检索结果-南通市图书馆

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童INI1基因缺失性肿瘤研究进展

中华儿科杂志 2024年第1期62卷 82-86页

作者：张诗晗苏雁国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿童肿瘤国家临床重点专科、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

INI1基因发生遗传畸变时可导致表达完全缺失、表达减少和嵌合表达,发生一系列具有混合表型的多样化肿瘤,其诊断及治疗均具有很大挑战性。儿童INI1基因缺失性肿瘤的预后通常较差,深入了解INI1基因缺失在儿童肿瘤中的作用对改善患儿的治... 详细信息

INI1基因发生遗传畸变时可导致表达完全缺失、表达减少和嵌合表达,发生一系列具有混合表型的多样化肿瘤,其诊断及治疗均具有很大挑战性。儿童INI1基因缺失性肿瘤的预后通常较差,深入了解INI1基因缺失在儿童肿瘤中的作用对改善患儿的治疗和预后至关重要。本文对INI1基因缺失在常见儿童肿瘤中的作用及靶向治疗的最新进展进行综述。

关键词：儿童肿瘤基因缺失靶向治疗性肿瘤嵌合表达治疗和预后研究进展

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童肺嗜酸性粒细胞增多症的临床特征研究

中华实用儿科临床杂志 2024年第6期39卷 433-439页

作者：徐筱蕾殷菊刘军刘秀云胡英惠沈惠青王国丽张晶张蕊苏雁吴润晖徐保平国家儿童医学中心国家呼吸系统疾病临床医学研究中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科中国医学科学院儿童危重感染诊治创新单元儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院消化科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液科北京

目的分析儿童肺嗜酸性粒细胞增多症(ELD)的临床特征, 以提高儿科医师对ELD相关疾病的认识。方法通过回顾性横断面研究, 收集2007年4月1日至2022年3月31日首都医科大学附属北京儿童医院收治的符合ELD诊断标准的患儿149例, 应用卡方检验、... 详细信息

目的分析儿童肺嗜酸性粒细胞增多症(ELD)的临床特征, 以提高儿科医师对ELD相关疾病的认识。方法通过回顾性横断面研究, 收集2007年4月1日至2022年3月31日首都医科大学附属北京儿童医院收治的符合ELD诊断标准的患儿149例, 应用卡方检验、Fisher′s精确概率法、Mann WhitneyU检验以及Kruskal-Wallis检验进行数据分析, 总结归纳临床特征;采用Spearman相关性分析分析外周血与支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞的相关性, 采用卡方检验、Kappa一致性检验比较支气管肺泡灌洗液或肺活检与血嗜酸性粒细胞增高伴胸部影像学异常诊断结果的差异性和一致性。结果 1.儿童ELD中单纯肺部受累最常见病因为变应性支气管肺曲霉病(9例), 合并其他系统受累的最常见病因为特发性嗜酸粒细胞增多综合征(89例)。2.主要的呼吸系统表现为咳嗽(90例, 60.4%)、咯痰(41例, 27.5%), 23.5%(35例)无呼吸系统症状;消化系统(50.3%)以及皮肤(40.9%)为常见合并受累器官。3.外周血与支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞相关系数r=0.3, P儿童中ELD多种病因均可致病, 变应性支气管肺曲霉病为单纯肺部受累最常见病因。其常见表现为咳嗽、咯痰。肺外常见的受累器官为消化系统和皮肤。外周血与支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞水平相关性较差。

关键词：肺嗜酸性粒细胞增多症儿童临床特征诊断治疗

IgA肾病肠道黏膜免疫致病机制的再认识:肠源性IgA^(+)浆细胞

在线全文

同方期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

中华实用儿科临床杂志 2024年第3期39卷 232-235页

作者：周楠刘曼首都医科大学附属北京儿童医院保定医院(保定市儿童医院)肾脏内科保定071051 保定市儿童医院儿童肾脏基础与临床重点实验室保定071051 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肾内科北京100045 儿童慢性肾脏病及血液净化北京市重点实验室北京100045 儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

