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人类白细胞抗原抗体引起输血相关急性肺损伤发病原因分析

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中华医学杂志 2024年第11期104卷 883-887页

作者：邓晶徐秀章叶欣陈扬凯丁浩强刘静夏文杰陈大伟许耀日广州市血液安全重点实验室广州血液中心广州510095

2019年9月至2020年10月广州血液中心对临床诊断为人类白细胞抗体引起输血相关急性肺损伤(TRALI)的3例患者进行发病原因分析,包括男2例,女1例,年龄分别为56、50及20岁。通过固相凝集法、抗人球蛋白试验及流式细胞术检测供者体内是否存在... 详细信息

2019年9月至2020年10月广州血液中心对临床诊断为人类白细胞抗体引起输血相关急性肺损伤(TRALI)的3例患者进行发病原因分析,包括男2例,女1例,年龄分别为56、50及20岁。通过固相凝集法、抗人球蛋白试验及流式细胞术检测供者体内是否存在针对患者的抗体;采用基于测序的人类白细胞抗原(hla-SBT)分型技术检测患者的人类白细胞抗原(hla)基因型;采用Lifecodes hla-Ⅰ/Ⅱ类单抗原特异性抗体检测试剂(LSA-Ⅰ/Ⅱ),通过Luminex 200液相悬浮芯片系统检测供者血液中的hla-Ⅰ、Ⅱ类抗体特异性;并分析供者体内针对患者hla的特异性抗体及相应抗原决定簇。结果显示,供者体内检出针对TRALI患者的hla-Ⅰ或Ⅱ类特异性抗体,其中患者1接受的供者3血浆中含有针对患者hla-DRB1^(*)09∶01抗原的抗体,介导供受者抗原抗体反应的抗原决定簇为70R、31I、70QA;供者4血浆中存在针对患者2的hla-A^(*)11∶02、hla-A^(*)11∶01、DRB1^(*)12∶02及DRB1^(*)09∶01抗原的抗体,相关抗原决定簇为151AHA、57V和16Y;供者6和供者7血浆中存在针对患者3的hla-DRB1^(*)14∶04、DRB1^(*)11∶01及DPB1^(*)05∶01抗原的抗体,相关抗原决定簇为96HK、140TV、13SE及111K。通过实验室检测分析明确了3例TRALI病例是由hla抗体引起的,对临床疑似TRALI病例应重视hla抗体检测,并给予针对性的诊断及治疗。

关键词：人类白细胞抗原输血相关急性肺损伤抗体抗原决定簇

异基因造血干细胞移植供患者hla基因确认分型中存在的问题及解决策略

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中华医学杂志 2024年第11期104卷 793-798页

作者：鲍晓晶袁晓妮何军苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所HLA配型实验室苏州215031

由于人类白细胞抗原(hla)在异基因造血干细胞移植中的重要性,临床移植中心对hla基因分型结果的准确性提出了较高的要求。本文针对本实验室在进行hla基因确认分型工作中发现的一些问题,并基于国家标准、行业标准等,结合我国hla基因分型... 详细信息

由于人类白细胞抗原(hla)在异基因造血干细胞移植中的重要性,临床移植中心对hla基因分型结果的准确性提出了较高的要求。本文针对本实验室在进行hla基因确认分型工作中发现的一些问题,并基于国家标准、行业标准等,结合我国hla基因分型技术开展的实际情况,探讨了在造血干细胞移植前对患者和潜在供者进行hla基因确认分型的必要性。通过回顾性分析本实验室确认分型过程中所发现的患者/供者初次分型错误,分析了检验前、中、后各个阶段中,hla基因分型工作可能存在哪些问题及关键节点,针对问题的原因归类为人为因素、技术方法局限性、患者自身疾病和治疗三大类,并分别提出具体的解决策略;并且在针对不同问题原因提出的具体建议和解决策略的基础上,思考如何才能做好hla确认分型以及hla在我国未来的发展方向。

