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儿童头颈部横纹肌肉瘤中长期随访报告

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 62-69页

作者：段超贺思豆王生才金眉赵文王希思刘志凯于彤何乐健王晓曼崔纯莹倪鑫苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京首都医科大学药学院首都医科大学基础-临床联合实验室北京

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征, 总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013... 详细信息

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征, 总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013年3月至2021年12月收治的新诊断的头颈部RMS 137例患儿的临床资料, 分析纳入BCH-RMS-2006和CCCG-RMS-2016两个方案患儿的临床特征, 比较两组患儿的生存数据, 总结复发患儿的再治疗情况和结局, 采用Kaplan-Meier方法进行生存分析, 组间生存率比较采用Log-Rank检验。结果 137例RMS患儿中男80例(58.4%)、女57例(41.6%), 就诊年龄59(34, 97)月龄。发生在眼眶区、非眶非脑膜旁区、脑膜旁区的分别为10例(7.3%)、47例(34.3%)、80例(58.4%)。32例(23.4%)化疗方案为BCH-RMS-2006, 105例(76.6%)患儿化疗方案为CCCG-RMS-2016。137例患儿随访时间为46(20, 72)个月, 5年无进展生存率(PFS)及总生存率(OS)分别为(60.4±4.4)%和(69.3±4.0)%。RMS-BCH-2006方案组与CCCG-RMS-2016组患儿5年OS分别为(56.6±4.4)% 及(73.0±4.5)%, 差异有统计学意义(χ2=4.57, P=0.029);脑膜旁区RMS应用BCH-RMS-2016方案(19例)与CCCG-RMS-2016(61例)患儿5年OS分别为(32.7±11.8)%及(57.3±7.6)%, 差异有统计学意义(χ2=4.64, P=0.031)。合并脑膜侵犯危险因素组应用BCH-RMS-2006方案组(15例)与CCCG-RMS-2016方案组(54例)患儿5年OS分别为(30.0±12.3)%及(57.7±7.7)%, 差异有统计学意义(χ2=4.76, P=0.029)。原发眼眶区的10例患儿无复发;原发非眶非脑膜旁区的47例患儿复发进展13例(27.6%), 经过再治疗后7例生存;原发脑膜旁区的80例患儿复发40例(50.0%), 经再次治疗后仅7例生存。结论眼眶及非眶非脑膜旁区RMS患儿总体预后良好。脑膜旁区RMS复发率高且复发后再治疗效果差。与BCH-RMS-2006方案相比, CCCG-RMS-2016方案可以提高脑膜旁区RMS的疗效。

关键词：横纹肌肉瘤头颈部肿瘤儿童预后

采用德尔菲法构建基于全面触发工具法的儿童药品不良事件触发器

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中国药学杂志 2017年第2期52卷 157-161页

作者：季欢欢宋林肖剑文田晓江唐学文谷容贾运涛重庆医科大学附属儿童医院血液科儿童发育疾病研究教育部重点实验室重庆400014 重庆医科大学附属儿童医院药学部儿童发育疾病研究教育部重点实验室重庆400014

目的采用德尔菲(Delphi)法构建儿童住院患者药品不良事件(ADE)的触发器,为临床开展基于全面触发工具(GTT)的ADE主动监测提供参考。方法参考GTT白皮书和相关文献中的触发器,通过专家预调查,形成触发器初始条目,并在此基础上设计专家咨询... 详细信息

目的采用德尔菲(Delphi)法构建儿童住院患者药品不良事件(ADE)的触发器,为临床开展基于全面触发工具(GTT)的ADE主动监测提供参考。方法参考GTT白皮书和相关文献中的触发器,通过专家预调查,形成触发器初始条目,并在此基础上设计专家咨询问卷。选取北京、上海等省市的27名专家,采用Delphi法进行两轮专家咨询,对触发器条目进行筛选、修改。结果问卷回收率为92.6%、100%,两轮咨询后专家权威程度系数(Cr)为0.81±0.05,专家意见的变异系数(CV)为0.29±0.13,专家意见的协调系数(W)为0.346,经检验具有统计学意义(P实验室指标20个,解毒剂9个,临床症状4个,干预措施3个。结论采用Delphi法构建的儿童ADE触发器合理可行,为GTT法的实施奠定了基础。

