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PIGN基因变异所致多发先天畸形-肌张力低下-癫痫综合征1例患儿的遗传学分析

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中华医学遗传学杂志 2024年第5期41卷 565-570页

作者：王炳辉隋静董继承张肖韩萌萌刘世国青岛大学医学部青岛266071 青岛大学附属医院医学遗传科青岛266003 青岛市精神卫生中心精神一科青岛266034 青岛大学附属医院产科青岛266003

目的分析1例多发先天畸形-肌张力低下-癫痫综合征1(MCAHS1)患儿的临床表型及遗传学病因。方法收集2023年3月因"间断肢体抽动2年"就诊于青岛大学附属医院的1例MCAHS1患儿的临床资料。采集患儿及其父母的外周血样,对患儿进行全外显子组测... 详细信息

目的分析1例多发先天畸形-肌张力低下-癫痫综合征1(MCAHS1)患儿的临床表型及遗传学病因。方法收集2023年3月因"间断肢体抽动2年"就诊于青岛大学附属医院的1例MCAHS1患儿的临床资料。采集患儿及其父母的外周血样,对患儿进行全外显子组测序。对候选变异进行Sanger测序家系验证。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关指南对变异进行致病性分析。结果患儿为2岁男性,表现为特殊面容、肢体畸形、肌张力低下、运动智力发育落后及癫痫发作。全外显子组测序发现其携带PIGN基因复合杂合变异:c.963G>A(p.Q321=)和c.994A>T(p.I332F),分别遗传自表型正常的母亲与父亲。根据ACMG相关指南,c.963G>A变异判定为致病性(PVS1+PM2_Supporting+PM3),c.994A>T变异判定为意义未明(PM2_Supporting+PP3)。结论本研究发现的PIGN基因变异位点扩展了MCAHS1的变异谱,有助于明确其基因型与表型的对应关系。

关键词：多发先天畸形-肌张力低下-癫痫综合征磷脂酰肌醇多聚糖 PIGN基因全外显子组测序

联合卫星测高和GNSS观测的天津沿海近25年相对海平面变化分析

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武汉大学学报（信息科学版） 2024年第5期49卷 775-784页

作者：周东旭冯义楷张化疑付延光唐秋华自然资源部第一海洋研究所山东青岛266061 自然资源部海洋测绘重点实验室山东青岛266590

针对现有验潮公开数据因时间范围及潮位沉降修正等影响,难以真实反映天津沿海相对海平面变化的问题,基于全球导航卫星系统(global navigation satellite system,GNSS)与验潮并置观测,设计了联合卫星测高和GNSS观测的天津沿海相对海平面... 详细信息

针对现有验潮公开数据因时间范围及潮位沉降修正等影响,难以真实反映天津沿海相对海平面变化的问题,基于全球导航卫星系统(global navigation satellite system,GNSS)与验潮并置观测,设计了联合卫星测高和GNSS观测的天津沿海相对海平面变化分析方法。分析结果显示,1993—2018年期间,塘沽验潮站点的相对海平面上升速率约为13.45±0.45 mm/a;联合4个虚拟并置观测站,得到天津沿海不同区域的相对海平面上升速率在11.15~19.17 mm/a,平均上升速率15.09±0.45 mm/a。沿海地面沉降是天津相对海平面上升速率偏高的主要因素(贡献率大于70%),受地面沉降非均匀空间分布的影响,海平面上升速率存在区域差异,塘沽验潮站难以代表整个天津沿海的相对海平面变化。

关键词：天津沿海相对海平面地面沉降并置观测 GNSS 卫星测高

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中国近海主要表层沉积物类型的原位声学特性

哈尔滨工程大学学报 2024年第1期45卷 189-197页

作者：李官保王景强孟祥梅阚光明刘保华自然资源部第一海洋研究所海洋地质与成矿作用部重点实验室山东青岛266061 崂山实验室山东青岛266237 国家深海基地管理中心山东青岛266237

海底表层沉积物的声学特性对于海洋声传播和声探测有重要影响。不同类型的海底沉积物表现出不同的声学特性。针对海洋声学研究对海底声学特性参数快速获取的需求,本文利用近年来获得的100个站位的声学特性原位测量和沉积物样品测试数据... 详细信息

海底表层沉积物的声学特性对于海洋声传播和声探测有重要影响。不同类型的海底沉积物表现出不同的声学特性。针对海洋声学研究对海底声学特性参数快速获取的需求,本文利用近年来获得的100个站位的声学特性原位测量和沉积物样品测试数据,统计了中国近海8种典型沉积类型的声速、声衰减系数等声学特性和平均粒径、密度等物理性质。通过与已有测量数据和统计结果的对比显示,其与多种原位测量系统获得的数据有很好的一致性,但Hamilton统计的声速比、声衰减因子等参数则显著偏高。基于VGS理论的频散模型计算结果表明:Hamilton统计结果的偏高并非完全由其较高的测量频率引起。对于缺少直接测量数据的海域,本文的统计结果提供了一种基于沉积物类型进行海底声学特性初步估计的方案。

