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新生儿无结构性心脏病阵发性室上性心动过速的临床特点和结局

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中华围产医学杂志 2024年第6期27卷 484-489页

作者：罗刚纪志娴江倩男孙玲玉王思宝泮思林青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心青岛266034 青岛大学附属妇女儿童医院新生儿医学中心青岛266034 青岛大学附属妇女儿童医院超声科青岛266034

目的分析新生儿无结构性心脏病阵发性室上性心动过速(paroxysmal supraventricular tachycardia,PSVT)的临床特点和结局。方法回顾性收集2019年1月至2022年6月在青岛大学附属妇女儿童医院接受治疗并随访的无结构性心脏病PSVT新生儿的数... 详细信息

目的分析新生儿无结构性心脏病阵发性室上性心动过速(paroxysmal supraventricular tachycardia,PSVT)的临床特点和结局。方法回顾性收集2019年1月至2022年6月在青岛大学附属妇女儿童医院接受治疗并随访的无结构性心脏病PSVT新生儿的数据资料。分析这些患儿的胎儿期病史、出生后PSVT首次发生时间、抗心律失常治疗和随访结局等。根据有无胎儿期PSVT病史,将患儿分为2组。分析PSVT首次发生时间、初诊时持续性心动过速比例及住院次数等临床资料。采用t检验、Mann-Whitney U检验或Pearsonχ^(2)检验进行统计学分析。结果共72例患儿纳入本研究。72例患儿出生胎龄(38.8±1.8)周,出生体重(3260±330)g;26例(36.1%)有胎儿期PSVT病史,46例(63.9%)无胎儿期PSVT病史。72例出生后PSVT首次发生时间为2.1 d(0.3~13.7)d。应用的抗心律失常药物包括普罗帕酮44例(61.1%)、胺碘酮28例(38.9%)和西地兰14例(19.4%)。44例(61.1%)接受单一药物治疗,26例(36.1%)接受双联治疗,2例(2.8%)接受三联治疗。38例(52.8%)患儿接受6个月、20例(27.8%)患儿接受12个月预防性药物治疗。14例(19.4%)在随访期内仍有心动过速发作,未能停药。随访期(12个月)内,所有患儿未发生重大疾病,无死亡。有胎儿期PSVT病史的患儿PSVT首次发生时间早于无该病史的患儿[0.2 d(0.0~0.7 d)与12.0 d(2.2~15.0)d,Z=-4.83,P<0.001],且初诊时持续性心动过速比例更高[76.9%(20/26)与39.1%(18/46),χ^(2)=4.76,P=0.029],住院次数更多[4.0次(3.0~7.0次)与1.0次(1.0~1.0次),Z=-3.52,P<0.001],预防性抗心律失常药物治疗时间更长[12.0个月(10.5~21.0个月)与6.0个月(3.0~6.0个月),Z=-4.17,P<0.001]。结论应重视无结构性心脏病新生儿PSVT的筛查,尤其是有胎儿期PSVT病史者。此类患儿生后首次出现PSVT的时间更早,初诊时以心动过速持续性发作为主且易复发,预防性药物治疗时间也更长。

关键词：心动过速,阵发性心动过速,室上性婴儿,新生胎儿回顾性研究

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甲基丙二酸血症疾病线粒体功能障碍研究进展

中国医学前沿杂志(电子版) 2024年 69-72页

作者：程沛迪郑萍陈倩首都儿科研究所附属儿童医院神经内科

甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia,MMA)是一种常染色体隐性遗传的有机酸代谢障碍性疾病,表现为多系统脏器的病理改变及功能障碍。线粒体是细胞内进行能量代谢的中心,对维持机体正常生理功能起着极为重要的作用。MMA患者体内线粒... 详细信息

甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia,MMA)是一种常染色体隐性遗传的有机酸代谢障碍性疾病,表现为多系统脏器的病理改变及功能障碍。线粒体是细胞内进行能量代谢的中心,对维持机体正常生理功能起着极为重要的作用。MMA患者体内线粒体形态及功能障碍、线粒体自噬途径受损、氧化应激增加,对组织或器官造成威胁。本文将综述MMA中线粒体功能及稳态的异常,以期为寻找新的治疗方向提供更多思路。

关键词：线粒体甲基丙二酸血症电子传递链线粒体自噬氧化应激

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进一步关注A族链球菌

中华实用儿科临床杂志 2024年第7期39卷 495-498页

作者：禹定乐郑跃杰申昆玲杨永弘深圳市儿童医院呼吸科深圳518038 国家儿童医学中心国家呼吸系统疾病临床医学研究中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所微生物研究室北京100045

