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C12ORF66对MYCN扩增的高危神经母细胞瘤细胞的活性调控

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基础医学与临床 2024年第3期44卷 288-294页

作者：贾安娜战世佳张璇郭金鑫于永波郭永丽常艳国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院、儿科重大疾病研究教育部重点实验室、北京市儿科研究所儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045

目的探究12号染色体开放阅读框66(C12ORF66)对MYCN扩增神经母细胞瘤(NB)细胞系活性的调控效应。方法通过R2数据库GSE16476和GSE49710数据集,分析MYCN扩增和MYCN非扩增NB细胞中C12ORF66表达量,以及C12ORF66表达量与患儿预后的相关性。RT-... 详细信息

目的探究12号染色体开放阅读框66(C12ORF66)对MYCN扩增神经母细胞瘤(NB)细胞系活性的调控效应。方法通过R2数据库GSE16476和GSE49710数据集,分析MYCN扩增和MYCN非扩增NB细胞中C12ORF66表达量,以及C12ORF66表达量与患儿预后的相关性。RT-qRCR检测正常组织永生化细胞系、MYCN扩增及MYCN非扩增细胞系中C12ORF66 mRNA表达差异。构建瞬时敲低和稳定敲低C12ORF66的MYCN扩增细胞株,对照组和敲低组细胞进行实时无标记动态细胞分析(RTCA)、集落形成能力检测及Ki67免疫荧光染色。结果R2数据库分析显示MYCN扩增NB患儿样本中C12ORF66表达显著高于MYCN非扩增NB患儿样本,并且C12ORF66表达与患儿预后负相关(P<0.05)。细胞实验表明,与MYCN非扩增细胞系CHLA-255和SH-SY5Y相比,C12ORF66在MYCN扩增细胞系BE(2)-C和SK-N-BE(2)中表达显著升高(P<0.001)。瞬时或稳定敲低C12ORF66,MYCN扩增NB细胞增殖显著减缓(P<0.001),集落形成能力显著降低(P<0.001),Ki67阳性细胞比例显著减少(P<0.05)。结论C12ORF66在MYCN扩增NB患儿样本和细胞系中高表达,且与患儿预后负相关,敲低C12ORF66显著抑制NB细胞活性。

关键词： 12号染色体开放阅读框66 SK-N-BE(2)细胞 MYCN扩增细胞增殖

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支气管镜术后患儿发热的影响因素分析

中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生 2024年第4期 0033-0037页

作者：苏聃王紫娟赵智华重庆医科大学附属儿童医院呼吸科重庆401120 儿童发育疾病研究教育部重点实验室重庆401120 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心重庆401120 儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地重庆401120 儿科学重庆市重点实验室重庆401120

探究行支气管镜术后的患儿出现发热的影响因素。方法采用回顾性研究,选取2022年2月至2022年4月于我院就诊的行支气管镜术的240例患儿为研究对象,收集患儿的年龄、性别、麻醉方式、是否有呼吸系统疾病既往史、是否为早产儿、实验室检查... 详细信息

探究行支气管镜术后的患儿出现发热的影响因素。方法采用回顾性研究,选取2022年2月至2022年4月于我院就诊的行支气管镜术的240例患儿为研究对象,收集患儿的年龄、性别、麻醉方式、是否有呼吸系统疾病既往史、是否为早产儿、实验室检查指标和术前是否使用抗生素等信息,通过单因素和多因素logistic回归分析两组之间的差异。结果单因素分析显示,术后白细胞(White blood cell, WBC)、中性粒细胞(Neutrophil, NEUT)、降钙素原(Procalcitonin, PCT)、 C-反应蛋白(C Reactive Protein, CRP)水平和是否为早产儿在两组之间具有显著差异(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,术后WBC、NEUT、PCT和CRP水平是患儿行支气管镜术后出现发热的独立影响因素。结论行支气管镜术的患儿术后WBC、NEUT、PCT和CRP水平的异常均是术后发热的影响因素,应在支气管镜术后重点关注该因素。

