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骨髓增殖性肿瘤患者血栓/出血事件的影响因素分析及其风险预测

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中国实验血液学杂志 2024年第4期32卷 1165-1172页

作者：赵阳阳冯友繁魏小芳李青芬黄秀娟伏媛张启科甘肃省人民医院血液科甘肃兰州730000

目的:分析骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床特征、血栓/出血事件的发生情况,探讨其影响因素并进行风险预测。方法:收集2016年1月至2021年9月就诊于甘肃省人民医院血液科的126例BCR-ABL融合基因阴性的MPN患者的临床资料,对其临床特征、血栓... 详细信息

目的:分析骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床特征、血栓/出血事件的发生情况,探讨其影响因素并进行风险预测。方法:收集2016年1月至2021年9月就诊于甘肃省人民医院血液科的126例BCR-ABL融合基因阴性的MPN患者的临床资料,对其临床特征、血栓/出血事件发生情况及影响因素进行回顾性分析和总结,并构建风险预测模型。结果:在126例MPN患者中,50例(39.7%)发生过血栓/出血事件,其中发生血栓事件44例(34.9%),出血事件6例(4.8%)。血栓性疾病中以脑血栓最常见(23/44,52.3%),其次是以指端和趾端动脉缺血、闭塞和坏疽为主要表现的四肢动脉血栓,共9例(9/44,20.5%);出血事件包括脑出血和胃肠道出血。单因素分析结果表明,高血压病史、高同型半胱氨酸血症、白细胞计数≥10×10^(9)/L、血细胞比容≥49%、血小板计数≥600×10^(9)/L以及JAK2V617F基因突变是MPN患者发生血栓/出血事件的危险因素,而CALR基因突变是保护性因素。多因素分析结果表明,高血压病史和血小板计数≥600×10^(9)/L为MPN患者发生血栓/出血事件的独立危险因素。构建的风险预测模型拟合优度P=0.872,ROC曲线下面积为0.838。临床验证模型预测的灵敏度为78.85%,特异度为87.83%,准确率为84.13%。结论:高白细胞计数伴有高血压和高同型半胱氨酸血症的MPN患者发生血栓/出血事件的风险更高,控制高血压及高同型半胱氨酸血症,降低白细胞和血小板数,有助于预防血栓/出血事件的发生,从而提高患者生存质量。

关键词：骨髓增殖性肿瘤血栓/出血事件临床特征影响因素风险预测

初诊多发性骨髓瘤伴肾损害患者预后和影响肾脏反应的相关因素分析

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中华医学杂志 2024年第37期104卷 3528-3534页

作者：史敏刘若茹金媛媛史青林沈旭星张闰陈丽娟南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京

目的探讨初诊多发性骨髓瘤(NDMM)伴肾损害患者预后和影响肾脏反应的相关因素。方法回顾性纳入2012年8月至2022年4月南京医科大学第一附属医院血液科收治的375例NDMM患者。根据初诊时是否伴有肾功能损害将患者分为两组:不伴肾损害组(n=2... 详细信息

