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慢性非细菌性骨髓炎合并自身免疫性肝炎1例并文献复习

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中华儿科杂志 2023年第7期61卷 637-641页

作者：金萌钟雪梅闫淯淳姚坤宇赖建铭首都儿科研究所附属儿童医院消化内科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院放射科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科北京100020

目的总结慢性非细菌性骨髓炎合并自身免疫性肝炎患儿的临床特点及治疗效果。方法回顾性分析2022年4月首都儿科研究所附属儿童医院消化内科收治的1例慢性无菌性骨髓炎合并自身免疫性肝炎患儿的临床资料。以"慢性非细菌性骨髓炎""自身免... 详细信息

目的总结慢性非细菌性骨髓炎合并自身免疫性肝炎患儿的临床特点及治疗效果。方法回顾性分析2022年4月首都儿科研究所附属儿童医院消化内科收治的1例慢性无菌性骨髓炎合并自身免疫性肝炎患儿的临床资料。以"慢性非细菌性骨髓炎""自身免疫性肝炎""chronic non-bacterial osteomyelitis""autoimmune hepatitis"为关键词分别在中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库、Pubmed数据库进行检索(建库至2022年12月),结合本例资料,对以肝损伤为首发表现,慢性非细菌性骨髓炎合并自身免疫性肝炎患儿的临床特点及药物治疗分析进行总结。结果患儿,女,5岁3月龄,因"发现转氨酶升高1年,右侧颌面肿胀半年"入院。入院体格检查可见右耳前面部肿胀,大小约4.0 cm×4.0 cm,触痛阳性,腹部膨隆,见腹壁静脉,肝大,质硬,剑突下10.0 cm,右肋下4.5 cm,脾大,Ⅰ线10.0 cm,Ⅱ线11.5 cm,Ⅲ线25.0 cm,质硬。四肢各关节无红肿及活动受限。辅助检查可见肝损伤表现及免疫指标异常,丙氨酸转氨酶118 U/L,天冬氨酸转氨酶227 U/L,γ谷氨酰转移酶360 U/L,直接抗人球蛋白试验阳性;免疫球蛋白IgG 41.60 g/L;抗核抗体阳性(1∶1000,均质型),余阴性,自身免疫性肝炎抗体示抗平滑肌抗体阳性(1∶100);肝脏组织穿刺活检示中度界面炎,患儿转氨酶升高、肝脏肿大,自身抗体及抗平滑肌抗体阳性、肝脏组织病理存在界面性肝炎,除外其他可能的病毒性肝炎,符合自身免疫性肝炎的诊断标准(简化的国际自身免疫性肝炎评分系统19分);影像学示双侧下颌骨受累广泛,但右侧更重,下颌体、下颌角、下颌支均有病变,呈膨胀性骨改变,骨皮质变薄,周围软组织明显肿胀。本例患儿加用糖皮质激素治疗后右侧颌面肿胀消失,监测转氨酶指标恢复正常。文献复习符合检索条件中文文献0篇、英文文献1篇,共1例相关病例报道,结合本例患儿共2例,均为女性,临床特点均有关节疼痛、肿胀。本例为以肝损伤为首发表现,文献报道1例为以双膝关节疼痛起病,药物治疗后期发现肝损伤。2例患儿关节受累部位及程度各不相同,但加用糖皮质激素治疗,临床症状均缓解,转氨酶恢复正常。结论慢性非细菌性骨髓炎可以合并肝脏受累,表现为自身免疫性肝炎,激素治疗有效。

关键词：儿童慢性非细菌性骨髓炎自身免疫性肝炎

语音障碍儿童神经心理发育特征及影响因素分析

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中华预防医学杂志 2023年第3期57卷 356-361页

作者：刘晓莉王建红许琪王蕾周波张丽丽王琳首都儿科研究所附属儿童医院保健科北京100020

目的探讨语音障碍儿童的神经心理发育特征及影响因素。方法采用病例对照研究,选取2019年1月至2021年9月在首都儿科研究所附属儿童医院保健科语言-言语门诊初次就诊并诊断为语音障碍的395例儿童作为语音障碍(SSD)组,并选取同期于保健科... 详细信息

