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先天性心脏病术后右心功能影像学评估研究进展

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中国医学影像学杂志 2024年第5期32卷 517-523,528页

作者：李明蔚王双兴张辉首都儿科研究所附属儿童医院心脏外科北京100020

右心功能恢复是维持心脏病术后患者循环稳定的关键,也是复杂先天性心脏病二期手术时期的重要参考因素。但右心室的复杂几何形态和室壁运动对右心功能的无创评估造成一定困难。心脏磁共振(CMR)是常用影像学方法中的“金标准”,复杂先天... 详细信息

右心功能恢复是维持心脏病术后患者循环稳定的关键,也是复杂先天性心脏病二期手术时期的重要参考因素。但右心室的复杂几何形态和室壁运动对右心功能的无创评估造成一定困难。心脏磁共振(CMR)是常用影像学方法中的“金标准”,复杂先天性心脏病术后需定期做CMR检查。CMR新技术的应用主要包括4D flow血流动力学测量、定量成像和示踪技术,根据心肌损伤程度评估右心室功能。超声心动图是应用最广的一线影像学检查,适用于所有先天性心脏病术后心功能评估,超声斑点追踪技术的发展已更加成熟。心脏计算机断层扫描评估血管和累及肺部病变具有突出优势,常作为CMR的替代方案。人工智能在图像处理技术的发展大幅度提升了影像学检查的诊断和预测价值。本文对CMR、超声心动图和心脏计算机断层扫描的特点和评估先天性心脏病术后右心功能的研究进展进行综述。

关键词：心脏缺损,先天性磁共振成像体层摄影术,X线计算机超声检查心室功能,右综述

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基于QFD的危重新生儿转运救治质量提升方案构建研究

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中国医院 2024年第6期28卷 74-77页

作者：季巍杨晓倩张艳王菲谷庆隆首都儿科研究所附属儿童医院北京市100020

目的:基于质量功能展开模型(QFD),构建质量改进方案,为某医院危重新生儿转运救治工作质量提升提供参考。方法:收集质量提升需求并予层次化,利用层次分析法计算需求重要度,通过构建“质量提升需求-措施”质量屋计算质量措施重要度,确定... 详细信息

目的:基于质量功能展开模型(QFD),构建质量改进方案,为某医院危重新生儿转运救治工作质量提升提供参考。方法:收集质量提升需求并予层次化,利用层次分析法计算需求重要度,通过构建“质量提升需求-措施”质量屋计算质量措施重要度,确定质量提升措施优先级。结果:重要度前5位质量提升措施分别为完善管理工作方案、构建MDT会商协调机制、麻醉医师参与转运、组建内外科转运团队和更新转运救治工作流程。结论:质量功能展开模型可为危重新生儿转运救治管理提供有效的方法学参考。

关键词：质量功能展开危重新生儿转运医疗质量 MDT

ASPA基因变异所致Canavan病1例患儿的临床及遗传学分析

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中华医学遗传学杂志 2024年第2期41卷 225-229页

作者：牛莎莎马燕燕律玉强辛红美王东王艳欣杨亚楠李子龙刘毅盖中涛山东大学附属儿童医院济南250022 山东大学附属儿童医院儿科研究所济南250022

目的对1例Canavan病(CD)患儿进行临床表型及遗传学分析。方法选取1例因"发现竖头不稳2个月,四肢肌张力高1周"于2021年4月9日就诊于山东大学附属儿童医院的患儿进行高通量全外显子组测序检测,并对候选变异进行Sanger测序家系验证。结果... 详细信息

目的对1例Canavan病(CD)患儿进行临床表型及遗传学分析。方法选取1例因"发现竖头不稳2个月,四肢肌张力高1周"于2021年4月9日就诊于山东大学附属儿童医院的患儿进行高通量全外显子组测序检测,并对候选变异进行Sanger测序家系验证。结果测序结果显示患儿ASPA基因存在父源c.556559dupGTTC(p.L187Rfs*5)和母源c.919delA(p.S307Vfs*24)复合杂合变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会变异相关指南,二者均被评级为致病性变异(PVS1+PM2Supporting+PM3)。结论ASPA基因c.556559dupGTTC(p.L187Rfs*5)和c.919delA(p.S307Vfs*24)复合杂合变异可能是该CD患儿的致病原因。

关键词： Canavan病 ASPA基因高通量测序 Sanger测序儿童

以IgA肾病起病的儿童慢性活动性EB病毒感染1例

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中华肾脏病杂志 2024年第2期40卷 137-140页

作者：范树颖王欣魏宁周秋梅王文红天津市儿童医院天津大学儿童医院肾脏内科天津市儿科研究所天津市儿童出生缺陷防治重点实验室天津300134

慢性活动性EB病毒(chronic active Epstein-Barr virus,CAEBV)感染使肾脏受累的病例较为罕见。该文报道1例以IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)起病的儿童多系统损害CAEBV感染病例。患儿以间断性肉眼血尿起病,肾活检示局灶增生性IgAN,予甲... 详细信息

