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宽频声导抗在耳科疾病诊断中的临床应用进展

中华耳科学杂志 2025年第1期23卷 128-132页

作者：周迎基刘宇晖木怡岳昱宏汪圣博程方雨乔月华刘稳蒋雯徐州医科大学第二临床医学院徐州221004 徐州医科大学附属医院耳鼻咽喉科江苏省人工听觉工程实验室

宽频声导抗能有效地反映中耳、内耳对不同频率声能的反射与吸收特性,为耳科疾病的诊断提供了关键性的信息。本研究综述了宽频声导抗在中耳功能评估中的应用,探讨了其在临床耳科疾病诊断中的优势与所面临的挑战,并讨论了未来的研究方向... 详细信息

宽频声导抗能有效地反映中耳、内耳对不同频率声能的反射与吸收特性,为耳科疾病的诊断提供了关键性的信息。本研究综述了宽频声导抗在中耳功能评估中的应用,探讨了其在临床耳科疾病诊断中的优势与所面临的挑战,并讨论了未来的研究方向和技术标准化的重要性。但其在临床应用中尚存在诸多挑战,包括确定标准正常值范围、结果的精确解释与分析,以及与其他听力测试方法的交叉验证。为了在临床实践中更有效地利用这一技术,有必要进行深入研究,以期进一步完善和标准化该技术。

关键词：宽频声导抗中耳功能疾病诊断

贝伐珠单抗对幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病呼吸困难缓解作用的临床观察

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第1期60卷 52-57页

作者：潘宇飞于振坤鲁媛媛黄惠莉刘凯胡慧英张永辉南京医科大学附属明基医院耳鼻咽喉头颈外科南京210019 东南大学医学院南京210019 南京咽喉头颈肿瘤重点实验室南京210019

目的评估幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病(JORRP)患者接受贝伐珠单抗治疗后呼吸困难缓解的情况。方法该病例系列研究纳入了2022年3月至2024年6月于南京医科大学附属明基医院耳鼻咽喉头颈外科接受贝伐珠单抗治疗的19例JORRP患者,其中男11例... 详细信息

目的评估幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病(JORRP)患者接受贝伐珠单抗治疗后呼吸困难缓解的情况。方法该病例系列研究纳入了2022年3月至2024年6月于南京医科大学附属明基医院耳鼻咽喉头颈外科接受贝伐珠单抗治疗的19例JORRP患者,其中男11例,女8例,年龄1.0~27.0(10.47±8.45)岁,发病年龄0.5~15.0(3.66±3.70)岁。贝伐珠单抗剂量为5~10 mg/kg,每隔3周静脉滴注1次,连续3次。疗效通过比较治疗前后的标准化病变体积的变化评价,同时记录患者呼吸困难症状的缓解情况和并发症。采用R(4.3.1)软件进行统计学分析。结果19例患者中11例在治疗前存在呼吸困难症状。所有呼吸困难患者在第1次治疗后72 h内均有不同程度的缓解,第2次治疗时仅1例患者仍有轻度呼吸困难,均无需接受气管切开术。患者在第1次治疗后24 h和48 h喉镜检查的病变体积平均减小率分别为25.75%和47.16%。3次治疗后,患者喉部标准化病变体积的平均累计减小率达67.47%,高于第1次治疗后累计减小率(Z=3.38,P=0.002),差异有统计学意义。治疗过程中未见2级以上不良反应。随访截至2024年6月,患儿无发育相关不良反应。结论贝伐珠单抗能够快速缓解JORRP患者的呼吸困难症状、避免气管切开术,并有效减少病变体积,具有良好的疗效。

关键词：呼吸困难幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病贝伐珠单抗

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机器人人工耳蜗植入手术

中华耳科学杂志 2025年

作者：杨仕明李佳楠中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心听觉与平衡觉全国重点实验室

随着医疗技术的飞速发展，机器人手术逐渐在多个外科领域崭露头角，其中在耳科领域，机器人人工耳蜗植入手术也逐渐进入到临床应用。2024年作者团队率先成功完成了一例利用机械臂（OTOARM）和机械手（OTODRIVE）进行的人工耳蜗电极植入... 详细信息

