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儿童尿脓毒症的诊断与治疗

中华儿科杂志 2024年第9期62卷 902-904页

作者：杨宝辉王墨重庆医科大学附属儿童医院肾内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童代谢与炎症性疾病重庆市重点实验室重庆市卫健委儿童重要器官发育与疾病重点实验室重庆400014

尿脓毒症是泌尿道感染引起的脓毒症,病情凶险,病死率高。儿童泌尿道感染常合并先天性肾脏及泌尿道发育异常,是发生尿脓毒症的高危人群。序贯器官功能衰竭评分、菲尼克斯脓毒症评分以及相关生物标志物检测有利于尿脓毒症早期诊断。有效... 详细信息

尿脓毒症是泌尿道感染引起的脓毒症,病情凶险,病死率高。儿童泌尿道感染常合并先天性肾脏及泌尿道发育异常,是发生尿脓毒症的高危人群。序贯器官功能衰竭评分、菲尼克斯脓毒症评分以及相关生物标志物检测有利于尿脓毒症早期诊断。有效生命支持、及早启动抗菌药物治疗和外科干预是降低病死率的关键。

关键词：泌尿道感染尿脓毒症抗菌药物治疗发育异常外科干预菲尼克斯标志物检测早期诊断

丰富环境促进缺氧缺血性脑损伤幼鼠髓鞘发育并改善神经功能

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重庆医科大学学报 2024年第3期49卷 246-253页

作者：易烜宇贺雨艾青余卫红王计史源重庆医科大学附属儿童医院新生儿科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿童感染与免疫罕见病重庆市重点实验室重庆400010 云南省文山壮族苗族自治州人民医院新生儿科文山663000

目的:探索丰富环境(environmental enrichment,EE)干预对缺氧缺血性脑损伤(hypoxic-ischemic brain damage,HIBD)幼鼠神经功能、脑室旁白质及海马髓鞘相关蛋白表达的影响。方法:取7 d SD大鼠随机分为假手术组(Sham组)、模型组+标准环境... 详细信息

目的:探索丰富环境(environmental enrichment,EE)干预对缺氧缺血性脑损伤(hypoxic-ischemic brain damage,HIBD)幼鼠神经功能、脑室旁白质及海马髓鞘相关蛋白表达的影响。方法:取7 d SD大鼠随机分为假手术组(Sham组)、模型组+标准环境组(HIBD+SE组)及模型组+丰富环境组(HIBD+EE组),采用Rice-Vannucci法制备HIBD模型。Sham组及HIBD+SE组不予任何干预饲养于标准环境中,HIBD+EE组于术后8 d至术后18 d予以丰富环境干预处理。术后18 d采用Morris水迷宫定位航行实验测定平台区穿梭次数,采用Western blot检测脑室旁白质及海马区髓鞘生成相关蛋白尿苷二磷酸糖基转移酶8(recombinant UDP glycosyltransferase 8,UGT8)、少突胶质细胞转录因子2(oligodendrocyte transcription factor 2,OLIG2)的表达,采用RT-qPCR检测脑室旁白质及海马区UGT8、OLIG2、糖脂转运蛋白(glycolipid transfer protein,GLTP)、髓鞘转录因子(myelin regulatory factor Gene,MYRF)的表达水平,采用免疫组化法检测神经元核(neuronal nuclei antigen,NeuN)表达水平,采用免疫荧光检测胼胝体髓鞘标志(myelin basic protein,MBP)表达水平。结果:术后18 d,与HIBD+SE组比较,HIBD+EE组穿越平台次数增多(P<0.01),HIBD+EE组较HIBD+SE组脑室旁白质及海马区UGT8 mRNA及蛋白表达升高(P<0.05),脑室周围白质及海马区OLIG2、GLTP、MYRF mRNA表达升高(P<0.05),海马CA1区NeuN表达水平高于HIBD+SE组(P<0.05),胼胝体MBP平均荧光强度高于HIBD+SE组(P<0.05)。结论:丰富环境能促进缺氧缺血性脑损伤新生大鼠少突胶质细胞谱系分化、髓鞘发育,改善学习记忆能力,可能与上调脑室周围白质及海马区UGT8蛋白表达,增加神经元分化成熟细胞数量有关。

