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碳酸锂联合长春新碱促进儿童急性T淋巴细胞白血病细胞增殖抑制和凋亡

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中国生物化学与分子生物学报 2024年第5期40卷 647-655页

作者：张祚杨爱云路媛芳肖志轩王建华赵丽娇北京工业大学环境与生命学部环境与病毒肿瘤学北京市重点实验室北京100124 首都儿科研究所转化医学研究室儿童发育营养组学北京市重点实验室北京100020

儿童急性T淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL)是T系前体细胞发生恶性转化的一种侵袭性肿瘤,化疗药物的毒副作用及耐药性问题仍然是阻碍其治疗成功的难题。长春新碱(vincristine,VCR)是治疗儿童T-ALL疗效显著的... 详细信息

儿童急性T淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL)是T系前体细胞发生恶性转化的一种侵袭性肿瘤,化疗药物的毒副作用及耐药性问题仍然是阻碍其治疗成功的难题。长春新碱(vincristine,VCR)是治疗儿童T-ALL疗效显著的传统化疗药物,但其副作用明显。碳酸锂(Li_(2)CO_(3))可增强其它化疗药物的疗效,但其联合VCR的研究未见报道。该研究旨在探讨Li_(2)CO_(3)联合VCR对2种儿童T-ALL细胞系CCRF-CEM和Jurkat细胞增殖、凋亡及细胞周期的作用。噻唑蓝(thiazolyl blue tetrazolium bromide,MTT)比色法结果显示,与对照组比较,单用VCR或Li_(2)CO_(3),随着其浓度的增加,2种细胞存活率均逐渐降低(P组处理相比,2种细胞的细胞存活率和VCR的半抑制浓度(half maximal inhibitory concentration,IC_(50))值降低,Li_(2)CO_(3)与VCR的2药相互作用指数(coefficient of drug interaction,CDI)均小于1。流式细胞仪检测结果发现,对照组、Li_(2)CO_(3)组、VCR组和Li_(2)CO_(3)联合VCR组,2种细胞Li_(2)CO_(3)联合VCR组的G_(2)/M期和凋亡细胞占比最高,Li_(2)CO_(3)联合VCR组和VCR组比,均存在显著性差异(P研究结果提示,Li_(2)CO_(3)与VCR联合促进T-ALL细胞增殖抑制,使细胞周期阻滞于G_(2)/M期,且促进细胞凋亡,结果为儿童T-ALL临床治疗及减少VCR毒副作用提供了新的实验依据,也为其药物研发提供新的思路。

关键词：白血病碳酸锂长春新碱增殖凋亡

海姆泊芬光动力疗法对15例Sturge-Weber综合征患儿面部鲜红斑痣的疗效观察

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中华皮肤科杂志 2024年第7期57卷 616-622页

作者：张升王秀伟陈见友邓维张海花张高磊刘晓雁苏伟首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科北京100020 北京市儿童发育与营养学重点研究室首都儿科研究所转化医学研究室北京100020

目的观察海姆泊芬光动力疗法(HMME-PDT)治疗Sturge-Weber综合征(SWS)患儿面部鲜红斑痣的临床疗效及不良反应。方法回顾性分析2020年12月至2022年1月在首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科行HMME-PDT治疗的SWS患儿临床资料。以5 mg/kg静脉... 详细信息

