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完全性肺静脉异位连接的围生期一体化管理

中国当代儿科杂志 2023年第5期25卷 502-507页

作者：孙毅泮思林纪志娴罗刚万浩陈涛涛张蔼陈瑞邢泉生青岛大学附属妇女儿童医院/青岛市妇女儿童医院心脏中心山东青岛266034 青岛大学附属妇女儿童医院/青岛市妇女儿童医院超声科山东青岛266034 青岛大学附属妇女儿童医院/青岛市妇女儿童医院产科山东青岛266034

目的评价经产前超声心动图诊断的完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)胎儿围生期一体化管理的临床有效性。方法回顾性分析2017年1月-2021年12月在青岛市妇女儿童医院经产前超声心动图诊断的64例... 详细信息

目的评价经产前超声心动图诊断的完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)胎儿围生期一体化管理的临床有效性。方法回顾性分析2017年1月-2021年12月在青岛市妇女儿童医院经产前超声心动图诊断的64例TAPVC胎儿围生期一体化管理的临床资料。围生期一体化管理是指对产前诊断为TAPVC的胎儿联合产科、胎儿医学科、超声科、小儿心脏外科、小儿麻醉科及新生儿科进行多学科联合诊治。结果 64例TAPVC胎儿中,心上型29例,心内型27例,心下型2例,混合型6例。42例胎儿进行了染色体核型分析,均未见明显异常。64例TAPVC胎儿中,37例被引产,27例随访至足月出生。27例TAPVC患儿中,2例放弃治疗,2例转诊至外院治疗后失访,余23例进行一期根治手术。1例因低心排综合征于术后6个月内死亡,余22例随访(2.1±0.3)年,预后均良好(2例分别因吻合口狭窄、肺静脉狭窄在术后1年内接受了第2次手术)。结论 TAPVC胎儿经围生期一体化管理多可获得良好预后。

关键词：完全性肺静脉异位连接先天性心脏病围生期一体化管理胎儿儿童

聚焦超声消融手术联合宫腔镜手术治疗内生型子宫腺肌病的初步应用

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中华妇产科杂志 2023年第6期58卷 451-456页

作者：康彦君桑昌美赵蕾赵淑萍青岛市妇女儿童医院妇科中心青岛266011

目的初步探讨聚焦超声消融手术(FUAS)联合宫腔镜手术治疗内生型子宫腺肌病的有效性及应用价值。方法收集2020年1月至2021年12月青岛市妇女儿童医院收治的12例接受FUAS联合宫腔镜手术治疗的无生育要求的内生型子宫腺肌病患者的临床资料,... 详细信息

目的初步探讨聚焦超声消融手术(FUAS)联合宫腔镜手术治疗内生型子宫腺肌病的有效性及应用价值。方法收集2020年1月至2021年12月青岛市妇女儿童医院收治的12例接受FUAS联合宫腔镜手术治疗的无生育要求的内生型子宫腺肌病患者的临床资料,回顾性分析其临床特点、影像学特征、治疗过程,随访其治疗后的转归情况。结果(1)临床特点:12例患者均有月经过多和痛经症状,合并中度或重度贫血8例(8/12),痛经评分≥4分者11例(11/12);既往放置左炔诺孕酮宫内释放系统(LNG-IUS)3例,均无法长期控制症状。(2)影像学特征:12例患者均行经阴道超声检查及盆腔磁共振成像检查,子宫体积均不同程度增大,子宫内膜-肌层交界区增厚,子宫浆膜面光滑,符合内生型子宫腺肌病。(3)治疗过程:12例患者均先接受FUAS治疗,病灶消融率为55%~89%,均存在部分子宫内膜消融。10例患者FUAS治疗后辅助促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-a)治疗。12例患者均在FUAS治疗后择期行宫腔镜手术清除凸向宫腔的坏死组织,其中2例同时行子宫内膜去除术,11例宫腔镜术中同时放置LNG-IUS。(4)随访及疗效评价:12例患者治疗后月经过多和痛经症状均改善,患者的经量评分均较治疗前下降(Z=-3.134,P=0.002),痛经评分也均较治疗前明显下降(Z=-3.077,P=0.002);随访中尚未发现症状复发或LNG-IUS位置异常情况。结论FUAS联合宫腔镜手术可有效治疗内生型子宫腺肌病,具有一定的临床应用价值,为期望保留子宫的患者提供了一种新的治疗选择。

