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遗传肿瘤综合征相关性儿童常见中枢神经系统胚胎性肿瘤的研究进展

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临床与实验病理学杂志 2024年 740-743页

作者：李凌轩韩蕙如琚璐任国涛王立峰上海交通大学医学院附属新华医院病理科

中枢神经系统胚胎性肿瘤是一组高侵袭性、高级别(WHO 4级)、高异质性的恶性脑肿瘤,好发于儿童,患者预后差。尽管目前病因尚不清楚,但有研究表明,部分中枢神经系统胚胎性肿瘤常与遗传肿瘤综合征(genetic tumour syndromes,GTS)相关。由于... 详细信息

中枢神经系统胚胎性肿瘤是一组高侵袭性、高级别(WHO 4级)、高异质性的恶性脑肿瘤,好发于儿童,患者预后差。尽管目前病因尚不清楚,但有研究表明,部分中枢神经系统胚胎性肿瘤常与遗传肿瘤综合征(genetic tumour syndromes,GTS)相关。由于GTS后续发生肿瘤风险高,且常伴发多种其他疾病,预后较差,提高相关中枢神经系统胚胎性肿瘤的认识,对治疗、家系成员筛查和肿瘤预防均有重要意义。该文对GTS相关性儿童常见中枢神经系统胚胎性肿瘤类型、临床病理学和分子生物学特征进行综述,以便临床与病理医师及时掌握和应用研究的新进展,提高诊断和治疗水平。

关键词：中枢神经系统胚胎性肿瘤遗传肿瘤综合征儿童文献综述

模拟外周T细胞淋巴瘤的成人型Still病淋巴结病变1例

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中华病理学杂志 2024年第6期53卷 625-627页

作者：丁彬陈欣怡李祎南谷勤勤康复大学青岛中心医院(青岛市中心医院)病理科青岛266042

成人型Still病(adult-onset Still′s disease,AOSD)是一种罕见的急性、系统性炎症性疾病,临床症状有发热、皮疹,全身多发关节炎、关节痛及淋巴结肿大,淋巴结病变形态学特征复杂多样,并且随着病程的变化而呈动态变化。当淋巴结副皮质区... 详细信息

成人型Still病(adult-onset Still′s disease,AOSD)是一种罕见的急性、系统性炎症性疾病,临床症状有发热、皮疹,全身多发关节炎、关节痛及淋巴结肿大,淋巴结病变形态学特征复杂多样,并且随着病程的变化而呈动态变化。当淋巴结副皮质区呈旺炽性免疫母细胞增生时,与外周T细胞淋巴瘤的鉴别诊断具有挑战性,认识其组织学病变特征非常重要,避免过度诊断和治疗。

关键词：免疫母细胞外周T细胞淋巴瘤淋巴结病变淋巴结肿大炎症性疾病关节痛临床症状关节炎

SRF易位富于细胞性血管周肌样肿瘤2例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2024年第1期53卷 64-70页

作者：印唐臣邵梦圆孙蒙赵露刘绮颖姚茜岚柏乾明喻林周晓燕王坚复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系复旦大学病理研究所上海200032

目的:探讨SRF易位富于细胞性血管周肌样肿瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法:收集复旦大学附属肿瘤医院病理科2021年10月至2022年3月诊断的2例SRF易位富于细胞性血管周肌样肿瘤病例,分析其临床病理学资料,行免疫组织... 详细信息