目的探讨初诊多发性骨髓瘤(NDMM)伴肾损害患者预后和影响肾脏反应的相关因素。方法回顾性纳入2012年8月至2022年4月南京医科大学第一附属医院血液科收治的375例NDMM患者。根据初诊时是否伴有肾功能损害将患者分为两组:不伴肾损害组(n=273)和伴肾损害组(n=102)。所有患者入院后接受≥2个周期的以硼替佐米为主的诱导化疗方案, 血液学疗效评估包括严格意义上的完全缓解(sCR)、完全缓解(CR)、非常好的部分缓解(VGPR)、部分缓解(PR)、疾病稳定(SD)。肾脏反应包括CR、PR、轻微缓解(MR)、无反应(NR)。收集患者的一般临床资料, 通过电话进行随访, 随访截止日期为 2022年12月3日, 中位随访时间[M(Q1, Q3)]为 42(22, 61)个月。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线, 组间生存率比较采用log-rank检验。采用多因素logistic回归模型分析影响肾脏反应的相关因素。结果伴肾损害组男68例, 女34例, 年龄[M(Q1, Q3)]为64(58, 69)岁;不伴肾损害组男149例, 女124例, 年龄[M(Q1, Q3)]为62(54, 68)岁。与不伴肾损害组比较, 肾损害组患者初诊时年龄、乳酸脱氢酶和24 h尿蛋白定量水平升高, M蛋白为轻链比例更高, DS分期、ISS分期和R-ISS分期中Ⅲ期比例更高, 血红蛋白水平和接受自体造血干细胞移植比例降低(均P血液学疗效评估达VGPR及以上(OR=4.20, 95%CI:1.20～14.68, P=0.025)为肾脏反应达PR的相关因素。结论 NDMM伴肾损害患者预后差, 血液学疗效评估达VGPR及以上为肾脏反应达PR的相关因素。

关键词：多发性骨髓瘤肾损害肾脏反应预后

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自体输血与消化道肿瘤的相关研究

临床医学进展 2024年第6期14卷 1265-1269页

作者：包雪伟青海省人民医院输血科青海西宁

成分输血已成为急性大失血、慢性贫血、恶性血液病等疾病的重要治疗手段,对改善病情、提高疗效和减少死亡有重要意义。成分输血方式包括自体输血和异体输血,异体输血的弊端随着临床的广泛应用不断显现,比如血制品资源稀缺、输血传播传... 详细信息

成分输血已成为急性大失血、慢性贫血、恶性血液病等疾病的重要治疗手段,对改善病情、提高疗效和减少死亡有重要意义。成分输血方式包括自体输血和异体输血,异体输血的弊端随着临床的广泛应用不断显现,比如血制品资源稀缺、输血传播传染病、炎性反应等风险。自体输血相对于异体输血的优势在临床上逐渐显现,本文将对自体输血与消化道肿瘤的相关研究进行综述。

关键词：自体输血消化道肿瘤血液安全异体输血

复发难治多发性骨髓瘤患者接受BCMACAR-T治疗后血细胞减少的特征及对预后的影响

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中华医学杂志 2024年第7期104卷 507-513页

作者：沈旭星姚叶夏园金媛媛张闰李建勇陈丽娟南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科，南京210029 南京医科大学附属泰州人民医院血液科，泰州225300

目的探讨复发难治多发性骨髓瘤(RRMM)患者接受B细胞成熟抗原(BCMA)嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗后血细胞减少的特征及对预后的影响。方法回顾性收集2017年4月至2023年3月南京医科大学第一附属医院接受BCMA CAR-T治疗的36例RRMM患者的... 详细信息

目的探讨复发难治多发性骨髓瘤(RRMM)患者接受B细胞成熟抗原(BCMA)嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗后血细胞减少的特征及对预后的影响。方法回顾性收集2017年4月至2023年3月南京医科大学第一附属医院接受BCMA CAR-T治疗的36例RRMM患者的临床资料,其中男17例,女19例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为62(53,67)岁。随访截至2023年8月31日,随访时间[M(Q_(1),Q_(3))]为33(10,30)个月。分析所有患者清除淋巴细胞前、CAR-T回输后不同时间点的血细胞减少特征。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,比较不同临床特征患者无进展生存时间(PFS)及总生存时间(OS)的差异;采用单细胞测序分析其中3例患者CAR-T治疗后造血干细胞变化特征。结果36例RRMM患者接受BCMA CAR-T治疗后血细胞减少发生率达100%。中性粒细胞减少发生率在回输后第7天[全部等级中性粒细胞减少占61.1%(22/36),≥3级中性粒细胞减少占33.3%(12/36)]和第28天[全部等级中性粒细胞减少占67.9%(19/28),≥3级中性粒细胞减少占28.6%(8/28)]呈现峰值,呈双相型变化(P0.05)。骨髓单细胞测序分析发现CAR-T回输后造血干细胞增殖减少、凋亡增加、细胞周期受阻。结论所有患者在接受BCMA CAR-T输注后均出现不同程度血细胞减少,血小板减少≥3级患者的OS缩短,预后较差。