关键词：丰富环境脑白质损伤空间记忆能力

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中国血液净化患儿血压管理专家共识

中国小儿急救医学 2024年第6期31卷 402-411页

作者：中国医师协会儿科医师分会儿童血液净化学组党西强刘小荣沈颖沈茜徐虹陶于洪王墨杨琴夏正坤何旭周建华张瑜周萍张育才赵非黄松明赵成广杜悦吴玉斌王丽杰刘春峰不详中南大学湘雅二医院儿童医学中心儿童肾脏专科长沙410012 首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科 100045 复旦大学附属儿科医院肾脏科上海201102 四川大学华西第二医院儿肾科成都610041 重庆医科大学附属儿童医院肾脏科400015 中国人民解放军东部战区总医院儿肾科南京210002 华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科武汉430030 四川省妇幼保健院儿童肾脏风湿免疫科成都610045 上海交通大学医学院附属儿童医院重症医学科 200062 南京医科大学附属儿童医院肾脏科 2210008 "中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科沈阳110004 中国医科大学附属盛京医院儿童急诊与重症医学科沈阳110004

血液净化技术已广泛应用于儿童危重症的救治和儿童终末期肾脏病的替代治疗。血压稳定是保证血液净化顺利进行的重要因素。儿童生长发育尚未成熟,体重小,血容量低,代偿能力弱,血压波动大。在不同病理状态下,血压的影响因素繁多,机制复杂... 详细信息

血液净化技术已广泛应用于儿童危重症的救治和儿童终末期肾脏病的替代治疗。血压稳定是保证血液净化顺利进行的重要因素。儿童生长发育尚未成熟,体重小,血容量低,代偿能力弱,血压波动大。在不同病理状态下,血压的影响因素繁多,机制复杂。迄今为止,国内外尚缺乏儿童血液净化过程中血压管理的共识或指南。鉴于此,中国医师协会儿科医师分会儿童血液净化学组于2021年7月启动了共识撰写工作,旨在为我国血液净化患儿全周期血压的规范化管理提供指导性建议。学组根据临床工作经验、会议讨论和文献查阅确定共识内容,主要包括识别血压异常及达标标准、血液净化患儿全周期血压管理措施。血液净化模式包括维持性血液透析、腹膜透析、血浆置换、血液灌流及危重症患儿的血液净化。同时较详细阐述血液净化对相关药物的影响。经过3次线下会议、2次线上会议及微信群内的反复讨论和修订,最终拟定本共识,希望在保护血液净化患儿安全方面发挥重要作用。

关键词：中国医师协会血压管理血浆置换儿科医师代偿能力血压波动血压异常血液净化

儿童血管内压力增高性紫癜误诊为过敏性紫癜临床分析

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临床误诊误治 2024年第15期37卷 1-4页

作者：宋雨宸赵文文胡艳国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院中医科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院临床研究中心北京100045

目的探讨儿童血管内压力增高性紫癜误诊为过敏性紫癜的原因、鉴别要点及防范措施。方法回顾性分析2023年3月至2024年3月收治的误诊为过敏性紫癜的血管内压力增高性紫癜患儿38例的临床资料。结果38例患儿初诊时出现不同程度的双侧下肢或... 详细信息