目的:探讨SRF易位富于细胞性血管周肌样肿瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法:收集复旦大学附属肿瘤医院病理科2021年10月至2022年3月诊断的2例SRF易位富于细胞性血管周肌样肿瘤病例,分析其临床病理学资料,行免疫组织化学染色、荧光原位杂交(FISH)和二代测序,并复习相关文献。结果:例1,患儿男,3个月,头皮皮下无痛性肿块,直径约2 cm。例2,患儿女,3岁,膝关节处无痛性肿物,直径约1.5 cm。镜下观察,肿瘤边界清楚,呈多结节状生长;主要由长条束状或交叉束状排列梭形细胞组成,间质中可见裂隙状或分支状扩张的薄壁血管,局部形成血管外皮瘤样结构。瘤细胞丰富,但无明显异型性,可见核分裂象(3~4个/10 HPF)。2例均表达h-caldesmon和平滑肌肌动蛋白;例1结蛋白弥漫强阳性,局灶表达广谱细胞角蛋白;Ki-67阳性指数分别为20%和30%。FISH检测显示例1存在NCOA2基因易位,例2存在RELA基因易位。二代测序检测显示例1存在SRF-NCOA2基因融合,例2存在SRF-RELA基因融合。2例均行局部肿块切除,随访5~14个月,例1无局部复发,例2术后1年发生局部复发。结论:SRF易位富于细胞性血管周肌样肿瘤是血管周细胞肿瘤的一种新变异型,好发于儿童和青少年,其形成从血管周细胞肿瘤至肌样肿瘤及混杂性血管周-肌样肿瘤的广泛形态学谱系。因瘤细胞丰富,可见活跃的核分裂象,且呈平滑肌样免疫表型,容易误诊为肌源性肉瘤。该肿瘤大多为良性,少数可复发。

关键词：软组织肿瘤基因血管周细胞肿瘤

H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤6例临床病理分析

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临床与实验病理学杂志 2024年第5期40卷 484-489页

作者：王瑞芬管雯斌严敏骅琚璐韩蕙如王立峰上海交通大学医学院附属新华医院病理科上海200092

目的探讨中枢神经系统H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤的临床病理学及分子特征。方法收集上海交通大学医学院附属新华医院病理科诊断的6例H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤的临床病理资料,采用免疫组化(全自动免疫组化染色... 详细信息

目的探讨中枢神经系统H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤的临床病理学及分子特征。方法收集上海交通大学医学院附属新华医院病理科诊断的6例H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤的临床病理资料,采用免疫组化(全自动免疫组化染色仪)检测GFAP、Olig2、Syn、NeuN、IDH1、H3K27M等蛋白的表达,FISH法检测EGFR、MYCN基因扩增,Sanger测序检测IDH、H3F3A、TERT基因突变,并复习相关文献。结果本组6例患者年龄范围5~11岁,中位年龄7.5岁。其中男性2例,女性4例,男女比1∶2。临床症状表现为肢体乏力、偏瘫、呕吐、抽搐、视物模糊等。肿瘤发生部位:5例位于幕上,1例位于幕下脑干和小脑。组织学形态:3例表现为高级别胶质瘤形态学特征,其中2例伴有瘤巨细胞;2例表现为胚胎性肿瘤样特征,1例同时具有高级别胶质瘤及胚胎性肿瘤样形态学特点。5例伴有微血管增生和(或)坏死;1例间质黏液变/微囊形成。免疫表型:肿瘤细胞GFAP(6/6)和Olig2(6/6)部分或局灶阳性,Syn(3/6)和NeuN(1/6)局灶或散在阳性,IDH1、H3K27M、H3G34V和H3G34R均阴性,ATRX、H3K27me3、INI1、BRG1均弥漫阳性(6/6)。p53阳性5%~95%不等,Ki67增殖指数40%~90%。分子检测示6例均为IDH1/2和H3F3A野生型;2例MYCN扩增;2例EGFR扩增伴多倍体;1例同时伴有EGFR扩增和MYCN扩增;1例PDGFRA扩增。治疗及随访情况,术后放疗和(或)替莫唑胺化疗;3例于术后1~5个月死亡;2例存活,随访截至2024年1月,分别随访4个月和7个月;1例失访。结论H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤是一种高度恶性肿瘤,组织学表现为胶质母细胞瘤样或胚胎性肿瘤样特征,根据分子遗传学特征分为RTK1、RTK2、MYCN三种分子亚型,其中MYCN亚型预后最差。诊断时应注意与其他儿童型或成人型高级别胶质瘤及胚胎性肿瘤鉴别。

关键词：弥漫性儿童型高级别胶质瘤 H3野生型 IDH野生型鉴别诊断

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儿童后肾腺瘤的临床病理研究进展

临床与实验病理学杂志 2024年 685-688页

作者：马阳阳杨晓群甘华磊国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院病理科上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科复旦大学附属肿瘤医院病理科

儿童肾肿瘤包括先天性中胚层肾瘤、肾母细胞瘤（Wilms'tumor,WT）、肾脏恶性横纹肌样瘤、肾透明细胞肉瘤、肾细胞癌和后肾腺瘤（metanephric adenoma,MA）等[1-2]。WT约占儿童肾肿瘤的85%,组织学分为上皮为主型肾母细胞瘤（epithelial p... 详细信息