关键词：德尔菲法触发器药品不良事件全面触发工具儿童患者

Wiskott-Aldrich综合征132例临床特点及基因型分析

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中华儿科杂志 2015年第12期53卷 925-930页

作者：李文言刘大玮张璇丁媛赵晓东重庆医科大学附属儿童医院肾脏免疫科儿童发育疾病研究教育部重点实验室 400014

目的探讨Wiskott—Aldrich综合征（WAS）患儿的临床表现、免疫学检查、突变基因、治疗及预后情况。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2000年4月至2015年6月收治的WAS患儿的病例资料，探讨其临床表现、WAS蛋白表达、基因型、免疫... 详细信息

目的探讨Wiskott—Aldrich综合征（WAS）患儿的临床表现、免疫学检查、突变基因、治疗及预后情况。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2000年4月至2015年6月收治的WAS患儿的病例资料，探讨其临床表现、WAS蛋白表达、基因型、免疫学相关实验室检查、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）等治疗及预后情况。结果（1）132例WAS患儿均为男性，中位发病年龄15d（1d～4岁4月龄），中位诊断年龄10月龄（1月龄～22岁1月龄），其中典型WAS112例，XLT20例。外周血中位血小板值23×10^9／L（1×10^9／L～80×10^9／L）。（2）临床始发症状以出血为主，占75．0％（99例），其次为湿疹，占16．7％（22例）。病程中132例患者均有不同程度的出血、湿疹和感染表现，其中21例（15．9％）并发自身免疫性疾病，1例合并白血病。（3）115例患者进行了WAS蛋白（WASP）流式检测，其中88例表达阴性，12例表达减少，5例表达正常，10例呈双峰。（4）基因检测显示122个家系中共发现81种突变，发现已报道的8种热点突变，即290C〉N／291G〉N（R86C／H／L）、665C〉T（R211X）、155C〉T（1t41X）、168C〉T（T45M）、IVSl＋1g〉t／a、IVS6＋5g〉a、IVS8＋1g〉a和IVS8＋1_＋6delgtga；同时发现新发突变29种，包括321T〉C、415C〉A、471C〉T、102—105delC、521delC、1330delA、IVS2-2a〉c、168C〉A／1412C〉T和exonl-2del／1412C〉T等。（5）免疫学检查发现部分患儿外周血CD3’T细胞（31．3％）、辅助性T细胞（37．3％）及细胞毒性T细胞（38．6％）比例下降；患儿外周血免疫球蛋白IgG增高（51．1％）、IgA增高（43．3％）、IgM减低（25．6％）及IgE增高（40．0％）。（6）132例患儿现存活72例，其中36例接受造血干细胞移植治疗，14例接受规律IVIG治疗的典型WAS患儿感染频率降低，症状较治疗前明显改善。结论Wiskott—Aldrich综合征发病年龄早，以血小板减少伴血小板体积减小、湿疹、反复感染为主要临床特征。部分患儿外周T淋巴细胞比例下降，免疫球蛋白IgG、IgA增高，IgM减低，IgE增高。基因分析和WAS蛋白检测是确诊本病的重要手段，规律的IVIG治疗在减少感染、赢取等待供者的时间、改善患儿生存质量方面有重要作用。

关键词： Wiskott—Aldrich综合征基因型诊断预后

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环孢素治疗难治性川崎病的研究进展

儿科药学杂志 2025年第1期 59-62页

作者：刘丰贤蒋颖陈春余张维涛何健峰重庆医科大学附属儿童医院儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室

川崎病(Kawasaki disease, KD)是一种急性炎症性疾病，主要影响儿童，如果不及时诊断和治疗，可引起中型动脉和多个器官、组织的全身性炎症，以冠状动脉损害(coronary artery lesion, CAL)最为严重[1]。大约有1/4未经标准方案治疗的KD...

