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成人胰母细胞瘤的临床病理特征及研究进展

临床与实验病理学杂志 2024年第6期40卷 576-579页

作者：于双妮卢朝辉北京协和医院病理科北京100730

胰母细胞瘤(pancreatoblastoma, PB)较少见,年发病率约0.004人/10万[1],主要发生于5岁以下的儿童,罕见发生于成人[2]。目前文献报道的成人病例约90例,绝大多数为个案报道。本文重点阐述成人与儿童PB在临床表现、肿瘤大体、分子改变以及... 详细信息

胰母细胞瘤(pancreatoblastoma, PB)较少见,年发病率约0.004人/10万[1],主要发生于5岁以下的儿童,罕见发生于成人[2]。目前文献报道的成人病例约90例,绝大多数为个案报道。本文重点阐述成人与儿童PB在临床表现、肿瘤大体、分子改变以及预后等方面的差异。1 临床特征成人PB患者发病年龄范围18~81岁,中位年龄40岁[3-5]。男女比例相当,轻微男性易发倾向。

关键词：胰腺肿瘤胰母细胞瘤成人鳞状小体

癌症患者对未成年子女养育忧虑的现状及影响因素分析

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护理学杂志 2024年第15期39卷 87-91页

作者：陈爱莲张榆黄金贵张黎丹张照莉重庆大学附属肿瘤医院中医肿瘤治疗中心重庆400030 重庆大学附属肿瘤医院泌尿肿瘤科重庆400030 重庆大学附属肿瘤医院肿瘤内科重庆400030 重庆大学附属肿瘤医院护理部重庆400030

目的了解癌症患者对未成年子女养育忧虑的现状并分析其影响因素,为改善癌症患者养育忧虑提供参考。方法便利抽取372例癌症患者为研究对象,使用一般资料调查表、养育忧虑问卷、痛苦表露指数量表、感知伴侣回应性量表和育儿胜任感量表进... 详细信息

目的了解癌症患者对未成年子女养育忧虑的现状并分析其影响因素,为改善癌症患者养育忧虑提供参考。方法便利抽取372例癌症患者为研究对象,使用一般资料调查表、养育忧虑问卷、痛苦表露指数量表、感知伴侣回应性量表和育儿胜任感量表进行调查。结果癌症患者对未成年子女的养育忧虑总分为32.00(24.00,41.00)分。广义线性回归分析结果显示,文化程度、最小未成年子女的年龄、子女健康状况、是否出现转移或复发、痛苦表露、感知伴侣回应性和育儿胜任感是癌症患者对未成年子女养育忧虑水平的影响因素(均P<0.05)。结论癌症患者对未成年子女的养育忧虑处于中等偏低水平,医护人员应根据影响因素制定针对性的干预措施,缓解癌症患者养育忧虑。

关键词：癌症未成年子女养育忧虑痛苦表露感知伴侣回应性育儿胜任感肿瘤护理

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胆囊肉瘤样癌16例临床诊治及预后分析

临床肝胆病杂志 2024年第4期40卷 767-772页

作者：周雅淑马怡晖裴家鑫孟园园郭鹏梁曦月路太英郑州大学第一附属医院肿瘤科郑州450052 郑州大学第一附属医院病理科郑州450052

目的分析胆囊肉瘤样癌(GBSC)的临床病理特征、诊疗方法及预后。方法回顾性分析2015年1月—2023年4月郑州大学第一附属医院收治的16例胆囊肉瘤样癌患者的临床资料,包括患者的一般资料、临床表现、影像学特点、病理学特点和治疗方式等,并... 详细信息