关键词：人类白细胞抗原异基因造血干细胞移植基因确认分型

hla单体型和hla位点基因型预测模型的建立与验证

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中华医学杂志 2024年第11期104卷 834-842页

作者：李杨杜丹张腾腾韩颖宋晔袁晓妮鲍晓晶何军苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所hla配型实验室苏州215031 中国造血干细胞捐献者资料库管理中心北京100010

目的建立人类白细胞抗原(hla)单体型和hla位点基因型预测模型,并验证预测模型的正确性。方法根据hla单体型遗传及连锁不平衡规律,在获得发明专利和软件著作权的基础上,建立预测模型算法,主要包括:待预测数据预处理、与参考数据比对、预... 详细信息

目的建立人类白细胞抗原(hla)单体型和hla位点基因型预测模型,并验证预测模型的正确性。方法根据hla单体型遗传及连锁不平衡规律,在获得发明专利和软件著作权的基础上,建立预测模型算法,主要包括:待预测数据预处理、与参考数据比对、预测结果过滤、概率计算和排序、置信度判断及预测结果输出。建立参考数据库包括hla A-C-B-DRB1-DQB1高分辨单体型数据库、B-C和DRB1-DQB1连锁不平衡数据库,以及G组、NMDP Code等位基因对照表。选取已知A-C-B-DRB1-DQB1单体型和A、B、DRB1、C、DQB1高分辨基因型的数据进行预测,与已知结果比对,验证预测的正确性,分析正确性与预测结果概率分布、置信度的关系。结果建立了hla单体型和hla位点基因型预测模型,根据本研究技术路线建立完整的预测模型算法,包括根据hla-A、B、DRB1、C、DQB1基因型预测A-C-B-DRB1-DQB1单体型;根据hla-A、B、DRB1高分辨结果预测C、DQB1高分辨结果;根据hla-A、B、DRB1中、低分辨结果预测A、B、DRB1和C,DQB1高分辨结果。“根据hla-A、B、DRB1、C、DQB1基因型预测A-C-B-DRB1-DQB1单体型”模型验证结果:在787份验证数据中,740份预测正确,34份预测错误,13份未给出预测结果,预测正确率为94.0%(740/787);847份数据的预测正确率为100%(847/847)。将787、847份数据预测产出的2411、2594组单体型组合按置信度分组,置信度为1时正确率均为100%(48/48、114/114),置信度为2时正确率分别为96.2%(303/315)、97.8%(409/418)。根据hla-A、B、DRB1高、中、低分辨结果预测A、B、DRB1和C、DQB1高分辨结果模型验证结果,使用以上共计1634份数据的A、B、DRB1高分辨结果预测C、DQB1高分辨结果,经与已知分型结果比对,预测结果中包含正确结果的比例为89.3%(1459/1634),其中,正确结果落在预测概率(GPP)排序前2位的比例为79.2%(1156/1459),落在前10位的比例达到95.0%(1386/1459)。根据预测组合GPP值进一步分析,GPP≥90%、GPP为50%~90%时,预测正确率分别为81.3%(209/257)、72.8%(447/614)。使用中华骨髓库数据再次验证,根据A、B、DRB1高分辨结果预测C、DQB1高分辨结果的正确率为87.0%(20/23);根据A、B、DRB1中分辨结果预测A、B、DRB1、C、DQB1高分辨的正确率为70.0%(7/10);根据A、B、DRB1低分辨结果预测A、B、DRB1、C、DQB1高分辨的正确率为52.5%(21/40)。预测供患者是否可能hla 10/10相合时,GPP排序前2位且≥50%的组合预测正确率为85.7%(6/7)。结论hla-A、B、DRB1、C、DQB1基因型到单体型的预测,可参考置信度为1、2的结果;根据A、B、DRB1基因型预测C、DQB1基因型时,可参考GPP排序前10位的结果,优先参考GPP排序前2位且≥50%的结果。