关键词：月经过多宫腔镜手术妇女儿童医院经阴道超声检查重度贫血痛经症状子宫腺肌病子宫浆膜

卵巢癌和卵巢良性肿瘤患者血清IFN-γ和IL-4水平及病灶组织中MUC1和BAP1表达的差异性分析

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免疫学杂志 2022年第12期38卷 1074-1079页

作者：阿艳妮王晓燕青岛市妇女儿童医院妇科 266000 青岛市妇女儿童医院生殖科 266000

目的分析卵巢癌和卵巢良性肿瘤患者血清Th1型细胞因子IFN-γ和Th2型细胞因子IL-4水平及病灶黏蛋白-1糖蛋白(MUC1)和病灶组织中乳腺癌易感基因相关蛋白1(BAP1)表达的差异。方法选取2015年至2022年青岛市妇女儿童医院收治的60例卵巢癌患... 详细信息

目的分析卵巢癌和卵巢良性肿瘤患者血清Th1型细胞因子IFN-γ和Th2型细胞因子IL-4水平及病灶黏蛋白-1糖蛋白(MUC1)和病灶组织中乳腺癌易感基因相关蛋白1(BAP1)表达的差异。方法选取2015年至2022年青岛市妇女儿童医院收治的60例卵巢癌患者,另选同期手术治疗且经病理确诊的50例卵巢良性肿瘤患者,再选同期体检的40例健康妇女为研究对象。酶联免疫吸附法检测IFN-γ和IL-4的水平,免疫组织化学法检测病灶组织中MUC1和BAP1表达;ROC曲线分析IFN-γ和IL-4对卵巢癌诊断价值,收集术后病理组织,检测MUC1和BAP1阳性表达情况并分析其与病理特征之间的关系,采用Spearman法分析其与肿瘤恶性程度关系。结果卵巢癌组患者血清IFN-γ水平低于卵巢良性肿瘤组与健康组,IL-4水平高于卵巢良性肿瘤组与健康组(P0.05)。ROC曲线显示,IFN-γ和IL-4的AUC分别为0.748和0.796,灵敏度分别为98.2%和80.9%,特异度分别为40.0%和62.5%。卵巢癌组织中MUC1和BAP1阳性表达率高于卵巢良性肿瘤(P0.05),在FIGO分期、病理分级、淋巴结转移方面,差异具有统计学意义(P<0.05)。Spearman法分析显示,MUC1和BAP1表达与FIGO分期、病理分级和淋巴结转移呈正相关(P<0.05)。结论血清中IFN-γ和IL-4水平及病灶组织中的MUC1和BAP1的阳性程度或可作为卵巢癌的辅助诊断指标。

关键词：卵巢癌卵巢良性肿瘤 IFN-γ IL-4 MUC1 BAP1

支气管肺发育不良患儿婴儿期下呼吸道感染的临床特征及病原学分析

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中国当代儿科杂志 2023年第9期25卷 953-958页

作者：刘选成谷名晓孙萌江倩男青岛市妇女儿童医院NICU 山东青岛266034 青岛市妇女儿童医院小婴儿科山东青岛266034

目的分析支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)患儿婴儿期内因下呼吸道感染再入院的临床特征及病原体特点。方法选取2020年1月—2022年12月青岛市妇女儿童医院收治的因下呼吸道感染住院的BPD早产儿128例进行回顾性分析,并... 详细信息

目的分析支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)患儿婴儿期内因下呼吸道感染再入院的临床特征及病原体特点。方法选取2020年1月—2022年12月青岛市妇女儿童医院收治的因下呼吸道感染住院的BPD早产儿128例进行回顾性分析,并选择同期住院的同等例数的非BPD早产儿为对照,比较2组患儿的一般资料、临床特征、肺功能指标及呼吸道病原学结果。结果与非BPD组相比,BPD组患儿胎龄、体重小,更容易出现气促、喘息及发绀,喘息缓解时间长(P<0.05)。肺功能检查方面,与非BPD组相比,BPD组患儿每公斤体重潮气量、达峰时间比、达峰容积比、25%潮气量呼气流量、50%潮气量呼气流量、75%潮气量呼气流量均降低,而呼吸频率增快(P<0.05)。BPD组患儿肺炎克雷伯菌、鲍曼不动杆菌等革兰氏阴性杆菌检出率高于非BPD组(P<0.05)。结论BPD患儿婴儿期下呼吸道感染后需更关注气促、喘息及发绀等临床特征,肺功能表现为阻塞性改变及小气道功能障碍,呼吸道病原更易检出肺炎克雷伯菌、鲍曼不动杆菌等革兰氏阴性杆菌。