目的分析胆囊肉瘤样癌(GBSC)的临床病理特征、诊疗方法及预后。方法回顾性分析2015年1月—2023年4月郑州大学第一附属医院收治的16例胆囊肉瘤样癌患者的临床资料,包括患者的一般资料、临床表现、影像学特点、病理学特点和治疗方式等,并进行随访。采用Kaplan-Meier法进行生存分析,并绘制生存曲线,Log-rank检验比较组间差异。结果16例患者中男6例,女10例,年龄(62.9±8.4)岁。主要临床表现为右上腹痛13例(81.3%)、恶心5例(31.3%)、腹胀4例(25.0%)、纳差3例(18.8%)、乏力2例(12.5%)、发热2例(12.5%)、黄疸1例(6.3%),3例为无症状体检发现。其中81.3%(13/16)的患者初诊时处于疾病晚期(Ⅲ/Ⅳ期)。组织病理学表现:镜下观部分癌细胞呈梭形,核分裂像多见且异形性明显。免疫组化分析显示:Vimentin阳性表达率100%(16/16),AE1/AE3阳性表达率100%(16/16),CK8/18阳性表达率100%(16/16),81.3%(13/16)的患者Ki-67增殖指数高表达(≥50%),中位数为70%(范围:20%~90%)。16例患者均行手术治疗,根治性手术11例,姑息性手术5例,其中R0切除者9例,R1切除者2例,R2切除者5例,7例术后接受辅助治疗。16例患者均取得有效随访,随访0.5~26.0个月,中位随访时间11.0个月。至随访结束,2例患者存活,14例患者死亡,死亡原因均为肿瘤复发或转移,中位生存时间为10.0个月,术后1年、2年累积生存率分别为31.3%、8.3%。预后分析显示TNM分期(χ^(2)=6.727,P=0.009)、手术方式(χ^(2)=7.508,P=0.006)、切缘情况(χ^(2)=7.934,P=0.005)、辅助治疗(χ^(2)=4.608,P=0.032)与患者预后相关。结论胆囊肉瘤样癌的临床表现无特异性,确诊依赖免疫组化,大多数患者初诊时疾病处于晚期,总体预后较差,目前尚无针对性治疗方法,切缘阴性的根治性手术及辅助治疗可提高患者的生存率。

关键词：胆囊肿瘤免疫组织化学预后治疗学

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SMARCB1/INI1缺失的低分化脊索瘤的临床病理特征

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临床与实验病理学杂志 2024年第5期40卷 480-483页

作者：韩璐赵莉红隗立峰滕梁红王雷明首都医科大学宣武医院病理科北京100053 雄安宣武医院病理科雄安新区070001

目的探讨SMARCB1/INI1缺失的低分化脊索瘤(poorly differentiated chordoma,PDC)的临床病理学特征。方法收集10例PDC临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测CK、vimentin、INI1和Brachyury等表达,分析PDC临床病理及预后特征。结果10例中男性5例,女性5例,发病年龄1~7岁(平均发病年龄及中位发病年龄均为4岁);10例发生在斜坡并均有骨质侵犯,其中3例累及颈椎(30%)。肿瘤组织形态上均表现为片状或巢团状生长,肿瘤细胞呈上皮样,细胞核呈圆形或卵圆形,异型性明显,可见核仁,有丝分裂活跃,间质内可见少许淋巴细胞浸润;免疫表型:10例肿瘤细胞均表达CK、vimentin、EMA和Brachyury,SMARCB1/INI1均表达缺失。随访及预后:5例肿瘤复发(中位无进展时间为4个月);7例死亡(中位生存期为5个月)。结论SMARCB1/INI1缺失的PDC相对罕见,预后较差,诊断具有挑战性,认识该肿瘤的临床病理学特征对诊断及治疗具有重要意义。

关键词：脊索瘤低分化 INI1 SMARCB1

ESYT3和FNDC1在肺腺癌中的表达及其与肿瘤进展关系

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中华肿瘤防治杂志 2024年第19期31卷 1170-1176页

作者：马小杰董庆芬刘娟李希婷祁敏现河南省胸科医院病理科山东颐养健康集团新汶中心医院肿瘤科

目的检测肺腺癌患者癌组织中扩展突触结合蛋白3（ESYT3）和Ⅲ型纤连蛋白结构域包含蛋白1（FNDC1）的表达，并分析两者与肿瘤进展的关系。方法纳入2019-06-01-2022-06-01河南省胸科医院收治的137例肺腺癌患者病理组织标本。患者男96例... 详细信息