随着医疗技术的飞速发展，机器人手术逐渐在多个外科领域崭露头角，其中在耳科领域，机器人人工耳蜗植入手术也逐渐进入到临床应用。2024年作者团队率先成功完成了一例利用机械臂（OTOARM）和机械手（OTODRIVE）进行的人工耳蜗电极植入手术，该机器人手术系统以其匀速、慢速插入电极的独特优势，极大地提升了手术效果。本文旨在对此次手术进行总结，探讨机器人手术在人工耳蜗植入领域的应用价值及前景。

关键词：人工耳蜗植入感音神经性耳聋机器人手术

GRBAS和CAPE-V量表中文听感知评估一致性分析

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听力学及言语疾病杂志 2025年第1期33卷 23-28页

作者：刘阳刘恒鑫屈歌李瑞香黄冬雁中国人民解放军总医院第六医学中心/耳鼻咽喉头颈外科医学部/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100037 国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科/儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室西安音乐学院嗓音研究中心北京语言大学语言康复学院

目的评估在中文语境下GRBAS和CAPE-V的评估者内和评估者间一致性。方法 5名嗓音相关专业人员使用《发音评估助手》APP对抽取自解放军总医院第六医学中心病理嗓音数据库V1.0的52例语音样本进行GRBAS和CAPE-V评估,52例用于评估者间一致... 详细信息

目的评估在中文语境下GRBAS和CAPE-V的评估者内和评估者间一致性。方法 5名嗓音相关专业人员使用《发音评估助手》APP对抽取自解放军总医院第六医学中心病理嗓音数据库V1.0的52例语音样本进行GRBAS和CAPE-V评估,52例用于评估者间一致性分析,其中的38例用于评估者内部一致性评估。使用ICC对CAPE-V进行评估者内和评估者间一致性分析,采用Cohen's Kappa方法对GRBAS的5个特征进行评估者内一致性分析,采用Fleiss Kappa方法对GRBAS评估者间一致性进行分析,并对两个量表中相同的特征进行Spearman相关性分析。结果评估者内一致性分析结果示,CAPE-V 6个特征均呈现出高的一致性,各特征的ICC系数分别为总体音质(OS)=0.80,粗糙度(R)=0.69,气息音(B)=0.77,紧张度(S)=0.75,音调异常程度(P)=0.74,响度异常程度(L)=0.78;GRBAS除特征G(0.48)和S(0.45)存在较弱的评估者内一致性外,其余特征的评估者内一致性均较差。评估者间一致性分析结果示,CAPE-V各特征的ICC相关系数均大于0.85,提示不同评估者对各特征的评分均具有很高的一致性;GRBAS除G特征(相关系数=0.48)外,其余特征的相关系数均小于0.40,说明除特征G外,其余特征的评估者间一致性均较差。在同时使用GRBAS和CAPE-V对同一样本进行评估时,总体音质(OS/G)、粗糙度(R)、气息音(B)、紧张度(S)的Spearman相关系数分别为0.89、0.85、0.91、0.91,提示两个量表中的这4个特征的评分结果具有高度相关性。结论在中文语音样本的听感知评估中,CAPE-V量表的评估者内和评估者间一致性更高,较GRBAS量表更适用于临床。

关键词： GRBAS评估共识听觉-知觉嗓音评估评估者内部一致性评估者间一致性中文语境

共建国家顶级医学研究平台共赢耳鼻咽喉学科发展未来

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中华耳科学杂志 2025年第1期23卷 1-3页

作者：杨仕明中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心听觉与平衡觉全国重点实验室北京100700

中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科于2019年获批“国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心”,五年来在全国同行的共同努力和支持下,国家临床医学研究中心在学科发展中正在发挥越来越重要的作用。世界的医学进步日新月异,中国的科技创新... 详细信息