川崎病(Kawasaki disease, KD)是一种急性炎症性疾病，主要影响儿童，如果不及时诊断和治疗，可引起中型动脉和多个器官、组织的全身性炎症，以冠状动脉损害(coronary artery lesion, CAL)最为严重[1]。大约有1/4未经标准方案治疗的KD患儿会出现冠状动脉瘤，在发热10 d内使用大剂量静脉注射丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)可明显降低冠状动脉瘤发病风险。

关键词：

对线粒体医学会原发性线粒体病患者管理标准专家共识的解读

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中国当代儿科杂志 2018年第11期20卷 887-892页

作者：郭艺洪思琦蒋莉重庆医科大学附属儿童医院/儿童发育疾病研究教育部重点实验室重庆400014

原发性线粒体病是最常见的先天性代谢缺陷,临床表现及遗传方式具有高度的异质性,致死及致残率高。该病常见多系统受累,非常有必要进行全面评估及多学科管理。线粒体医学会(MMS)2017年发表《原发性线粒体病患者管理标准:线粒体医学会共... 详细信息

原发性线粒体病是最常见的先天性代谢缺陷,临床表现及遗传方式具有高度的异质性,致死及致残率高。该病常见多系统受累,非常有必要进行全面评估及多学科管理。线粒体医学会(MMS)2017年发表《原发性线粒体病患者管理标准:线粒体医学会共识声明》,给出基于共识的推荐意见,用于指导该病患者的常规管理及护理。该文主要根据该共识对原发性线粒体病常见受累器官系统的筛查及管理进行解读和总结。

关键词：线粒体病管理指南共识

X连锁血小板减少症临床特征及治疗的回顾性分析

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中华儿科杂志 2014年第12期52卷 890-895页

作者：张璇刘大玮罗光金杜鸿强吴俊峰邹琳赵晓东重庆医科大学附属儿童医院感染免疫科儿童发育疾病研究教育部重点实验室 400014

目的分析X连锁血小板减少症（XLT）患儿的临床特征及其对不同剂量和疗程激素、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗的应答情况.方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2010年3月至2014年7月收治的15例XLT患儿的临床资料和诊治经过,包括... 详细信息

目的分析X连锁血小板减少症（XLT）患儿的临床特征及其对不同剂量和疗程激素、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗的应答情况.方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2010年3月至2014年7月收治的15例XLT患儿的临床资料和诊治经过,包括血常规、免疫球蛋白、淋巴细胞分类、Wiskott-Aldrich综合征（WAS）基因及WAS蛋白检测结果,分别研究不同剂量和疗程的激素及IVIG提升血小板效果.结果所有病例均符合XLT诊断标准,无或仅有轻微湿疹、感染表现.本组患儿血小板计数（8 ～80）×109/L,血小板体积5.6 ～10.9 fl（正常范围9.4～12.5 fl）.免疫球蛋白检测发现IgG升高5例,下降2例.14例行WAS基因检测突变类型均为错义突变包括4种热点突变（V75M、R86C、R86H、R86L）和1种新发突变（Y107C）.13例行WAS蛋白检测,6例无表达,5例表达减少,2例正常.14例患儿在确诊XLT前被诊断为免疫性血小板减少症（ITP）,使用激素（28例次）,IVIG治疗（47例次）.余1例未接受激素或IVIG治疗.IVIG治疗后2～7d及8～ 14 d,1000～2000 mg/（kg·d）组（25例次）血小板分别为（60±10）×10^9/L和（41±7）×10^9/L,400 ～ 500mg/（kg·d）组（22例次）血小板分别为（31±7）×109/L和（21±2）×10^9/L,两组相比差异均有统计学意义（Z=-4.419、-1.592,P=0.002、0.011）.激素治疗后2～7d及8～14d,1～2 mg/（kg·d）组（8例次）、3 ～6 mg/（kg·d）组（11例次）及20 ～ 30 mg/（kg·d）激素组（9例次）间提升血小板效果差异无统计学意义（F =0.387、0.252,P=0.980、0.761）.激素、IVIG治疗后15 ～ 30 d血小板均下降至接近治疗前水平.IVIG1 000～2000 mg/（kg·d）组的治疗有效率（18/25）明显高于400 ～ 500mg/（kg·d）组（2/22）,差异有统计学意义（x2=9.836,P=0.008）.激素20 ～ 30 mg/（kg·d）组治疗有效率（7/9）相对较高,但与1～2 mg/（kg·d）组（4/8）、3～6 mg/（kg·d）组（6/11）相比差异无统计学意义（χ^2 =3.235,P=0.581）.结论 XLT临床特征主要为血小板减少伴血小板体积减小,无或仅有轻微湿疹、感染表现.不同剂量激素治疗XLT患儿血小板减少的疗效无显著差异,1000～2000 mg/（kg·d）IVIG的疗效较显著,但均维持短暂.

