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胰岛素鼻腔给药治疗阿尔茨海默病研究进展

海军军医大学学报 2024年第3期45卷 333-339页

作者：王晟蕾李凤珍李腾飞刘环海廖建春海军军医大学(第二军医大学)第二附属医院耳鼻咽喉头颈外科上海200003

胰岛素近年来被认为与阿尔茨海默病(AD)等中枢退行性疾病密切相关,可能是治疗和改善AD患者记忆、认知能力的靶点。血脑屏障的存在使胰岛素皮下注射无法在大脑中达到期望浓度,而鼻腔途径是最简便有效的避开肝脏首过效应,直接递送药物进... 详细信息

胰岛素近年来被认为与阿尔茨海默病(AD)等中枢退行性疾病密切相关,可能是治疗和改善AD患者记忆、认知能力的靶点。血脑屏障的存在使胰岛素皮下注射无法在大脑中达到期望浓度,而鼻腔途径是最简便有效的避开肝脏首过效应,直接递送药物进入中枢神经系统的靶向给药方式。已有相关临床试验证明胰岛素经鼻腔给药可以改善AD患者的认知能力。本文就不同胰岛素给药方式的优劣、胰岛素与AD之间的关系及使用鼻腔胰岛素治疗AD的疗效等进行综述。

关键词：胰岛素鼻腔给药阿尔茨海默病中枢神经系统靶向药物递送认知

保留外中耳结构的颈静脉孔区副神经节瘤手术探索(附2例报道)

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第09期 818-822+829页

作者：宋勇莉朱正茹胡健潘洋洋邱建华查定军空军军医大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科

目的:探讨对经典颞下窝A型入路进行技术改良，保留外中耳结构，对于颈静脉孔区副神经节瘤手术治疗的可行性及效果。方法:回顾性分析2例接受经迷路下经乳突-上颈部联合入路手术治疗的颈静脉孔区副神经节瘤患者的病例资料，分析患者颈静... 详细信息

目的:探讨对经典颞下窝A型入路进行技术改良，保留外中耳结构，对于颈静脉孔区副神经节瘤手术治疗的可行性及效果。方法:回顾性分析2例接受经迷路下经乳突-上颈部联合入路手术治疗的颈静脉孔区副神经节瘤患者的病例资料，分析患者颈静脉孔区副神经节瘤病变的临床特征，肿瘤切除程度，术后面神经功能及听力保留情况，及术后并发症的发生等。结果:2例患者均为女性，术后病理均确定为副神经节瘤。患者肿瘤分期分别为：病例1 C2De1,病例2 C1De1;2例患者肿瘤均得到完全切除，术后病例1发生感染，遗留鼓膜穿孔及混合性耳聋。病例2术后出现左侧轻度面瘫(Ⅱ级),予以对症治疗后恢复。随访半年均未见肿瘤残留或复发。结论:对于部分颈静脉孔区副神经节瘤采用迷路下经乳突-上颈部联合入路进行手术治疗，可实现切除肿瘤的同时保留外中耳结构和功能，从而提高患者的生活质量。该术式适用于病变局限于颈静脉孔区，不累及或仅累及颈内动脉垂直段(C1或C2),不伴有明显听力下降的副神经节瘤患者。

关键词：颈静脉孔区副神经节瘤手术治疗面神经听力保留迷路下入路

4000 Hz oVEMP辅助诊断上半规管裂一例

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听力学及言语疾病杂志 2024年第4期32卷 360-363页

作者：郭蔷林颖查定军空军军医大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科西安710000

目的探讨上半规管裂综合征(superior canal dehiscence syndrome,SCDS)的听力学表现及检测方法。方法回顾性分析1例SCDS患者的临床资料,包括纯音测听、声导抗、前庭功能检查及影像学检查等。给予手术治疗,探查确认瘘口,以筋膜、骨粉和... 详细信息