慢性活动性EB病毒(chronic active Epstein-Barr virus,CAEBV)感染使肾脏受累的病例较为罕见。该文报道1例以IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)起病的儿童多系统损害CAEBV感染病例。患儿以间断性肉眼血尿起病,肾活检示局灶增生性IgAN,予甲泼尼龙冲击继口服泼尼松治疗。治疗随诊过程中出现间断血EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)载量升高和EBV抗体异常,EBV及金黄色葡萄球菌混合感染所致肺炎、阑尾周围脓肿和全血细胞减少,考虑CAEBV感染。进一步检查,超声心动图示肺动脉高压,头颅CT示双侧基底节区多发钙化,骨髓活检示骨髓EBV-DNA 6.5×10^(3)拷贝/L。肾组织免疫组化示CD8(散在+),约50个/高倍镜视野(HPF);CD4(灶性+),局部约40个/HPF;CD68(-);EBV潜伏膜蛋白1(-);EBV编码的小RNA(散在+),约25个/HPF。感染EBV的淋巴细胞亚群检测示CD4^(+)T细胞EBV-DNA 3.4×10^(4)拷贝/100万个细胞,CD8^(+)T细胞EBV-DNA 3.3×10^(5)拷贝/100万个细胞,B细胞EBV-DNA 1.25×10^(4)拷贝/100万个细胞,NK细胞/NK T细胞EBV-DNA 2.3×10^(4)拷贝/100万个细胞。临床诊断为IgAN(EBV相关性)和CAEBV感染。目前予泼尼松口服治疗,建议造血干细胞移植,治疗随诊中。

关键词：疱疹病毒4型,人肾小球肾炎,IgA 儿童

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儿童肺外结核病473例临床特征分析

临床儿科杂志 2024年第6期42卷 491-496页

作者：马涛鲁洁徐慧赵顺英李惠民国家儿童医学中心国家呼吸疾病临床研究中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科北京100045 北京市朝阳区双桥医院儿科北京100024 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所耳鼻喉研究室北京100045

目的了解儿童肺外结核病的临床特点,诊治方法以及预后相关因素,以提高对该病的诊治水平。方法回顾性分析2011年1月至2020年12月北京儿童医院收治住院的确诊和临床诊断肺外结核病患儿的临床资料。结果共收治住院肺外结核病473例,占结核... 详细信息

目的了解儿童肺外结核病的临床特点,诊治方法以及预后相关因素,以提高对该病的诊治水平。方法回顾性分析2011年1月至2020年12月北京儿童医院收治住院的确诊和临床诊断肺外结核病患儿的临床资料。结果共收治住院肺外结核病473例,占结核病患儿36.3%(473/1303),男269例(56.9%),农村378例(79.9%)。发病中位年龄为4.1(1.2~9.9)岁,≤5岁250例(52.9%)。经病原学或病理学检查确诊110例(23.3%),临床诊断363例(76.7%),其中结核性脑膜炎占比居首位(202例,42.7%)。307例患儿肺外标本中,抗酸染色涂片、Xpert MTB/RIF、结核杆菌培养、病理学检查4种检验方法的阳性率差异有统计学意义(P临床诊断,分子诊断技术Xpert MTB/RIF在肺外结核标本中敏感度较高。≤5岁患儿和结核性脑膜炎相对预后较差。

关键词：肺外结核病流行病学诊断治疗儿童

儿童原发性肾病综合征并发急性肾损伤的早期识别

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中国当代儿科杂志 2024年第9期26卷 921-925页

作者：高洁陈朝英涂娟耿海云李华荣孙金山王楠楠黄永莉首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科北京100020

目的探讨儿童原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)并发急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)的发病率、相关危险因素,以及中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(neutrophil gelatinaseassociated lipocalin,NGAL)、肾脏损伤因子1(kidney injury molecule-1,KIM-1)在PNS儿童并发AKI早期识别中的作用。方法前瞻性收集2021年1月—2022年10月于首都儿科研究所附属儿童医院住院治疗的PNS患儿的临床资料,根据是否并发AKI分为AKI组(47例)及非AKI组(169例)。采用多因素logistic回归分析探讨PNS并发AKI的危险因素,并比较各组间患儿尿KIM-1、NGAL水平与AKI分期的相关性。结果PNS患儿并发AKI的发病率为21.8%。多因素logistic回归分析显示,激素耐药型肾病综合征、消化道感染、大量蛋白尿是PNS患儿并发AKI的危险因素(P<0.05)。AKI患儿尿KIM-1、NGAL水平高于非AKI组(P<0.05),且AKI 2期亚组、AKI 3期亚组尿NGAL、KIM-1水平高于AKI 1期亚组(P<0.017)。结论KIM-1和NGAL可作为早期诊断PNS患儿合并AKI的生物标志物。确定PNS患儿并发AKI的重点监测人群,加强相关危险因素的监测具有重要意义。