关键词：沉积类型声速声衰减频散原位测量密度孔隙度中国近海

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基于弦图情境的公式教学实践与思考——以“两角差的余弦公式”为例

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数学通报 2024年第5期63卷 23-28,54页

作者：潘星辰山东省青岛第六中学 266515

1问题提出在对2019年人教A版高中数学系列教科书的首轮使用中,笔者发现学生在公式学习中会存在一些困惑,概括起来,大多集中于“三个怎样”——怎样想要先研究这个公式?怎样发现猜想出这个公式?怎样想方法证明这个公式?

关键词：高中数学两角差的余弦公式教学实践与思考情境教科书

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纳米纤维素基阻燃材料的制备及其应用进展

精细化工 2024年第5期41卷 951-959页

作者：张玉彤刘云董朝红张鑫磊许婷婷李向荣张开涛青岛大学纺织服装学院山东青岛266000 生物多糖纤维成形与生态纺织国家重点实验室山东青岛266000 山东中康国创先进印染技术研究院有限公司山东泰安271099

纳米纤维素作为一种新兴的生物基纳米材料,具有优良的机械性能、表面化学可修饰性等特性,在很多应用领域具有较大的应用潜力。然而,纳米纤维素的高度易燃性在很大程度上限制了其应用,因此,如何提高纳米纤维素材料的阻燃性对拓展其应用... 详细信息

纳米纤维素作为一种新兴的生物基纳米材料,具有优良的机械性能、表面化学可修饰性等特性,在很多应用领域具有较大的应用潜力。然而,纳米纤维素的高度易燃性在很大程度上限制了其应用,因此,如何提高纳米纤维素材料的阻燃性对拓展其应用具有重要意义。该文介绍了常见的构建阻燃型纳米纤维素材料的方法,重点综述了本征阻燃纳米纤维素材料的制备和添加型纳米纤维素基阻燃复合材料的制备;对阻燃型纳米纤维素基材料的几种主要类型(包括膜、气凝胶、长丝等)及其应用进行了总结;最后,对纳米纤维素阻燃改性等方面的未来发展方向进行了展望。

关键词：纳米纤维素阻燃性制备分类应用

基于IDP的重型商用车自适应距离域预见性巡航控制策略

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汽车工程 2024年第8期46卷 1346-1356页

作者：李兴坤王国晖卢紫旺王玉海王语风田光宇清华大学汽车安全与节能国家重点实验室北京100084 北京裕峻汽车技术研究院有限公司北京100020 青岛驭乐智能科技有限公司青岛266000 一汽解放青岛汽车有限公司青岛266000

为降低重型商用车燃油消耗、减少运输成本,本文协调“人-车-路”交互体系,将车辆与智能网联环境下的多维度信息进行融合,提出了一种基于迭代动态规划(iterative dynamic programming,IDP)的自适应距离域预见性巡航控制策略(adaptive ran... 详细信息

为降低重型商用车燃油消耗、减少运输成本,本文协调“人-车-路”交互体系,将车辆与智能网联环境下的多维度信息进行融合,提出了一种基于迭代动态规划(iterative dynamic programming,IDP)的自适应距离域预见性巡航控制策略(adaptive range predictive cruise control strategy,ARPCC)。首先结合车辆状态与前方环境多维度信息,基于车辆纵向动力学建立自适应距离域模型对路网重构,简化网格数量并利用IDP求取全局最优速度序列。其次,在全局最优速度序列的基础上,求取自适应距离域内的分段最优速度序列,实现车辆控制状态的快速求解。最后,利用Matlab/Simulink进行验证。结果表明,通过多次迭代缩小网格,该算法有效提高了计算效率和车辆燃油经济性。

关键词：重型商用车自适应距离域预见性巡航迭代动态规划

海水与高温环境对膨润土泥浆流变特性的影响研究

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现代隧道技术 2024年第1期61卷 174-181,199页

作者：周骥王希浩康松代镇洋中交隧道工程局有限公司北京100088 青岛国信胶州湾第二海底隧道有限公司青岛266000

泥水盾构在海底掘进时,配制合适的泥浆以确保其在海水入侵和高温条件下良好的流变性能和渗透特性具有重要意义。为探明高温环境与海水侵入对膨润土浆液流变性能的影响,利用博勒飞RST软固体流变仪开展一系列流变测试试验,分析高温环境与... 详细信息

