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CD123表达的儿童急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

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中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 708-715页

作者：朱可夫李海金乔川芙王柳方吴佩静陈颖田新昆明市儿童医院/昆明医科大学附属儿童医院血液肿瘤科云南昆明650228

目的研究儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)中CD123的表达情况及其对急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿临床特征及预后的影响。方法回顾性分析2019年12月—2022年6月昆明医科大学附属儿童医院血液肿瘤科收治的251... 详细信息

目的研究儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)中CD123的表达情况及其对急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿临床特征及预后的影响。方法回顾性分析2019年12月—2022年6月昆明医科大学附属儿童医院血液肿瘤科收治的251例ALL患儿的临床资料。根据初诊CD123表达情况,分为CD123^(+)组与CD123^(-)组,比较两组的临床特征及疗效,并分析影响预后的因素。结果251例ALL患儿中,CD123^(+)146例(58.2%),B-ALL患儿CD123阳性表达率高于急性T淋巴细胞白血病患儿(P10岁组,1~10岁组B-ALL患儿总生存率更高(P儿童B-ALL预后良好的指标,对评估B-ALL患儿诱导缓解治疗及生存预后具有重要意义。

关键词：急性淋巴细胞白血病白血病干细胞 CD123 预后儿童

移植前控制营养状况和移植后微小残留病灶对多发性骨髓瘤患者自体造血干细胞移植预后的影响

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中国实验血液学杂志 2024年第1期32卷 146-154页

作者：熊艺颖周琴陈琳余伟张红宾陈建斌重庆医科大学附属第一医院血液内科重庆400016

目的:探讨多发性骨髓瘤患者自体造血干细胞移植前控制营养状况(CONUT)和移植后微小残留病灶对预后的影响。方法:回顾性分析2011-2020年在本院行自体造血干细胞移植的79例患者的临床资料,根据首次移植前CONUT评分将患者分为Low-CONUT组(... 详细信息

目的:探讨多发性骨髓瘤患者自体造血干细胞移植前控制营养状况(CONUT)和移植后微小残留病灶对预后的影响。方法:回顾性分析2011-2020年在本院行自体造血干细胞移植的79例患者的临床资料,根据首次移植前CONUT评分将患者分为Low-CONUT组(0-4分,62例)和High-CONUT组(5-12分,17例),对比分析两组患者的临床特征、造血重建与不良反应、疗效和生存情况,同时对预后进行危险因素分析,并用时间依赖的ROC曲线验证结果。结果:High-CONUT组男性患者比例和初诊时骨髓浆细胞>30%的患者比例均较Low-CONUT组高(均P血液学不良反应)方面无显著差异。Low-CONUT组移植前完全缓解率、完全缓解+非常好的部分缓解率都显著高于High-CONUT组(均P0.05)。Low-CONUT组总生存期、无进展生存期均优于High-CONUT组(均P250 U/L仅是无进展生存期的危险因素(均P<0.05)。时间相关的ROC曲线分析提示,CONUT评分和移植后6个月微小残留病灶状态可单独或联合预测1和2年总生存期、无进展生存期,且联合预测效果更好。结论:结合移植前CONUT评分和移植后微小残留病灶状态可以较好地预测多发性骨髓瘤患者的预后。

关键词：多发性骨髓瘤自体造血干细胞移植控制营养状况微小残留病灶危险因素

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免疫出生缺陷的产前干预

中华妇产科杂志 2024年第6期59卷 480-485页

作者：游梧苹谭博潘鑫赵晓东安云飞重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心重庆重庆医科大学附属第二医院妇产科产前诊断中心重庆

免疫出生缺陷(IEI)是一类主要由单基因突变导致的免疫细胞数量和(或)功能异常的遗传性疾病, 部分IEI发病极早, 甚至在宫内即出现严重的器官损害。IEI的产前干预对预防出生缺陷和提供更佳的治疗选择具有重要意义。近年来, 扩展性携带者...

免疫出生缺陷(IEI)是一类主要由单基因突变导致的免疫细胞数量和(或)功能异常的遗传性疾病, 部分IEI发病极早, 甚至在宫内即出现严重的器官损害。IEI的产前干预对预防出生缺陷和提供更佳的治疗选择具有重要意义。近年来, 扩展性携带者筛查、游离胎儿DNA检测、基因测序等技术在遗传性疾病的产前筛查及诊断中广泛被应用, 宫内干细胞移植、宫内基因治疗等或将为遗传性疾病带去新的治疗希望, 但目前针对IEI的产前干预研究有限。本文综述了IEI的产前筛查、产前诊断及可能的宫内治疗相关的研究及临床进展, 以期促进临床对IEI产前干预的认知和恰当实践。