中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科于2019年获批“国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心”,五年来在全国同行的共同努力和支持下,国家临床医学研究中心在学科发展中正在发挥越来越重要的作用。世界的医学进步日新月异,中国的科技创新蓬勃强劲。在习主席亲自引领下,科技创新成为中国式现代化的主旋律和动力涌泉。

关键词：耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉疾病医学进步中国式现代化临床医学研究耳鼻咽喉学科

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以喉部症状首诊的多发性骨髓瘤髓外浸润1例

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第1期60卷 63-64页

作者：王茂猛柳忠禄张华青岛大学第四临床医学院临床医学系烟台264000 青岛大学附属烟台毓璜顶医院耳鼻咽喉头颈外科烟台264000 山东省耳鼻喉疾病临床医学研究中心、烟台市耳鼻喉疾病重点实验室烟台264000

患者女,45岁,因“声音嘶哑2个月,加重伴憋气20 d”就诊。纤维喉镜示左侧声带及声门下红色新生物,左侧声带固定。CT/MRI示喉腔左侧占位,侵及左侧环状软骨。入院第4天行气管切开+喉肿物活检,常规病理诊断为浆细胞瘤,结合骨髓穿刺、骨髓细... 详细信息

患者女,45岁,因“声音嘶哑2个月,加重伴憋气20 d”就诊。纤维喉镜示左侧声带及声门下红色新生物,左侧声带固定。CT/MRI示喉腔左侧占位,侵及左侧环状软骨。入院第4天行气管切开+喉肿物活检,常规病理诊断为浆细胞瘤,结合骨髓穿刺、骨髓细胞学及PET-CT,最终诊断为喉髓外浆细胞瘤(多发性骨髓瘤髓外浸润)。建议患者进行头颈部放疗+化疗。患者未规律复诊,后因肝转移、肝功能衰竭死亡。

关键词：气管切开髓外浸润多发性骨髓瘤浆细胞瘤 CT/MRI 纤维喉镜骨髓细胞学声音嘶哑

后挂式骨导助听器听力干预短期效果的临床评估

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听力学及言语疾病杂志 2025年第1期33卷 50-54页

作者：李蕴张宏征蔡洁青黄美萍杨璐闫冰岩宋依航郗昕上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海交通大学医学院耳科学研究所上海200011 南方医科大学珠江医院耳鼻咽喉头颈外科中心深圳市韶音科技有限公司中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室

目的比较韶音后挂式骨导助听器对不同类型听力损失患者的听力干预短期效果,探讨其临床应用前景。方法 55例听力损失患者(年龄18~82岁;传导性听力损失9例,感音神经性听力损失15例,混合性听力损失31例;左右耳0.5、1、2、4 kHz四个频率的... 详细信息

目的比较韶音后挂式骨导助听器对不同类型听力损失患者的听力干预短期效果,探讨其临床应用前景。方法 55例听力损失患者(年龄18~82岁;传导性听力损失9例,感音神经性听力损失15例,混合性听力损失31例;左右耳0.5、1、2、4 kHz四个频率的骨导纯音听阈均≤60 dB HL)配戴韶音后挂式骨导助听器,分别于配戴助听器前和配戴第14±2 d行声场总体听阈、单音节识别率及安静环境语句识别阈测试,比较配戴助听器前后的结果差异。并于配戴第14±2 d使用IOI-HA问卷对助听器使用效果进行评估。结果患者配戴后挂式骨导式助听器后声场四个频率平均听阈(39.3±4.9 dB HL)较配戴前(56.5±8.2 dB HL)显著改善,差异有统计学意义(P<0.001)。患者助听前单音节识别率(给声强度:患者助听前双音节言语识别阈减5 dB)为29.8%±11.4%,配戴第14±2 d为72.4%±14.4%,配戴后单音节识别率显著提高,差异有统计学意义(P<0.001)。患者语句识别阈由配戴前的48.6±9.7 dB HL降至34.3±5.6 dB HL,差异有统计学意义(P<0.001)。配戴14±2 d时IOI-HA问卷评估总分平均值为29.0±3.8分。结论后挂式骨导助听器可显著提高传导性、0.5~4 kHz骨导纯音听阈不超过60 dB HL的混合性及感音神经性听力损失患者的听力及言语识别能力。