目的探讨上半规管裂综合征(superior canal dehiscence syndrome,SCDS)的听力学表现及检测方法。方法回顾性分析1例SCDS患者的临床资料,包括纯音测听、声导抗、前庭功能检查及影像学检查等。给予手术治疗,探查确认瘘口,以筋膜、骨粉和骨蜡夹击法填塞上半规管瘘口。结果患者主诉“双耳听力下降伴反复眩晕3年”来院就诊。纯音测听示双耳低频混合性聋,声导抗双耳呈A型鼓室图,CT提示双侧上半规管局部骨壁菲薄伴破裂,500 Hz颈性前庭诱发肌源性电位(cVEMP)右侧阈值降低至65 dB nHL,右侧振幅671.1μV较左侧振幅(97.60μV)异常增大;500 Hz眼性前庭诱发肌源性电位(oVEMP)右侧振幅27μV,左侧未记录到波形;4000 Hz oVEMP右侧引出,左侧未引出。结合患者症状和体征最终确诊为右侧SCDS。术后1年电话随访患者术耳听力无明显下降,眩晕发作明显减少。结论SCDS不能仅依据影像学发现进行诊断,4000 Hz oVEMP可辅助鉴别诊断及确定受损侧别。

关键词：半规管裂综合征前庭诱发肌源性电位 CT

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头晕/眩晕疾病筛查问卷的设计与评估

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期59卷 57-63页

作者：乔琦陈钢钢杨捷吴佳鑫周丽媛李莹空军军医大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科西安710032 山西医科大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科太原030001

目前对于不同头晕/眩晕疾病的筛查问卷已有较多研究,但在问卷设计及统计分析方面仍存在一些不足之处。本文对头晕/眩晕疾病筛查问卷的设计与评估进行阐述,以期为头晕/眩晕疾病筛查问卷的规范制定提供参考。

关键词：眩晕疾病统计分析设计与评估问卷设计头晕筛查问卷规范制定不足之处

以中耳炎为首发表现的抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎临床特征

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听力学及言语疾病杂志 2024年

作者：林颖乔燕杨润琴徐卓查定军空军军医大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎性中耳炎(otitis media with antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,OMAAV)的临床特点及诊治经验。方法以日本耳科学会指南标准,对2015年9月至2022年9月诊断为OMAAV的19例患者的临床资料进行回顾性分析,包括一般资料、临床表现、病理学、影像学及血清免疫指标。结果 19例患者年龄46～76岁,平均61.8岁,免疫学检测指标:9例cANCA和PR3阳性(47.3%)、6例pANCA和MPO阳性(31.6%)、3例pANCA阳性、1例cANCA阳性。血管炎活动性评分平均6.6分,伴发受累组织:肺84.2%(16/19)、鼻73.7%(14/19)、面神经21.0%(4/19);9例患者行病理活检,2例提示ANCA相关疾病,余为非特异性炎症。所有患耳确诊时呈混合性聋,从出现耳科症状到确诊平均需14.2月,10耳曾接受鼓膜置管治疗;听力学随访资料完整的8例14耳,经单纯激素或联合免疫抑制剂治疗,耳科症状均有改善:治疗前后气导平均阈值分别为75.1±23.2、50.5±22.1 dB HL,差异有统计意义。结论 OMAAV多见于中老年患者,早期临床症状仅表现为难以治愈的分泌性中耳炎,易误诊;随病程进展骨导听力下降并出现伴发疾病,最常受累组织为肺和鼻,血清免疫学检验是重要的确诊依据;如果治疗不及时听力干预效果不佳。

关键词：中耳炎抗中性粒细胞胞浆抗体自身免疫性疾病

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内耳疾病潜在生物标志物—内耳蛋白

中华耳科学杂志 2024年第1期22卷 146-149页

作者：伦玉强陈嘉伟袁浩卢佩恒梁瑞卢连军空军军医大学唐都医院耳鼻咽喉头颈外科西安710032

内耳疾病是耳科常见疾病,可以引起包括听力损失、眩晕、耳鸣在内的多种症状,严重影响患者生活质量。因其发病机制相对复杂,为临床工作带来诸多挑战,内耳疾病也成为当下研究的热点之一。近些年,已发现多种与内耳疾病相关的蛋白标志物。... 详细信息