儿童肾肿瘤包括先天性中胚层肾瘤、肾母细胞瘤（Wilms'tumor,WT）、肾脏恶性横纹肌样瘤、肾透明细胞肉瘤、肾细胞癌和后肾腺瘤（metanephric adenoma,MA）等[1-2]。WT约占儿童肾肿瘤的85%,组织学分为上皮为主型肾母细胞瘤（epithelial predominant Wilms'tumor,e-WT）、间叶为主型WT、胚基为主型WT、混合型WT和间变型WT[2-3],其中e-WT是以较多的肾小管样结构为肿瘤特征。目前,国内WT多采用欧洲儿童肿瘤研究国际协作组（International Society of Paediatric Oncology,SIOP）“先化疗后手术切除”的治疗方案,再根据临床分期、病理分型和危险度分级采取放、化疗,e-WT通常也归为中危组进行后续治疗[4]。

关键词：后肾腺瘤儿童临床病理特征免疫组织化学

重视葡聚糖硫酸钠诱导结肠炎模型的病理学评价

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中国药学杂志 2024年

作者：来茂德浙江大学医学院病理学与病理生理学系浙江大学附属邵逸夫医院病理科

化学诱导小鼠结肠炎模型是人类炎症性肠病最常用的动物模型，其中葡聚糖硫酸钠诱导的结肠炎模型应用最广。在葡聚糖硫酸钠诱导模型制备中，不同浓度的葡聚糖硫酸钠、不同品系的小鼠，在不同小鼠的肠段所呈现的病变严重程度不一样。因此... 详细信息

化学诱导小鼠结肠炎模型是人类炎症性肠病最常用的动物模型，其中葡聚糖硫酸钠诱导的结肠炎模型应用最广。在葡聚糖硫酸钠诱导模型制备中，不同浓度的葡聚糖硫酸钠、不同品系的小鼠，在不同小鼠的肠段所呈现的病变严重程度不一样。因此，取某一肠段的样本进行病理学评价是不合理的，应该将整个大肠制成“瑞士卷”，分上段、中段和下段结肠全面评价病理改变。肛管病变严重，应该单独评价。全面正确评价肠道病变，才能正确评价药物的治疗效果。

关键词：炎症性肠病溃疡性结肠炎克罗恩病动物模型葡聚糖硫酸钠病理学评价

以骨外为首发部位的Erdheim-Chester病4例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2024年第4期53卷 364-369页

作者：牛朝荣吴钧华谭艳佳罗丹菊许霞华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科武汉430022

目的探讨以骨外为首发部位的Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)的临床病理学特征。方法收集华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科2013年1月至2023年6月诊断的ECD,分析4例以骨外为首发部位的ECD的临床及病理资料,采... 详细信息

目的探讨以骨外为首发部位的Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)的临床病理学特征。方法收集华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科2013年1月至2023年6月诊断的ECD,分析4例以骨外为首发部位的ECD的临床及病理资料,采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)法检测BRAF V600E基因,并复习相关文献。结果4例ECD患者,男女各2例,年龄2岁11个月至69岁,病变分别位于肺(2例)、中枢神经系统(1例)及睾丸(1例)。1例偶发夜间发热,1例有恶心、呕吐,其余2例无明显临床症状。2例肺ECD表现为双肺弥漫分布的磨玻璃结节影,中枢神经系统及睾丸的病例表现为实性占位。镜下均见纤维化背景中泡沫样组织细胞浸润,伴数量不等的多核巨细胞、小淋巴细胞及浆细胞浸润,其中肺ECD的肿瘤细胞浸润主要出现在胸膜下、小叶间隔、血管周和细支气管周围,纤维化在胸膜和小叶间隔更为明显,在肺泡间隔中不明显。免疫组织化学染色肿瘤细胞均表达CD68、CD163及Fa,不表达CD1α及Langerin,仅1例表达S-100蛋白,3例BRAF V600E阳性。RT-PCR法检测4例均具有BRAF V600E基因突变。结论以骨外为首发部位的ECD罕见且起病隐匿,临床上容易误诊,需通过活检予以明确诊断。肺ECD与其他脏器ECD的影像学改变显著不同,其胸膜下、小叶间隔、血管周和细支气管周围浸润的组织学特点也有助于与其他肺疾病进行鉴别。使用免疫组织化学染色或RT-PCR技术检测BRAF V600E基因突变状态有助于诊断,且2种检测方法有较好的一致性。

