法对106例儿童(197耳)采用软尺进行头围测量,采用Otometrics AURICALTM对受试儿童进行个体RECD测试。利用SPSS软件一元回归分析头围、月龄与儿童各频率RECD值的相关性。结果(1)男孩头围略大于女孩,但两者之间无显著性差异(P>0.05);(2)一元线性相关分析显示,750～6 000 Hz处儿童RECD值与头围呈负相关关系,1 000～6 000 Hz的RECD值可与头围建立回归方程;(3)依据头围通过回归公式计算出的RECD值,在1 000～3 000 Hz以及6 000 Hz处与儿童实际RECD无显著性差异。结论 0～6岁儿童的个体RECD值与头围相关,随着头围增大,中高频处RECD值逐渐减小;针对体格发育与生理年龄不符的儿童,可依据头围预估儿童中高频处RECD值。

关键词：儿童真耳测试真耳-耦合腔差值头围

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儿童食管良性狭窄的超声内镜特征分析

中国当代儿科杂志 2024年第2期26卷 169-173页

作者：唐运萍魏绪霞薛宁徐俊杰山东大学附属儿童医院/济南市儿童医院消化科山东济南250022 山东省儿童健康与疾病临床医学研究中心山东济南250022

目的分析儿童食管良性狭窄的超声内镜(endoscopic ultrasonography,EUS)特征。方法回顾性收集2019年2月—2022年2月诊断为食管良性狭窄患儿的临床资料,分析临床表现、EUS结果及治疗结局,总结儿童食管良性狭窄EUS特征。结果共纳入42例食... 详细信息

目的分析儿童食管良性狭窄的超声内镜(endoscopic ultrasonography,EUS)特征。方法回顾性收集2019年2月—2022年2月诊断为食管良性狭窄患儿的临床资料,分析临床表现、EUS结果及治疗结局,总结儿童食管良性狭窄EUS特征。结果共纳入42例食管良性狭窄患儿,其中19例(45%)为食管闭锁术后吻合口狭窄,EUS示食管管壁层次分界模糊,环狭窄口周围管壁厚度不均,内镜下治疗次数0~12次(平均2.1次);5例(12%)腐蚀性食管狭窄及1例(2%)物理性食管狭窄,EUS示狭窄部未见明确管壁分层,内镜下治疗次数2~9次(平均5.3次);1例(2%)EUS示环食管壁见斑片状不规则低回声,结合病理学检查结果确诊为气管软骨食管异位症;不明原因食管狭窄16例(38%),EUS示食管管壁层次分界不清,6例行内镜下治疗。随访过程中绝大部分(95%,40/42)患儿呕吐、吞咽困难等症状明显减轻。结论对于儿童食管良性狭窄,EUS有助于判断食管狭窄病变管壁受累程度、可能的病因及病变处食管毗邻关系,为下一步治疗方式的选择及避免不必要的并发症提供依据,从而优化治疗方案。

关键词：食管良性狭窄超声内镜儿童