自2022年以来,英国及部分欧洲国家的猩红热发病率和由A族链球菌(GAS)导致的死亡病例均呈现增长趋势,其中儿童群体更易受到影响,这一现象已引起国际社会的广泛关注。作者认为GAS尚未获得足够的重视,在早期监测、治疗策略、管理和防控等... 详细信息

自2022年以来,英国及部分欧洲国家的猩红热发病率和由A族链球菌(GAS)导致的死亡病例均呈现增长趋势,其中儿童群体更易受到影响,这一现象已引起国际社会的广泛关注。作者认为GAS尚未获得足够的重视,在早期监测、治疗策略、管理和防控等方面存在显著的国情差异。在此,针对与GAS感染相关的尚未解决的科学问题,阐述作者的专业见解,以期能够引起国内同行的充分重视,并共同推进GAS相关研究和防控工作。

关键词：儿童 A族链球菌感染猩红热

超声指标联合评估对先天性膈疝预后的预测价值研究

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临床小儿外科杂志 2024年第6期23卷 550-554页

作者：刘琴任红雁王明雪刘雨萌马立霜首都儿科研究所附属儿童医院超声科，北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科，北京100020

目的探讨超声指标联合评估对于先天性膈疝预后的预测价值,为先天性膈疝的精准诊疗提供科学依据。方法回顾性分析2018年1月至2022年12月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科采取手术治疗的92例先天性膈疝患儿术前超声声像图,收集患儿... 详细信息

目的探讨超声指标联合评估对于先天性膈疝预后的预测价值,为先天性膈疝的精准诊疗提供科学依据。方法回顾性分析2018年1月至2022年12月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科采取手术治疗的92例先天性膈疝患儿术前超声声像图,收集患儿膈肌缺损长度(≤4 cm和>4 cm)、肝脏位置(肝脏疝入和肝脏未疝入)及胃泡位置(左侧和右侧)、有无疝囊、肺部超声有无异常以及预后情况,按照预后情况将患儿分为死亡组和存活组,统计分析各项指标与患儿预后之间的关系。结果92例中,存活70例(设为存活组)、死亡22例(设为死亡组),病死率为23.9%(22/92)。存活组与死亡组比较,肝脏疝入[25.7%(18/70)比54.5%(12/22)]、有疝囊[72.9%(51/70)比50.0%(11/22)]及肺部存在超声异常[48.6%(34/70)比81.8%(18/22)]所占比例差异均有统计学意义(P4 cm(OR=4.513,95%CI:1.120~18.184)、肝脏疝入(OR=3.636,95%CI:1.171~11.290)、肺部超声异常(OR=3.640,95%CI:1.022~12.963)和无疝囊(OR=3.428,95%CI:1.066~11.025)是先天性膈疝患儿预后差的危险因素。膈肌缺损>4 cm、无疝囊、肝脏疝入和肺部超声异常预测先天性膈疝患儿死亡的一致性较低(Kappa值均<0.6),而四者联合评估的一致性较高,Kappa值达0.788。结论超声指标中,膈肌缺损长度、肝脏位置、疝囊和肺发育情况均可作为先天性膈疝患儿预后的评价指标,但联合以上四项指标可以更准确地判断先天性膈疝患儿预后。

关键词：疝,横膈,先天性超声检查预测预后

利妥昔单抗治疗儿童激素敏感型肾病综合征后B细胞重建时间的影响因素

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中华儿科杂志 2024年第9期62卷 841-846页

作者：芦盼李纪同张书锋刘玉洁赵公平刘翠华郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院肾脏风湿科郑州市儿童肾脏病研究重点实验室郑州450018

目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)后外周血CD19+B细胞重建时间的影响因素。方法回顾性队列研究。选择2019年12月至2023年5月于郑州大学附属儿童医院肾脏风湿免疫科就诊且接受RTX治疗的42例SSNS患儿为研究对象... 详细信息