目的检测肺腺癌患者癌组织中扩展突触结合蛋白3（ESYT3）和Ⅲ型纤连蛋白结构域包含蛋白1（FNDC1）的表达，并分析两者与肿瘤进展的关系。方法纳入2019-06-01-2022-06-01河南省胸科医院收治的137例肺腺癌患者病理组织标本。患者男96例，女41例；年龄43～76岁，平均年龄（65.87±8.14）岁。应用免疫组织化学染色法检测癌组织、癌旁组织（距离癌组织≥3 cm）ESYT3和FNDC1蛋白的阳性表达，分析其与临床病理特征的关系。随访截至2023-10-01,比较不同进展状态患者癌组织ESYT3和FNDC1阳性表达情况。采用χ2检验分析ESYT3和FNDC1阳性表达与肺腺癌临床病理特征的关系，采用多因素Cox比例风险回归模型分析肺腺癌进展的影响因素，绘制Kaplan-Meier曲线分析癌组织ESYT3和FNDC1蛋白表达与肺腺癌进展的关系。结果肺腺癌组织和癌旁组织中，ESYT3阳性表达率分别为33.58%（46/137）和56.20%（77/137）,FNDC1阳性表达率分别为43.07%（59/137）和21.90%（30/137）,差异均有统计学意义，χ2值分别为14.177和13.995,均P<0.001。有吸烟史、TNMⅢ期、有淋巴结转移、未/低分化、胸膜侵袭患者，癌组织ESYT3阳性表达率分别低于无吸烟史（χ2=7.344,P=0.007）、TNMⅠ/Ⅱ期（χ2=7.766,P=0.005）、无淋巴结转移（χ2=7.161,P=0.007）、中/高分化（χ2=6.742,P=0.009）、无胸膜侵袭（χ2=8.408,P=0.004）患者，癌组织FNDC1阳性表达率分别高于无吸烟史（χ2=9.352,P=0.002）、TNMⅠ/Ⅱ期（χ2=6.691,P=0.010）、无淋巴结转移（χ2=4.258,P=0.039）、中/高分化（χ2=7.421,P=0.006）、无胸膜侵袭（χ2=7.738,P=0.005）患者。随访时间16～52个月，中位随访时间37（18,48）个月，124例患者进展率50.81%（63/124）。多因素Cox比例风险回归模型分析显示，吸烟史（HR=3.254,95%CI:1.339～7.908）、TNMⅢ期（HR=2.125,95%CI:1.279～3.531）、未/低分化（HR=2.032,95%CI:1.230～3.356）、癌组织FNDC1表达（HR=2.980,95%CI:1.570～5.657）是肺腺癌进展的危险因素，癌组织ESYT3表达（HR=0.961,95%CI:0.940～0.983）是其保护因素。癌组织ESYT3蛋白表达阳性和阴性患者的无进展生存时间（PFS）分别为51（95%CI:41.594～60.406）和43（95%CI:35.335～50.665）个月，差异有统计学意义，χ2=6.294,P=0.012;癌组织FNDC1蛋白表达阳性和阴性患者PFS分别为39（95%CI:32.350～45.650）和48（95%CI:44.760～51.240）个月，差异有统计学意义，χ2=8.075,P=0.004。结论肺腺癌中ESYT3低表达，FNDC1高表达，两者与吸烟史、TNM分期、淋巴结转移、组织分化程度及胸膜侵袭相关，且是肺腺癌进展的影响因素。

关键词：肺腺癌扩展突触结合蛋白3 Ⅲ型纤连蛋白结构域包含蛋白1 肿瘤进展

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常见良性血管瘤病理特征及诊断思路

中华病理学杂志 2024年第3期53卷 311-316页

作者：范盼红刘秋雨赵跃武孔令非河南省人民医院、郑州大学人民医院病理科郑州450003

血管瘤是由胚胎期间成血管细胞增生形成的肿瘤,国际血管瘤和脉管畸形研究学会的分类能很好的指导该疾病的临床管理,对于及时临床干预治疗和规范随访有重要意义,并且可以有效的避免诊断术语混乱。本文对常见良性血管瘤类型进行了系统的描... 详细信息

血管瘤是由胚胎期间成血管细胞增生形成的肿瘤,国际血管瘤和脉管畸形研究学会的分类能很好的指导该疾病的临床管理,对于及时临床干预治疗和规范随访有重要意义,并且可以有效的避免诊断术语混乱。本文对常见良性血管瘤类型进行了系统的描述,对比和总结了常见良性血管瘤临床病理特征,并且详细介绍了常见良性血管瘤的诊断流程。

关键词：诊断术语诊断思路成血管细胞血管瘤脉管畸形诊断流程临床病理特征临床干预治疗

三级淋巴结构:肿瘤免疫治疗的预后因素与新兴靶点

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中国肿瘤生物治疗杂志 2024年第2期31卷 121-127页