关键词：人类白细胞抗原多态性保守区段单体型连锁不平衡预测模型转化应用

儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征9例分析

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中华儿科杂志 2024年第1期62卷 60-65页

作者：赵云泽马宏浩王冬廉红云王天有张蕊国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿科学国家重点学科、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的探讨儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征(DIHS-HLH)的临床特征、治疗及预后。方法回顾性病例分析。以2020年1月至2022年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的9例DIHS-HLH患儿为研究对象,总结患儿的临床表现、实验室检查、治... 详细信息

目的探讨儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征(DIHS-HLH)的临床特征、治疗及预后。方法回顾性病例分析。以2020年1月至2022年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的9例DIHS-HLH患儿为研究对象,总结患儿的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。使用Kaplan-Meier法计算总生存率。结果9例患儿男6例、女3例,年龄0.8~3.1岁,均有发热、皮疹、肝肿大和2个及以上部位淋巴结肿大,其他表现包括脾肿大4例、肺部影像学改变6例、中枢神经系统表现3例、水样便3例等。实验室检查以可溶性CD25升高(8例)、肝功能损伤(7例)、高铁蛋白血症(7例)较为突出,其他包括骨髓噬血现象5例、低纤维蛋白原血症3例、高甘油三酯血症2例、细胞因子以白细胞介素(IL)5、IL-8、干扰素γ(IFN-γ)升高(分别有6、7、6例)为著。所有患儿均应用足量免疫球蛋白、激素和芦可替尼治疗,其中4例应用大剂量甲泼尼龙冲击,2例应用依托泊苷,2例应用环孢素。随访0.2~38.6个月,7例存活,1年总生存率为(78±14)%。2例死亡患儿均为病初应用足量免疫球蛋白、甲泼尼龙2 mg/(kg·d)联合芦可替尼病情控制不佳者。2例死亡患儿均有水样便、IL-5和IL-8升高、IgM减低。结论对于发热、皮疹并有可疑用药史的患儿,如存在肝肿大及肝功能损伤、IL-5和IL-8升高,需高度警惕DIHS-HLH,及时停用可疑药物,应用足量免疫球蛋白、激素联合芦可替尼有助于疾病控制。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性超敏反应儿童

不同血小板配型方案在血小板输注无效患者中的输注效果分析

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中华医学杂志 2024年第11期104卷 865-869页

作者：梁雅珺王华赵沛喆王菲李卿徐熠武云香张德梅贺雪花山西省太原市血液中心输血技术研究室太原030024 山西省白求恩医院输血科太原030000

目的分析不同血小板配型方案在血小板输注无效(PTR)患者中的输注效果。方法回顾性分析2021年1至12月太原市血液中心接收的PTR患者94例,其中男26例,女68例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为53(34,66)岁。采用ELISA进行血小板抗体筛查,对于人类白... 详细信息

目的分析不同血小板配型方案在血小板输注无效(PTR)患者中的输注效果。方法回顾性分析2021年1至12月太原市血液中心接收的PTR患者94例,其中男26例,女68例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为53(34,66)岁。采用ELISA进行血小板抗体筛查,对于人类白细胞抗原(hla)-Ⅰ类抗体阳性患者,利用Luminex平台液相芯片法鉴定抗体特异性,在本实验室建立的血小板供者基因数据库中寻找其特异性抗体对应等位基因表达抗原缺失的血小板;对于hla-Ⅰ类抗体筛查阴性患者,通过聚合酶链反应-序列特异性核苷酸探针(PCR-SSO)技术进行hla-A、B位点中、高分辨等位基因分型,采用hla交叉反应组基因型配型方案,从血小板供者基因数据库中寻找相容性血小板或直接根据血清学交叉配型结果进行选择。统计分析不同错配位点组以及不同配型方案组的血小板计数增长值(PCI)达标率和输注总有效率。结果在94例PTR患者中检出血小板抗体39例,阳性率为41.5%,抗体特异性全部为hla-Ⅰ类抗体,其中1例伴人类血小板抗原(HPA)抗体。采用规避抗体配型法为39例hla-Ⅰ类抗体阳性患者提供了134次相容性血小板,输注总有效率为97.8%(131/134);hla-A抗原错配、hla-B抗原错配及hla-A、B抗原同时错配组的PCI达标率分别为81.6%(31/38)、86.5%(32/37)、78.6%(22/28),输注总有效率分别为97.4%(37/38)、94.6%(35/37)、100%(28/28),差异均无统计学意义(均P>0.05)。采用hla抗原交叉反应组基因型配型和血清学交叉配型方法为55例hla-Ⅰ类抗体筛查阴性患者提供了118次相容性血小板,随访收集到输注效果90次,输注总有效率为76.7%(69/90)。结论联合使用血小板不同配型方案可提高PTR患者的PCI达标率和输注总有效率。