关键词：血小板减少 Wiskott-Aldrich综合征糖皮质激素类免疫球蛋白类

规范或间断吸入糖皮质激素对哮喘患儿疗效及生长发育的影响

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中国当代儿科杂志 2015年第3期17卷 237-240页

作者：李林蔚黄英罗蓉闫莉李渠北彭东红舒畅重庆医科大学附属儿童医院呼吸中心/儿童发育疾病研究教育部重点实验室重庆400014

目的探讨规范或间断吸入沙美特罗替卡松对儿童支气管哮喘疗效及对患儿生长发育的影响。方法将2012年9月至2013年10月诊断为儿童支气管哮喘的112例患儿分为规范化治疗组(规范组,n=56)和未规范化治疗组(间断组,n=56),分别于治疗前、治疗后... 详细信息

目的探讨规范或间断吸入沙美特罗替卡松对儿童支气管哮喘疗效及对患儿生长发育的影响。方法将2012年9月至2013年10月诊断为儿童支气管哮喘的112例患儿分为规范化治疗组(规范组,n=56)和未规范化治疗组(间断组,n=56),分别于治疗前、治疗后6个月及1年时比较两组临床症状评分及肺功能主要指标,同时观察两组患儿身高增长速率及体质指数(BMI)变化情况。结果治疗后6个月及1年时,规范组和间断租的临床症状评分均较治疗前明显减少;规范组肺功能指标一秒用力呼气容积百分比(PEF%)、呼气峰流速百分比(FEV1%)及间断组FEV1%较治疗前均显著提高(P0.05)。结论长期规范比间断吸入沙美特罗替卡松能更好控制患儿的临床症状,改善肺功能,提高生活质量;沙美特罗替卡松吸入治疗1年未对患儿生长发育产生影响。

关键词：吸入激素哮喘疗效身高增长速率体质指数儿童

中重度儿童支气管哮喘与生长发育指标关系对照研究分析

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中华预防医学杂志 2011年第3期45卷 255-258页

作者：吴雪郡黄英王莹龚财惠重庆医科大学附属儿童医院儿童发育疾病研究省部共建教育部重点实验室400014

目的观察中重度儿童支气管哮喘与生长发育的关系.方法选择3～10岁中重度持续状态的哮喘患儿389例,并且按病情严重程度分为中度组（226例）和重度组（163例）,各组按年龄又分为3～岁（85例和63例）、5～岁（76例和52例）和7～10岁（65... 详细信息

目的观察中重度儿童支气管哮喘与生长发育的关系.方法选择3～10岁中重度持续状态的哮喘患儿389例,并且按病情严重程度分为中度组（226例）和重度组（163例）,各组按年龄又分为3～岁（85例和63例）、5～岁（76例和52例）和7～10岁（65例和48例）3个组,选择同期同年龄段正常儿童298名作为对照组,其中3～岁96名、5～岁92名和7～10岁110名,分别测量其身高、体重及肺功能.结果 3～岁重度组身高值、体重值、身高百分位数、体重百分位数、身高标准差的离差法（SDS）数值、体重SDS[分别为（98.54±7.75）cm、（14.87±2.46）kg、50.30%±16.31%、50.27%±18.29%、0.11±0.66、0.06±0.49]均低于同年龄段的中度组[分别为（103.58±5.48）cm、（16.60±2.21）kg、65.80%±18.54%、65.10%±18.92%、0.46±0.53、0.45±0.54]及对照组[分别为（105.60±6.29）cm、（17.82±2.82）kg、72.37%±11.37%、71.92%±2.82%、0.66±0.62、0.66±0.52],差异具有统计学意义（F值分别为7.295、8.034、15.246、10.745、8.026、10.864,P值均＜0.05）.5～岁重度组身高值、体重值、身高百分位数、体重百分位数、身高SDS、体重SDS[分别为（110.10±7.36）cm、（18.76±3.20）kg、45.86%±18.92%、41.69%±12.50%、-0.95±0.42、-0.23±0.34]均低于同年龄段的中度组[分别为（117.76±6.35）cm、（21.63±2.75）kg、61.81%±20.75%、61.79%±18.92%、0.36±0.62、0.38±0.56]及对照组[分别为（119.90±5.78）cm、（22.80±3.07）kg、68.97%±18.59%、66.27%±18.35%、0.57±0.65、0.48±0.63],差异具有统计学意义（F值分别为8.351、7.864、15.037、13.921、12.116、11.725,P值均＜0.05）.重度组7～10岁身高值、体重值、身高百分位数、体重百分位数、身高SDS、体重SDS[分别为（123.50±9.52）cm、（23.82±5.72）kg、45.81%±15.51%、42.63%±14.91%、-0.06±0.48、-0.02±0.61]均低于同年龄段的中度组[分别为（129.10±8.41）cm、（26.70±5.72）kg、66.84%±16.09%、64.07%±18.58%、0.48±0.46、0.42±0.49]及对照组[分别为（131.87±7.71）cm、（28.06±6.01）kg、71.44%±12.70%、69.64%±16.20%、0.60±0.43、0.60±0.51],差异具有统计学意义（F值分别为6.136、6.678、57.316、37.893、37.210、34.152,P值均＜0.05）.3～、5～、7～10岁中度组身高值、体重值、身高百分位数、体重百分位数、身高SDS、体重SDS与同年龄段对照组比较有下降,但差异未见统计学意义（t值分别为-2.008、-1.988、-1.810、-1.879、-1.713、-1.844、-1.904、-2.019、-1.605、-1.017、-1.411、-0.713、-1.881、-1.896、-1.746、-1.906、-1.523、-1.864,P值均＞0.05）.结论重度儿童哮喘身高及体重均低于同年龄段的中度哮喘儿童及正常儿童.