关键词：多发性骨髓瘤 B细胞成熟抗原嵌合抗原受体T细胞血细胞减少随访研究

早期结外NK/T细胞淋巴瘤患者P-GemDOx方案疗效和安全性分析以及预后分层探索

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中华血液学杂志 2024年第2期45卷 163-169页

作者：邢彤瑶王韦婷申浩睿吴佳竹尹华李悦王莉梁金花李建勇徐卫南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)血液科南京210029

目的探讨P-GemDOx方案一线治疗早期结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者的有效性、安全性以及相关预后因素。方法回顾性分析2015年8月至2021年5月南京医科大学第一附属医院血液科收治的60例使用P-GemDOx方案治疗的早期初诊ENKTL患者的临床资... 详细信息

目的探讨P-GemDOx方案一线治疗早期结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者的有效性、安全性以及相关预后因素。方法回顾性分析2015年8月至2021年5月南京医科大学第一附属医院血液科收治的60例使用P-GemDOx方案治疗的早期初诊ENKTL患者的临床资料,使用χ^(2)检验及Fisher确切概率法比较组间临床特征的差异,使用Log-rank检验比较组间生存差异,进行生存和预后因素分析。结果60例患者在完成4~6个周期P-GemDOx方案治疗后,总缓解率(ORR)为88.3%,46例(76.7%)获得完全缓解(CR)。4年的无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率分别为(66.3±7.1)%和(79.5±6.0)%。根据PINK/PINKE预后评分系统进行分组,各组间PFS和OS差异均无统计学意义。23.3%的患者24个月内出现疾病进展(POD12.8,1分;非单个鼻腔浸润,1分;4~6个周期治疗后疗效评估未达CR,1分;低危组,0分;中危组,1分;高危组,2~3分),低危、中、高危组4年OS率分别为100%、(85.6±9.7)%、(65.0±10.2)%(P=0.014)。此外,P-GemDOx化疗方案临床应用的总体耐受良好,主要不良反应是血液学毒性。结论在早期ENKTL患者中,P-GemDOx方案是一个安全且有效的一线治疗方案;POD24-IPI是一个良好的风险分层模型。

关键词：淋巴瘤,结外NK-T细胞培门冬酶预后生存

淋巴细胞亚群和活化表型在非霍奇金淋巴瘤相关噬血细胞综合征中的表达和诊断价值

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中华血液学杂志 2024年第8期45卷 748-754页

作者：尹光丽王菊娟田甜段丽敏高欣房紫薇许戟仇红霞范磊南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京210029

目的探讨外周血淋巴细胞和功能活化状态在非霍奇金淋巴瘤相关噬血细胞综合征(NHL-HLH)中的表达和诊断价值。方法回顾性分析江苏省人民医院2022年9月至2023年9月收治的30例初诊NHL-HLH患者的临床资料,流式细胞术检测淋巴细胞亚群和功能... 详细信息

目的探讨外周血淋巴细胞和功能活化状态在非霍奇金淋巴瘤相关噬血细胞综合征(NHL-HLH)中的表达和诊断价值。方法回顾性分析江苏省人民医院2022年9月至2023年9月收治的30例初诊NHL-HLH患者的临床资料,流式细胞术检测淋巴细胞亚群和功能活化指标。选取同期在本院接受治疗的40例初诊NHL且完善淋巴细胞和功能活化指标的患者作为对照组。比较两组淋巴细胞计数和活化指标的差异。运用受试者工作特征曲线和Logistic回归分析识别NHL-HLH的风险因素。结果NHL-HLH组中,T细胞淋巴瘤12例,B细胞淋巴瘤18例。对照组中,T细胞淋巴瘤19例,B细胞淋巴瘤21例。比较两组发现,NHL-HLH组的CD3^(+)T、CD4^(+)T、CD8^(+)T、NK细胞绝对计数低于对照组(P值均94.2%和CD8^(+)CD38^(+)/CD8^(+)T细胞>38.4%是预测NHL-HLH发生的危险因素,回归模型的敏感度和特异度分别为86.7%和86.1%,曲线下面积达0.94(P94.2%和CD8^(+)CD38^(+)/CD8^(+)T细胞>38.4%是预测NHL-HLH发生的危险因素,可协助临床早期诊疗。