关键词：

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食物过敏诊断过程中存在问题及对策

临床儿科杂志 2024年第4期42卷 277-281,296页

作者：黎海芪重庆医科大学附属儿童医院儿童保健科重庆400014

由于发病机制复杂、临床表现多样化,且缺乏特异性生物标志物,使得食物过敏的诊断极具挑战性。口服食物激发试验是确诊食物过敏的金标准。食物过敏的规范诊治需要临床医生理解过敏相关的基础知识,便于正确选择诊断方法并合理解释检查结果。

关键词：食物过敏口服食物激发试验诊断

儿童β地中海贫血重型合并肝硬化1例病例报道及文献复习

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临床医学进展 2024年第4期14卷 325-330页

作者：王盈盈于洁重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤科重庆

报道1例儿童重型β地中海贫血合并肝硬化病例,患者婴儿期确诊为重型β地中海贫血,长期输血治疗,后诊断为铁过载,因祛铁治疗不规范8岁多即出现消化道功能障碍、肝硬化,属于罕见病例。患儿起病年龄小,本病例报道旨在引发我们对儿童重型地... 详细信息

报道1例儿童重型β地中海贫血合并肝硬化病例,患者婴儿期确诊为重型β地中海贫血,长期输血治疗,后诊断为铁过载,因祛铁治疗不规范8岁多即出现消化道功能障碍、肝硬化,属于罕见病例。患儿起病年龄小,本病例报道旨在引发我们对儿童重型地中海贫血铁过载及其规范治疗的再思考和重视。

关键词：儿童重型β地中海贫血铁过载肝硬化祛铁

癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的证据总结

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中国护理管理 2024年第2期24卷 244-250页

作者：崔璀李双子魏晓琼王旭陈文劲郑显兰重庆医科大学附属儿童医院护理部重庆市400047 重庆医科大学附属儿童医院神经内科重庆市400047 重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科重庆市400047 重庆医科大学附属儿童医院儿童卓越证据与指南协同创新实验室重庆市400047

目的:总结癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的相关证据,为临床医护人员及管理决策者提供循证依据。方法:计算机检索关于癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的指南、最佳实践、推荐实践、系统评价、证据总结、专家共识等... 详细信息

目的:总结癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的相关证据,为临床医护人员及管理决策者提供循证依据。方法:计算机检索关于癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的指南、最佳实践、推荐实践、系统评价、证据总结、专家共识等,检索时限为从建库至2023年5月10日。进行方法学质量评价后,结合专业人员的判断,进行证据提取与汇总。结果:根据纳入标准共筛出19篇文献,包括5篇指南、6篇系统评价、7篇专家共识和1篇推荐实践。从环境支持(共同参与、平台建设)、行为支持(发展过渡期档案、提高服用抗癫痫药物依从性的技能、优化生活方式的技能、院外急性癫痫发作应急技能)和认知支持(患者教育、正性心理建设、共享决策发展)3个方面,9个类别汇总了34条证据。结论:本研究总结的癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的证据具有一定的全面性、科学性和实用性,为慢性病青少年自我管理支持的实践规范提供依据。

关键词：癫痫青少年自我管理过渡期准备证据总结

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孕产妇不规则抗体血清学特征和临床意义分析

中国实验血液学杂志 2024年第1期32卷 231-236页

作者：张涛杨桂林张宏鹏吴盈盈李胜蓝万块祁海峰李春莉重庆医科大学附属妇女儿童医院重庆市妇幼保健院输血科重庆401174

目的:明确不规则抗体在孕产妇人群中的血清学特征,探讨其临床意义。方法:选取2017年1月-2022年3月于重庆医科大学附属妇女儿童医院就诊的孕产妇151471例,采用微柱凝胶抗人球蛋白法进行不规则抗体筛查,对部分抗体筛查阳性标本进一步做抗... 详细信息

目的:明确不规则抗体在孕产妇人群中的血清学特征,探讨其临床意义。方法:选取2017年1月-2022年3月于重庆医科大学附属妇女儿童医院就诊的孕产妇151471例,采用微柱凝胶抗人球蛋白法进行不规则抗体筛查,对部分抗体筛查阳性标本进一步做抗体特异性鉴定。结果:孕产妇不规则抗体筛查阳性率为0.91%(1375/151471),其中0.23%(355/151471)在孕早期检出,0.05%(71/151471)在孕中期检出,0.63%(949/151471)在孕晚期检出,孕晚期抗体阳性率明显高于孕早期和孕中期,且孕晚期新增阳性例数明显高于孕中期新增例数;分析1375例不规则抗体阳性结果的凝集强度,其中凝集强度为弱阳性占比最高,为50.11%(689/1375),可疑阳性占18.69%(257/1375),阳性占31.20%(429/1375),孕中期凝集强度分布与孕早期相比差异无统计学意义,但孕晚期可疑阳性和弱阳性的比例低于孕早期,阳性比例高于孕早期,比较差异有统计学意义(P<0.001)。不规则抗体阳性孕产妇中,妊娠≥2次孕产妇的占比明显高于≤1次者;进行抗体鉴定的60例孕产妇中,Rh系统占25.00%(15/60),Lewis系统占43.33%(26/60),Kidd系统占3.33%(2/60),MNS系统抗体占16.67%(10/60),P1PK系统抗体占1.67%(1/60),自身抗体占1.67%(1/60),4例无法确认特异性占6.67%(4/60);特异性抗体中以抗-Lea(30.00%)最为常见,其次是抗-E(16.67%)和抗-M(16.67%)。结论:不同地区、具有不同遗传背景的孕产妇人群的不规则抗体血清学特征存在差异,掌握本地区孕产妇不规则抗体的特征,对保证孕产妇输血安全、防治新生儿溶血病具有十分重要的意义。

