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儿童重症肺炎支原体肺炎与重症肺炎链球菌肺炎的临床特征对比分析

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临床儿科杂志 2024年第6期42卷 497-502页

作者：阮金平符州颜攀陈其慧应林燕重庆医科大学附属儿童医院呼吸科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室重庆400014

目的对比重症肺炎支原体肺炎(MPP)与重症肺炎链球菌肺炎(SPP)的临床特征。方法回顾性分析2015年1月—2020年1月收治的77例重症MPP和40例重症SPP患儿,对比两组患儿的一般情况、临床表现、辅助检查等资料。结果重症MPP患儿组男性48例(6... 详细信息

目的对比重症肺炎支原体肺炎(MPP)与重症肺炎链球菌肺炎(SPP)的临床特征。方法回顾性分析2015年1月—2020年1月收治的77例重症MPP和40例重症SPP患儿,对比两组患儿的一般情况、临床表现、辅助检查等资料。结果重症MPP患儿组男性48例(62.3%),年龄为44(24~78)月。重症SPP患儿组男性22例(55.0%),年龄为14(9~25)月。96.1%(74/77)的重症MPP患儿与80.0%(32/40)的重症SPP患儿在入院前使用抗生素(P=0.007)。与重症SPP患儿相比,重症MPP患儿出现发热、高热比例较高,出现喘息、神经系统症状比例较低(P均0.05)。结论重症MPP与重症SPP患儿临床特征常不典型,年龄、发热、高热、喘息、肺部体征、神经系统表现、外周血白细胞计数、外周血乳酸脱氢酶水平等对临床鉴别有提示作用。

关键词：肺炎支原体肺炎链球菌重症肺炎临床分析

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中国儿童遗传性肾脏病数据库的建立及应用

中华医学杂志 2024年第16期104卷 1356-1359页

作者：徐虹国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院上海市肾脏发育和儿童肾脏病研究中心肾脏疾病全国重点实验室，上海201102

遗传性肾脏病是儿童和青少年慢性肾脏病的重要病因,也是成人期慢性肾脏病发病和进展中不容忽视的因素。构建遗传性肾脏病注册共享系统,形成具有中国人群特异性代表性数据,对于实现表型-基因型刻画、提高精准管理水平和病因机制研究具有... 详细信息

遗传性肾脏病是儿童和青少年慢性肾脏病的重要病因,也是成人期慢性肾脏病发病和进展中不容忽视的因素。构建遗传性肾脏病注册共享系统,形成具有中国人群特异性代表性数据,对于实现表型-基因型刻画、提高精准管理水平和病因机制研究具有重要意义。疾病异质性高、患者散在分布等特点使遗传性肾脏病缺乏认识和统一管理规范。由儿童肾脏病专科医师和遗传学专家主导,通过整合各中心数据源可发挥临床资源优势。聚焦不同亚类病种队列,整合分析基因型、多组学和临床结局等数据,可实现遗传性肾脏病疾病全链条诊治关键点的突破。

关键词：儿童遗传性肾脏病数据库基因表型

不同剂量西甲硅油应用于儿童胃镜的随机对照研究

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中国实用儿科杂志 2024年第4期39卷 289-293页

作者：方浩然李中跃张慧华胡华建余仲苏罗颖刘波重庆医科大学附属儿童医院消化科儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿科学重庆市重点实验室重庆400014 浙江大学医学院附属第四医院儿科浙江义乌322000

目的讨不同剂量西甲硅油对儿童胃镜操作的影响。方法重庆医科大学附属儿童医院预约行胃镜检查的≥2岁儿童作为研究对象。采用随机数字表法对2022-03-01—2022-12-31预约行胃镜检查的患儿随机分4组:A组口服20 m L温水作为对照,B组口服4... 详细信息