关键词：支气管镜术后发热影响因素儿童

克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症疗效分析

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2024年第3期29卷 159-165页

作者：马宏浩魏昂张利平廉红云崔蕾杨颖王冬李理杜俊烨张莉王婵娟赵云泽赵晓曦李志刚张蕊王天有国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 北京市儿科研究所血液疾病研究室

目的分析克拉屈滨(2-CDA)联合阿糖胞苷(Ara-c)治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效以及毒副作用。方法回顾性分析2018年1月—2022年10月期间于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心确诊的难治复发性LCH患儿,均采... 详细信息

目的分析克拉屈滨(2-CDA)联合阿糖胞苷(Ara-c)治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效以及毒副作用。方法回顾性分析2018年1月—2022年10月期间于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心确诊的难治复发性LCH患儿,均采用2-CDA联合Ara-C方案化疗。结果患儿共94例,男64例,女30例,中位年龄5.38(0.45-13.61)岁。多系统受累组共78例(82.9%),危险器官受累组共32例(34.0%)。初诊时61例检测了血浆BRAF^(V600E),阳性率49.18%,47例检测了组织BRAF^(V600E),阳性率78.72%。总体治疗反应率为85.1%,44.4%尿崩症好转,3年EFS为(76.7±3.4)%,2年累积进展或复发率为20.2%。骨髓抑制及消化道反应为最常见的不良反应(100%),无化疗相关死亡。发病年龄小(中位年龄<1.63岁)、加用二线药物时年龄偏小(中位年龄<1.82岁)、多系统受累、危险器官受累及BRAF^(V600E)突变的患儿更易出现复发和疾病进展(P=0.016,0.001,0.043和<0.001)。结论2-CDA联合Ara-C可作为难治复发性LCH的挽救二线方案,对LCH垂体受累改善显著。副作用主要是骨髓抑制及胃肠道反应,总体耐受程度好,安全性高,无化疗相关死亡。但远期复发率及缓解率尚需随访观察。

关键词：朗格罕细胞组织细胞增生症难治复发克拉屈滨阿糖胞苷

职业倦怠在儿科住院医师规范化培训学员心理韧性与离职意愿间的中介作用

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中华医学教育探索杂志 2024年第7期23卷 889-893页

作者：李强宋超洪云霞浙江大学医学院附属儿童医院/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州

目的本研究旨在探讨儿科住院医师规范化培训学员心理韧性与离职意愿之间的关系, 以及职业倦怠在二者间的中介作用。方法 2024年3月在浙江大学医学院附属儿童医院使用心理资本量表、职业倦怠量表和离职意愿量表对在培的儿科住培学员进行... 详细信息

目的本研究旨在探讨儿科住院医师规范化培训学员心理韧性与离职意愿之间的关系, 以及职业倦怠在二者间的中介作用。方法 2024年3月在浙江大学医学院附属儿童医院使用心理资本量表、职业倦怠量表和离职意愿量表对在培的儿科住培学员进行问卷调查, 正态分布的均数比较采用t检验, 多分类的比较采用单因素分析, 相关性分析使用Pearson相关。使用R软件对数据进行相关性分析与中介效应分析。结果 109名被调查儿科住培学员平均年龄为(26.00±2.19)岁, 职业倦怠得分为(53.30±12.18), 心理韧性得分为(20.22±5.14)。离职意愿与心理韧性呈负相关(P儿科住培学员的心理韧性, 或有助于降低其离职意愿, 去个性化与情绪衰竭在二者间起中介作用。

关键词：住院医师规范化培训心理韧性离职意愿职业倦怠中介效应

长期身体活动对孤独症谱系障碍儿童执行功能效果的系统综述

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中国康复理论与实践 2024年第5期30卷 535-542页

作者：钟晓珂王琦昌思琴蒋长好福建师范大学体育科学学院福建福州市350108 首都体育学院运动科学与健康学院北京市100191 首都体育学院体育人工智能研究院北京市100191 首都体育学院运动脑成像研究中心北京市100089

目的根据《国际功能、残疾和健康分类(儿童青少年版)》(ICF-CY)的理论与方法,建立孤独症谱系障碍(ASD)儿童身体活动的范畴和结构,系统评价长期身体活动对ASD儿童执行功能的影响。方法检索万方数据库、中国知网、PubMed、Web of Science... 详细信息

