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神经母细胞瘤诊治与预后475例的单中心经验

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中华小儿外科杂志 2025年第1期46卷 8-14页

作者：马越王珊李长春周建武杨超邓晓斌赵珍珍章均彭亮孙建国家儿童健康与疾病临床医学研究中心重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室重庆400014

目的分析不同危险度分组神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的预后生存情况,探讨针对高危组(依据美国儿童肿瘤协作组危险度分组)NB患儿采用个体化分层治疗方案的效果,并分析影响高危组NB患儿预后的因素。方法回顾性分析2013年1月1日至2... 详细信息

目的分析不同危险度分组神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的预后生存情况,探讨针对高危组(依据美国儿童肿瘤协作组危险度分组)NB患儿采用个体化分层治疗方案的效果,并分析影响高危组NB患儿预后的因素。方法回顾性分析2013年1月1日至2022年7月31日于重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科诊治的475例NB患儿的临床资料,其中男269例,女206例;确诊时中位年龄为29个月,范围在0.1~156.0个月;高危组患儿258例,非高危组患儿217例。所有患儿因经济原因均未接受骨髓移植及抗双唾液酸神经节苷脂抗体治疗,非高危组患儿及2018年1月1日以前收治的高危组患儿治疗方案参照《儿童神经母细胞瘤诊疗专家共识》CCCG-NB-2015方案,在此基础上2018年1月1日以后收治的高危组NB患儿接受个性化的调整治疗方案,重点包括维持期增加节拍化疗及后期中药调理。采用Kaplan-Meier生存曲线对475例患儿行预后生存分析。对258例高危组患儿进行单因素和多因素生存分析,单因素分析采用Log-rank检验,多因素分析采用Cox回归分析。卡方检验比较方案调整前后高危组NB患儿的放疗接受率和肿瘤完全切除率。结果Kaplan-Meier生存曲线显示,非高危组及高危组患儿的5年生存率分别为96.07%和41.82%(P<0.001)。单因素生存分析显示,骨髓转移、骨转移、MYCN基因扩增、血清乳酸脱氢酶水平、是否接受放疗以及是否接受调整方案治疗影响高危组NB患儿的预后(均P<0.05)。多因素生存分析显示是否接受放疗是高危组NB患儿的独立预后影响因素(HR=20.141,95%CI为2.593~156.426,P=0.004)。方案调整前后放疗接受率提高,且差异有统计学意义(18.37%比35.63%,P=0.003);肿瘤完全切除率提高,且差异有统计学意义(74.55%比94.78%,P<0.001);患儿的3年生存率提高(37.82%比65.35%,P<0.001)。结论高危组NB患儿的5年生存率较非高危组NB患儿差。是否接受放疗是高危组NB患儿的独立预后影响因素。调整后的个性化分层治疗方案能显著提高高危组NB患儿的生存率。

关键词：神经母细胞瘤预后生存率

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支气管肺发育不良的预后

中国当代儿科杂志 2025年第1期27卷 115-120页

作者：周应祯王婷付星梦彭炳明(综述) 符州(审校) 重庆医科大学附属儿童医院呼吸科/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育疾病教育部重点实验室/儿科学重庆市重点实验室重庆400014

支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)患儿在学龄期及成年时常呈现严重的呼吸系统问题,肺功能受损严重。运动测试显示BPD儿童心肺功能和运动能力下降,合并肺动脉高压发生率高,在智力、语言和运动发展方面普遍较差。随着年... 详细信息

支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)患儿在学龄期及成年时常呈现严重的呼吸系统问题,肺功能受损严重。运动测试显示BPD儿童心肺功能和运动能力下降,合并肺动脉高压发生率高,在智力、语言和运动发展方面普遍较差。随着年龄增长,神经发育障碍的风险增加,健康相关生活质量也受到影响。该文对BPD患儿呼吸系统、运动能力、心血管系统、神经系统及健康相关生活质量方面的预后进行综述,旨在更好地管理BPD患儿,提高其后续的生活质量。

关键词：支气管肺发育不良呼吸系统肺动脉高压神经系统预后儿童

基于应激-易感模型的青少年系统性红斑狼疮患者自杀意念相关因素分析

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重庆医科大学学报 2025年第1期50卷 105-113页

作者：张莉莫霖刘洋陶静余璐重庆医科大学附属儿童医院急诊科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童神经发育与认知障碍重庆市重点实验室重庆医科大学附属儿童医院门诊部重庆医科大学附属儿童医院护理部重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科重庆400014

目的:基于应激-易感模型,探讨疾病活动度、家庭功能、负性情绪、社会支持与自杀意念的关系及机制。方法:采用一般资料调查表、自杀意念量表、家庭功能评估量表、抑郁-焦虑-压力量表、社会支持评定量表及系统性红斑狼疮疾病活动指数评分... 详细信息