关键词：听力损失骨导助听器言语识别率语句识别阈 IOI-HA问卷

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线粒体A1555G异质变异来源及其与听力损失程度的相关性

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中华医学杂志 2025年第6期105卷 446-451页

作者：陈一锦黄莎莎董国杰康东洋袁永一解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100048

目的探讨线粒体A1555G异质变异来源及其与听力损失程度的相关性。方法本研究为横断面研究。选取2020年1月至2023年12月于解放军总医院聋病分子诊断中心行新生儿耳聋基因筛查的携带线粒体A1555G变异的个体,分析异质和均质变异占比;选取2... 详细信息

目的探讨线粒体A1555G异质变异来源及其与听力损失程度的相关性。方法本研究为横断面研究。选取2020年1月至2023年12月于解放军总医院聋病分子诊断中心行新生儿耳聋基因筛查的携带线粒体A1555G变异的个体,分析异质和均质变异占比;选取2016年1月至2023年12月在解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部门诊数据库中应用二代测序技术明确突变负荷的线粒体A1555G异质变异个体,分析其遗传来源和表型特征;并分析明确突变负荷和听力表型的线粒体A1555G变异个体的听力损失程度与A1555G突变负荷的相关性。结果在65942例新生儿中携带A1555G变异的个体共157例(男63例,女94例),人群占比2.4‰(157/65942);其中携带异质变异48例,人群占比0.7‰(48/65942);携带A1555G变异个体中异质变异占比30.6%(48/157)。A1555G异质变异个体中有5例新生变异,14例明确了突变负荷,突变负荷范围1.0%~99.4%,2例表现为双侧极重度听力损失,1例表现为单侧极重度听力损失。分析包括本研究异质变异个体在内的118例明确了A1555G突变负荷和听力表型的病例结果显示,听力损失程度与突变负荷呈正相关(r s=0.489,95%CI:0.350~0.606,P50%(52/52)。结论A1555G异质变异的部分遗传来源为新生变异,携带A1555G异质变异的个体突变负荷区间大,且听力损失程度(尤其中重度以上)与突变负荷呈正相关。

关键词：聋线粒体DNA变异突变负荷新生变异二代测序

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遗传性耳聋孕前及产前预防临床实践专家共识

中华医学杂志 2025年第6期105卷 428-439页

作者：中华医学会医学遗传学分会中国耳聋基因筛查与诊断临床多中心研究协作组袁永一戴朴不详解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100048

遗传因素是导致先天性耳聋的最主要原因,遗传性耳聋的预防是聋病防控的主要突破口。分子诊断技术的进步有效提高了遗传性耳聋的确诊率,基于人群的耳聋分子流行病学研究成果为开展携带者筛查、发现生育聋儿的高风险家庭提供了理论支撑,... 详细信息

遗传因素是导致先天性耳聋的最主要原因,遗传性耳聋的预防是聋病防控的主要突破口。分子诊断技术的进步有效提高了遗传性耳聋的确诊率,基于人群的耳聋分子流行病学研究成果为开展携带者筛查、发现生育聋儿的高风险家庭提供了理论支撑,这是开展遗传性耳聋规模化预防的基础。鉴于目前遗传性耳聋的预防在临床实践中仍缺少统一的规范性文件,本共识编写组组织多学科专家,参考国内外最新循证医学证据,就遗传性耳聋孕前/产前预防的适用人群、策略和技术、预防时期的选择、临床流程等内容达成共识,以期为遗传性耳聋预防工作的临床规范化开展提供参考,为预防技术的研发提供思路。

关键词：聋预防基因诊断携带者筛查单基因病胚胎植入前检测产前诊断无创产前检测