关键词：淋巴瘤,非霍奇金噬血细胞综合征淋巴细胞流式细胞术免疫激活

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红细胞寿命的检测及其临床应用

中南大学学报（医学版） 2024年第3期49卷 476-481页

作者：黄诗晋杨洁杨永宾李杰河北北方学院研究生院河北张家口075000 河北省人民医院血液科石家庄050051 河北省人民医院血管外科石家庄050051

红细胞寿命(red blood cell survival,RBCS)检测技术有2种:一种是红细胞标记试验,另一种是一氧化碳(carbon monoxide,CO)呼气试验,前者存在测量时间长、操作繁琐等缺点;而后者具有简单、便捷、价格适中,以及可动态监测治疗前后RBCS变化... 详细信息

红细胞寿命(red blood cell survival,RBCS)检测技术有2种:一种是红细胞标记试验,另一种是一氧化碳(carbon monoxide,CO)呼气试验,前者存在测量时间长、操作繁琐等缺点;而后者具有简单、便捷、价格适中,以及可动态监测治疗前后RBCS变化等优点,目前已在临床上逐步开展。RBCS不仅应用于多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、地中海贫血等血液系统病,还可应用于2型糖尿病和慢性肾脏病等非血液系统疾病;可辅助诊断、指导治疗、评估药物治疗效果、预测疾病的进展。

关键词：红细胞寿命一氧化碳呼气试验贫血临床应用

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新发胚系TP53突变致Li-Fraumeni综合征相关急性B淋巴细胞白血病1例

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中国肿瘤临床 2024年第2期51卷 106-108页

作者：徐启璐冉学红孙艳花刘军卞倩玉刘丽萍潍坊市人民医院血液病医学中心山东省潍坊市261041

患者男性,13岁。因持续性腰背部疼痛伴有间断性牙龈出血及鼻出血半个月于2020年10月就诊于潍坊市人民医院。血常规:白细胞(WBC)3.99×10^(9)/L,血红蛋白(HGB)101 g/L,血小板(PLT)55×10^(9)/L,C反应蛋白(CRP)138.3 mg/L。实验室检查:腹... 详细信息

患者男性,13岁。因持续性腰背部疼痛伴有间断性牙龈出血及鼻出血半个月于2020年10月就诊于潍坊市人民医院。血常规:白细胞(WBC)3.99×10^(9)/L,血红蛋白(HGB)101 g/L,血小板(PLT)55×10^(9)/L,C反应蛋白(CRP)138.3 mg/L。实验室检查:腹部彩超示肝左叶前后径8.0 cm,肝右叶斜径16.1 cm;脾大,20.4 cm×5.8 cm。骨髓形态:原始幼稚淋巴细胞占61%,外周血原始幼稚淋巴细胞占17%。免疫分型:异常B淋巴细胞占有核细胞的14.7%,普通型急性B淋巴细胞白血病(acute B lymphoblastic leukemia,BALL)。骨髓染色体:46,XY[7]。

关键词： TP53基因胚系突变急性B淋巴细胞白血病 Li-Fraumeni综合征

足疗程去甲基化药物治疗骨髓增生异常综合征:多中心回顾性研究

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中华血液学杂志 2024年第8期45卷 738-747页