关键词：血小板血小板输注无效抗体检测血小板配型方法

L-DEP方案挽救治疗难治性EB病毒感染诱发的原发性噬血细胞综合征4例

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中华儿科杂志 2024年第5期62卷 467-472页

作者：赵云泽马宏浩廉红云王冬王天有张蕊国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的观察门冬酰胺酶、脂质体阿霉素、依托泊苷和甲泼尼龙(L-DEP)方案挽救治疗难治性EB病毒感染诱发的原发性噬血细胞综合征(EBV-pHLH)的有效性和安全性。方法回顾性病例总结。以2016年1月至2022年6月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院... 详细信息

目的观察门冬酰胺酶、脂质体阿霉素、依托泊苷和甲泼尼龙(L-DEP)方案挽救治疗难治性EB病毒感染诱发的原发性噬血细胞综合征(EBV-pHLH)的有效性和安全性。方法回顾性病例总结。以2016年1月至2022年6月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的4例难治性EBV-pHLH患儿为研究对象,收集L-DEP方案治疗前后的临床及实验室资料,分析L-DEP方案治疗EBV-pHLH患儿的有效性及安全性。结果4例患儿中女3例、男1例,年龄0.8~7.0岁,PRF1基因复合杂合突变2例,UNC13D基因杂合突变1例,ITK基因纯合突变1例。在L-DEP方案化疗前,所有患儿均有贫血和可溶性CD25升高,3例存在中性粒细胞和血小板计数减少,3例铁蛋白水平升高,3例纤维蛋白原水平下降,1例甘油三酯水平明显升高。在接受1~2个疗程L-DEP方案化疗后,3例获得缓解,包括完全缓解(1例)和部分缓解(2例),另1例未缓解。3例缓解患儿血细胞计数、可溶性CD25、甘油三酯、纤维蛋白原、白蛋白水平均有所恢复。4例患儿均在完成L-DEP方案化疗后接受造血干细胞移植,其中长期生存3例。4例患儿均未出现严重的化疗不良反应,主要不良反应为骨髓抑制、感染、胰腺炎,除1例接受紧急移植患儿死于重症感染外,另3例患儿均存活。结论L-DEP方案可以作为EBV-pHLH患儿安全有效的挽救治疗方案,为患儿顺利接受造血干细胞移植提供宝贵机会。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性爱泼斯坦巴尔病毒感染儿童挽救疗法

人类白细胞抗原高分辨等位基因及单倍型与北方汉族急性淋巴细胞白血病的关联性

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中华医学遗传学杂志 2017年第5期34卷 737-742页

作者：齐珺陈利萍王天菊王满妮王小芳武君华叶世辉陕西省血液中心中华骨髓库hla高分辨分型确认实验室西安710061

目的探讨人类白细胞抗原（human leukocyte antigen，hla）-A，-B，-DRB1高分辨等位基因及单倍型多态性与北方汉族急性淋巴细胞白血病（acutelymphoblastic leukemia，ALL）的相关性。方法以1241名正常非亲缘造血干细胞捐献者为对照，... 详细信息