作者：候云晶杨鑫鑫孟宏学哈尔滨医科大学附属肿瘤医院病理科黑龙江哈尔滨150081 哈尔滨医科大学附属肿瘤医院精准医学中心黑龙江哈尔滨150081

三级淋巴结构(TLS)是指非生理条件下由于长期发生炎症而形成的异位淋巴组织,是架构在成纤维细胞网络上的淋巴细胞聚集体,包含两个重要的结构区域——T细胞区和滤泡B细胞区。TLS在肿瘤中以不同的成熟状态存在,最终形成生发中心,其内含有... 详细信息

三级淋巴结构(TLS)是指非生理条件下由于长期发生炎症而形成的异位淋巴组织,是架构在成纤维细胞网络上的淋巴细胞聚集体,包含两个重要的结构区域——T细胞区和滤泡B细胞区。TLS在肿瘤中以不同的成熟状态存在,最终形成生发中心,其内含有T滤泡辅助细胞和滤泡树突状细胞,并且与B细胞紧密联系。近年研究明确了新生的TLS的关键特征、相关的生物标志物及检测手段,进一步阐述了TLS通过刺激相关的肿瘤抗原调控淋巴细胞的浸润,以增强抗肿瘤免疫效应的作用机制。对TLS与肿瘤患者临床获益之间的相关性研究结果表明,TLS可作为包括免疫治疗在内的生物治疗的良好预后和预测因素。目前,研究者正在开发诱导TLS形成的技术,包括使用趋化因子、细胞因子、抗体、抗原提呈细胞或合成支架等。在“冷肿瘤”和“热肿瘤”中诱导TLS新生联合抑制炎性环境的治疗剂或免疫检查点抑制剂的方案,代表了肿瘤治疗的新希望。

关键词：三级淋巴结构免疫治疗生物治疗生发中心新兴靶点

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安徽医药 2024年第3期28卷 491-495,I0005页

作者：郑桂华金晓霞陶玉梅刘丹阳朱兴华卫颖泽南通市肿瘤医院/南通大学附属肿瘤医院病理科江苏南通226361 南通市妇幼保健院病理科江苏南通226007 复旦大学附属妇产科医院病理科上海200090

目的探讨核转录因子红系2相关因子2(Nrf2)与选择性自噬接头蛋白p62/Sequestosome1 (SQSTM1)在诊断宫颈癌和上皮内病变中的价值,并且分析二者在不同宫颈病变中的相关性。方法收集2008年1月至2021年12月南通市肿瘤医院120例宫颈鳞状细胞... 详细信息

目的探讨核转录因子红系2相关因子2(Nrf2)与选择性自噬接头蛋白p62/Sequestosome1 (SQSTM1)在诊断宫颈癌和上皮内病变中的价值,并且分析二者在不同宫颈病变中的相关性。方法收集2008年1月至2021年12月南通市肿瘤医院120例宫颈鳞状细胞癌(SCC)、102例低级别鳞状上皮内病变(LSIL)和101例高级别鳞状上皮内病变(HSIL)病人及49例宫颈良性/反应性鳞状上皮病人的石蜡标本,免疫组织化学方法检测其中Nrf2和p62的表达,并分析二者在不同宫颈病变中的相关性及评估二者在诊断中的价值。结果 Nrf2和p62在LSIL、HSIL和SCC中表达明显高于良性/反应性宫颈鳞状上皮(均P<0.05),Nrf2和p62在HSIL和SCC中表达明显高于LSIL(均P<0.05),p62在SCC中表达明显高于HSIL(P<0.05),而Nrf2在HSIL中表达稍低于SCC(P<0.05)。Nrf2和p62在良性/反应性宫颈鳞状上皮、LSIL、HSIL和SCC中均具有正相关性,相关系数分别为0.63、0.58、0.69和0.38(均P<0.05)。ROC曲线结果显示,除Nrf2在诊断HSIL与SCC中差异无统计学意义外,Nrf2、p62以及联合Nrf2和p62在诊断良性/反应性鳞状上皮与LSIL、良性/反应性鳞状上皮与HSIL、良性/反应性鳞状上皮与SCC、LSIL与HSIL、LSIL与SCC、HSIL与SCC各个组别中均差异有统计学意义(均P<0.05)。结论 Nrf2和p62在良性/反应性鳞状上皮中不表达或低表达,LSIL中表达有所增高,HSIL和SCC中表达最高,二者在不同宫颈病变中均具有正相关性,而且单独使用Nrf2或p62就能够有效诊断不同的宫颈病变,二者联用诊断效果更佳。