目的观察海姆泊芬光动力疗法(HMME-PDT)治疗Sturge-Weber综合征(SWS)患儿面部鲜红斑痣的临床疗效及不良反应。方法回顾性分析2020年12月至2022年1月在首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科行HMME-PDT治疗的SWS患儿临床资料。以5 mg/kg静脉注射HMME,采用532 nm LED光源照射治疗SWS皮损,治疗间隔8周。根据治疗前后红斑消退情况及皮肤镜视野内血管数量和密度变化情况,评价HMME-PDT治疗SWS的疗效;记录治疗后不良反应事件。采用Fisher精确检验法分析疗效差异。结果纳入15例SWS患儿,男7例,女8例,平均年龄4.74岁(1~14岁)。临床表型Ⅰ型10例,Ⅱ型5例;10例合并青光眼,6例合并癫痫,10例颅脑影像学检查异常。HMME-PDT治疗SWS皮损,15例中4例痊愈,3例显效,5例好转。8例接受2次治疗,1例显效,4例好转;7例接受≥3次治疗,4例痊愈,2例显效,1例好转;治疗≥3次患者痊愈和显效比例高于治疗2次的患者(均P学意义(P学意义(P所有患儿治疗后出现不同程度的疼痛、肿胀、紫癜和结痂反应,均未出现眼部及神经系统合并症加重情况。结论HMME-PDT治疗SWS患儿鲜红斑痣安全有效,疗效与治疗次数、皮损分型和部位相关。

关键词： Sturge-Weber综合征葡萄酒色痣血卟啉光照疗法儿童海姆泊芬光动力疗效安全性

富含半胱氨酸和甘氨酸蛋白2在神经母细胞瘤恶性进展中的功能和机制

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北京大学学报（医学版） 2024年第3期56卷 495-504页

作者：张瑶郭金鑫战世佳洪恩宇杨慧贾安娜常艳郭永丽张璇国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京市儿科研究所儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045

目的:探究富含半胱氨酸和甘氨酸蛋白2(cysteine and glycine-rich protein 2,CSRP2)在神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)恶性进展中的功能和作用机制。方法:利用R2数据库分析NB临床样本中CSRP2基因的mRNA水平与NB患儿临床预后的相关性;在N... 详细信息

目的:探究富含半胱氨酸和甘氨酸蛋白2(cysteine and glycine-rich protein 2,CSRP2)在神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)恶性进展中的功能和作用机制。方法:利用R2数据库分析NB临床样本中CSRP2基因的mRNA水平与NB患儿临床预后的相关性;在NB细胞系SK-N-BE(2)和SH-SY5Y中利用靶向小干扰RNA(small interfering RNA,siRNA)干扰CSRP2的表达或利用质粒转染过表达CSRP2;通过结晶紫染色和实时无标记动态细胞分析技术观察NB细胞的增殖情况;采用克隆形成方法观察NB细胞长时间的克隆形成能力;利用免疫荧光实验检测细胞增殖标记物Ki-67的水平;利用碘化丙啶(propidium iodide,PI)染色流式细胞术分析细胞周期比例,Annexin V/7AAD染色分析细胞凋亡比例;采用划痕实验观察细胞的迁移能力;利用Western blot或实时荧光定量PCR(quantitative real-time PCR,RT-qPCR)检测NB原发肿瘤组织和细胞系中蛋白和基因的表达水平。结果:NB临床数据库中,国际神经母细胞瘤分期(international neuroblastoma staging system,INSS)为高危险度3/4期的NB组织中CSRP2的mRNA水平显著高于低危险度的1/2期,且高表达水平组NB患儿的生存期显著低于低表达组;Western blot结果显示,CSRP2在3/4期NB组织中的蛋白水平显著高于1/2期。NB细胞中敲低CSRP2,细胞的活力减弱、增殖能力降低;NB细胞中过表达CSRP2促进细胞增殖;敲低CSRP2后,sub-G1、G0/G1和S期细胞的比例增加,Annexin V阳性细胞的比例增多;敲低CSRP2的NB细胞的划痕愈合率显著小于对照组。机制研究发现,敲低CSRP2后细胞增殖标记分子Ki-67和细胞外信号调节激酶1/2(extracellular signal-regulated kinases 1/2,ERK1/2)磷酸化水平显著低于对照组。结论:CSRP2在高危险度3/4期NB组织中高表达,表达水平与NB患儿生存期呈负相关;CSRP2通过促进ERK1/2活化,促进NB细胞的增殖和迁移,抑制细胞凋亡,表明CSRP2通过激活ERK1/2促进NB进展,为高危NB的靶向治疗提供了潜在的靶点。