目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)后外周血CD19+B细胞重建时间的影响因素。方法回顾性队列研究。选择2019年12月至2023年5月于郑州大学附属儿童医院肾脏风湿免疫科就诊且接受RTX治疗的42例SSNS患儿为研究对象,收集其一般资料、免疫抑制剂应用情况及实验室指标如CD19+B细胞计数、尿蛋白定量等。根据B细胞重建时间将研究对象分为早期重建组和晚期重建组。采用Logistic回归分析RTX治疗SSNS后B细胞重建时间的影响因素,并采用受试者工作特征(ROC)曲线分析其预测价值。结果42例患儿中男35例、女7例,起病年龄3.5(2.2,5.9)岁,应用RTX年龄(8.4±3.3)岁,B细胞重建时间为(152±53)d,早期重建组20例,晚期重建组22例。两组患儿在应用RTX前1年内激素累积剂量[0.29(0.16,0.50)比0.29(0.19,0.46)mg/(kg·d)]、应用他克莫司比例[65%(13/20)比45%(10/22)]、累积剂量[0.04(0.03,0.05)比0.03(0.03,0.06)mg/(kg·d)]和应用RTX时激素剂量[0.73(0.49,0.90)比0.71(0.58,0.89)mg/(kg·d)]、应用他克莫司比例[50%(10/20)比41%(9/22)]、剂量[0.03(0.02,0.04)比0.02(0.01,0.04)mg/(kg·d)]及应用RTX后他克莫司停用时间[71(42,91)比64(42,91)d]差异均无统计学意义(均P>0.05)。多因素回归分析显示,第2剂RTX应用后B细胞计数与重建时间相关(OR=0.26,95%CI 0.10~0.68,P=0.006),其预测重建时间ROC曲线下面积为0.89(95%CI 0.78~0.99,P<0.001),最佳截断值为0.925×106/L。结论既往和伴随应用他克莫司及其应用时长、RTX应用前1年内激素和他克莫司累积剂量及应用时的剂量不影响SSNS患儿B细胞的重建;第2剂RTX治疗SSNS后外周血B细胞计数(0.925×106/L)是重建时间的独立预测因素,可以较好预测重建时间并进行早期干预,维持疾病缓解。

关键词：儿童利妥昔单抗肾病综合征 B细胞危险因素

注意缺陷多动障碍儿童语言发育特征及影响因素分析

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中华预防医学杂志 2024年第3期58卷 292-297页

作者：周立君彭楠李民俊屈夏顾佳璐许琪王建红周波张丽丽王琳首都儿科研究所附属儿童医院儿童保健中心北京100020 北京协和医学院研究生院北京100005

目的:探讨并分析注意缺陷多动障碍儿童的语言发育特征及影响因素。方法:采用病例对照研究,选取2021年5月至2023年8月在首都儿科研究所附属儿童医院儿童保健中心心理卫生门诊初次就诊并确诊为注意缺陷多动障碍(attention deficit hyperac... 详细信息

目的:探讨并分析注意缺陷多动障碍儿童的语言发育特征及影响因素。方法:采用病例对照研究,选取2021年5月至2023年8月在首都儿科研究所附属儿童医院儿童保健中心心理卫生门诊初次就诊并确诊为注意缺陷多动障碍(attention deficit hyperactivity disorder,ADHD)儿童272例及同期于儿童保健中心体检的健康儿童117名,采用《梦想普通话听力理解和表达能力标准化评估》(DREAM-C)进行语言能力测查,采用独立样本 t检验比较两组儿童的整体语言、听力理解、语言表达、语义、句法的发育水平;通过 χ^(2)检验、多因素logistic回归分析ADHD组儿童发生语言能力落后的影响因素。结果:ADHD儿童272例,其中男206例,女66例,年龄范围6~8(7.29±1.17)岁;健康儿童117名,其中男91名,女26名,年龄范围6~8(7.02±0.82)岁。ADHD儿童整体语言、语言表达、句法得分均值低于健康儿童[(92.73±12.47/96.36±11.04)分, t=-2.857, P儿童发生语言发育落后的影响因素。多因素logistic回归模型分析结果显示,剖宫产( OR=2.137,95% CI:1.078~4.379, P=0.030)、家庭关系不和谐( OR=2.659,95% CI:1.178~5.999, P=0.019)、过早屏幕暴露( OR=3.556,95% CI:1.127~11.213, P=0.030)、有ADHD家族史( OR=1.959,95% CI:1.058~3.630, P=0.033)为ADHD儿童共病语言发育落后的危险因素。结论:ADHD儿童整体语言能力、语言表达、句法得分均落后于健康儿童;ADHD儿童发生语言发育落后与分娩方式、家庭关系、主要带养人、过早屏幕暴露、ADHD家族史等因素有关。

关键词：儿童注意缺陷多动障碍语言影响因素

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外泌体在神经母细胞瘤中的研究进展

中华小儿外科杂志 2024年第8期45卷 755-758页

作者：唐嘉祥刘琪鹿洪亭青岛大学附属妇女儿童医院儿童肿瘤外科青岛266011

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童最常见的颅外实体肿瘤。早期NB可自发消退或者单纯手术切除便能获得良好预后,但晚期NB患儿尽管采取了强化治疗措施,5年生存率仍低于40%,半数患儿预后不佳。外泌体是由多种细胞分泌的细胞外小囊泡,... 详细信息