目的讨不同剂量西甲硅油对儿童胃镜操作的影响。方法重庆医科大学附属儿童医院预约行胃镜检查的≥2岁儿童作为研究对象。采用随机数字表法对2022-03-01—2022-12-31预约行胃镜检查的患儿随机分4组:A组口服20 m L温水作为对照,B组口服40 mg西甲硅油,C组口服100 mg西甲硅油,D组口服200 mg西甲硅油。比较4组有效性指标(胃镜视野清晰度情况、胃镜操作时间、镜下冲洗例数)及安全性指标(氧饱和度下降例数)。结果纳入患儿800例,每组200例,各组性别构成和年龄分布差异无统计学意义(χ^(2)=0.981、H=2.239,均P>0.05)。视野清晰度良好率:A组、B组、C组和D组分别为38.5%、66%、80.5%和78.5%,A组低于B组、C组及D组(χ^(2)_(AB)=30.331、χ^(2)_(AC)=73.203、χ^(2)_(AD)=65.905,均P0.05)。胃镜操作时间:B组(192.0±53.6)s、C组(169.0±45.8)s及D组(169.8±46.6)s显著短于A组(221.2±58.8)s(Z_(AB)=-4.412、Z_(AC)=-8.373、Z_(AD)=-8.023,均P0.05)。镜下冲洗例数:A组(76例)显著高于B组(24例)、C组(10例)及D组(11例,χ^(2)_(AB)=36.053、χ^(2)_(AC)=63.394、χ^(2)_(AD)=62.062,均P0.05)。氧饱和度下降例数:4组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论童胃镜检查前口服西甲硅油可显著提升胃镜视野清晰度,100 mg西甲硅油即可达到理想的清洁效果。

关键词：西甲硅油胃镜检查视野清晰度儿童

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质量改进在临床医学中的意义和应用

中国当代儿科杂志 2024年第3期26卷 219-223页

作者：李正红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

质量改进是一种方法学,首先应用于工业制造领域,是在现有质量水平的基础上,通过实施一系列的措施,使质量达到一个新水平、新高度。在日常医疗工作中常常自发进行一些医疗质量改进,有科学方法学支撑的医疗质量改进可以更科学地评估医疗... 详细信息

质量改进是一种方法学,首先应用于工业制造领域,是在现有质量水平的基础上,通过实施一系列的措施,使质量达到一个新水平、新高度。在日常医疗工作中常常自发进行一些医疗质量改进,有科学方法学支撑的医疗质量改进可以更科学地评估医疗质量效果,并为医务工作人员提供客观的医疗工作质量反馈。该文对质量改进方法学进行简要介绍,并举例说明其在临床医学中的应用和意义。

关键词：质量改进方法学临床医学

隐丹参酮通过调节TGF⁃β/Smad通路改善高氧诱导肺损伤的纤维化过程

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南京医科大学学报（自然科学版） 2024年第2期44卷 178-184页

作者：马萌萌包天平曹林霞李靖燕余冰睿田兆方南京医科大学附属淮安第一医院新生儿科淮安市小儿呼吸诊疗重点实验室江苏淮安223300

目的:探讨隐丹参酮(cryptotanshinone,CTS)对高氧诱导的支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)大鼠肺纤维化的影响及作用机制。方法:体内实验:将50只新生雄性SD大鼠随机分为空气组、高氧组、CTS低剂量组(7.5 mg/kg)、CTS中... 详细信息

目的:探讨隐丹参酮(cryptotanshinone,CTS)对高氧诱导的支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)大鼠肺纤维化的影响及作用机制。方法:体内实验:将50只新生雄性SD大鼠随机分为空气组、高氧组、CTS低剂量组(7.5 mg/kg)、CTS中剂量组(15.0 mg/kg)及CTS高剂量组(30.0 mg/kg)。高氧组及CTS干预组大鼠饲养于氧浓度95%的氧箱中,空气组饲养于空气中。CTS干预组大鼠生后每日给予CTS腹腔注射,空气组及高氧组每日腹腔注射同等体积DMSO。7 d后安乐死全部大鼠后取肺组织用于后续实验。应用HE染色观察肺泡病理改变;通过Masson染色观察肺组织纤维化程度;RT⁃qPCR法检测转化生长因子β1(transforming growth factor⁃β1,TGF⁃β1)及α平滑肌肌动蛋白(α⁃smooth muscle actin,α⁃SMA)的mRNA水平;Western blot检测细胞信号转导分子(small mother against decapentaplegic,Smad)2/3、p⁃Smad2/3的表达。体外实验:选用人胚肺成纤维细胞(human fetal lung fibroblast⁃1,HFL⁃1),按照培养条件分为空气组、高氧组及CTS干预组,空气组常规条件下培养,而高氧及干预组置于95%O2恒温培养箱中培养24 h,干预组加入CTS 10μmol/L。CCK⁃8实验检测细胞活力;Western blot检测TGF⁃β1、α⁃SMA、p⁃Smad2/3、Smad2/3蛋白表达变化。结果:与对照组相比,高氧组大鼠肺泡形态紊乱、间隔增宽,RAC值下降,纤维化评分上升(P<0.05);TGF⁃β1及α⁃SMA的mRNA水平升高(P<0.05);p⁃Smad2/3表达升高(P<0.05);不同剂量的CTS给药后可改善上述指标(P<0.05);同时,CTS还可以降低高氧后HFL⁃1细胞的TGF⁃β1、α⁃SMA、p⁃Smad2/3、Smad2/3表达(P<0.05)。结论:CTS可通过TGF⁃β/Smad通路改善高氧诱导肺损伤的纤维化过程。