目的探讨儿童血管内压力增高性紫癜误诊为过敏性紫癜的原因、鉴别要点及防范措施。方法回顾性分析2023年3月至2024年3月收治的误诊为过敏性紫癜的血管内压力增高性紫癜患儿38例的临床资料。结果38例患儿初诊时出现不同程度的双侧下肢或双足、踝部针尖大小皮疹,散在或密集分布,不高出皮肤,压之不褪色。8例患儿皮疹亦可见于头面部、双侧上肢及躯干部。既往诊断为过敏性紫癜,予相应治疗未见明显缓解,详细询问患儿病史,观察皮疹形态及分布特点,完善实验室检查排除其他血液系统及免疫系统疾病后诊断为血管内压力增高性紫癜,予停药观察,随访24周。38例患儿中27例皮疹复发,未予药物干预自行消退。误诊时间为2~28周。全部病例均未出现肾脏损害。结论血管内压力增高性紫癜临床表现不典型,无特异性检查指标,易被误诊。临床需加强病史询问、皮疹形态的鉴别诊断,及时完善相关检查,减少误诊。

关键词：血管内压力增高性紫癜误诊紫癜过敏性疹抗组蛋白抗体抗双链DNA抗体抗核抗体儿童

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儿童暴发性心肌炎临床特点及危险因素分析

中国实用儿科杂志 2024年第3期39卷 223-230页

作者：陈静何爽郑敏李谧吕铁伟吴晓云重庆医科大学附属儿童医院心内科、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地、儿科学重庆市重点实验室重庆400014 南方科技大学医院儿科医学部广东深圳518000

目的探讨儿童暴发性心肌炎早期临床特点及危险因素,为早期识别暴发性心肌炎提供临床经验。方法回顾性对比分析2015年1月至2022年1月重庆医科大学附属儿童医院收治的51例暴发性心肌炎患儿及62例急性心肌炎患儿的临床资料。结果(1)暴发性... 详细信息

目的探讨儿童暴发性心肌炎早期临床特点及危险因素,为早期识别暴发性心肌炎提供临床经验。方法回顾性对比分析2015年1月至2022年1月重庆医科大学附属儿童医院收治的51例暴发性心肌炎患儿及62例急性心肌炎患儿的临床资料。结果(1)暴发性心肌炎组起病年龄较大,有阿斯综合征发作,头晕、头痛,呼吸困难,恶心、呕吐,腹痛、腹胀,少尿,意识改变,心音低钝,心律不齐,肢端凉,面色改变,肝脏肿大等起病时临床表现及体征的发生率均大于急性心肌炎组(P0.05);(3)Logistic回归分析显示白蛋白、左室射血分数、Ⅲ度房室传导阻滞、束支传导阻滞是发生暴发性心肌炎的预测危险因素;Logistic回归方程P=1/[1+e^(-(92.862-0.171×白蛋白-0.351×左室射血分数+6.286×Ⅲ度房室传导阻滞+5.492×束支传导阻滞))],敏感度为94.1%,特异度为96.8%,区分度良好;(4)暴发性心肌炎患儿经免疫调节、抗心律失常、抗心力衰竭、抗感染等综合治疗,死亡3例(5.8%)。结论儿童暴发性心肌炎早期出现白蛋白降低、左室射血分数降低、Ⅲ度房室传导阻滞、束支传导阻滞是暴发性心肌炎的预测危险因素。

关键词：暴发性心肌炎临床特点危险因素治疗

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幼年关节炎的单基因背景

临床医学进展 2024年第4期14卷 2398-2405页

作者：刘芋巧安云飞重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童感染与免疫罕见病重庆市重点实验室重庆

幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis, JIA)是儿童期最常见的慢性风湿性疾病,包含一组异质性疾病,机制尚不清楚。受影响患者表型可变提示容易被误诊,少数被发现是单基因突变引起免疫功能异常所致,称为免疫出生缺陷(inborn e... 详细信息

幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis, JIA)是儿童期最常见的慢性风湿性疾病,包含一组异质性疾病,机制尚不清楚。受影响患者表型可变提示容易被误诊,少数被发现是单基因突变引起免疫功能异常所致,称为免疫出生缺陷(inborn errors of immunity, IEI)。因此,在症状不典型或难治的情况下,有必要行基因检查。本综述旨在总结JIA的免疫发病机制以及模拟幼年关节炎表型的IEI,提高临床认识和增加对JIA关键分子途径的理解。