关键词：支气管肺发育不良下呼吸道感染再入院病原体早产儿

人绒毛膜促性腺激素在冻融胚胎移植中的研究进展

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中华生殖与避孕杂志 2023年第6期43卷 640-645页

作者：杨晨曦解秀杨刘羽王晓燕青岛市妇女儿童医院生殖医学中心青岛266001 青岛市妇女儿童医院妇产科青岛266001

人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin,hCG)是胚胎种植前产生的一种信号因子。近年来hCG在辅助生殖领域的胚胎发育、种植及维持妊娠状态过程中的作用,得到了深入的研究与应用。由于新鲜周期形成胚胎数增加、胚胎植入前遗传... 详细信息

人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin,hCG)是胚胎种植前产生的一种信号因子。近年来hCG在辅助生殖领域的胚胎发育、种植及维持妊娠状态过程中的作用,得到了深入的研究与应用。由于新鲜周期形成胚胎数增加、胚胎植入前遗传学检测(preimplantation genetic testing,PGT)的应用及生育力保存等技术的需求,冻融胚胎移植(frozen-thawed embryo transfer,FET)已成为人类辅助生殖中重要组成部分。本文就当前hCG在FET中的应用作一综述,包括hCG在不同FET方案中的应用时机、剂量、给药方式及妊娠结局,还探讨了其在薄型子宫内膜及反复胚胎种植失败女性中的应用。不同给药途径、不同药物来源hCG的作用效果是否有区别,本文一并予以阐述。

关键词：宫腔灌注人绒毛膜促性腺激素冻融胚胎移植

右心发育不良综合征胎儿的心脏介入治疗及围手术期管理

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中华妇产科杂志 2020年第12期55卷 837-842页

作者：罗刚泮思林王葵亮王敦亮孙越许茜陈涛涛青岛市妇女儿童医院心脏中心 266034 青岛市妇女儿童医院麻醉科 266034 青岛市妇女儿童医院产科中心 266034 青岛市妇女儿童医院超声科 266034

目的探讨右心发育不良综合征(HRHS)胎儿的心脏介入治疗及围手术期管理。方法收集2018年7月至2019年6月青岛市妇女儿童医院行胎儿肺动脉瓣成形术(FPV)介入治疗的13例HRHS胎儿的围手术期临床资料进行回顾性分析,探讨FPV的术前评估、麻醉... 详细信息