关键词：隐丹参酮高氧支气管肺发育不良纤维化

KIF12基因新复合杂合突变导致进行性家族性肝内胆汁淤积1例报告

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临床儿科杂志 2024年第9期42卷 791-797页

作者：裴皓月龚一鸣韩心如白美荣褚迅周莹上海交通大学医学院附属新华医院上海市儿科医学研究所上海市小儿消化与营养重点实验室上海200092

目的鉴定导致1例进行性家族性肝内胆汁淤积8(PFIC 8)患儿的KIF 12基因变异及其对功能的影响。方法分析1例PFIC 8患儿的临床资料,对患儿及其父母进行全外显子组测序,变异用一代测序进行验证。通过免疫荧光染色、细胞模型、实时定量聚合... 详细信息

目的鉴定导致1例进行性家族性肝内胆汁淤积8(PFIC 8)患儿的KIF 12基因变异及其对功能的影响。方法分析1例PFIC 8患儿的临床资料,对患儿及其父母进行全外显子组测序,变异用一代测序进行验证。通过免疫荧光染色、细胞模型、实时定量聚合酶链式反应和蛋白质免疫印迹反应研究变异对基因功能的影响。同时对已报道的17例PFIC 8患儿的临床资料和基因变异进行文献复习。结果患儿,男,1个月14天,临床表现以发热和黄疸为主。全外显子组测序发现,患儿的KIF 12基因存在c.539G>A+c.928C>T复合杂合突变,此前未见报道。免疫荧光结果显示患儿肝细胞的KIF12蛋白的细胞内定位发生改变。在293T细胞中,c.539A、c.928T和c.539A+c.928T均可以使KIF12的mRNA表达减少,c.928T和c.539A+c.928T可使KIF12的蛋白水平表达降低(PT+c.539G>A)被报道。在已报道的病例中,KIF 12的突变类型和PFIC 8患儿的肝外临床表型无关。结论在1例PFIC 8患儿中发现1种新的KIF 12复合杂合突变。在已发现的9个突变中,其类型与PFIC8肝外临床表型可能无关。

关键词：进行性家族性肝内胆汁淤积8 KIF12基因全外显子组测序复合杂合突变

知柏地黄汤化裁方对性早熟模型雌鼠Kiss-1/GPR54/GnRH及MKRN3轴的影响

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中国现代应用药学 2024年

作者：孙凤平马远赵帅河南省儿童医院郑州大学附属儿童医院中医科河南省儿童遗传代谢性疾病重点实验室河南省儿科疾病防治国际联合实验室北京儿童医院郑州医院河南大学医学院河南省医学科学院

目的探讨知柏地黄汤化裁方对性早熟模型雌鼠MKRN3及Kiss-1/GPR54/GnRH轴的影响。方法将雌性15 d龄SD大鼠40只随机分为2组，空白组10只，模型制备组30只。模型制备组采用双酚A溶液连续灌胃，连续10 d。模型鉴定成功后，随机分成3组，... 详细信息