目的根据《国际功能、残疾和健康分类(儿童青少年版)》(ICF-CY)的理论与方法,建立孤独症谱系障碍(ASD)儿童身体活动的范畴和结构,系统评价长期身体活动对ASD儿童执行功能的影响。方法检索万方数据库、中国知网、PubMed、Web of Science和ProQuest等数据库,收集2014年至2023年公开发表的身体活动与ASD儿童执行功能相关的文献,根据文献的纳入和排除标准纳入文献,采用PRISMA指南对纳入文献进行系统综述,采用物理治疗证据数据库(PEDro)量表对文献质量进行评价。结果最终纳入10篇文献,包括9项随机对照试验和1项非随机对照试验,共351例ASD儿童,年龄3~18岁;来自意大利、加拿大、韩国、中国、美国5个国家;发表时间集中在2016年之后。ASD儿童的身体活动主要包括运动项目类活动(如棒球、篮球、乒乓球、马术辅助活动)、技能类活动(如自行车、认知运动训练、运动式游戏)、体能类活动(SPARK),以及格斗类项目(格斗和空手道)。干预频率每次30~70 min,以每次45 min居多;每周1~5次,以每周2次居多;持续2~24周,以12周居多。长期身体活动可以改善ASD儿童的抑制控制和认知灵活性,对工作记忆的改善效果存在不一致现象。结论长期身体活动对ASD儿童执行功能的改善具有选择性影响,可以改善ASD儿童的抑制控制和认知灵活性,对工作记忆的改善还存在一定分歧。

关键词：孤独症谱系障碍儿童身体活动执行功能系统综述

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儿童鲜红斑痣光动力治疗的护理

中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生 2024年第8期 0148-0151页

作者：黎璨谢运琴重庆医科大学附属儿童医院•重庆医科大学附属儿童医院皮肤科•儿童发育疾病研究教育部重点实验室•国家儿童健康与疾病临床医学研究中心•儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地•儿科学重庆市重点实验室重庆400014

分析儿童鲜红斑痣光动力治疗的护理要点。方法研究时间:2020年至2022年,向开展光动力治疗患儿家属对光动力治疗的目的和方法进行讲解,做好术前宣教工作,术前药物皮试及术中静脉给药并协助医生进行光动力治疗,并做好相关记录。术后为患... 详细信息

分析儿童鲜红斑痣光动力治疗的护理要点。方法研究时间:2020年至2022年,向开展光动力治疗患儿家属对光动力治疗的目的和方法进行讲解,做好术前宣教工作,术前药物皮试及术中静脉给药并协助医生进行光动力治疗,并做好相关记录。术后为患儿家属进行健康教育指导以及术后随访。结果短期副作用:肿胀288例、90%,结痂20例、6.25%,水疱1例、0.3125%,感染4例、1.25%。长期副作用:色素沉着64例、20%,瘢痕6例、1.875%。结论规范术前、术中、术后的护理,平稳度过短期副作用,使长期副作用的发生率降低。

关键词：光动力鲜红斑痣护理儿童

重复经颅磁刺激对脑瘫儿童睡眠障碍的治疗效果分析

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中华物理医学与康复杂志 2024年第2期46卷 134-138页

作者：王军张宇航周丽杰曹洋洋王茹苏春娅王俊辉李兵兵朱登纳熊华春郑州大学第三附属医院、河南省儿科疾病临床医学研究中心郑州450052

目的:观察重复经颅磁刺激(rTMS)治疗脑瘫患儿睡眠障碍的临床疗效。方法:选取2020年7月至2023年1月期间在郑州大学第三附属医院就诊的102例脑瘫伴睡眠障碍儿童作为研究对象,采用随机数字表法将其分为观察组及对照组,每组51例。对照组患... 详细信息

