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1例糖原累积病Ⅳ型合并急性肝衰竭患儿急性期的护理

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护士进修杂志 2024年第13期39卷 1445-1448,1453页

作者：陈湘威张杨梁秋菊段孟会邵梦烨中山大学附属第三医院儿科重症监护室广东广州510630 中山大学附属第三医院普通儿科广东广州510630

总结2022年7月我科收治的1例糖原累积病Ⅳ型(glycogen storage disease typeⅣ,GSDⅣ)合并急性肝衰竭患儿急性期的护理经验。护理要点:监测血流动力学,积极抗休克;监测消化道出血量,实施止血治疗;开展人工肝治疗及预防相关并发症;连续... 详细信息

总结2022年7月我科收治的1例糖原累积病Ⅳ型(glycogen storage disease typeⅣ,GSDⅣ)合并急性肝衰竭患儿急性期的护理经验。护理要点:监测血流动力学,积极抗休克;监测消化道出血量,实施止血治疗;开展人工肝治疗及预防相关并发症;连续监测血糖,根据病情与血糖动态调整营养治疗方案;开展远程探视和音乐治疗。经过6 d的救治和护理,患儿病情好转,顺利进行肝移植。术后18 d好转出院;随访1年,恢复良好。

关键词：糖原累积病Ⅳ型急性肝衰竭血糖管理护理

按蚊伊丽莎白菌感染引起的新生儿细菌性脑膜炎研究综述

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临床医学进展 2024年第5期14卷 466-471页

作者：邹茗赵玉娟西安医学院研究生院陕西西安西安市儿童医院新生儿科陕西西安

按蚊伊丽莎白菌(Elizabethkingia anophelis, E. anophelis)是引起新生儿细菌性脑膜炎的重要新兴病原体之一,临床表现缺乏特异性,而且容易被误诊,病死率及致残率较高,且对常用抗菌药物呈现多重耐药性,临床治疗难度较大。本文回顾了国内... 详细信息

按蚊伊丽莎白菌(Elizabethkingia anophelis, E. anophelis)是引起新生儿细菌性脑膜炎的重要新兴病原体之一,临床表现缺乏特异性,而且容易被误诊,病死率及致残率较高,且对常用抗菌药物呈现多重耐药性,临床治疗难度较大。本文回顾了国内外E. anophelis感染引起新生儿细菌性脑膜炎的现有相关文献,从病原和流行病学特征、致病机制及耐药机制、临床特征和病原鉴定及预防治疗四个方面进行了综述,为E. anophelis感染引起的新生儿细菌性脑膜炎的预防和治疗提供参考。

关键词：新生儿细菌性脑膜炎按蚊伊丽莎白菌

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有毒中药量-效-毒的研究现状及思考

时珍国医国药 2024年第7期35卷 1705-1709页

作者：孙昭恒丁樱韩姗姗徐闪闪代彦林河南中医药大学第一附属医院儿科医院河南郑州450099

有毒中药在中医临床治疗中发挥着不可替代的作用,却因众多不良反应令广大患者“望毒生畏”。把握有毒中药量-效-毒的平衡,使其安全有效地应用于临床,是中医药研究必须解决的关键问题。文章基于当前有毒中药量-效-毒的研究现状,提出“体... 详细信息

有毒中药在中医临床治疗中发挥着不可替代的作用,却因众多不良反应令广大患者“望毒生畏”。把握有毒中药量-效-毒的平衡,使其安全有效地应用于临床,是中医药研究必须解决的关键问题。文章基于当前有毒中药量-效-毒的研究现状,提出“体内-体外成分鉴定”“宏观-精准剂量探索”“效-毒机制综合分析”的策略,为进一步开展有毒中药的量-效-毒相关研究提供思路和参考。

关键词：有毒中药量-效-毒成分剂量机制

溶瘤病毒在髓母细胞瘤临床前研究中的相关进展

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中华小儿外科杂志 2024年第9期45卷 846-850页

作者：苟攀李禄生梁平重庆医科大学附属儿童医院神经外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室重庆400014

髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)是儿童脑肿瘤中常见的类型之一,因其恶性程度高,治疗困难,预后较差。近年来随着手术、放化疗等综合治疗水平的不断规范和提高,治疗效果出现明显的改善。但对于高危和极高危髓母细胞瘤,如病理分型中的大... 详细信息

髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)是儿童脑肿瘤中常见的类型之一,因其恶性程度高,治疗困难,预后较差。近年来随着手术、放化疗等综合治疗水平的不断规范和提高,治疗效果出现明显的改善。但对于高危和极高危髓母细胞瘤,如病理分型中的大细胞间变型和分子分型中的SHH TP53突变型等,传统治疗预后仍较差,迫切需要探索新的治疗方法。溶瘤病毒因其安全性和靶向性,被认为是一种极具潜力的肿瘤治疗方式,尤其在脑胶质瘤的治疗中,溶瘤病毒的很多研究已进入Ⅰ/Ⅱ期临床试验阶段。近年来,基于儿童脑肿瘤,特别是髓母细胞瘤方面的研究也逐渐增多,但仍以基础研究为主,暂未开展相关临床试验。现对溶瘤病毒治疗儿童髓母细胞瘤的研究进展展开综述,并对当前难点和未来可能的研究方向进行探讨。

关键词：髓母细胞瘤溶瘤病毒临床前研究

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结节性硬化症相关神经精神障碍研究进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第9期39卷 697-700页

作者：付洁刘砚南张根福杨志仙秦炯北京大学人民医院儿科北京100044 北京大学人民医院癫痫中心北京100044

结节性硬化症(TSC)是一种罕见的常染色体显性遗传病,皮肤和中枢神经系统最常受累,可累及心脏、肺、肾等多个器官。绝大多数TSC患者在一生中会出现一些神经精神症状,包括行为、精神、智力、学习、神经心理及心理社会功能障碍,统称为TSC... 详细信息

结节性硬化症(TSC)是一种罕见的常染色体显性遗传病,皮肤和中枢神经系统最常受累,可累及心脏、肺、肾等多个器官。绝大多数TSC患者在一生中会出现一些神经精神症状,包括行为、精神、智力、学习、神经心理及心理社会功能障碍,统称为TSC相关神经精神障碍(TAND)。TAND清单作为一种筛查工具,通过指导TSC患者及家属与临床医师之间进行对话来识别所有潜在的神经精神障碍。现围绕TAND的概念、研究历史及筛查工具TAND清单进行综述,以期为临床开展全面系统的评估及了解患儿预后提供帮助。

关键词：结节性硬化症神经精神障碍性疾病结节性硬化症相关神经精神障碍清单

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基层医院救治急性颅脑损伤合并伤的体会

海军军医大学学报 1991年第4期12卷 398-399页

作者：谷宗平张田旺 214400 长海医院脑外科进修生安徽省金寨县人民医院外科江苏省江阴市人民医院脑外科 237300 长海医院脑外科进修生

交通事故和坠落伤所致的颅脑损伤,常合并有其他部位伤,此类病人伤后均有程度不同的昏迷,加之病史叙述不详,给临床诊治带来困难。我们自1978年1月至1988年12月共收治急性颅脑损伤病人1141例,其中有合并伤者205例,占17.97％,现就诊治体会... 详细信息

交通事故和坠落伤所致的颅脑损伤,常合并有其他部位伤,此类病人伤后均有程度不同的昏迷,加之病史叙述不详,给临床诊治带来困难。我们自1978年1月至1988年12月共收治急性颅脑损伤病人1141例,其中有合并伤者205例,占17.97％,现就诊治体会报告如下。

关键词：急性颅脑伤合并伤诊断治疗

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儿童Kabuki综合征2例报告并文献复习

山西医科大学学报 2024年 1373-1380页

作者：李晨晨郑宏卢婷婷陆相朋张秋雯王幸河南中医药大学第一附属医院儿科医院儿科七病区河南中医药大学儿科医学院儿科七病区

Kabuki综合征（Kabuki syndrome,KS）又称为歌舞伎综合征或者新川黑木综合征，在线人类孟德尔遗传数据库（Online Mendelian Inheritance in Man,OMIM）编号147920和300867，是一种累及多系统的罕见遗传病[1]，发病率约为1/32 000，主... 详细信息

Kabuki综合征（Kabuki syndrome,KS）又称为歌舞伎综合征或者新川黑木综合征，在线人类孟德尔遗传数据库（Online Mendelian Inheritance in Man,OMIM）编号147920和300867，是一种累及多系统的罕见遗传病[1]，发病率约为1/32 000，主要由组蛋白修饰基因KMT2D和KDM6A的突变引起[2]，其典型特征表现为特殊面容、智力低下、生后生长发育迟缓、各种器官畸形和皮肤纹理异常。