泥水盾构在海底掘进时,配制合适的泥浆以确保其在海水入侵和高温条件下良好的流变性能和渗透特性具有重要意义。为探明高温环境与海水侵入对膨润土浆液流变性能的影响,利用博勒飞RST软固体流变仪开展一系列流变测试试验,分析高温环境与海水侵入条件下泥浆的流动形式与本构模型。结果表明:在高温环境下,膨润土泥浆具有明显的升温稀化特性,随着温度的升高,膨润土泥浆的流变模型未发生变化;随着海水的侵入,泥浆的保水能力和物理稳定性被削弱,并出现离析现象,膨润土泥浆近乎丧失了幂律流体与屈服性流体的流变特征,泥浆的流动形式劣化为牛顿流体;此外,电镜扫描结果显示淡水泥浆的空间结构呈结块团絮状,结块密集且相互连续,空间结构较为完整且致密;50%海水泥浆的空间结构主要以薄片形式出现,且薄片之间存在明显的空隙,局部出现离散颗粒堆积。

关键词：海底隧道泥水盾构海水侵入高温环境流变特性室内试验

新加坡地铁汤申线全自动无人驾驶列车激活方法及其激活电路

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城市轨道交通研究 2024年第7期27卷 322-327页

作者：崔杰田庆韩庆军张坤刘海涛张伟建中车青岛四方机车车辆股份有限公司青岛266111

[目的]在全自动无人驾驶(以下简称“全自动驾驶”)列车激活电路调试及运用过程中,会出现列车无法激活的情况,进而影响列车的运营秩序,因此有必要对各种场景下的列车激活方法和激活电路进行分析和试验验证,以选择合适的改进方案解决列车... 详细信息

[目的]在全自动无人驾驶(以下简称“全自动驾驶”)列车激活电路调试及运用过程中,会出现列车无法激活的情况,进而影响列车的运营秩序,因此有必要对各种场景下的列车激活方法和激活电路进行分析和试验验证,以选择合适的改进方案解决列车无法激活的问题。[方法]介绍了使用司机室钥匙信号作为列车激活控制条件存在的问题,并对控制电路单点故障对于列车激活功能的影响进行分析,提出满足不同场景下的解决方案。[结果及结论]对于司机室钥匙信号作为列车激活的控制条件存在的问题,采用司机室钥匙和司机控制器建立机械连锁,并基于司机控制器手柄位置设计全自动驾驶模式和人工驾驶模式来控制列车激活的互锁关系,解决列车激活冲突的问题。对于控制电路单点故障无法激活列车的问题,激活控制电路采用双路冗余设计,确保若一路电路故障,另一路电路仍可以保证正常工作,提高了列车控制电路的安全性和可靠性。通过功能试验,验证了列车全自动驾驶和人工驾驶模式激活方法和激活电路的有效性。

关键词：地铁全自动驾驶列车激活方法激活电路

不同天气型下影响胶东经济圈臭氧污染的关键天气因子及来源分析

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中国环境科学 2024年第1期44卷 48-57页

作者：于慧珍马艳郭丽娜郭飞燕孟赫黄容青岛市气象局山东青岛266003 山东省青岛生态环境监测中心山东青岛266003

基于2014~2021年臭氧实况和再分析资料研究不同天气型下影响胶东经济圈臭氧污染的关键天气因子以及气流来源.结果显示容易出现臭氧污染的天气形势主要有4类,高空均为西风槽后西北气流控制,地面分别对应东北低压槽、弱反气旋、海上高压... 详细信息

基于2014~2021年臭氧实况和再分析资料研究不同天气型下影响胶东经济圈臭氧污染的关键天气因子以及气流来源.结果显示容易出现臭氧污染的天气形势主要有4类,高空均为西风槽后西北气流控制,地面分别对应东北低压槽、弱反气旋、海上高压后部和大陆高压控制,4类天气型下臭氧污染日数分别占比58%、28%、6%和5%.不同天气型下影响臭氧的关键天气要素不同,东北低压槽型的关键因子是太阳辐射、云量以及低层相对湿度;弱反气旋型主要与太阳辐射、云量、低层湿度和低层纬向风相关;海上高压后部型主要与太阳辐射、云量、低层温度和低层湿度相关;大陆高压型主要与低层温度、低层经向风和大气稳定度相关.后向轨迹聚类分析显示,是否发生臭氧污染与气流来源的纬度或是否来源于内陆有关,胶东经济圈臭氧污染主要受山东省、安徽省、江苏省以及东南近海的影响.一次连续臭氧污染过程分析显示,当高空受西风槽后西北气流或高压脊控制,低层受内陆西北或西南气流影响时,有利于胶东经济圈臭氧污染的发生和持续.

关键词：臭氧污染客观分型关键因子后向轨迹聚类