目的:观察重复经颅磁刺激(rTMS)治疗脑瘫患儿睡眠障碍的临床疗效。方法:选取2020年7月至2023年1月期间在郑州大学第三附属医院就诊的102例脑瘫伴睡眠障碍儿童作为研究对象,采用随机数字表法将其分为观察组及对照组,每组51例。对照组患儿给予常规康复训练及睡眠健康教育,观察组患儿在此基础上辅以rTMS治疗,持续治疗2周。记录治疗前、后2组患儿的多导睡眠监测(PSG)结果并进行数据分析。结果:治疗后2组患儿PSG各因子监测结果均较治疗前有不同程度改善( P儿童的睡眠障碍,尤其对中重度脑瘫患儿N2期睡眠、混合型脑瘫及不随意运动型脑瘫患儿N3期睡眠的改善作用较显著。

关键词：脑性瘫痪儿童睡眠障碍重复经颅磁刺激多导睡眠监测

IgA肾病肠道黏膜免疫致病机制的再认识:肠源性IgA^(+)浆细胞

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中华实用儿科临床杂志 2024年第3期39卷 232-235页

作者：周楠刘曼首都医科大学附属北京儿童医院保定医院(保定市儿童医院)肾脏内科保定071051 保定市儿童医院儿童肾脏基础与临床重点实验室保定071051 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肾内科北京100045 儿童慢性肾脏病及血液净化北京市重点实验室北京100045 儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

肠源性IgA^(+)浆细胞是肠道黏膜免疫发挥免疫效应的关键。肠源性IgA^(+)浆细胞的产生受肠道菌群和饮食调控,不仅在肠道黏膜局部发挥免疫作用,还可迁徙至肠道外的组织或器官,通过依赖产生IgA抗体或分泌细胞因子等非抗体产生效应来调节免... 详细信息

肠源性IgA^(+)浆细胞是肠道黏膜免疫发挥免疫效应的关键。肠源性IgA^(+)浆细胞的产生受肠道菌群和饮食调控,不仅在肠道黏膜局部发挥免疫作用,还可迁徙至肠道外的组织或器官,通过依赖产生IgA抗体或分泌细胞因子等非抗体产生效应来调节免疫和炎症反应,在多种疾病中发挥免疫调节的保护或者致病效应。肠道黏膜免疫失衡在IgA肾病中的致病效应逐渐被关注。IgA肾病高血清IgA小鼠肠道固有层IgA^(+)浆细胞的增多与循环中异常糖基化IgA1增多有关。IgA肾病患者循环中的长寿命浆细胞数量增加,并抑制白细胞介素-6发挥致病作用。但肠源性IgA^(+)浆细胞是否迁移至肾脏局部促进疾病进展尚不清楚。现就肠源性IgA^(+)浆细胞在IgA肾病肠道黏膜免疫致病效应及机制的相关研究进展进行综述。

关键词： IgA肾病黏膜免疫抗体分泌细胞免疫球蛋白A 浆细胞

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《中国全面发育迟缓诊断指南》计划书

中华实用儿科临床杂志 2024年第4期39卷 241-244页

作者：国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院保健中心国家儿科及小儿外科专业医疗质量控制中心北京市儿科专业质量控制和改进中心中国妇幼保健协会儿童脑科学与脑健康促进专业委员会北京健康文化促进会儿童青少年健康发展专业委员会妇幼健康研究会孤独症防治研究专业委员会中华医学会儿科学分会发育行为学组《中华实用儿科临床杂志》编辑委员会梁爱民马扬熊妮娜不详国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院保健中心

为了规范中国全面发育迟缓的诊断,急需将临床经验与循证医学相结合,建立适合我国人群的全面发育迟缓临床诊断指南,让患儿得到更精准的诊断和个体化治疗,也为相关工作者提供一份实用工具。《中国全面发育迟缓诊断指南》计划书的撰写参考... 详细信息

为了规范中国全面发育迟缓的诊断,急需将临床经验与循证医学相结合,建立适合我国人群的全面发育迟缓临床诊断指南,让患儿得到更精准的诊断和个体化治疗,也为相关工作者提供一份实用工具。《中国全面发育迟缓诊断指南》计划书的撰写参考了《世界卫生组织指南制订手册》,并遵照循证指南制订流程。本指南计划书主要介绍《中国全面发育迟缓诊断指南》的意义、目的、目标人群、使用人群、指南制订组成员、临床问题的收集与确定、证据的获取、评价和综合,以及推荐意见的产生等指南制订方法和过程。

关键词：全面发育迟缓诊断指南计划书