关键词：富含半胱氨酸和甘氨酸蛋白2 神经母细胞瘤细胞增殖细胞迁移细胞外信号调节激酶1/2

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学龄前孤独症谱系障碍儿童血清叶酸、维生素B_(12)水平及其与神经发育特征的关联

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中国当代儿科杂志 2024年第4期26卷 371-377页

作者：吴媛杨亭陈红羽龙丹向雪利冯钰茹韦秋宏陈洁李廷玉重庆医科大学附属儿童医院儿童营养研究中心/儿童神经发育与认知障碍重庆市重点实验室/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心重庆400014

目的调查学龄前孤独症谱系障碍(autism spectrum disorder,ASD)儿童血清叶酸和维生素B_(12)(vitamin B_(12),VB_(12))水平及其与神经发育水平的关联。方法招募324例2~6岁ASD儿童和318例2~6岁健康儿童,采用化学发光免疫分析法测定血清叶... 详细信息

目的调查学龄前孤独症谱系障碍(autism spectrum disorder,ASD)儿童血清叶酸和维生素B_(12)(vitamin B_(12),VB_(12))水平及其与神经发育水平的关联。方法招募324例2~6岁ASD儿童和318例2~6岁健康儿童,采用化学发光免疫分析法测定血清叶酸和VB_(12)水平,采用社交反应量表和儿童孤独症评定量表评估ASD儿童的核心症状,采用格塞尔发育量表评估神经发育水平。结果ASD儿童的血清叶酸及VB_(12)水平均显著低于健康儿童(P儿童血清叶酸水平与大运动和精细运动发育商呈正相关(P发育商呈正相关(P儿童血清叶酸水平与各能区发育商均呈正相关(P发育商呈正相关(P发育商呈正相关(P学龄前ASD儿童血清叶酸和VB_(12)水平较健康儿童低,且与神经发育水平相关,尤其儿童。因此,保持正常的血清叶酸和VB_(12)水平可能有益于ASD儿童,特别是儿童的神经发育。

关键词：孤独症谱系障碍神经发育水平叶酸维生素B_(12) 儿童

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食物过敏的精准诊治研究进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 73-76页

作者：张韦胡燕重庆医科大学附属儿童医院儿童保健科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童营养与健康重庆市重点实验室重庆400014

食物过敏的发病率逐年升高, 给患者及其家庭和社会带来了沉重的负担。近年来, 通过明确疾病的临床表型、内型和生物标志物对食物过敏患者进行精准治疗已成为新兴的方法。现就食物过敏的精准诊治研究进展作一综述。

关键词：食物过敏精准医学诊断治疗

儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征9例分析

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中华儿科杂志 2024年第1期62卷 60-65页

作者：赵云泽马宏浩王冬廉红云王天有张蕊国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿科学国家重点学科、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的探讨儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征(DIHS-HLH)的临床特征、治疗及预后。方法回顾性病例分析。以2020年1月至2022年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的9例DIHS-HLH患儿为研究对象,总结患儿的临床表现、实验室检查、治... 详细信息