关键词：原发性肾病综合征急性肾损伤中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白肾脏损伤因子1 儿童

GeneXpert MTB/RIF粪便检测在儿童结核病中的研究进展

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中国防痨杂志 2024年第1期46卷 119-123页

作者：李晓迎方玉莲宁静徐勇胜天津市儿童医院(天津大学儿童医院)呼吸科天津300134 天津市儿童医院(天津大学儿童医院)儿科研究所/天津市儿童出生缺陷防治重点实验室天津300134

儿童活动性结核病存在标本获取困难和病原学诊断阳性率低等问题,而利福平耐药实时荧光定量核酸扩增检测技术(Mycobacterium tuberculosis and rifampin-resistant,简称“Xpert”)作为一种快速检测结核分枝杆菌(MTB)和利福平耐药性的方法... 详细信息

儿童活动性结核病存在标本获取困难和病原学诊断阳性率低等问题,而利福平耐药实时荧光定量核酸扩增检测技术(Mycobacterium tuberculosis and rifampin-resistant,简称“Xpert”)作为一种快速检测结核分枝杆菌(MTB)和利福平耐药性的方法,以较高的敏感度和特异度为结核病的诊断提供了可靠的依据。目前,该方法已广泛应用于痰液或胃液检测,关于粪便样本对诊断肺结核的应用价值基本得到肯定,但肺外结核应用仍需要大量研究验证。笔者就该方法用于检测儿童结核病粪便样本中的MTB进行综述,为Xpert用于儿童粪便检测在临床中的应用提供参考。

关键词：结核粪便分子诊断技术儿童

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儿童肥胖的危害及防控研究进展

中华儿科杂志 2024年第9期62卷 898-901页

作者：田宇王琳首都儿科研究所附属儿童医院保健中心北京100020

近年来,儿童肥胖患病率迅速上升。肥胖作为我国常见慢性病之一,其伴随的一系列代谢异常及慢性炎症严重威胁儿童及成年期身体健康并造成大量经济损失。因此,重视儿童肥胖的防控,减少肥胖的发生至关重要。本文总结了儿童肥胖危害及国家政... 详细信息

近年来,儿童肥胖患病率迅速上升。肥胖作为我国常见慢性病之一,其伴随的一系列代谢异常及慢性炎症严重威胁儿童及成年期身体健康并造成大量经济损失。因此,重视儿童肥胖的防控,减少肥胖的发生至关重要。本文总结了儿童肥胖危害及国家政策、社会、学校等不同层次防控措施的研究进展,旨在提高社会各界对儿童肥胖的重视,将肥胖防治窗口前移,降低我国慢性病远期负担。

关键词：儿童肥胖常见慢性病防控措施慢性炎症代谢异常防控研究成年期不同层次

分泌性中耳炎患者外周血细胞因子变化的Meta分析

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听力学及言语疾病杂志 2024年

作者：崔艳薛燕郭智勇顾春钰刘广平天津市儿童医院(天津大学儿童医院)耳鼻喉科天津市儿童医院(天津大学儿童医院)儿科研究所天津市儿童出生缺陷防治重点实验室

目的通过对相关文献的Meta分析,探讨分泌性中耳炎(secretory otitis media,SOM)患者外周血细胞因子的表达及其临床意义。方法检索中国知网(CNKI)、PubMed、Web of Science、Cochrane database、EMbase、万方、维普自建库至2022年12月... 详细信息

目的通过对相关文献的Meta分析,探讨分泌性中耳炎(secretory otitis media,SOM)患者外周血细胞因子的表达及其临床意义。方法检索中国知网(CNKI)、PubMed、Web of Science、Cochrane database、EMbase、万方、维普自建库至2022年12月发表的研究对象为SOM患者外周血细胞因子的相关文献,并进行质量评价。对符合条件的文献应用RevMan5.4软件进行Meta分析,分析SOM患者与对照组、急性SOM患者与慢性SOM患者的细胞因子水平的差异。结果共纳入符合要求文献12篇,包括821例SOM患者和655例健康对照组。Meta分析结果显示,SOM患者外周血细胞因子IL-4、IL-6和IFN-γ的水平较健康对照组显著升高,差异有统计学意义(IL-4:SMD=1.83 pg/mL,95%CI:0.74～2.93,P=0.001;IL-6:SMD=0.38 pg/mL,95%CI:0.20～0.57,P<0.000 1;IFN-γ:SMD=7.02 pg/mL,95%CI:3.08～10.97,P=0.000 5)。此外,与急性SOM相比,慢性SOM患者外周血细胞因子IL-4和IFN-γ的浓度明显较高(IL-4:SMD=2.43 pg/mL,95%CI:1.51～3.35,P<0.000 01;IFN-γ:SMD=2.94 pg/mL,95%CI:1.86～4.02,P<0.000 01)。结论细胞因子的表达与SOM的发生、发展密切相关,可作为早期识别SOM和评估其的病程发展的指标。

关键词：分泌性中耳炎细胞因子 Meta分析