目的:基于应激-易感模型,探讨疾病活动度、家庭功能、负性情绪、社会支持与自杀意念的关系及机制。方法:采用一般资料调查表、自杀意念量表、家庭功能评估量表、抑郁-焦虑-压力量表、社会支持评定量表及系统性红斑狼疮疾病活动指数评分对180例青少年系统性红斑狼疮患者进行调查。结果:青少年系统性红斑狼疮患者自杀意念检出率为22.22%。自杀意念与疾病活动度、负性情绪均呈正相关,与家庭功能呈负相关。负性情绪在疾病活动度、家庭功能与自杀意念中发挥中介作用,中介效应占总效应的百分比分别为44.45%、20.66%。社会支持在疾病活动度与负性情绪间起调节作用,即社会支持水平越高,疾病活动度对负性情绪的正向预测作用就越弱。结论:青少年系统性红斑狼疮患者疾病活动度、家庭功能可直接或通过负性情绪间接影响其自杀意念,并受社会支持的调节。医务人员可以通过提高患者的家庭功能和社会支持水平,控制疾病活动,降低其负性情绪,进而降低其自杀意念的产生。

关键词：系统性红斑狼疮青少年自杀意念应激-易感模型

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发育性癫痫性脑病的精准诊疗研究治疗进展

临床医学进展 2025年第1期15卷 6-12页

作者：杨涵蒋莉重庆医科大学附属儿童医院神经内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童神经发育与认知障碍重庆市重点实验室重庆

发育性癫痫性脑病(developmental and epilepsy encephalopathies, DEEs)是指起病于发育期,以精神运动发育迟缓或倒退为特征的一组癫痫性脑病综合征。DEEs病因及致病机制复杂,遗传因素占据主导地位。当前,病因驱动治疗已成为制定DEEs管... 详细信息

发育性癫痫性脑病(developmental and epilepsy encephalopathies, DEEs)是指起病于发育期,以精神运动发育迟缓或倒退为特征的一组癫痫性脑病综合征。DEEs病因及致病机制复杂,遗传因素占据主导地位。当前,病因驱动治疗已成为制定DEEs管理方案的核心,个别综合征亦有特定的药物适应症。本文综述了目前DEEs的遗传学病因及新型抗癫痫药物在DEEs中的应用前景。旨在优化治疗方案,强调个体化精准诊疗,为提高对这一罕见癫痫疾病的理解和管理提供理论支持。Developmental and epileptic encephalopathy (DEEs) refers to a group of epileptic encephalopathy syndromes that begin in the developmental period and are characterized by development delay or regression. The etiology and pathogenesis of DEEs are complex, with genetic factors dominating. Currently, etiology-driven treatment has become the core of DEEs management, and certain syndromes also have specific drug indications. This article reviews the current genetic etiology of DEEs and the prospects for applying novel antiepileptic drugs in DEEs. It aims to optimize treatment plans, emphasize individualized and precise diagnosis and treatment, and provide theoretical support for improving understanding and management of this rare epilepsy disease.

关键词：发育性癫痫性脑病遗传学病因药物治疗精准治疗

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儿童心力衰竭诊断的研究进展

中国当代儿科杂志 2025年第1期27卷 127-132页

作者：雷诗意(综述) 李晨阳刘玲娟袁宇星田杰(审校) 重庆医科大学附属儿童医院心血管内科/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地/重庆市卫生健康委儿童重要器官发育与疾病重点实验室/国家临床重点心血管专科重庆400014

心力衰竭是一组复杂的临床综合征。儿童心力衰竭(pediatric heart failure,PHF)具有较高的病死率。早期诊断对于PHF的治疗和管理至关重要。在临床实践中,各种检验和检查在PHF的诊断中扮演着关键角色,包括不断更新的生物标志物、超声心... 详细信息

心力衰竭是一组复杂的临床综合征。儿童心力衰竭(pediatric heart failure,PHF)具有较高的病死率。早期诊断对于PHF的治疗和管理至关重要。在临床实践中,各种检验和检查在PHF的诊断中扮演着关键角色,包括不断更新的生物标志物、超声心动图、心脏磁共振等。该文重点梳理PHF诊断的生物标志物、检查、联合检测及临床模型、分级及分期的相关研究,期望为PHF的诊断提供思路和方向。

关键词：心力衰竭诊断生物标志物联合检测临床模型分级与分期儿童

出院后家庭氧疗对支气管肺发育不良早产儿预后的影响

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临床医学进展 2025年第1期15卷 1046-1052页

作者：周涛王建辉重庆医科大学附属儿童医院新生儿诊治中心国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室重庆

支气管肺发育不良是早产儿最常见的呼吸系统并发症,给家庭和社会带来沉重负担。支气管肺发育不良可增加早产儿发生不良神经发育结局风险,包括发育迟缓、心理学习障碍等。这考虑与其住院时间延长、间隙性低氧血症发作等不良因素相关。近... 详细信息