关键词： Kabuki综合征 KMT2D基因 KDM6A基因基因突变病例报告康复治疗脊柱侧弯

热性惊厥患儿继发癫痫发作的危险因素及构建列线图预测模型

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中国医师进修杂志 2024年第2期47卷 129-134页

作者：唐敏朱健恩施州民族医院儿科恩施445000

目的分析热性惊厥患儿继发癫痫发作的危险因素及构建列线图预测模型。方法采用回顾性研究的方法,选取恩施州民族医院2018年8月至2021年9月收治的热性惊厥患儿235例,根据随访6个月患儿是否继发癫痫发作分为发作组(62例)和未发作组(173例... 详细信息

目的分析热性惊厥患儿继发癫痫发作的危险因素及构建列线图预测模型。方法采用回顾性研究的方法,选取恩施州民族医院2018年8月至2021年9月收治的热性惊厥患儿235例,根据随访6个月患儿是否继发癫痫发作分为发作组(62例)和未发作组(173例)。所有患者受试者工作特征曲线分析获取各因素的最佳截断值,多因素Cox回归分析热性惊厥患儿继发癫痫发作的独立风险因素,R软件"rms"包构建预测热性惊厥患儿继发癫痫发作高风险的列线图模型,校正曲线对列线图模型进行内部验证,决策曲线评估列线图模型的预测效能。结果发作组患者年龄低于未发作组[(14.45±1.54)个月比(21.47±2.18)个月],有癫痫家族史比例高于未发作组[56.45%(35/62)比35.84%(62/173)],围生期(异常)比例高于未发作组[59.68%(37/62)比15.61%(27/173)],惊厥发作类型(全面性)比例高于未发作组[70.97%(44/62)比36.99%(64/173)],脑电图情况(异常)比例高于未发作组[74.19%(46/62)比20.81%(36/173)],惊厥次数高于未发作组[(5.45±2.32)次比(2.04±1.02)次],惊厥持续时间高于未发作组[(18.89±4.29)min比(12.62±2.34)min]及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)高于未发作组[(25.65±5.32)ng/L比(18.21±2.29)ng/L],差异有统计学意义(P均生期(异常)、惊厥次数(≥4次)、惊厥持续时间(≥15 min)是热性惊厥患儿继发癫痫发作的独立危险因素(P0.11时,此预测模型所提供的临床净收益均高于单个独立危险因素并且在预测热性惊厥患儿继发癫痫发作的高风险方面可以提供显著额外的临床净收益。结论基于年龄、癫痫家族史、惊厥发作类型、围生期、惊厥次数、惊厥持续时间构建热性惊厥患儿继发癫痫发作风险的列线图模型,为癫痫发作的防治提供重要策略指导。

关键词：惊厥,发热性癫痫发作危险因素列线图预测模型

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川崎病患儿IVIG抵抗影响因素分析

临床医学进展 2024年第5期14卷 1919-1924页

作者：刘芝倩陈国强赵莹西安医学院研究生工作部陕西西安西北妇女儿童医院儿科学陕西西安

目的:探讨儿童川崎病患儿静脉注射丙种球蛋白(IVIG)抵抗的影响因素。方法:回顾性分析2015年1月至2023年10月西北妇女儿童医院收治的652例川崎病患儿中49例的临床资料。采用二元Logistic回归对影响IVIG抵抗的多种因素进行分析。采用stata... 详细信息

目的:探讨儿童川崎病患儿静脉注射丙种球蛋白(IVIG)抵抗的影响因素。方法:回顾性分析2015年1月至2023年10月西北妇女儿童医院收治的652例川崎病患儿中49例的临床资料。采用二元Logistic回归对影响IVIG抵抗的多种因素进行分析。采用stata15.0软件对回归模型进行ROC曲线分析,计算其最佳截断值及曲线下面积(AUC)。结果:川崎病抵抗与IVIG抵抗与发热天数,中性粒细胞(Neutrophils, N)比例,淋巴细胞(lymphocyte, L)比例,血红蛋白(hemoglobin, HB),血清钠,脓尿,动脉瘤及使用激素等因素有关(P < 0.05)。结论:川崎病抵抗与多种因素有关,包括发热天数,N比例,L比例,HB,血清钠,脓尿,动脉瘤及使用激素等8个因素有关。

关键词：川崎病患儿 IVIG抵抗影响因素