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补救性颈动脉穿刺机械取栓治疗急性前循环大血管闭塞性脑卒中的临床分析(附8例报道)

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中华神经医学杂志 2024年第8期23卷 799-805页

作者：袁博博姚力李伟旺袁兴运西安市第九医院神经内科西安710054 西电集团医院神经内科西安710060 西安大兴医院神经内科西安710000 咸阳市第一人民医院神经内科咸阳710077

目的探讨补救性颈动脉穿刺机械取栓治疗急性前循环大血管闭塞性脑卒中的可行性及效果。方法回顾性收集自2021年6月至2023年9月于咸阳市第一人民医院、西安市第九医院、西安大兴医院、西电集团医院神经内科行补救性颈动脉穿刺机械取栓的... 详细信息

目的探讨补救性颈动脉穿刺机械取栓治疗急性前循环大血管闭塞性脑卒中的可行性及效果。方法回顾性收集自2021年6月至2023年9月于咸阳市第一人民医院、西安市第九医院、西安大兴医院、西电集团医院神经内科行补救性颈动脉穿刺机械取栓的8例急性前循环大血管闭塞性脑卒中患者,分析患者的血管闭塞部位、发病至股动脉穿刺时间、补救性颈动脉穿刺原因、股动脉穿刺至补救性颈动脉穿刺时间、颈动脉穿刺成功至血管再通时间、术后即刻改良脑梗死溶栓(mTICI)分级、术后24 h美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分、术后90 d改良Rankin量表(mRS)评分等资料。结果8例患者中7例大脑中动脉M1段闭塞、1例大脑中动脉M2段闭塞;3例因Ⅲ型主动脉弓、1例因主动脉弓置换术后、1例因右侧颈总动脉成折角迂曲、2例因左侧颈总动脉起始处成折角迂曲、1例因双侧股动脉闭塞而无法建立经股动脉穿刺路径。8例患者均在局麻下穿刺颈动脉成功,其中7例术后即刻为mTICI分级3级、1例为mTICI分级2b级;颈动脉穿刺至血管再通时间平均约35 min,最短者为10 min,最长者为90 min。所有西安市第九医院神经内科,西安710054患者术后24 h NIHSS评分均较术前下降,均未发生颈动脉穿刺部位血肿、气道受压等并发症。6例患者术后90 d mRS评分为0~2分,2例患者的mRS评分为6分(死亡原因均为肺部感染)。结论对于伴Ⅲ型主动脉弓、颈总动脉成折角迂曲、腹主动脉闭塞等致经股动脉穿刺建立机械取栓路径困难的急性前循环大血管闭塞性脑卒中患者,快速改行补救性颈动脉穿刺机械取栓是一种可行且有效的方法。

关键词：缺血性脑卒中颈动脉穿刺机械取栓

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癫痫性猝死的病理学研究进展

中华神经科杂志 2024年第5期57卷 504-510页

作者：姬金花王晓丽王卫婵张歆博袁娜刘锋昌刘永红西安市北方医院神经内科西安710032 空军军医大学西京医院神经内科西安710032

癫痫性猝死(SUDEP)是指癫痫患者突发、意料之外且原因不明的死亡,是癫痫患者死亡风险显著增高的重要原因。由SUDEP所致的癫痫突发死亡已成为重大的公共卫生问题。随着尸检病例的积累和病理学研究的发展,SUDEP的病理学亦有一些新的发现... 详细信息

癫痫性猝死(SUDEP)是指癫痫患者突发、意料之外且原因不明的死亡,是癫痫患者死亡风险显著增高的重要原因。由SUDEP所致的癫痫突发死亡已成为重大的公共卫生问题。随着尸检病例的积累和病理学研究的发展,SUDEP的病理学亦有一些新的发现。通过检索相关文献,现就SUDEP的病理学研究进展做一综述。

关键词：癫痫性猝死神经病理学心肺病理学

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不安睡眠的临床和电生理研究进展

中华神经科杂志 2024年第6期57卷 677-681页

作者：魏超王晓丽王碧朱江袁娜刘永红空军军医大学西京医院神经内科西安710032 西安市第九医院神经内科西安710054

不安睡眠首次报道于儿童患者,其主要的临床和电生理特征为睡眠期间的大肌肉群运动,即大体动。大肌肉群运动是指发生于睡眠期的头部、躯干及四肢等大肌肉群非周期性异常运动,2022年美国睡眠学会制订了大体动的多导睡眠监测判定标准。现... 详细信息