关键词： Erdheim-Chester病原癌基因蛋白质B-raf 肿瘤,各部位逆转录聚合酶链反应

重视病理活检,关注自身免疫性肝炎/胰腺炎病理学进展

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临床肝胆病杂志 2024年第6期40卷 1073-1075页

作者：滕晓东浙江大学医学院附属第一医院病理科杭州310003

肝活检可以直接观察病变的形态学改变,有助于对相关病变进行准确评估,对慢性肝病诊断具有重要价值。自身免疫性肝炎形态复杂,掌握分级分期标准以及重叠综合征判断的同时应关注免疫介导性肝炎和接种新冠疫苗后自身免疫性肝炎形态特征。... 详细信息

肝活检可以直接观察病变的形态学改变,有助于对相关病变进行准确评估,对慢性肝病诊断具有重要价值。自身免疫性肝炎形态复杂,掌握分级分期标准以及重叠综合征判断的同时应关注免疫介导性肝炎和接种新冠疫苗后自身免疫性肝炎形态特征。自身免疫性胰腺炎1型和2型形态明显不同,同时3型自身免疫性胰腺炎需要更多研究。

关键词：活组织检查肝炎,自身免疫性自身免疫性胰腺炎病理学诊断

肝海绵状血管瘤合并结节性再生性增生误诊为肝癌合并肝硬化1例报告并文献复习

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中国普通外科杂志 2024年第4期33卷 634-641页

作者：梅洪彰蔡丽君李跃莹杨春秀肖书渊武汉大学中南医院病理科/武汉大学病理中心湖北武汉430071 华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科湖北武汉430022 美国芝加哥大学医学院病理学系伊利诺伊芝加哥60637

背景与目的:肝海绵状血管瘤是最常见的肝脏原发肿瘤。尽管通过影像学检查,针对该病的诊断程序已经非常成熟,但在罕见疾病组合的情形中仍有被误诊为肝细胞癌的风险。本文通过回顾1例术后被诊断为海绵状血管瘤合并结节性再生性增生的肝移... 详细信息

背景与目的:肝海绵状血管瘤是最常见的肝脏原发肿瘤。尽管通过影像学检查,针对该病的诊断程序已经非常成熟,但在罕见疾病组合的情形中仍有被误诊为肝细胞癌的风险。本文通过回顾1例术后被诊断为海绵状血管瘤合并结节性再生性增生的肝移植病例,分析诊疗过程中的关键疑难点,复习海绵状血管瘤和结节性再生性增生的临床病理特征以及其与肝细胞癌和肝硬化的鉴别要点,旨为今后临床工作提供经验与教训。方法:回顾性分析武汉大学中南医院收治的1例肝移植患者的临床病史资料、影像学特点及病理组织学诊断,结合国内外文献中肝海绵状血管瘤和结节性再生性增生的特点,对本病例诊疗过程进行分析和归纳。结果:患者,男性,71岁,因腹水及肝右叶占位性病变入院。影像学检查提示肝硬化、腹水及肝右叶占位性病变。全腹部CT平扫和增强诊断肝硬化合并肝细胞癌。经全科会诊与患者充分沟通后,患者进行了肝移植术。术中检查和术后大体检查发现肝脏呈弥漫结节性改变伴肝右叶占位性病变。组织学发现前者为结节性再生性增生,而占位性病变则为海绵状血管瘤。结论:通常情况下肝海绵状血管瘤不存在影像学诊断困难,但在弥漫结节性背景下,海绵状血管瘤仍可被误诊为肝细胞癌。结节性再生性增生是一类少见的、异质性的肝脏良性病变,其临床特点与肝硬化非常相似,与后者的区分依赖于病理诊断。即使权威指南提出在肝硬化背景下,只需影像学即可诊断肝细胞癌,在特殊场景时,仍需肝移植术前穿刺活检明确诊断。

关键词：肝肿瘤血管瘤,海绵状增生肝硬化癌,肝细胞诊断,鉴别