目的探讨语音障碍儿童的神经心理发育特征及影响因素。方法采用病例对照研究,选取2019年1月至2021年9月在首都儿科研究所附属儿童医院保健科语言-言语门诊初次就诊并诊断为语音障碍的395例儿童作为语音障碍(SSD)组,并选取同期于保健科体检的1179名健康儿童作为对照组,均进行《儿童神经心理行为检查量表2016版》(儿心量表2016版)检查,采用独立样本t检验比较两组儿童的总发育商、大运动、精细动作、适应能力、语言和社会行为能力的发育水平;采用单因素χ2分析、多因素logistic回归分析儿童语音障碍的影响因素。结果SSD儿童395例,其中男296例,女99例,年龄≥4岁及≤6岁,(4.71±0.76)岁;对照组儿童1179例,其中男864例,女315例,年龄≥4岁及≤6岁,(4.64±0.78)岁。SSD组总发育商均值低于对照组[(86.45±11.57)分/(91.24±8.00)分,t=-7.78,P2岁(OR=1.527,95%CI:1.180~1.977,P=0.001)、辅食添加时间延迟(OR=1.510,95%CI:1.123~2.029,P=0.006)、家庭语言环境存在方言(OR=1.351,95%CI:1.060~1.723,P=0.015)为儿童语音障碍的危险因素。结论儿童语音障碍以男童多见,SSD儿童整体发育水平落后于正常儿童,且SSD男童精细动作落后于女童;儿童语音障碍发生与辅食添加时间、自主进餐时间以及家庭语言环境等因素有关。

关键词：儿童语音障碍神经心理发育病例对照研究

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儿童屏幕暴露对语言能力的影响

中华儿科杂志 2023年第4期61卷 328-332页

作者：许琪王建红周波金春华张丽丽李娜王蕾李晓萌王曦王琳首都儿科研究所附属儿童医院儿童保健中心北京100020

目的:探讨2~5岁儿童屏幕暴露与语言能力之间的相关性。方法:采用方便抽样方法,对2020年11月至2021年11月于首都儿科研究所附属儿童医院儿童保健中心门诊常规体检的299名2~5岁儿童进行儿童神经心理行为检查量表(2016版)检查,并自制调查... 详细信息

目的:探讨2~5岁儿童屏幕暴露与语言能力之间的相关性。方法:采用方便抽样方法,对2020年11月至2021年11月于首都儿科研究所附属儿童医院儿童保健中心门诊常规体检的299名2~5岁儿童进行儿童神经心理行为检查量表(2016版)检查,并自制调查问卷对家长进行问卷调查,收集家庭人口经济学信息及屏幕暴露特征(如时间、质量)相关情况。利用单因素方差分析及独立样本 t检验比较不同屏幕暴露时间和质量儿童语言发育商差异,通过多元线性回归模型分析屏幕暴露时间和质量与语言发育商的相关性,并采用多因素Logistic回归分析分析不同屏幕暴露时间和质量儿童发生语言能力落后的风险。结果:299名儿童中男184名(61.5%)、女115名(38.5%),年龄为(3.9±1.1)岁。儿童每日屏幕暴露时间120 min人数分别为163名(54.5%)、86名(28.8%)、50名(16.7%),语言发育商差异有统计学意义(94±13、90±13、84±14, F=8.92, P120 min均是语言能力发展的危险因素( OR=2.28,95% CI 1.00~5.17, P=0.043;OR=3.96,95% CI 1.86~9.17, P儿童语言能力发展的保护因素( OR=0.48,95% CI 0.25~0.91, P=0.024;OR=0.36,95% CI 0.19~0.70, P=0.003)。结论:屏幕暴露时间过长及不良的屏幕暴露行为与儿童语言能力发展存在关联,应限制屏幕暴露时间及合理使用屏幕,促进儿童语言能力发展。

关键词：儿童屏幕暴露发育商语言

CT定量分析急性呼吸窘迫综合征模型兔肺复张呼气末正压通气最佳压力

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中国医学影像技术 2022年第3期38卷 321-325页

作者：郝文瀚那巍兰李邑刍曲东袁新宇闫淯淳首都儿科研究所附属儿童医院放射科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院重症医学科北京100020

目的以CT定量评估不同肺复张呼气末正压(PEEP)通气治疗急性呼吸窘迫综合征(ARDS)模型兔,并确定最佳PEEP。方法纳入10只成年大耳兔,建立ARDS兔模型。采用压力控制通气进行肺复张,分别于4、8、12、16、20、24及28 cmH_(2)O PEEP下行肺部C... 详细信息