目的探讨知柏地黄汤化裁方对性早熟模型雌鼠MKRN3及Kiss-1/GPR54/GnRH轴的影响。方法将雌性15 d龄SD大鼠40只随机分为2组，空白组10只，模型制备组30只。模型制备组采用双酚A溶液连续灌胃，连续10 d。模型鉴定成功后，随机分成3组，即模型组、中药干预组（给予知柏地黄汤化裁方9.24g·kg·d-1）、西药干预组(给予曲普瑞林，100μg·kg·d-1)。此后连续给药6周，空白组、模型组灌服等体积生理盐水；记录雌鼠阴门开启时间；采用酶联免疫吸附测定法(ELISA)检测大鼠外周血MKRN3、Kiss-1、GPR54、GnRH、LH、FSH、E2水平；采用HE染色观察卵巢子宫形态学的变化；采用qPCR和Western Blotting检查卵巢Kiss-1、GPR54、GnRH及MKRN3的m RNA和蛋白表达。结果与空白组相比较，模型组雌鼠阴门开启时间较早(P<0.05)；卵巢皮质内可见各级卵泡，原始卵泡居多；子宫体积增大，可见大量腺体；卵巢、子宫组织Kiss-1、GPR54、GnRH蛋白表达水平上调(P<0.05),MKRN3子宫、卵巢组织蛋白表达水平下调(P<0.05)；血清中相关激素Kiss-1、Kiss-1R、GnRH、LH、E2水平下降(P<0.05);Kiss-1mRNA、GPR54mRNA、GnRHmRNA表达显著上调(P<0.05),MKRN3mRNA表达明显下调(P<0.05或P<0.01)。与模型组比较，中药干预组阴门开启时间稍晚(P<0.05)；卵巢皮质可见各级卵泡，少量成熟卵泡；子宫体积小，腺体少见；卵巢、子宫组织Kiss-1、GPR54、GnRHmRNA和蛋白表达水平下调(P<0.05),MKRN3子宫、卵巢组织m RNA和蛋白表达水平上调(P<0.05)；结论知柏地黄汤化裁方能够调节性早熟模型雌鼠血清激素水平、抑制卵巢和子宫中的GnRH、LH、FSH、E2因子的表达、改善子宫和卵泡的发育，延缓性早熟的发生。

关键词：性早熟知柏地黄汤化裁方 Kiss-1/GPR54/GnRH MKRN3

关注侵袭性A族链球菌疾病及其高危因素——从1例典型病例谈起

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中华实用儿科临床杂志 2024年第6期39卷 426-432页

作者：郭孟杨梁珺陈思语张晓佳高薇蒋敬荟姚开虎国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所感染与微生物研究室国家呼吸系统疾病临床医学研究中心儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 聊城市人民医院儿童重症监护室聊城252000

A族链球菌(GAS)可引起咽扁桃体炎、猩红热、链球菌中毒性休克综合征(STSS)、坏死性筋膜炎等多种疾病,因此要监测所有GAS感染极为困难。英美等发达国家通常将侵袭性GAS疾病/感染(iGAS)或其中某些特殊类型,如STSS等列为须报告疾病。我国只... 详细信息

A族链球菌(GAS)可引起咽扁桃体炎、猩红热、链球菌中毒性休克综合征(STSS)、坏死性筋膜炎等多种疾病,因此要监测所有GAS感染极为困难。英美等发达国家通常将侵袭性GAS疾病/感染(iGAS)或其中某些特殊类型,如STSS等列为须报告疾病。我国只将GAS感染导致的猩红热纳入法定传染病管理。虽然可查及国内STSS、坏死性筋膜炎的病例报道或临床研究,但对iGAS缺乏整体性调查研究和总结,也很少有材料系统介绍iGAS的定义和诊断标准。现拟结合最近确诊的1个典型病例,介绍英美等国家采用的iGAS定义和诊断标准、具有提示意义的早期表现和高危因素以及iGAS的发病状况,并结合近期国内外GAS感染流行病学变化强调关注GAS感染,尤其是iGAS的重要性,期望能引起国内同道对该组疾病的重视,积极开展相关研究。

关键词：儿童危险因素流行病学 A族链球菌侵袭性A族链球菌疾病

《儿童和青少年药物敏感结核病的临床标准》解读

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中国防痨杂志 2024年第8期46卷 877-885页

作者：李勤静焦伟伟王泽明申阿东国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院感染内科儿科重大疾病研究教育部重点实验室中国医学科学院儿童危重感染诊治创新单元北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所呼吸疾病研究室儿科学国家重点学科国家呼吸系统疾病临床医学研究中心儿科重大疾病研究教育部重点实验室儿童呼吸道感染性疾病研究北京市重点实验室北京100045 首都医科大学附属北京友谊医院儿科北京100050 河南省儿童感染性疾病国际联合实验室郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州450018

为了规范和指导儿童和青少年药物敏感结核病(drug-susceptible tuberculosis,DS-TB)的诊断、治疗和管理,2023年2月27日在International Journal of Tuberculosis and Lung Disease上发布了《儿童和青少年药物敏感结核病临床标准》。该标准由全球52名儿童结核病诊治、基础研究、公共卫生、微生物学、流行病学和社会科学的专家共同基于德尔菲法的共识制定,推荐了对儿童和青少年DS-TB患者实施最优诊治和管理的8条标准。本文对这些标准进行解读,旨在促进结核病诊防治相关人员对儿童和青少年DS-TB的规范化管理,并为终止结核病的终极目标发挥积极作用。

关键词：儿童青少年结核参考标准

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