肠源性IgA^(+)浆细胞是肠道黏膜免疫发挥免疫效应的关键。肠源性IgA^(+)浆细胞的产生受肠道菌群和饮食调控,不仅在肠道黏膜局部发挥免疫作用,还可迁徙至肠道外的组织或器官,通过依赖产生IgA抗体或分泌细胞因子等非抗体产生效应来调节免... 详细信息

肠源性IgA^(+)浆细胞是肠道黏膜免疫发挥免疫效应的关键。肠源性IgA^(+)浆细胞的产生受肠道菌群和饮食调控,不仅在肠道黏膜局部发挥免疫作用,还可迁徙至肠道外的组织或器官,通过依赖产生IgA抗体或分泌细胞因子等非抗体产生效应来调节免疫和炎症反应,在多种疾病中发挥免疫调节的保护或者致病效应。肠道黏膜免疫失衡在IgA肾病中的致病效应逐渐被关注。IgA肾病高血清IgA小鼠肠道固有层IgA^(+)浆细胞的增多与循环中异常糖基化IgA1增多有关。IgA肾病患者循环中的长寿命浆细胞数量增加,并抑制白细胞介素-6发挥致病作用。但肠源性IgA^(+)浆细胞是否迁移至肾脏局部促进疾病进展尚不清楚。现就肠源性IgA^(+)浆细胞在IgA肾病肠道黏膜免疫致病效应及机制的相关研究进展进行综述。

关键词： IgA肾病黏膜免疫抗体分泌细胞免疫球蛋白A 浆细胞

生酮饮食对于婴儿痉挛症患儿肠道微生态及代谢改变研究

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国实用儿科杂志 2024年第4期39卷 304-310,320页

作者：谢淦王文建叶园珍郑跃杰廖建湘申昆玲首都医科大学附属北京儿童医院北京100045 深圳市儿童医院广东深圳518000

目的研究生酮饮食(KD)治疗对婴儿痉挛症患儿肠道菌群结构及代谢组的改变,探讨KD治疗婴儿痉挛症微生态机制。方法 2015年7月至2020年4月在深圳市儿童医院神经内科确诊的婴儿痉挛症患儿16例,纳入年龄6月龄至3岁,并选取30名年龄匹配的健... 详细信息

目的研究生酮饮食(KD)治疗对婴儿痉挛症患儿肠道菌群结构及代谢组的改变,探讨KD治疗婴儿痉挛症微生态机制。方法 2015年7月至2020年4月在深圳市儿童医院神经内科确诊的婴儿痉挛症患儿16例,纳入年龄6月龄至3岁,并选取30名年龄匹配的健康儿童作为对照。分别采集婴儿痉挛症患儿KD治疗前粪便样本、KD治疗1周后的粪便样本和健康儿童的粪便样本,通过宏基因组和宏代谢组技术对粪便样本中的微生物组成和代谢物成分进行检测,探索治疗前、治疗后及相对健康儿童的菌群组成差异和代谢差异。结果婴儿痉挛症患儿肠道微生态的组成模式与健康儿童存在不同,其中占主导地位的有益菌拟杆菌属占比为22.62%,明显低于健康儿童(38.86%);多氏拟杆菌Bacteroides dorei两组差异有统计学意义[对照组(3.24±7.14),pre-KD组(0.19±0.40);P儿童存在差异,多氏拟杆菌在婴儿痉挛症患者中显著减少,大肠杆菌明显富集,经KD治疗后拟杆菌、普氏栖粪杆菌等有益菌增多。同时检测到多种与神经系统疾病相关的代谢物。这可能和KD改善婴儿痉挛症患儿临床症状的机制密切相关。

关键词：生酮饮食婴儿痉挛症肠道菌群宏基因组代谢组

人工耳蜗在孤独症谱系障碍合并听力损失患儿中的应用现状

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国听力语言康复科学杂志 2024年第3期22卷 280-283,289页

作者：刘天翊刘畅银力诺尔康听觉言语医学研究院杭州310011 首都儿科研究所附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100020