目的以CT定量评估不同肺复张呼气末正压(PEEP)通气治疗急性呼吸窘迫综合征(ARDS)模型兔,并确定最佳PEEP。方法纳入10只成年大耳兔,建立ARDS兔模型。采用压力控制通气进行肺复张,分别于4、8、12、16、20、24及28 cmH_(2)O PEEP下行肺部CT扫描,并按CT值将肺分为不通气区(-100~100 HU)、低通气区(-500~-101 HU)、正常通气区(-800~-501 HU)及过度通气区(-1000~-801 HU),并将其占肺组织面积比值记为R_(non)、R_(low)、R_(normal)及R_(over);观察肺复张前、后的R_(non)、R_(low)、R_(normal)及R_(over)变化,分析肺复张最佳PEEP。结果肺复张过程中,随PEEP升高,R_(non)、R_(low)、R_(normal)及R_(over)均发生明显变化(P均<0.05);PEEP为4、8、12 cmH_(2)O时,R_(non)两两比较差异均有统计学意义(P均<0.05);PEEP为4、8、12、16 cmH_(2)O时,R_(low)两两比较差异均有统计学意义(P均<0.05);PEEP为12 cmH_(2)O时的R_(normal)明显高于PEEP为4、20、24、28 cmH_(2)O时(P均<0.05);PEEP为12、16、20、24、28 cmH_(2)O时,R_(over)两两比较差异均有统计学意义。肺复张最佳PEEP为(12.48±5.72)cmH_(2)O。结论CT可有效评估肺复张效果;针对ARDS模型兔,推荐PEEP为(12.48±5.72)cmH_(2)O。

关键词：兔呼吸窘迫综合征正压呼吸肺复张体层摄影术 X线计算机

胸部定量CT用于评价机械通气治疗急性呼吸窘迫综合征患儿肺复张效果及选择呼气末正压值

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中国医学影像技术 2022年第5期38卷 694-697页

作者：闫淯淳郝文瀚杨洋刘霜张瑾曲东袁新宇首都儿科研究所附属儿童医院放射科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院重症医学科北京100020

目的观察胸部定量CT评价急性呼吸窘迫综合征(ARDS)患儿肺复张效果及选择呼气末正压(PEEP)的价值。方法回顾性分析21例接受机械通气治疗ARDS患儿的胸部CT资料,记录肺复张前、后各通气区面积变化及肺内支气管数量变化,根据病变累及面积和... 详细信息

目的观察胸部定量CT评价急性呼吸窘迫综合征(ARDS)患儿肺复张效果及选择呼气末正压(PEEP)的价值。方法回顾性分析21例接受机械通气治疗ARDS患儿的胸部CT资料,记录肺复张前、后各通气区面积变化及肺内支气管数量变化,根据病变累及面积和程度进行CT评分,建立CT评分与PEEP关系的回归模型,观察CT对评价肺复张效果及选择最佳PEEP的价值。结果肺复张前、后各通气区面积占比差异均有统计学意义(P均<0.001),不通气区、低通气区、正常通气区及过度通气区对PEEP的敏感程度依次降低。肺复张后,显示病变最广泛的CT层面中,双肺亚段以上支气管数量高于肺复张前(9.4±3.1 vs.6.2±2.3;t=7.713,P<0.001)。肺复张后各通气区的CT评分与复张时所用PEEP呈线性正相关,其回归模型如下:PEEP(5~30 cmH_(2)O)=0.851×CT评分—5.383(P<0.001,R^(2)=0.684)。结论胸部定量CT可评价机械通气治疗对于ARDS患儿的肺复张效果,有助于临床选择PEEP。

关键词：儿童呼吸窘迫综合征正压呼吸肺复张体层摄影术,X线计算机

细胞色素P4503A基因多态性在原发性高血压儿童中的分布特征及与氨氯地平疗效的关系

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中华高血压杂志(中英文) 2024年

作者：王慧林瑶王玉婷李亚祺刘杨石琳首都儿科研究所附属儿童医院北京协和医学院首都儿科研究所附属儿童医院心血管内科

目的分析细胞色素P450(CYP)3A4(CYP3A4)和CYP3A5基因多态性在原发性高血压儿童中的分布特征,初步探讨该遗传多态性对氨氯地平治疗儿童原发性高血压效果的影响。方法选取2022年3月至2023年6月在首都儿科研究所附属儿童医院诊断为原发... 详细信息