目的探讨儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征(DIHS-HLH)的临床特征、治疗及预后。方法回顾性病例分析。以2020年1月至2022年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的9例DIHS-HLH患儿为研究对象,总结患儿的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。使用Kaplan-Meier法计算总生存率。结果9例患儿男6例、女3例,年龄0.8~3.1岁,均有发热、皮疹、肝肿大和2个及以上部位淋巴结肿大,其他表现包括脾肿大4例、肺部影像学改变6例、中枢神经系统表现3例、水样便3例等。实验室检查以可溶性CD25升高(8例)、肝功能损伤(7例)、高铁蛋白血症(7例)较为突出,其他包括骨髓噬血现象5例、低纤维蛋白原血症3例、高甘油三酯血症2例、细胞因子以白细胞介素(IL)5、IL-8、干扰素γ(IFN-γ)升高(分别有6、7、6例)为著。所有患儿均应用足量免疫球蛋白、激素和芦可替尼治疗,其中4例应用大剂量甲泼尼龙冲击,2例应用依托泊苷,2例应用环孢素。随访0.2~38.6个月,7例存活,1年总生存率为(78±14)%。2例死亡患儿均为病初应用足量免疫球蛋白、甲泼尼龙2 mg/(kg·d)联合芦可替尼病情控制不佳者。2例死亡患儿均有水样便、IL-5和IL-8升高、IgM减低。结论对于发热、皮疹并有可疑用药史的患儿,如存在肝肿大及肝功能损伤、IL-5和IL-8升高,需高度警惕DIHS-HLH,及时停用可疑药物,应用足量免疫球蛋白、激素联合芦可替尼有助于疾病控制。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性超敏反应儿童

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儿童嗜酸细胞性食管炎临床特点分析

中华实用儿科临床杂志 2024年第2期39卷 104-108页

作者：李婧周锦郭景房永利吴捷王天有国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院消化科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京市儿科研究所血液疾病研究室北京100045

目的总结儿童嗜酸细胞性食管炎(EoE)的临床特点。方法回顾性分析2017年1月1日至2022年12月31日首都医科大学附属北京儿童医院消化科住院治疗的EoE患儿临床资料。结果共纳入EoE患儿18例,其中男13例,女5例,年龄11.96(4.96,12.81)岁。学龄... 详细信息

目的总结儿童嗜酸细胞性食管炎(EoE)的临床特点。方法回顾性分析2017年1月1日至2022年12月31日首都医科大学附属北京儿童医院消化科住院治疗的EoE患儿临床资料。结果共纳入EoE患儿18例,其中男13例,女5例,年龄11.96(4.96,12.81)岁。学龄前期患儿呕吐较为常见(4/5例),学龄期和青春期患儿以腹痛为主(11/13例)。患儿外周血白细胞升高者占22.22%(4/18),嗜酸性粒细胞升高者占33.33%(6/18)。55.56%(10/18)的患儿或一级亲属存在过敏史,68.75%(11/16)总IgE水平升高,66.67%(12/18)食物变应原阳性,牛奶、鸡蛋和小麦为常见的变应原。内镜下可见食管黏膜充血红斑、粗糙、糜烂、线性溃疡、环状改变、犁沟样或皱纸样改变、颗粒样改变、息肉样改变或贲门口松弛。27.78%(5/18)的患儿内镜下表现正常。病理组织学多表现为食管慢性炎症及嗜酸性粒细胞计数升高。患儿失访3例,其余15例随访时间6个月至2年。患儿均采用饮食回避治疗,9例应用糖皮质激素治疗后较快缓解,其中1例患儿停药后复发,再次激素治疗有效,另有2例消化道症状出现反复或停药后外周血嗜酸性粒细胞升高,回避饮食治疗可缓解。结论EoE多见于年长儿,男童多见,学龄前期以呕吐为主要症状,学龄期和青春期多表现为腹痛。部分患儿外周血白细胞和嗜酸性粒细胞升高,多数患儿食物变应原阳性;消化道内镜及病理组织学检查为诊断EoE的重要手段。饮食回避可起到一定治疗作用。糖皮质激素在EoE的治疗中发挥重要作用,但少数患儿存在激素依赖。

关键词：儿童嗜酸细胞性食管炎临床特点

基于非靶向脂质组学分析脂蛋白Rv1411c对结核分枝杆菌脂质代谢的影响

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中国防痨杂志 2024年第5期46卷 538-548页

作者：孙玉亭全舒婷孙柏旭田雪綦辉焦伟伟申阿东孙琳国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院/北京市儿科研究所/儿科学国家重点学科/儿科重大疾病研究教育部重点实验室/国家呼吸系统疾病临床医学研究中心/儿童呼吸道感染性疾病研究北京市重点实验室北京100045