目的探讨右心发育不良综合征(HRHS)胎儿的心脏介入治疗及围手术期管理。方法收集2018年7月至2019年6月青岛市妇女儿童医院行胎儿肺动脉瓣成形术(FPV)介入治疗的13例HRHS胎儿的围手术期临床资料进行回顾性分析,探讨FPV的术前评估、麻醉、手术治疗及结果、围手术期并发症以及HRHS胎儿的遗传学筛查结果。结果(1)术前评估:13例HRHS胎儿的右心室相关指标,三尖瓣瓣环直径/二尖瓣瓣环直径比值、右心室长径/左心室长径比值、肺动脉瓣瓣环直径/主动脉瓣瓣环直径比值、三尖瓣流入时间/心动周期比值分别为0.81±0.04、0.56±0.14、0.69±0.06、0.35±0.03,与FPV的适应证(上述指标分别为≤0.83、≤0.64、≤0.75、<0.36)符合,可行FPV。(2)麻醉:采用舒芬太尼、丙泊酚联合七氟醚的静脉-吸入复合全身麻醉,13例HRHS胎儿的术前基线胎心率为(156±12)次/min,术中9例胎儿出现心动过缓,均予心内注射药物复苏治疗后恢复正常;孕妇术前血压与术中比较,收缩压[分别为(114.7±3.9)、(99.7±6.0)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)]和舒张压[分别为(78.7±5.6)、(63.8±3.2)mmHg]均显著下降(P<0.01),但术前脉压差与术中脉压差[分别为(36.0±5.6)、(35.8±6.9)mmHg]比较无显著差异(t=8.102,P=0.951)。(3)手术治疗及结果:13例HRHS胎儿行FPV时的孕周为(27.3±0.8)周,均顺利完成FPV,手术时间为(23.2±1.0)min。10例继续妊娠的HRHS胎儿,术后6周评估右心室相关指标,三尖瓣瓣环直径/二尖瓣瓣环直径比值(t=-2.513,P=0.022)、右心室长径/左心室长径比值(t=-3.373,P=0.003)分别与术前比较,差异均有统计学意义。10例继续妊娠的HRHS胎儿均顺利分娩,出生后经早期干预后均存活。(4)围手术期并发症:13例孕妇中,FPV术后当日,3例出现恶心、呕吐,对症给予托烷司琼治疗后好转;1例出现腹痛,可耐受,未予特殊处理自行好转。13例孕妇围手术期无心力衰竭、流产、死亡等严重并发症。13例HRHS胎儿中,2例FPV术后当日出现严重的持续性心动过缓,1例术后随访过程中出现依赖右心室的冠状动脉循环,均选择终止妊娠。(5)遗传学筛查:13例HRHS胎儿均行染色体核型分析及染色体微阵列分析,未见典型的染色体异常及其他遗传学异常。结论FPV可作为HRHS胎儿的有效干预措施,可促进胎儿右心室的发育。多学科专业技术团队围手术期科学管理对确保手术成功及孕妇、胎儿的安全尤为重要。

关键词：肺动脉瓣闭锁心脏缺损,先天性心脏瓣膜疾病心脏外科手术围手术期医护

儿童庞贝病13例临床特点、基因分析及酶替代治疗

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中华实用儿科临床杂志 2022年第18期37卷 1392-1397页

作者：轩欢欢王本臻单光颂申金梅邴振纪志娴李自普青岛市妇女儿童医院心脏中心青岛266034 青岛市妇女儿童医院重症医学中心青岛266034

目的总结儿童庞贝病(PD)的临床特点、基因突变及酶替代治疗(ERT)经验。方法回顾性分析2016年12月至2021年8月青岛市妇女儿童医院收治的PD患儿临床资料, 根据发病年龄将患儿分为婴儿型庞贝病(IOPD)组和晚发型庞贝病(LOPD)组, 根据是否予... 详细信息

目的总结儿童庞贝病(PD)的临床特点、基因突变及酶替代治疗(ERT)经验。方法回顾性分析2016年12月至2021年8月青岛市妇女儿童医院收治的PD患儿临床资料, 根据发病年龄将患儿分为婴儿型庞贝病(IOPD)组和晚发型庞贝病(LOPD)组, 根据是否予静脉输注人重组酸性α-葡萄糖苷酶(rhGAA)分为ERT组和无ERT组, ERT组根据是否规范应用rhGAA分为规范ERT组[规范应用rhGAA为间隔时间约2周, 剂量为20 mg/(kg·次), 共持续52周]和未规范ERT组。采用Kaplan-Meier法对组间生存率进行比较。结果 13例PD患儿中, 男7例, 女6例;IOPD 10例, LOPD 3例;前者的首诊原因以心脏受累者最多[6例(60.0%)], 后者的首诊原因分别为肌无力、心脏受累和呼吸道感染。患儿肌酸激酶均不同程度升高;1例酸性α-葡糖苷酶(GAA)活性完全缺乏, 12例活性降低。IOPD患儿均有心肌肥厚, 十二导联心电图示短PR间期、高大QRS波和广泛T波倒置。GAA基因分析共发现c.1861T>G(p.Trp621Gly)、c.2278A>T(p.K760X)和c.949G>A(p.A317T)3个新发突变位点。IOPD组10例中, 5例患儿给予ERT, 其中2例规范治疗52周, 3例为未规范治疗;2例规范ERT者存活, 余8例死于心力衰竭或呼吸衰竭。LOPD组中仅1例给予ERT 1次, 其中2例存活, 1例死于呼吸衰竭。总病死率为69.2%(9/13例)。ERT组患儿(50.0%)及规范ERT组患儿(100.0%)的生存率均高于无ERT组患儿(14.3%)(Log Rank P=0.037、0.044)。结论 PD临床表现具有多样性, GAA酶活性测定及GAA基因分析是临床诊断的重要手段;规范且早期ERT可延缓病情进展, 甚至可逆转IOPD患儿的心肌肥厚。