目的分析细胞色素P450(CYP)3A4(CYP3A4)和CYP3A5基因多态性在原发性高血压儿童中的分布特征,初步探讨该遗传多态性对氨氯地平治疗儿童原发性高血压效果的影响。方法选取2022年3月至2023年6月在首都儿科研究所附属儿童医院诊断为原发性高血压的患儿218例,其中接受氨氯地平单药降压治疗的118例,根据治疗4周后是否达到目标血压分为达标组和非达标组。采用聚合酶链式反应-限制性核酸内切法检测CYP3A4*1G和CYP3A5*3基因型,并比较分析两组基因型和等位基因频率的分布特征。结果 218例原发性高血压儿童CYP3A4*1G A等位基因突变频率为25.9%,CYP3A5*3 G等位基因突变频率为70.0%,以上等位基因频率与北京地区汉族人群和中国健康汉族人群基本一致。118例原发性高血压儿童应用氨氯地平降压达标率为47.5%。达标组CYP3A4*1G GG基因型(64.3%比41.9%,χ2=5.894,P=0.015)及G等位基因频率(80.4%比66.1%,χ2=6.028,P=0.014)显著高于非达标组,两组间CYP3A5*3基因型分布频率差异无统计学意义(P>0.05)。CYP3A4*1G GG基因型组降压达标率显著高于AA+GA组(58.1%比35.7%,χ2=5.894,P=0.015),而CYP3A5*3 AA+AG与GG基因型组降压疗效的差异无统计学意义(P>0.05)。校正混杂因素后,多因素logistic回归分析显示,CYP3A4*1G GG基因型与氨氯地平疗效呈正相关(OR=2.36,95%CI 1.10～5.06,P=0.028)。结论 CYP3A4*1G和CYP3A5*3基因多态性在原发性高血压儿童中的分布不具有特异性,CYP3A4*1G GG基因型与氨氯地平降压效果独立相关,而CYP3A5*3基因多态性与氨氯地平疗效并无相关性。

关键词：原发性高血压细胞色素P450 3A4 细胞色素P450 3A5 氨氯地平基因多态性儿童

MRPS34基因变异致联合氧化磷酸化缺陷症32型1例并文献复习

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中华儿科杂志 2023年第7期61卷 642-647页

作者：沈梦晓姬辛娜吴凡高彦彦冯硕谢丽娜郑萍毛莹莹陈倩首都儿科研究所附属儿童医院神经内科北京100020

目的总结MRPS34基因变异致联合氧化磷酸化缺陷症32型(COXPD32)的临床表型及基因型特点。方法回顾性分析2021年3月首都儿科研究所附属儿童医院收治的1例MRPS34基因变异致COXPD32患儿的临床资料及遗传学检测结果,并以"联合氧化磷酸化缺陷... 详细信息

目的总结MRPS34基因变异致联合氧化磷酸化缺陷症32型(COXPD32)的临床表型及基因型特点。方法回顾性分析2021年3月首都儿科研究所附属儿童医院收治的1例MRPS34基因变异致COXPD32患儿的临床资料及遗传学检测结果,并以"联合氧化磷酸化缺陷症32型""MRPS34基因"或"combined oxidative phosphorylation deficiency 32""MRPS34 gene"为关键词分别检索中国知网、万方和中国生物医学文献数据库或ClinVar、人类基因组突变数据库(HGMD)和PubMed数据库建库至2023年2月的文献。总结COXPD32的临床表型及基因型特点。结果患儿,男,1岁9月龄,因"发育迟滞"入院。患儿语言及运动发育落后,眼神接触差,身高、体重及头围均低于同年龄同性别儿童P3。双眼内斜视,鼻梁低平,胸骨左缘闻及Ⅲ/6级收缩期杂音,四肢肌张力减低,持物不稳,存在意向性及静止性震颤。血气分析示重度代谢性酸中毒并乳酸酸中毒;头颅磁共振成像示双侧丘脑、中脑、脑桥及延髓多发对称性异常信号;心脏多普勒超声示房间隔缺损;基因检测示MRPS34基因c.580C>T(p.Gln194Ter)和c.94C>T(p.Gln32Ter)复合杂合变异,分别遗传自其父母,c.580C>T(p.Gln194Ter)为首次报道,诊断为COXPD32。予保证能量、纠正酸中毒、左卡尼汀口服液改善能量代谢及维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素C、辅酶Q10"鸡尾酒"疗法等治疗后患儿病情好转。文献检索到中文文献0篇,英文文献2篇,结合本例共8例患者。7例患者婴儿期内起病,1例不详。8例患者均存在生长发育迟滞或倒退,7例有喂养困难或吞咽困难,其余症状为肌张力障碍、眼部症状、小头畸形、便秘及特殊面容(皮肤粗糙、前额小、发际线低至前额、眉毛粗重、上腭高窄呈"V"形、牙龈厚、鼻小柱短及连眉)等;2例死于呼吸循环衰竭,6例报道时仍存活,年龄范围为2~34岁。8例患者均有血和(或)脑脊液乳酸升高。7例头颅磁共振成像示双侧脑干、丘脑和(或)基底节等大脑深部灰质核团对称性异常信号;尿液有机酸检测仅1例有丙氨酸升高。5例患者行组织呼吸链酶活性检测,均有不同程度的酶活性降低。检索到6个变异位点,6例为纯合变异,2例为复合杂合变异,其中c.322-10G>A在2个家系的4例患者中出现。结论MRPS34基因变异所致COXPD32临床表型多样,疾病严重程度轻重不一,轻者表现为生长发育迟缓、喂养困难、肌张力障碍、高乳酸、眼部症状及线粒体呼吸链酶活性降低等,或可存活至成年,重者可因呼吸循环衰竭致死。对于不明原因酸中毒、高乳酸血症、喂养困难、生长发育迟滞或倒退、眼部症状、呼吸循环衰竭及脑干、丘脑和(或)基底节对称性异常信号者,需考虑COXPD32,基因检测可明确诊断。