孤独症谱系障碍是一种以社交沟通障碍及重复、受限的行为模式为主要特征的广泛性发育障碍,其患病率可能与听力损失存在相关性。近年来,人工耳蜗被广泛应用于患有重度及以上感音神经性听力损失的人群。对于合并孤独症的听力损失患儿,人... 详细信息

孤独症谱系障碍是一种以社交沟通障碍及重复、受限的行为模式为主要特征的广泛性发育障碍,其患病率可能与听力损失存在相关性。近年来,人工耳蜗被广泛应用于患有重度及以上感音神经性听力损失的人群。对于合并孤独症的听力损失患儿,人工耳蜗除了能帮助其重建听觉感知外,对语言习得、社会沟通乃至生活质量等方面的改善也具有潜在效益;孤独症合并听力损失患儿的人工耳蜗植入后效果受多种因素影响,故难以预测。本文旨在从多角度对人工耳蜗在孤独症合并听力损失患儿中的应用现状进行综述。

关键词：孤独症谱系障碍感音神经性听力损失人工耳蜗植入

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

复幼合剂对乳房早发育患儿减重效果队列研究

中国中西医结合杂志 2024年第4期44卷 419-425页

作者：赵曼曼曹冰燕刘美娟王雨思巩纯秀国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院内分泌与遗传代谢科北京100045 首都医科大学附属北京潞河医院儿科北京101100

目的探讨中药复幼合剂对乳房早发育患儿的减重效果。方法回顾性收集规律随访时间超过6个月的乳房早发育的女童202例,根据有无应用复幼合剂分治疗组114例(用药超过6个月),对照组88例(未用药)。观察两组患儿治疗前后体格[包括体重、体重... 详细信息

目的探讨中药复幼合剂对乳房早发育患儿的减重效果。方法回顾性收集规律随访时间超过6个月的乳房早发育的女童202例,根据有无应用复幼合剂分治疗组114例(用药超过6个月),对照组88例(未用药)。观察两组患儿治疗前后体格[包括体重、体重标准差评分(SDS)、身高、体重指数(BMI)、BMI SDS]及性发育指标[包括黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、雌二醇(E_(2))、子宫长径及卵巢容积]情况。结果与本组治疗前比较,治疗组治疗3、6个月时,患儿体重SDS、BMI SDS均降低(P<0.05);用药3~6个月期间治疗组患儿体重、BMI控制程度,较用药前3个月减缓(P<0.05);治疗3个月时,对照组患儿LH、FSH、子宫长径逐渐升高(P<0.05);治疗6个月时,治疗组患儿FSH、E_(2)、卵巢容积降低(P<0.05),对照组患儿LH、FSH、E_(2)、子宫长径、卵巢容积逐渐升高(P<0.05)。与对照组同期比较,治疗组患儿体重、体重SDS、BMI、BMI SDS增长程度均降低(P<0.05);治疗3个月时,治疗组患儿子宫长径、卵巢容积较低(P<0.05),治疗6个月时,治疗组患儿FSH、E_(2)、子宫长径、卵巢容积较低(P<0.05)。治疗组6个月期间,仅2例患儿出现轻微腹部不适,所有患儿均无皮疹、纳差、腹泻等表现,肝肾功能检查未见异常。结论治疗性早熟的药物复幼合剂,有减重效果,尤其是在用药前3个月更明显。

关键词：复幼合剂乳房早发育减重中药复方中西医结合队列研究

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

《中国全面发育迟缓诊断指南》计划书

中华实用儿科临床杂志 2024年第4期39卷 241-244页

作者：国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院保健中心国家儿科及小儿外科专业医疗质量控制中心北京市儿科专业质量控制和改进中心中国妇幼保健协会儿童脑科学与脑健康促进专业委员会北京健康文化促进会儿童青少年健康发展专业委员会妇幼健康研究会孤独症防治研究专业委员会中华医学会儿科学分会发育行为学组《中华实用儿科临床杂志》编辑委员会梁爱民马扬熊妮娜不详国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院保健中心