目的:基于非靶向脂质组学探索结核分枝杆菌(Mycobacterium tuberculosis,MTB)脂蛋白Rv1411c在该菌脂质代谢中的作用。方法:构建敲除编码脂蛋白Rv1411c基因的MTB(ΔRv1411c)菌株,测定ΔRv1411c与MTB标准株H37Rv的吸光度值(A 600值)并绘... 详细信息

目的:基于非靶向脂质组学探索结核分枝杆菌(Mycobacterium tuberculosis,MTB)脂蛋白Rv1411c在该菌脂质代谢中的作用。方法:构建敲除编码脂蛋白Rv1411c基因的MTB(ΔRv1411c)菌株,测定ΔRv1411c与MTB标准株H37Rv的吸光度值(A 600值)并绘制两者生长曲线。提取ΔRv1411c与H37Rv菌液上清脂质成分,使用液相色谱-质谱(LC-MS)联用技术及非靶向脂质组学分析平台对菌株的差异脂质进行分析。采用偏最小二乘法判别分析(PLS-DA)、京都基因和基因组百科全书(KEGG)富集分析等方法分析两者的差异脂质代谢产物及差异脂质分子的富集通路。结果:通过色谱分离及质谱分析,从ΔRv1411c与H37Rv菌株中成功鉴定出归属于28种脂质亚类的460个不同的脂质分子,再通过PLS-DA模型分析获得其中归属于17种脂质亚类的158个差异脂质分子[变量权重值(VIP)>1]。以变异倍数(FC)>1.5或<0.67且P<0.05为筛选标准,共筛选出36个具有显著差异的脂质分子,其中有12个脂质分子上调,24个脂质分子下调。经KEGG通路富集分析,差异脂质代谢产物主要富集于以下8种通路,即:甘油磷脂代谢、亚麻酸代谢、α-亚麻酸代谢、糖基磷脂酰肌醇(GPI)-锚的生物合成、甘油脂代谢、鞘脂代谢、花生四烯酸代谢及不饱和脂肪酸的生物合成通路;其中又以甘油磷脂的代谢通路最为重要,其次为甘油脂代谢及糖基磷脂酰肌醇(GPI)-锚的生物合成通路。结论:脂蛋白Rv1411c可显著影响MTB的脂质代谢,可能参与MTB脂质代谢的调控。

关键词：分枝杆菌,结核脂蛋白类脂类代谢脂质组

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抗革兰阴性菌新靶标:脂多糖转运蛋白LptDE及其抑制剂研究进展

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药学学报 2024年第2期59卷 279-288页

作者：李玥李国庆田元元李聪然杨信怡姚开虎游雪甫国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院/北京市儿科研究所/国家呼吸系统疾病临床医学研究中心/教育部儿科重大疾病研究重点实验室/儿童呼吸道感染性疾病研究北京市重点实验室北京100045 中国医学科学院北京协和医学院医药生物技术研究所抗感染药物研究北京市重点实验室北京100050 国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045

富含脂多糖(lipopolysaccharide,LPS)的外膜是绝大多数革兰阴性(Gram-negative,G-)菌生存必需的生物学屏障。LPS转运蛋白(lipopolysaccharide transport protein,Lpt)复合体LptDE负责LPS转运和外膜组装的最后关键一步,在G-菌中普遍存在且结构-功能较为保守,哺乳动物细胞中缺乏同源蛋白,是颇具开发前景的抗菌新靶标。近10年,LptDE蛋白三维结构的破译为基于此类“非酶”蛋白靶标的药物发现奠定了基础,首个作用于LptD的拟肽类化合物murepavadin开启了一类新作用机制的抗菌药物研究。本文将总结LptDE的分子特征、结构-功能,梳理murepavadin等新型拟肽类抗菌药物的研究进展,以期为相关研究提供参考。

关键词：革兰阴性菌脂多糖外膜脂多糖转运蛋白复合体DE 抗菌新靶标新型拟肽类抗菌药物