关键词：线粒体疾病基因 MRPS34 联合氧化磷酸化缺陷症

CT鉴别诊断儿童囊实性肝脏间叶性错构瘤与肝脏未分化胚胎性肉瘤

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中国医学影像技术 2023年第6期39卷 872-875页

作者：孙雪峰吴朔春杨梅陶然张晓伦首都儿科研究所附属儿童医院放射科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院普外科北京100020

目的观察CT鉴别儿童囊实性肝脏间叶性错构瘤(HMH)与肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)的价值。方法回顾性分析经手术病理证实的25例HMH(HMH组)及15例UESL(UESL组)患儿的临床及腹部CT资料,比较两组间患儿一般资料及病灶CT表现的差异。结果HMH组... 详细信息

目的观察CT鉴别儿童囊实性肝脏间叶性错构瘤(HMH)与肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)的价值。方法回顾性分析经手术病理证实的25例HMH(HMH组)及15例UESL(UESL组)患儿的临床及腹部CT资料,比较两组间患儿一般资料及病灶CT表现的差异。结果HMH组及UESL组病灶均单发。2组患儿年龄、血清甲胎蛋白阳性(>20μg/L)占比及病灶最大径、出血、病灶内囊腔数量、囊腔形态、囊腔内壁光滑与否、增强动脉期病灶内见血管与否差异均有统计学意义(P均儿童囊实性HMH与UESL。

关键词：儿童错构瘤肝肉瘤体层摄影术,X线计算机诊断,鉴别

过敏性疾病儿童感染新型冠状病毒Omicron变异株的临床特征分析

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中华预防医学杂志 2023年第9期57卷 1373-1379页

作者：张国卿武华红沙莉首都儿科研究所附属儿童医院呼吸科北京100020 首都儿科研究所生长发育研究室北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院变态反应科北京100020

目的探讨过敏性疾病儿童新型冠状病毒Omicron变异株感染后的临床特征。方法横断面调查的回顾性研究。选取2023年1至3月期间首都儿科研究所附属儿童医院确诊新型冠状病毒感染的657例年龄范围0~17岁过敏性疾病儿童为研究对象,中位数年龄6.... 详细信息

目的探讨过敏性疾病儿童新型冠状病毒Omicron变异株感染后的临床特征。方法横断面调查的回顾性研究。选取2023年1至3月期间首都儿科研究所附属儿童医院确诊新型冠状病毒感染的657例年龄范围0~17岁过敏性疾病儿童为研究对象,中位数年龄6.6(4.7,9.9)岁,男443例(67.4%),女214例(32.6%)。收集患儿的人口学资料、疫苗接种情况、临床特点、治疗用药等数据,依据年龄、过敏性疾病类型、疫苗接种情况进行分组并比较分析其临床特征。结果657例过敏性疾病儿童中有哮喘儿童568例。新型冠状病毒感染后最常见的症状为发热(627/657,95.4%),509例患儿(77.5%)以高热为主,446例(67.9%)为咳嗽,167例为乏力(25.4%),其中合并肺炎者10例(1.5%)。>6岁组出现咽痛22.0%(84/382)(χ^(2)=19.847,P6岁组感染后咳嗽和(或)喘息症状缓解最快,68.8%(260/382)呼吸道症状病程4周者(25.1%vs 3.7%,χ^(2)=6.244,P儿童感染后呼吸道症状相对较少;3~6岁过敏儿童和支气管哮喘儿童新冠病毒感染后更易出现咳嗽、喘息,且病程相对更久,临床应加强对此类患儿的防治和管理。

关键词：新型冠状病毒儿童过敏哮喘管理