为了规范中国全面发育迟缓的诊断,急需将临床经验与循证医学相结合,建立适合我国人群的全面发育迟缓临床诊断指南,让患儿得到更精准的诊断和个体化治疗,也为相关工作者提供一份实用工具。《中国全面发育迟缓诊断指南》计划书的撰写参考... 详细信息

为了规范中国全面发育迟缓的诊断,急需将临床经验与循证医学相结合,建立适合我国人群的全面发育迟缓临床诊断指南,让患儿得到更精准的诊断和个体化治疗,也为相关工作者提供一份实用工具。《中国全面发育迟缓诊断指南》计划书的撰写参考了《世界卫生组织指南制订手册》,并遵照循证指南制订流程。本指南计划书主要介绍《中国全面发育迟缓诊断指南》的意义、目的、目标人群、使用人群、指南制订组成员、临床问题的收集与确定、证据的获取、评价和综合,以及推荐意见的产生等指南制订方法和过程。

关键词：全面发育迟缓诊断指南计划书

维普期刊数据库评论

在线全文

维普期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

训练免疫及其对儿童健康的影响

中华实用儿科临床杂志 2024年第2期39卷 81-84页

作者：韩鹏申昆玲国家儿童医学中心国家呼吸系统疾病临床医学研究中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科北京100045 深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

训练免疫是近10余年新出现的免疫学术语, 指固有免疫系统对再次刺激所产生的记忆免疫。训练免疫能够非特异性增强机体的免疫防御功能, 也参与过敏性炎症和自身免疫性疾病的发生。目前, 越来越多的研究开始关注训练免疫在疾病预防、治疗... 详细信息

训练免疫是近10余年新出现的免疫学术语, 指固有免疫系统对再次刺激所产生的记忆免疫。训练免疫能够非特异性增强机体的免疫防御功能, 也参与过敏性炎症和自身免疫性疾病的发生。目前, 越来越多的研究开始关注训练免疫在疾病预防、治疗和发生发展等方面的作用。现就训练免疫的定义、机制、诱导剂及其对儿童健康的影响进行阐述, 以提高儿科医师对训练免疫的认识。

关键词：儿童训练免疫非特异记忆免疫

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童CT检查辐射剂量标准中国专家共识

中华放射学杂志 2024年第2期58卷 158-164页

作者：中华医学会儿科学分会影像学组中华医学会放射学分会儿科学组彭芸李欣邵剑波孙记航不详国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045 天津市第二人民医院放射科天津300192 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院、武汉市妇幼保健院影像中心、武汉市儿童影像医学临床医学研究中心武汉430015 首都医科大学附属北京儿童医院影像中心

CT是临床常用的检查手段, 儿童生长速度快, 细胞分裂旺盛, X线会对儿童造成更严重的电离辐射损伤, 如何在保证CT诊断的同时减少辐射剂量是儿童影像学的重点问题之一, 但是目前国内尚无统一的儿童CT辐射剂量标准。为进一步规范儿童CT检... 详细信息

CT是临床常用的检查手段, 儿童生长速度快, 细胞分裂旺盛, X线会对儿童造成更严重的电离辐射损伤, 如何在保证CT诊断的同时减少辐射剂量是儿童影像学的重点问题之一, 但是目前国内尚无统一的儿童CT辐射剂量标准。为进一步规范儿童CT检查辐射剂量使用方法, 在满足临床诊断的同时减少儿童所受的电离辐射损伤, 中华医学会儿科学分会影像学组、中华医学会放射学分会儿科学组牵头组织国内相关专家, 结合国内外专家共识和参考文献, 经多次讨论, 对儿童头颅平扫、鼻窦平扫、颞部平扫、颈部平扫、胸部平扫、腹部平扫、头颅增强、胸部增强、腹部增强的辐射剂量标准达成共识, 旨在规范儿童CT检查的辐射剂量, 更好地为儿童的健康安全服务。

关键词：体层摄影术,X线计算机儿童辐射剂量