不安睡眠首次报道于儿童患者,其主要的临床和电生理特征为睡眠期间的大肌肉群运动,即大体动。大肌肉群运动是指发生于睡眠期的头部、躯干及四肢等大肌肉群非周期性异常运动,2022年美国睡眠学会制订了大体动的多导睡眠监测判定标准。现就不安睡眠的临床及神经电生理研究进展、大体动的判读及其临床意义进行综述。

关键词：睡眠障碍不安睡眠大肌肉群运动多导睡眠监测

新型冠状病毒感染相关急性黄斑区神经视网膜病变的神经眼科特征

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国际眼科杂志 2024年第7期24卷 1173-1178页

作者：刘佩储昭节李波蔺雪梅刘燕宋沉生索琰赵隽吴松笛中国陕西省西安市第一医院(西北大学附属第一医院)神经眼科 710002 中国陕西省西安市神经免疫疾病创新转化重点实验室 710002 中国陕西省西安市第一医院(西北大学附属第一医院)眼科 710002 中国陕西省勉县医院眼科 724200

目的:总结新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染相关急性黄斑区神经视网膜病变(AMN)的神经眼科特征。方法:纳入2022-12-27/2023-02-01就诊于西安市第一医院(西北大学附属第一医院)神经眼科并经相关检查确诊为AMN的患者8例(6例女性,2例男性)共1... 详细信息

目的:总结新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染相关急性黄斑区神经视网膜病变(AMN)的神经眼科特征。方法:纳入2022-12-27/2023-02-01就诊于西安市第一医院(西北大学附属第一医院)神经眼科并经相关检查确诊为AMN的患者8例(6例女性,2例男性)共14眼纳入本次研究。所有患者病前均有SARS-CoV-2感染史。收集患者的临床资料。纳入最佳矫正视力(BCVA)、非接触间接眼压测定、眼底彩色照相、近红外成像(IR)、频域光学相干断层扫描(SD-OCT)、OCT血流成像(OCTA)、眼底荧光素血管造影(FFA)、吲哚菁绿血管造影(ICGA)、视野、视觉诱发电位(VEP)和视网膜电流图(ERG)检查结果。对纳入患者的神经眼科特征进行分析总结。结果:纳入的8例患者年龄20-43(平均30±6.63)岁。病前3-11(平均5±3.51)d有SARS-CoV-2感染史,8例患者中有6例在感染SARS-CoV-2的5 d内出现视觉症状。患者的临床表现为视力下降或视物遮挡感;纳入患者的视力0.08-1.0;视野缺损表现为中心、旁中心暗点或合并周边暗点。VEP可见P100或P2峰时延迟;ERG提示视网膜感光细胞功能受损。在疾病早期,SARS-CoV-2感染相关AMN患者可能存在视力、视野和视网膜外层病变大小及形状可能不匹配的情况,并发现视力越低,VEP峰时越迟。结论:除眼底多模影像,SARS-CoV-2感染相关AMN的神经眼科特征需要临床医师关注,视功能及电生理可以辅助临床更加全面评估患者及判断预后。

关键词：新型冠状病毒急性黄斑区神经视网膜病变光学相干断层扫描多模式影像神经眼科

携带SOD1-p.A5S突变的1例肌萎缩侧索硬化患者病例报道及相关文献分析

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西安交通大学学报（医学版） 2024年第1期45卷 139-144页

作者：周青青贾蕊靳娇婷党静霞西安交通大学第一附属医院神经内科陕西西安710061

目的肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种进行性和致命的神经退行性疾病。目前认为Cu/Zn超氧化物歧化酶1基因(Cu/Zn superoxide dismutase gene 1,SOD1)突变是导致家族性ALS的原因之一,对可疑ALS家族史的患者进... 详细信息

目的肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种进行性和致命的神经退行性疾病。目前认为Cu/Zn超氧化物歧化酶1基因(Cu/Zn superoxide dismutase gene 1,SOD1)突变是导致家族性ALS的原因之一,对可疑ALS家族史的患者进行SOD1基因测序可能有帮助。本文首次报道中国籍汉族SOD1-p.A5S突变的肌萎缩侧索硬化1例,并总结其临床特征。方法与结果首次报道中国籍汉族SOD1-p.A5S突变的1例ALS临床患者并复习相关病例文献,总结其临床特征。研究病例为男性,34岁,以“双下肢无力2年,加重伴双手无力半年”之主诉入住西安交通大学第一附属医院神经内科,主要临床表现为逐渐进展的四肢无力,无吞咽困难,无认知功能障碍。入院后进一步完善常规检查及肌电图等排除其他诊断,并行基因检测。结合患者典型的临床表现和肌电图提示颈髓、胸髓和腰髓三个区域存在下运动神经元受累的证据,合理排除其他诊断及特征性基因检测结果,诊断为ALS。基因检测结果提示患者存在SOD1一号外显子c.13G>T(p.A5S)杂合突变,其母有可疑病史但已死亡未进行基因验证。出院后随访截至2022年8月21日,随访时间共38个月,病程62个月。进一步查阅文献报道的同一位点突变的其他患者的临床特点,总结发现本例突变患者与其他文献报道同一位点突变患者进展较慢。结论基因测序是诊断家族性ALS的有利工具。SOD1一号外显子c.13G>T(p.A5S)突变为罕见的致病性变异,该亚型患者进展较慢,进一步说明基因检测在ALS的诊断和预后判定中具有重要价值。