目的探讨人类白细胞抗原（human leukocyte antigen，hla）-A，-B，-DRB1高分辨等位基因及单倍型多态性与北方汉族急性淋巴细胞白血病（acutelymphoblastic leukemia，ALL）的相关性。方法以1241名正常非亲缘造血干细胞捐献者为对照，应用聚合酶链反应一测序分型（polymerase chain reaction-sequence-basedtyping，PCR-SBT）、序列特异寡核苷酸探针技术（sequence specific oligonucleotide probes，SSO）和组特异性引物扩增（sequence specificprimer，SSP）方法对170例ALL患者进行hla-A、-B、-DRB1高分辨分型，用Arlequin3．5．2软件计算hla基因频率和单倍型频率，计算疾病比值比（oddratio，OR）进行病例对照研究。结果经X2检验、连续校正显示，与对照组相比ALL患者的B＊13：01和B＊40：02频率升高（7．35％弧4．63％，P=0．030；2．94％vs．1．45％，P=0．042），而B＊35：03和B＊46：01频率降低（O．29％强1．69％，P=0．048；4．41％7iS．7．82％，P=0．025），但经Bonferroni校正后显示差异均无统计学意义。在ALL患者中频率增加的DRB1＊15组尽管经Bonferroni校正后差异无统计学意义，但其组内的DRB1＊15：01基因频率经Bonferroni校正后仍显著高于对照组（16．18％邯．10．19％，Pc’=0．041），与ALL呈正相关（OR=1．70，95％CI：1．24～2．33）。19种单倍型在ALL中的频率显著高于对照组，其中11种单倍型在对照组中未出现过，与白血病呈正相关。结论本研究获得了hlaA、-B、-DRB1高分辨等位基因及单倍型与北方汉族ALL相关性的资料，DRB1＊15：01与北方汉族ALL患者正相关，可能是北方汉族发生ALL的易感基因，并与其特定单倍型关联。

关键词：急性淋巴细胞白血病人类白细胞抗原北方汉族单倍型基因频率

继发急性髓系白血病异基因造血干细胞移植疗效及预后影响因素分析

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中华血液学杂志 2024年第1期45卷 41-47页

作者：袁晓琳吴一波宋晓露陈怡陆滢来晓瑜施继敏刘丽珍赵妍敏余建杨露欣蓝建平蔡真黄河罗依浙江大学医学院附属第一医院骨髓移植中心、良渚实验室、浙江大学血液学研究所、浙江省干细胞与细胞免疫治疗工程实验室杭州310003 浙江省人民医院杭州310014 温州医科大学附属第一医院温州325035 宁波大学附属人民医院宁波315000

目的探讨成人继发急性髓系白血病(AML)接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的疗效及预后影响因素。方法多中心回顾性临床研究。纳入2014年1月至2022年11月因继发AML在浙江省造血干细胞移植协作组4个中心接受allo-HSCT的18岁以上的成人... 详细信息