关键词：幼年特发性关节炎单基因免疫出生缺陷

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免疫出生错误预防接种现状和进展

临床医学进展 2024年第2期14卷 4234-4239页

作者：刘安娜张志勇重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童感染与免疫罕见病重庆市重点实验室重庆

免疫出生错误患者易患感染且病情往往较重,严重者甚至可能死亡,预防接种对于IEI有重要意义。研究发现,预防接种不仅可用于预防传染性疾病,还可以通过疫苗反应评估各种综合征表型并对某些感染进行治疗。由于缺乏对IEI免疫应答机制的了解... 详细信息

免疫出生错误患者易患感染且病情往往较重,严重者甚至可能死亡,预防接种对于IEI有重要意义。研究发现,预防接种不仅可用于预防传染性疾病,还可以通过疫苗反应评估各种综合征表型并对某些感染进行治疗。由于缺乏对IEI免疫应答机制的了解,预防接种作为诊断及治疗某些IEI的一种方法,其作用有待进一步深入研究。

关键词：免疫出生错误原发性免疫缺陷病预防接种疫苗

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NFKBIA突变致免疫出生缺陷研究进展

临床医学进展 2024年第5期14卷 630-638页

作者：李光曌赵晓东吴俊峰重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童感染与免疫罕见病重庆市重点实验室重庆

NFKBIA突变致免疫出生缺陷极为罕见,目前全球仅报道23例病例,但其死亡率近50%,早期诊治尤为关键。NFKBIA编码IκBα,其突变导致IκBα降解受阻碍,引起NF-κB通路活化障碍,临床表现为免疫缺陷伴(或不伴)少汗或无汗型外胚层发育不良,主要... 详细信息

NFKBIA突变致免疫出生缺陷极为罕见,目前全球仅报道23例病例,但其死亡率近50%,早期诊治尤为关键。NFKBIA编码IκBα,其突变导致IκBα降解受阻碍,引起NF-κB通路活化障碍,临床表现为免疫缺陷伴(或不伴)少汗或无汗型外胚层发育不良,主要治疗方式为免疫球蛋白替代治疗和抗感染治疗,根治方法为造血干细胞移植。近年来,对NFKBIA突变致免疫出生缺陷的研究逐渐增多,为提高临床医师对该病的认识,本文就NFKBIA突变致免疫出生缺陷研究进展进行综述。

关键词： NFKBIA基因突变免疫出生缺陷外胚层发育不良 NF-κB通路

系统性红斑狼疮继发性干燥综合征抗SSB抗体阳性儿童临床特点

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重庆医学 2024年第S1期53卷 21-23页

作者：莫鑫甄小芳胡艳陈芳陈黎国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院中医科北京100045

目的探讨系统性红斑狼疮继发性干燥综合征中抗干燥综合征B(SSB)抗体阳性儿童临床特点。方法回顾性分析2015年1月至2018年12月该院收治的65例系统性红斑狼疮继发性干燥综合征儿童临床资料,根据抗SSB抗体结果分为阳性组(34例)和阴性组(31... 详细信息

目的探讨系统性红斑狼疮继发性干燥综合征中抗干燥综合征B(SSB)抗体阳性儿童临床特点。方法回顾性分析2015年1月至2018年12月该院收治的65例系统性红斑狼疮继发性干燥综合征儿童临床资料,根据抗SSB抗体结果分为阳性组(34例)和阴性组(31例),分析比较两组临床特点。结果阳性组容易发生复发性腮腺肿大、类风湿因子(RF)及抗RO52抗体阳性。阳性组免疫球蛋白G(IgG)、红细胞沉降率(ESR)增高程度均明显高于阴性组,差异均有统计学意义(P儿童应加强定期随诊,警惕恶性肿瘤的发生。

关键词：儿童系统性红斑狼疮继发性干燥综合征 SSB抗体临床特点