关键词：肌萎缩侧索硬化症(ALS) 铜锌超氧化物歧化酶1基因(SOD1) 基因突变基因检测

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塞奈吉明滴眼液治疗神经营养性角膜炎效果评估

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中华实验眼科杂志 2024年第2期42卷 159-164页

作者：郝咪程燕程钰王竞吴洁西安市第一医院眼科西北大学附属第一医院眼科陕西省眼科研究所西安710000

目的探讨应用塞奈吉明滴眼液治疗神经营养性角膜炎(NK)的临床疗效。方法采用系列病例观察研究,收集2021年6—11月在西安市第一医院确诊为中度及重度NK的患者22例26眼,给予塞奈吉明滴眼液点眼治疗,患眼角膜上皮愈合后结束治疗。患者在治... 详细信息

目的探讨应用塞奈吉明滴眼液治疗神经营养性角膜炎(NK)的临床疗效。方法采用系列病例观察研究,收集2021年6—11月在西安市第一医院确诊为中度及重度NK的患者22例26眼,给予塞奈吉明滴眼液点眼治疗,患眼角膜上皮愈合后结束治疗。患者在治疗前和治疗结束后进行眼部检查获取相关指标数据,其中主要指标包括经Cochet-Bonnet角膜知觉计测得的角膜知觉纤维长度、通过活体共聚焦显微镜对角膜神经进行的形态学检查及定量检查指标(如角膜神经纤维密度和神经分叉点数量)以及使用Keratograph眼表分析仪测得的泪河高度,次要指标包括最佳矫正视力(BCVA)及不良反应。结果患者接受塞奈吉明滴眼液的平均治疗时间为(4.42±1.86)周,中重度患者角膜上皮完全愈合。治疗后角膜上皮缺损区及缺损区上方角膜知觉纤维长度较治疗前增加,差异均有统计学意义(Z=-2.45、-3.22,均P0.05)。治疗后患眼平均角膜神经纤维密度及角膜神经纤维分叉点数量较治疗前显著增加,差异均有统计学意义(Z=-3.95、-3.48,均P神经的形态及功能。

关键词：角膜炎神经生长因子塞奈吉明神经纤维角膜知觉

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早期免疫抑制治疗在预防眼肌型重症肌无力向全身型转化中的作用

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西安交通大学学报（医学版） 2024年第2期45卷 312-319页

作者：阮哲宁凡苏悦常婷屈秋民西安交通大学第一附属医院神经内科陕西西安710061 空军军医大学第二附属医院神经内科陕西西安710038

目的比较眼肌型重症肌无力(OMG)患者接受或不接受免疫抑制治疗的全身转化风险。方法回顾了2015年1月1日至2019年5月1日在空军军医大学唐都医院注册登记的OMG患者的资料,按照是否接受免疫抑制治疗将患者分为治疗组和对照组,使用多因素Co... 详细信息

目的比较眼肌型重症肌无力(OMG)患者接受或不接受免疫抑制治疗的全身转化风险。方法回顾了2015年1月1日至2019年5月1日在空军军医大学唐都医院注册登记的OMG患者的资料,按照是否接受免疫抑制治疗将患者分为治疗组和对照组,使用多因素Cox比例风险回归模型分析比较了发病后2年内两组患者的疾病转化风险。通过敏感性分析,评估了免疫抑制治疗时程以及不同免疫治疗方案下的转化风险;使用分层分析,评价了不同亚组因子水平下主要结果的一致性。结果共收集702例以眼肌症状起病的重症肌无力(MG)患者的信息,367例(52.3%)患者被纳入治疗组,平均发病年龄为(50.54±15.1)岁,其中159例(43.3%)为女性。335例(47.7%)患者被纳入对照组,平均年龄(49.1±14.6)岁,159例(47.5%)为女性。治疗组中28例(7.7%),对照组中106例(31.6%)患者在观察期内转化为全身型重症肌无力(GMG)。经多变量校正的Cox模型分析后发现,与对照组相比,接受免疫抑制治疗的患者全身转化风险明显降低(HR=0.24;95%CI:0.15~0.37;P<0.001)。敏感性分析发现,免疫抑制持续时间越长,转化风险越低(HR=0.88;95%CI:0.85~0.91;P<0.001)。分层分析显示,不同亚组中患者接受免疫抑制治疗均可降低转化风险。结论早期接受免疫抑制治疗可以显著降低OMG患者向全身型转化的风险。