作者：刘晓珍周淑娟黄健赵彩芳蒋灵旭张喻堤梅琛马丽亚周歆平邵燕萍吴功强肖希斌姚荣欣杜小红胡通林钱申贤李园严雪芬黄黎王曼玲傅佳萍寿黎红江文华金伟媚李琳洁乐静罗文纪张蕴周秀杰张浩郎香花周梅金洁蒋慧芳张瑾欧阳桂芳佟红艳浙江大学医学院附属第一医院血液科杭州310003 温州医科大学附属第一医院血液科温州325015 浙江大学医学院附属第四医院血液科义乌322000 金华市中心医院血液科金华321000 浙江省台州医院血液科台州317000 东阳市人民医院血液科东阳322100 浙江大学医学院附属第二医院血液科杭州310009 温州医科大学附属第二医院血液科温州325035 宁波市鄞州人民医院血液科宁波315040 浙江省中医院血液科杭州310006 杭州市第一人民医院血液科杭州310006 嘉兴市第一医院血液科嘉兴314001 衢州市人民医院血液科衢州324000 金华市人民医院血液科金华321000 浙江省人民医院血液科杭州310014 绍兴市人民医院血液科绍兴312000 湖州市中心医院血液科湖州313000 台州市第一人民医院血液科台州318020 丽水市人民医院血液科丽水323000 丽水市中心医院血液科丽水323000 宁波市医疗中心李惠利医院血液科宁波315040 杭州市萧山区第一人民医院血液科杭州311200 乐清市人民医院血液科乐清325600 海宁市人民医院血液科海宁314400 瑞安市人民医院血液科瑞安325200 永康市第一人民医院血液科永康321300 诸暨市人民医院血液科诸暨311800 浙江省立同德医院血液科杭州310012 浙江大学医学院附属邵逸夫医院血液科杭州310016 宁波大学附属第一医院血液科宁波315010

目的研究去甲基化药物(HMA)足疗程治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效和安全性。方法纳入来自浙江省45家医院的409例接受了至少连续4个周期的HMA单药起始治疗的MDS患者,评估HMA疗效和安全性。采用Mann-Whitney U或卡方检验比较组间临床... 详细信息

目的研究去甲基化药物(HMA)足疗程治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效和安全性。方法纳入来自浙江省45家医院的409例接受了至少连续4个周期的HMA单药起始治疗的MDS患者,评估HMA疗效和安全性。采用Mann-Whitney U或卡方检验比较组间临床资料差异,采用Logistic回归和Cox回归分析疗效与生存的影响因素,采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果409例患者HMA治疗的中位疗程为6(4~25)个疗程。完全缓解(CR)率为33.98%,总缓解率(ORR)为77.02%。多因素分析显示,复杂核型(P=0.02,OR=0.39,95%CI 0.18~0.84)是CR的独立良好影响因素;TP53突变(P=0.02,OR=0.22,95%CI 0.06~0.77)是ORR的独立良好预测因素。患者的中位总生存(OS)时间为25.67(95%CI 21.14~30.19)个月,HMA治疗有反应(P=0.036,HR=0.47,95%CI 0.23~0.95)是OS的独立良好预后因素,而伴有复杂核型(P=0.024,HR=2.14,95%CI 1.10~4.15)、发生白血病转化(P<0.001,HR=2.84,95%CI 1.64~4.92)、TP53突变(P=0.012,HR=2.19,95%CI 1.19~4.07)均是OS的独立不良预后因素。HMA减剂量较标准剂量在疗效和中位OS时间均无显著差异。地西他滨和阿扎胞苷治疗组的CR率、ORR均无显著差异。接受地西他滨治疗患者的中位OS时间长于接受阿扎胞苷治疗患者(29.53个月对20.17个月,P=0.007),但地西他滨组严重骨髓抑制、肺炎发生率高于阿扎胞苷组。结论在患者能够耐受情况下,连续规律地使用适当剂量的HMA,有利于MDS患者最大程度从治疗中获益。

关键词：骨髓增生异常综合征去甲基化药物地西他滨阿扎胞苷预后