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童最常见的颅外实体肿瘤。早期NB可自发消退或者单纯手术切除便能获得良好预后,但晚期NB患儿尽管采取了强化治疗措施,5年生存率仍低于40%,半数患儿预后不佳。外泌体是由多种细胞分泌的细胞外小囊泡,富含脂质、蛋白质、核酸,在促进NB发生、发展以及参与肿瘤转移和免疫逃逸中起着重要作用。本研究对外泌体在神经母细胞瘤中的研究进展进行综述,以期为临床提供参考。

关键词：外泌体神经母细胞瘤微RNAs

黏多糖贮积症Ⅰ型和Ⅱ型患儿耳鼻喉科表现的特点分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第3期38卷 221-224,229页

作者：白鑫茹刘嵘冯顺乔普建谷庆隆北京协和医学院研究生院北京100730 首都儿科研究所附属儿童医院

目的分析黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)Ⅰ型和Ⅱ型患儿临床表现的特点,以提高耳鼻喉科医生对该病的认识。方法回顾性分析55例MPSⅠ型和Ⅱ型患儿的相关临床资料,探讨MPS在耳鼻喉科的临床表现。结果40例(72.72%)的MPS患者在病... 详细信息

目的分析黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)Ⅰ型和Ⅱ型患儿临床表现的特点,以提高耳鼻喉科医生对该病的认识。方法回顾性分析55例MPSⅠ型和Ⅱ型患儿的相关临床资料,探讨MPS在耳鼻喉科的临床表现。结果40例(72.72%)的MPS患者在病程中均至少出现了一种耳鼻喉科症状,其中95%的患者在确诊MPS前出现耳鼻喉科症状;上气道阻塞为最常见的耳鼻喉科症状(34例,85.00%),反复上呼吸道感染次之(23例,57.50%),最后为听力下降(11例,27.50%);26例患者至少接受过1次外科手术,其中15例(57.69%)接受过耳鼻喉科手术,这些患者均在确诊前接受耳鼻喉科手术。最常见的耳鼻喉科手术是腺样体切除术。结论MPS患者早期临床表现不典型,但耳鼻喉科症状出现早期且普遍,提高耳鼻喉科医生对该病的认识对MPS预后有着积极的意义。

关键词：黏多糖贮积症临床表现上气道阻塞反复呼吸道感染听力下降

脓疱病儿童A族链球菌 emm分型、毒力基因及菌株分离部位相关性研究

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中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 59-64页

作者：禹定乐梁云梅卢清华纪丽丽常贺生张霞刘小荣马琳郑跃杰杨永弘深圳市儿童医院呼吸科深圳518038 首都医科大学附属北京朝阳医院儿科北京100020 国家儿科医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所微生物研究室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肾内科北京100045

目的探讨A族链球菌(GAS)emm基因型、毒力基因及菌株分离部位之间的关系。方法回顾性研究。采集2006年至2008年就诊首都医科大学附属北京儿童医院的脓疱病患儿标本进行GAS分离鉴定, 从16例脓疱病患儿中共分离出24株GAS菌株, 其中7对菌株... 详细信息

目的探讨A族链球菌(GAS)emm基因型、毒力基因及菌株分离部位之间的关系。方法回顾性研究。采集2006年至2008年就诊首都医科大学附属北京儿童医院的脓疱病患儿标本进行GAS分离鉴定, 从16例脓疱病患儿中共分离出24株GAS菌株, 其中7对菌株分别分离自7例患儿的咽喉和皮肤, 1对菌株分离自1例患儿的外阴和皮肤, 其余8株GAS分离自8例患儿的皮肤脓液样本。应用聚合酶链反应方法检测emm基因型及携带13种毒力基因(speA、speB、speC、speF、speG、speH、speI、speJ、speK、speL、speM、smeZ和ssa)情况, 对GAS菌株emm基因型、毒力基因及分离部位的关系进行分析。结果本研究检测出4种emm基因型[emm1.0(15/24)、emm12.0(4/24)、emm22.0(2/24)、emm160.0(1/24)]及1种亚基因型[emm12.19(2/24)]。13种毒力基因speA、speB、speC、speF、speG、speH、speI、speJ、speK、speL、speM、smeZ及ssa的携带率分别为58.3%、100%、91.7%、100%、50.0%、12.5%、54.2%、66.7%、16.7%、25.0%、12.5%、100%和91.7%。所有菌株均携带5~11种毒力基因, 并全部携带speB、speF及smeZ。在不同emm基因型的菌株中, speA与speJ的携带率比较, 差异均有统计学意义(均P0.05)。结论脓疱病儿童GAS的毒力基因分布与emm基因型密切相关, 但与分离部位无关。

关键词：脓疱病 A族链球菌 emm基因分型毒力基因超抗原