内耳疾病是耳科常见疾病,可以引起包括听力损失、眩晕、耳鸣在内的多种症状,严重影响患者生活质量。因其发病机制相对复杂,为临床工作带来诸多挑战,内耳疾病也成为当下研究的热点之一。近些年,已发现多种与内耳疾病相关的蛋白标志物。检测蛋白标志物可能有助于对内耳疾病进行早期诊断和预后评估,具有重要的应用前景。我们旨在就内耳疾病相关蛋白标志物的最新研究进展做一综述。

关键词：内耳疾病诊断预后生物标志物

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听神经病儿童人工耳蜗植入效果评估

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期59卷 432-438页

作者：任寸寸林颖樊小勤梁鹏飞张鑫雨高泽军查定军中国人民解放军空军军医大学西京医院耳鼻咽喉头颈外科西安710032

目的:探讨先天性听神经病(auditory neuropathy,AN)儿童人工耳蜗(cochlear implant,CI)植入术后的听觉言语能力,并分析基因检测在AN患者CI术后效果预测中的作用。方法:研究对象为2002—2021年在西京医院经听力学检查诊断为AN并行CI手术... 详细信息

目的:探讨先天性听神经病(auditory neuropathy,AN)儿童人工耳蜗(cochlear implant,CI)植入术后的听觉言语能力,并分析基因检测在AN患者CI术后效果预测中的作用。方法:研究对象为2002—2021年在西京医院经听力学检查诊断为AN并行CI手术的14例患儿,其中男9例、女5例,植入年龄(3.1±1.7)岁(均数±标准差,下同),分析其术前听力学特征及耳聋基因检测结果。另选52例行CI手术的普通感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss,SNHL)患儿作为对照组,其中男30例,女22例,植入年龄(2.2±0.9)岁,其年龄、性别等人口统计学因素与AN组相匹配。使用改良版听觉能力分级(Category Auditory Performance,CAP-Ⅱ)和言语可懂度分级(Speech Intelligibility Rate,SIR)评价两组患者术后听觉言语能力的发展情况,采用心爱飞扬言语测听系统测试单双音节词和语句的言语识别率。使用Matlab 2022软件对数据进行分析和处理。结果:14例AN患儿耳聋基因检测显示6例为OTOF基因变异,2例(姐弟二人)经全外显子组测序证实为TNN基因变异,其余6例未发现明确致病性基因变异。所有患者术中电极均顺利植入耳蜗,术后未出现相关并发症。术后所有AN患儿的听觉和言语能力均有提高,但仅64%(9/14)的AN患儿CI术后听觉能力得分与对照组SNHL患儿相当(包括2例TNN基因变异的患儿),36%(5/14)的AN患儿听觉及言语能力得分明显低于对照组SNHL患儿。2例TNN基因变异患儿的言语识别率平均为86.5%,2例OTOF基因变异患儿的言语识别率平均为83.2%。结论:AN患儿CI术后可获得不同程度的听觉和言语能力改善,但个体差异较大,部分患儿可达到与普通SNHL患儿相当的效果,但仍有部分患儿效果较差。TNN致病基因变异导致的AN患儿CI术后效果与普通SNHL儿童的效果相当,基因检测对预测AN患儿CI术后效果有一定参考价值。

关键词：听神经病听觉丧失感音神经性耳蜗植入术突变测听法言语

非甾体抗炎药加重呼吸道疾病诊断和治疗专家共识(2024,成都)