关键词：庞贝病临床特点基因分析酶替代治疗儿童

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CREBBP基因变异致Menke-Hennekam综合征1型1例

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中华儿科杂志 2022年第10期60卷 1074-1076页

作者：罗光金候梅苑爱云刘秋燕陈军青岛市妇女儿童医院康复科青岛266034

患儿男, 5岁, 因"仅限少量称谓语表达"于2022年2月就诊于青岛市妇女儿童医院康复科。主要临床表现为重度智力障碍, 语言发育迟缓, 孤独症行为, 脑电图异常放电, 头围小, 身材矮小和特殊面容。基因检测示CREBBP基因第30号外显子杂合错义... 详细信息

患儿男, 5岁, 因"仅限少量称谓语表达"于2022年2月就诊于青岛市妇女儿童医院康复科。主要临床表现为重度智力障碍, 语言发育迟缓, 孤独症行为, 脑电图异常放电, 头围小, 身材矮小和特殊面容。基因检测示CREBBP基因第30号外显子杂合错义变异:c.5120G>A(p.Cys1707Tyr), 为新发致病性变异。诊断为Menke-Hennekam综合征1型。

关键词：语言发育迟缓脑电图异常妇女儿童医院身材矮小特殊面容基因变异智力障碍致病性变异

丹参酮IIA对子宫内膜癌细胞增殖与凋亡的影响

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山东大学学报（医学版） 2022年第9期60卷 53-58页

作者：赵舸邹存华宋冬冬赵淑萍青岛市妇女儿童医院妇科中心山东青岛266034 青岛市妇女儿童医院普通外科山东青岛266034

目的探讨丹参酮IIA对子宫内膜癌细胞增殖与凋亡的影响。方法将丹参酮IIA作用后的子宫内膜癌细胞设置为对照组、低浓度组(1μg/mL)、中浓度组(2.5μg/mL)及高浓度组(5μg/mL);同时将酪蛋白激酶2(CK2)特异性磷酸化抑制剂(TBB)和丹参酮IIA... 详细信息

目的探讨丹参酮IIA对子宫内膜癌细胞增殖与凋亡的影响。方法将丹参酮IIA作用后的子宫内膜癌细胞设置为对照组、低浓度组(1μg/mL)、中浓度组(2.5μg/mL)及高浓度组(5μg/mL);同时将酪蛋白激酶2(CK2)特异性磷酸化抑制剂(TBB)和丹参酮IIA共同处理后的细胞设置为对照组、TBB组(60μmol)、药物组(5μg/mL)及药物(5μg/mL)+TBB组(60μmol)。结晶紫染色法检测丹参酮IIA对子宫内膜癌细胞增殖的影响;Western blotting检测各组子宫内膜癌细胞中P53、活化胱天蛋白酶-3(Cleaved caspase-3)、B淋巴细胞瘤-2基因(Bcl-2)、CK2α、乳腺癌缺失因子1(DBC1)、沉默信息调节因子1(SIRT1)、磷酸化乳腺癌缺失因子1(p-DBC1)的表达;同时加入TBB,检测子宫内膜癌细胞中CK2α、DBC1、p-DBC1的表达。结果结晶紫染色结果显示,对照组和高浓度组各时间点(24、48、72 h)细胞增殖率分别为(0.87±0.05)%、(0.61±0.04)%、(0.30±0.04)%、(0.09±0.04)%,差异有统计学意义(F=217.976,P0.05);单独应用TBB(F=7.847)、丹参酮IIA(F=827.715)及联合应用(F=22.174),p-DBC1/DBC1表达均受到抑制,与对照组比较,差异均有统计学意义(P=0.023,P0.05)。结论丹参酮IIA可以明显抑制子宫内膜癌细胞增殖并诱导凋亡,其机制可能与CK2/DBC1/SIRT1/P53信号通路有关。

关键词：丹参酮IIA 子宫内膜癌细胞凋亡细胞增殖磷酸化