关键词：眼肌型重症肌无力(OMG) 全身型重症肌无力(GMG) 全身转化免疫治疗

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儿童线粒体脑肌病临床特点及MRI特征性表现

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临床儿科杂志 2024年第4期42卷 323-327页

作者：魏思文李蓓蒋昊翔胡文西安市儿童医院影像科陕西西安710003 西安市儿童医院神经内科陕西西安710003

目的总结儿童线粒体脑肌病(ME)急性发病期的临床特点及MRI表现,以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2018年3月至2021年12月确诊ME的12例患儿的临床及影像学资料。结果纳入ME 12例,男5例、女7例,中位年龄8岁6个月。主要症状包括卒中样... 详细信息

目的总结儿童线粒体脑肌病(ME)急性发病期的临床特点及MRI表现,以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2018年3月至2021年12月确诊ME的12例患儿的临床及影像学资料。结果纳入ME 12例,男5例、女7例,中位年龄8岁6个月。主要症状包括卒中样发作(8例,66.7%)和头痛(7例,58.3%)。实验室检查显示血清乳酸增高10例(83.3%),基因检测阳性9例(75%)。11例颅脑MRI平扫发现病变,病变区均表现大片状T1WI低信号、T2 WI/T 2-FLAIR高信号,其中9例累及皮质及皮质下区域,颞顶枕叶为最易受累区,另2例分别对称性累及基底节/脑干及小脑半球/脑干,6例合并脑萎缩;7例扩散加权成像(DWI)显示6例弥散受限;4例磁共振血管造影(MRA)均表现患侧大脑中动脉分支增多;3例动脉自旋标记(ASL)均显示病变区高灌注;6例磁共振波谱(MRS)提示病变区均可探测到升高的乳酸峰。结论儿童ME临床症状以卒中样发作最为多见,基因检测少数可为阴性,血清乳酸增高多见但不具特异性;MRI表现具一定特征性,包括单侧颞顶枕叶皮质和皮质下片状T2-FLAIR高信号,急性期病灶弥散受限并高灌注,病变脑组织乳酸峰增高,患侧大脑中动脉分支增多。

关键词：线粒体脑肌病磁共振成像儿童

非苯二氮䓬类药物治疗失眠共病睡眠呼吸暂停的临床效果评价研究新进展

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中国全科医学 2024年第35期27卷 4388-4396页

作者：董孟龙林志烽范孟孟薛盛文刘宇航王怡程金湘空军军医大学第二附属医院神经内科陕西省西安市710038

失眠共病睡眠呼吸暂停(COMISA)是一种高患病率的临床综合征,其特点是同时伴有失眠和阻塞性睡眠呼吸暂停,且相比单独失眠或睡眠呼吸暂停(OSA)患者,其导致的日间功能和生活质量的损害更为严重。非苯二氮䓬类药物(NBZDs)可改善失眠症状、提... 详细信息

失眠共病睡眠呼吸暂停(COMISA)是一种高患病率的临床综合征,其特点是同时伴有失眠和阻塞性睡眠呼吸暂停,且相比单独失眠或睡眠呼吸暂停(OSA)患者,其导致的日间功能和生活质量的损害更为严重。非苯二氮䓬类药物(NBZDs)可改善失眠症状、提高睡眠质量,是治疗失眠的一线用药,但因其可能会增加呼吸暂停低通气指数(AHI)和恶化OSA严重程度而不推荐用于OSA治疗。目前,NBZDs对COMISA的治疗效果尚不明确,还有待深入研究。因此,本文采用系统回顾的方式,整理了OSA和COMISA患者使用NBZDs的相关文献,分析NBZDs对AHI、氧减指数、睡眠质量等多个指标的影响,评价了佐匹克隆、右佐匹克隆、唑吡坦及扎来普隆等药物治疗的临床效果及安全性,旨在为COMISA患者如何合理使用NBZDs提供借鉴。

关键词：失眠共病睡眠呼吸暂停佐匹克隆右佐匹克隆唑吡坦扎来普隆综述