关键词：哮喘儿童生长和发育

LPS诱导的内毒素血症小鼠及重症联合免疫缺陷小鼠模型炎症反应的比较

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细胞与分子免疫学杂志 2011年第1期27卷 44-46页

作者：罗冲杨锡强李欣刘玮王莉佳重庆医科大学附属儿童医院儿童发育疾病研究省部共建教育部重点实验室重庆400014

目的:比较脂多糖(LPS)诱导的内毒素血症BALB/c小鼠及重症联合免疫缺陷(SCID)小鼠炎症反应的差异。方法:建立LPS诱导的BALB/c小鼠和SCID小鼠内毒素血症模型,观察小鼠的存活率。分别于诱导前、诱导后3h、6h、12h,取小鼠的血清及诱导后12h... 详细信息

目的:比较脂多糖(LPS)诱导的内毒素血症BALB/c小鼠及重症联合免疫缺陷(SCID)小鼠炎症反应的差异。方法:建立LPS诱导的BALB/c小鼠和SCID小鼠内毒素血症模型,观察小鼠的存活率。分别于诱导前、诱导后3h、6h、12h,取小鼠的血清及诱导后12h小鼠的肝脏、肺脏,用全自动生化分析仪检测两种小鼠血清谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、尿素氮(BUN)水平;HE染色评价肝脏、肺脏的炎症病理改变;用流式细胞术微球阵列法检测两种小鼠血清TNF-α、IFN-γ、IL-6及MCP-1的水平。结果:(1)LPS诱导内毒素血症后,SCID小鼠于12～24h均死亡(8/8),BALB/c小鼠仅1只死亡(1/8)。(2)LPS诱导后12h,BALB/c小鼠及SCID小鼠血清ALT、AST、BUN的水平均明显升高(P<0.05),SCID小鼠前两项均高于BALB/c小鼠(P<0.05),但BUN两种小鼠无显著差异。(3)肺脏,肝脏炎症盲法的病理评分,SCID小鼠均高于BALB/c小鼠(P<0.05)。(4)SCID小鼠和BALB/c小鼠LPS诱导后3h、6h、12h,血清TNF-α,IFN-γ的水平,诱导后12h,IL-6,MCP-1的水平均显著升高(P<0.05),SCID小鼠明显高于BALB/c小鼠(P<0.05)。结论:LPS刺激SCID小鼠后,可分泌过量的炎性细胞因子,导致更严重的内毒素血症和脏器损伤,是造成小鼠死亡的重要原因。结果提示,缺乏适应性免疫应答细胞调控的情况下,异常增强的固有免疫应答,可能是危及机体生命的重症全身炎症反应综合征发生的重要原因。

关键词：脂多糖重症联合免疫缺陷炎症反应小鼠