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第6期38卷 453-462页

作者：孟娟叶菁张立强许元腾刘文龙杨玉成王向东姜彦邱前辉李健余少卿刘锋娄鸿飞王洪田喻国冻徐睿孟粹达孙娜陈建军曾明谢志海孙悦奇唐隽赵可庆张维天石照辉许成利杨艳莉陆美萍叶惠平魏欣孙斌安云芳孙亚男顾瑜蓉张天虹巴罗杨钦泰许昱杨贵洪海裕左可军李华斌中国鼻病研究协作组四川大学华西医院过敏反应中心四川大学华西医院耳鼻咽喉头颈外科成都610041 南昌大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科南昌330006 山东大学齐鲁医院耳鼻咽喉科济南250012 福建医科大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科、变态(过敏)反应中心广州医科大学附属妇女儿童医疗中心耳鼻喉科重庆医科大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科青岛大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科中山大学附属第一医院耳鼻咽喉科医院同济大学附属同济医院耳鼻咽喉头颈外科四川大学华西医院耳鼻咽喉头颈外科复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科首都医科大学附属北京世纪坛医院变态反应科贵州医科大学附属医院耳鼻咽喉科中山大学附属第一医院耳鼻咽喉科医院变态反应专科吉林大学中日联谊医院耳鼻咽喉头颈外科上海中医药大学附属光华医院耳鼻咽喉科华中科技大学同济医学院附属协和医院耳鼻咽喉科华中科技大学同济医学院附属同济医院耳鼻咽喉头颈外科中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科中山大学附属第七医院耳鼻咽喉科佛山市第一人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海交通大学医学院附属第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科中山大学附属第三医院耳鼻咽喉头颈外科和变态反应(过敏)科广西医科大学第二附属医院耳鼻咽喉头颈外科昆明医科大学第一附属医院耳鼻咽喉一科南京医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科贵州省人民医院耳鼻咽喉科海南省人民医院耳鼻咽喉头颈外科西安交通大学第二附属医院耳鼻咽喉头颈外科病院山西医科大学第二医院耳鼻咽喉科哈尔滨医科大学附属第二医院耳鼻咽喉头颈外科哈尔滨医科大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科西藏自治区人民医院耳鼻咽喉科武汉大学人民医院耳鼻咽喉头颈外科深圳市龙岗中心医院耳鼻咽喉科和变态反应(过敏)科中山大学附属第五医院耳鼻咽喉头颈外科复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉科上海200031 不详

非甾体抗炎药加重呼吸道疾病(non-steroidal anti-inflammatory drugs-exacerbated respiratory disease,N-ERD)是一种慢性呼吸道嗜酸性炎症性疾病,其特征为慢性鼻窦炎(chronic rhinosinusitis,CRS)、哮喘以及对环氧化酶-1(cyclooxygenase 1,COX-1)抑制剂不耐受,使用此类药物后,患者出现鼻炎、哮喘症状急性加重的综合征。N-ERD在我国尚未引起足够重视,临床中漏诊比例较高,相关研究较缺乏。有鉴于此,中国鼻病研究协作组召集了国内鼻科学界的一线青年专家,结合国内外最新的循证医学依据,制订了本共识,共识包括疾病的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法以及治疗策略,包括药物治疗、手术、生物制剂治疗及脱敏治疗等方面。旨在提高对N-ERD的认识,减少漏诊,并提高治疗效果。

关键词：非甾体抗炎药加重呼吸道疾病慢性鼻窦炎哮喘非甾体类抗炎药不耐受诊断治疗

一个鳃耳综合征家系EYA1基因新的无义突变的鉴定及遗传学分析

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听力学及言语疾病杂志 2024年

作者：李琼梁鹏飞王淑娟李薇王剑邱建华查定军中国人民解放军空军军医大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科

目的为一个鳃耳综合征家系明确其致病基因及变异位点。方法收集该家系临床资料,采集外周静脉血,进行耳聋基因捕获测序,通过Sanger测序验证该变异的致病性。结果该家系共3代17人,3人表现为听力下降、耳前瘘管和鳃裂瘘管,符合鳃耳综合... 详细信息

目的为一个鳃耳综合征家系明确其致病基因及变异位点。方法收集该家系临床资料,采集外周静脉血,进行耳聋基因捕获测序,通过Sanger测序验证该变异的致病性。结果该家系共3代17人,3人表现为听力下降、耳前瘘管和鳃裂瘘管,符合鳃耳综合征临床诊断,呈常染色体显性遗传模式。基因检测结果显示,所有患病成员EYA1基因c.963dupT(p.E322X)杂合变异,该变异为无义突变,导致终止密码子提前出现。家系内该变异与鳃耳综合征表型共分离。根据ACMG指南判定为致病性变异。结论本研究在一个鳃耳综合征家系中鉴定了一个新的致病性变异位点EYA1基因c.963dupT(p.E322X)。

关键词：鳃耳综合征 EYA1 无义突变遗传性聋