目的探讨成人继发急性髓系白血病(AML)接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的疗效及预后影响因素。方法多中心回顾性临床研究。纳入2014年1月至2022年11月因继发AML在浙江省造血干细胞移植协作组4个中心接受allo-HSCT的18岁以上的成人患者,并进行疗效及预后影响因素分析。结果共纳入95例患者,其中66例(69.5%)为骨髓增生异常综合征(MDS)转化AML(MDS-AML),4例(4.2%)为MDS/骨髓增殖性肿瘤(MPN)转化AML(MDS/MPN-AML),25例(26.3%)为治疗相关AML(tAML)。所有患者的3年累积复发率(CIR)、无白血病生存(LFS)率和总生存(OS)率分别为18.6%(95%CI 10.2%~27.0%)、70.6%(95%CI 60.8%~80.4%)和73.3%(95%CI 63.9%~82.7%)。M-AML(包括MDS-AML、MDS/MPN-AML)组和tAML组的3年CIR分别为20.0%和16.4%(P=0.430);3年LFS率分别为68.3%和75.4%(P=0.176);3年OS率分别为69.7%和75.4%(P=0.233),两组间差异均无统计学意义。TP53突变组和无TP53突变组的3年CIR分别为60.0%和13.7%(P=0.003),3年LFS率分别为20.0%和76.5%(P=0.002),3年OS率分别为40.0%和77.6%(P=0.002)。根据2022欧洲白血病网(ELN2022)危险分层,低危、中危和高危3组患者的3年CIR分别为8.3%、17.8%和22.6%(P=0.639),3年LFS率分别为91.7%、69.5%和65.6%(P=0.268),3年OS率分别为91.7%、71.4%和70.1%(P=0.314)。多因素分析表明,移植时疾病未缓解和伴有TP53突变是影响患者CIR、LFS和OS的独立危险因素。结论M-AML组(MDS-AML、MDS/MPN-AML)与tAML组患者allo-HSCT预后相近。移植时疾病未缓解和伴有TP53突变是不良预后因素。ELN2022危险分层对继发AML患者allo-HSCT预后的预测价值有限。

关键词：白血病髓系急性继发白血病造血干细胞移植生存复发

初诊多发性骨髓瘤合并骨髓纤维化患者临床特征及预后分析

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中华医学杂志 2024年第1期104卷 57-62页

作者：张磊李玉龙刘益民刘渊博商保军程薇董晓燕朱尊民河南省人民医院血液病研究所河南省血液病理重点实验室河南省CAR‑T细胞治疗与转化工程研究中心郑州大学人民医院血液病研究所郑州450003

目的探讨初诊多发性骨髓瘤(NDMM)合并骨髓纤维化(MF)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2012年1月至2022年7月河南省人民医院收治的160例NDMM患者临床资料,根据是否合并MF分为MF组(n=74)及非MF组(n=86)。MF组进一步分为MF-1级组(n=47... 详细信息

目的探讨初诊多发性骨髓瘤(NDMM)合并骨髓纤维化(MF)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2012年1月至2022年7月河南省人民医院收治的160例NDMM患者临床资料,根据是否合并MF分为MF组(n=74)及非MF组(n=86)。MF组进一步分为MF-1级组(n=47)和MF-2/3级组(n=27)。所有患者均采用以硼替佐米和免疫调节剂为基础的联合治疗方案,4个疗程后进行疗效评估,比较两组间的临床特征及预后。随访日期截至2022年12月30日,随访时间[M(Q_(1),Q_(3))]为23.5(14.4,40.5)个月。采用Kaplan-Meier法进行生存分析,生存率影响因素分析采用Cox风险回归模型。结果160例NDMM患者中,男91例,女69例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为59(54,69)岁。MF组骨髓原/幼浆细胞、总浆细胞比例分别为9.6%(3.2%,28.5%)、36.4%(18.5%,51.1%),均高于非MF组的6.0%(1.2%,17.2%)、24.0%(12.0%,46.0%)(均P0.05)。两组间治疗客观缓解率(ORR)、总生存期(OS)及无进展生存期(PFS)差异均无统计学意义(均P>0.05)。MF-2/3级组患者17p-阳性率为25.9%(7/27),高于非MF组的8.1%(7/86)(P=0.049)。MF-2/3级组中位OS为25.0(95%CI:23.6~26.4)个月,短于非MF组的54.0个月(P=0.031)。多因素Cox回归分析显示,MF-2/3级不是影响NDMM患者OS的危险因素(HR=1.507,95%CI:0.624~3.993,P=0.425)。结论合并MF的NDMM患者骨髓原/幼浆细胞、总浆细胞比例高于未合并MF患者,Hb、PLT低于未合并MF患者。合并2/3级MF的NDMM患者较未合并MF患者生存期短。

关键词：多发性骨髓瘤骨髓纤维化生物学特征预后荧光原位杂交