关键词：孕产妇不规则抗体抗体鉴定血清学特征

CCCG-ALL-2015方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病复发的危险因素分析

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中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 701-707页

作者：陈霞雷小英管贤敏窦颖温贤浩郭玉霞高惠琴于洁重庆医科大学附属儿童医院儿童血液肿瘤科/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育疾病教育部重点实验室/儿科学重庆市重点实验室重庆400014

目的分析儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)经中国儿童肿瘤协作组急性淋巴细胞白血病2015方案(Chinese Children's Cancer Group ALL-2015 protocol,CCCG-ALL-2015)治疗后的累积复发率(cumulative incidence of relapse,CIR),并探讨影响复发的危险因素。方法回顾性分析2015年1月—2019年12月接受CCCG-ALL-2015方案治疗的852例患儿的临床资料,计算CIR并分析影响儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)复发的危险因素。结果852例ALL患儿中,146例(17.1%)发生复发,8年CIR为(19.8±1.6)%。B-ALL与急性T淋巴细胞白血病患儿的8年CIR比较差异无统计学意义(P>0.05)。146例复发患儿中,复发时间主要集中于极早期(62例,42.5%)和早期(46例,31.5%),极早期单纯骨髓复发42例(28.8%),早期单纯骨髓复发27例(18.5%)。Cox比例风险回归模型分析显示,融合基因MLLr阳性(HR=4.177,95%CI:2.086~8.364,P儿童ALL经CCCG-ALL-2015方案治疗后仍有较高的复发率,以极早期和早期单纯骨髓复发常见;第46天微小残留病≥0.01%、融合基因MLLr阳性与B-ALL复发密切相关。

关键词：急性淋巴细胞白血病中国儿童肿瘤协作组急性淋巴细胞白血病2015方案复发危险因素儿童

头颈部非脑膜旁区横纹肌肉瘤70例回顾性研究

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第2期59卷 133-139页

作者：张格王生才苏雁刘志凯于国霞张杰梅林孙念李艳珍张雪溪刘悄吟刘志勇李晓丹倪鑫国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100045 中国医学科学院北京协和医院放射治疗科北京100730 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院口腔科北京100045

目的总结分析头颈部非脑膜旁区横纹肌肉瘤(head and neck non-parameningeal rhabdomyosarcoma,HNnPM RMS)患儿的治疗效果及预后特点。方法回顾性分析北京儿童医院自2012年9月至2022年9月收治的HNnPM RMS患儿的临床资料,分析患儿的临床... 详细信息

目的总结分析头颈部非脑膜旁区横纹肌肉瘤(head and neck non-parameningeal rhabdomyosarcoma,HNnPM RMS)患儿的治疗效果及预后特点。方法回顾性分析北京儿童医院自2012年9月至2022年9月收治的HNnPM RMS患儿的临床资料,分析患儿的临床特点、综合治疗模式和预后情况。总生存率及无事件生存率采用Kaplan‐Meier法计算,单因素分析采用Log‐rank检验。结果共70例患儿纳入本研究,男38例,女32例,中位年龄47个月(范围:2~210个月)。病理亚型中胚胎型27例,腺泡型36例,梭形细胞/硬化型7例;腺泡型中FOXO1基因融合阳性30例(83.3%)。70例患儿均进行了化疗,新辅助化疗38例,辅助化疗32例。60例患儿进行了手术治疗,其中10例经历了二次及以上手术。63例患儿进行了放疗,其中调强适形54例,粒子植入4例,质子治疗5例。中位随访时间45个月(范围:5~113个月),5年总生存率为73.2%,5年无事件生存率为57.7%。单因素分析显示淋巴结转移(χ^(2)=5.022,P=0.025)、远处转移(χ^(2)=8.258,P=0.004)、术后病理分组级别较高(χ^(2)=9.859,P=0.020)是预后不良的危险因素。2016年6月前基于北京儿童医院2006版横纹肌肉瘤治疗方案(BCH-RMS-2006)5年总生存率为63.6%,2016年6月后基于中国儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗建议(CCCG-RMS-2016)5年总生存率为79.6%。结论HNnPM RMS在多学科联合规范化治疗的基础上,可以实现较好的预后。综合治疗中局部控制是治疗的关键。

关键词：横纹肌肉瘤头颈部多学科预后