关键词：宫颈疾病核转录因子红系2相关因子2 选择性自噬接头蛋白良性/反应性低级别高级别鳞状上皮内病变鳞状细胞癌

荧光原位杂交检测骨与软组织肿瘤EWSR1基因重排的临床应用价值及不典型信号分析

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中华病理学杂志 2024年第5期53卷 458-463页

作者：李兰张铭张婷婷丁宜首都医科大学附属北京积水潭医院病理科北京100035

目的探讨应用荧光原位杂交(FISH)检测骨与软组织肿瘤EWSR1基因重排的临床应用价值并对出现不典型信号的病例进行分析。方法收集首都医科大学附属北京积水潭医院2014—2021年应用FISH检测EWSR1基因重排的病例,分析其用于诊断相关骨与软... 详细信息

目的探讨应用荧光原位杂交(FISH)检测骨与软组织肿瘤EWSR1基因重排的临床应用价值并对出现不典型信号的病例进行分析。方法收集首都医科大学附属北京积水潭医院2014—2021年应用FISH检测EWSR1基因重排的病例,分析其用于诊断相关骨与软组织肿瘤的临床应用价值并对FISH检测结果呈不典型信号的病例进行二代测序以进一步分析。结果应用FISH检测EWSR1基因重排病例211例,检测成功205例(205/211,97%),失败6例(6/211,3%)。6例检测失败病例中,4例因骨组织脱钙不当未检测到荧光信号,1例因切片太厚信号重叠无法判读,1例因信号扩增且杂乱无法判读。205例检测成功病例中,阳性122例(122/205,59%),不典型阳性8例(8/205,4%),阴性75例(75/205,37%)。阳性者其阳性细胞百分数为34%~98%,其中120例(120/122,98%)阳性细胞百分数>50%。205例检测成功病例中,156例组织学诊断为尤因肉瘤,其中阳性110例(110/156,71%),不典型阳性7例(7/156,4%),阴性39例(39/156,25%)。9例组织学诊断为软组织透明细胞肉瘤,其中阳性6例(6/9),不典型阳性1例(1/9),阴性2例(2/9)。5例组织学诊断为骨外黏液样软骨肉瘤,其中阳性2例(2/5),阴性3例(3/5)。3例组织学诊断为血管瘤样纤维组织细胞瘤,其中阳性2例(2/3),阴性1例(1/3)。2例组织学诊断为软组织肌上皮瘤,其中阳性1例(1/2),阴性1例(1/2)。1例组织学诊断为嗅神经母细胞瘤,结果为阳性。检测其他肿瘤29例,包括骨肉瘤、滑膜肉瘤、恶性黑色素瘤等,均为阴性。以组织学为金标准,将不典型阳性按阴性考虑,以29例其他肿瘤为对照组病例,检测EWSR1基因重排诊断尤因肉瘤的灵敏度为71%,特异度为100%;诊断软组织透明细胞肉瘤的灵敏度为67%,特异度为100%;诊断骨外黏液样软骨肉瘤的灵敏度为40%,特异度为100%;诊断血管瘤样纤维组织细胞瘤的灵敏度为67%,特异度为100%;诊断软组织肌上皮瘤的灵敏度为50%,特异度为100%;诊断嗅神经母细胞瘤的灵敏度为100%,特异度为100%。8例具有不典型阳性信号的病例中4例有足够组织材料送检二代测序,结果均证实存在EWSR1基因重排,形成的融合基因分别为EWSR1::FLI1(尤因肉瘤)、EWSR1::NFATC2(EWSR1::NFATC2肉瘤)、EWSR1::ATF1(软组织透明细胞肉瘤)和EWSR1::NR4A3(骨外黏液样软骨肉瘤)。结论应用FISH检测EWSR1基因重排对骨与软组织肿瘤的诊断具有重要意义。对于出现不典型信号病例的解读要紧密结合组织形态,必要时应用其他分子检测方法验证。

关键词：骨肿瘤软组织肿瘤原位杂交荧光基因重排