支气管肺发育不良是早产儿最常见的呼吸系统并发症,给家庭和社会带来沉重负担。支气管肺发育不良可增加早产儿发生不良神经发育结局风险,包括发育迟缓、心理学习障碍等。这考虑与其住院时间延长、间隙性低氧血症发作等不良因素相关。近年来,出院后家庭氧疗在支气管肺发育不良患儿中的使用越来越广泛。然而出院后行家庭氧疗是否能够改善支气管肺发育不良患儿的临床预后尚不明确,并且,国内外由于医疗体系的差异,家庭氧疗的具体实施有很大差别,表现在干预效果上也可能有所差别。因此本文将出院后家庭氧疗可能带来的益处和潜在危害进行了综述。Bronchopulmonary dysplasia is the most common respiratory complication in preterm infants, placing a heavy burden on families and society. Bronchopulmonary dysplasia can increase the risk of adverse neurodevelopmental outcomes in preterm infants, including developmental delay and psychological learning disabilities. This is considered to be associated with adverse factors such as prolonged hospital stay and intermittent hypoxaemic episodes. In recent years, the use of post-discharge home oxygen therapy in children with bronchopulmonary dysplasia has become more widespread. However, it is not clear whether post-discharge home oxygen therapy can improve the clinical prognosis of children with bronchopulmonary dysplasia, and the implementation of home oxygen therapy varies greatly between China and abroad due to the differences in healthcare systems, which may be reflected in differences in the effectiveness of the intervention. Therefore, this paper reviews the possible benefits and potential harms of home oxygen therapy after hospital discharge.

关键词：早产儿支气管肺发育不良家庭氧疗预后

中国先天性心脏病合并心力衰竭患病负担与临床现况调查分析

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中华儿科杂志 2025年第2期63卷 148-156页

作者：盛子贤袁宇星王芳洁陈智郭颖沈兴梁雪村刘玲娟李佳锦闫小莉潘博田杰重庆医科大学附属儿童医院心血管内科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地、重庆市卫生健康委儿童重要器官发育与疾病重点实验室、国家临床重点心血管专科重庆400014 郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院心血管内科郑州450018 湖南省儿童医院心血管内科长沙410007 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127 西南医科大学附属医院儿科、四川省出生缺陷临床研究中心泸州646000 国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院心血管中心上海201102

目的探讨中国先天性心脏病(简称先心病)合并心力衰竭的患病负担、临床现况及影响院内结局的危险因素。方法(1)描述性研究:基于全球疾病负担2021年研究,采集1990至2021年中国<15岁先心病合并心力衰竭患儿的可用数据,并在年龄亚组(<1岁、1... 详细信息

目的探讨中国先天性心脏病(简称先心病)合并心力衰竭的患病负担、临床现况及影响院内结局的危险因素。方法(1)描述性研究:基于全球疾病负担2021年研究,采集1990至2021年中国研究:纳入中国儿童心力衰竭多中心研究中1062例先心病合并心力衰竭患儿,根据年龄分为研究显示,1062例住院患儿中男528例(49.7%),女534例(50.3%),入院年龄为5.4(2.2,18.2)月龄,室射血分数室射血分数<55%、动脉氧分压及血清钙离子浓度是院内死亡及心血管不良事件共同的独立危险因素。

关键词：心脏缺损先天性心力衰竭儿童患病率

医学院留学生儿内科见习中Mini-CEX+CTTM教学模式应用探索

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现代医药卫生 2025年第2期41卷 545-548,563页

作者：沈亚莉邓昱阳海平陈凤杨曦重庆医科大学附属儿童医院内科教研室重庆400015 重庆医科大学附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心重庆400015 重庆医科大学附属儿童医院儿童发育疾病研究教育部重点实验室重庆400015 重庆市干细胞治疗工程技术研究中心 400014

目的探讨迷你临床演练评估(Mini-CEX)体系联合案例式立体教学(CCTM)在高等医学院校留学生见习教学中的应用效果,为推进医学教育教学改革、提高院校卫生教学水平提供参考。方法以案例教学与立体教学交互模型为基本框架,利用Mini-CEX从知... 详细信息

目的探讨迷你临床演练评估(Mini-CEX)体系联合案例式立体教学(CCTM)在高等医学院校留学生见习教学中的应用效果,为推进医学教育教学改革、提高院校卫生教学水平提供参考。方法以案例教学与立体教学交互模型为基本框架,利用Mini-CEX从知识、技能掌握、能力、满意度等方面对课程教学质量进行全面考核,构建留学生见习教学混合式教学新模式。2023年9-12月,选择该校临床医学留学生本科生80名作为研究对象,按照教学方法不同分为对照组(n=40)和试验组(n=40),对照组按照传统见习教学方式培养,试验组按照“Mini-CEX+CTTM”联合教学方式进行教学。教学完成后,2组学员均接受理论知识、病例分析、技能操作考核和Mini-CEX测试,并通过问卷收集学员对教学方式的满意程度。结果教学完成后,试验组学员的病例分析、技能操作成绩和Mini-CEX测试得分均优于对照组,差异均有统计学意义(P医学教育改革创新发展、提升留学生医学人才培养质量。

关键词：迷你临床演练评估案例式立体教学儿内科学教育改革

儿童发热感染相关性癫痫综合征临床演变:一项回顾性队列研究

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中国实用儿科杂志 2025年第1期40卷 46-53页

作者：丁光瑶程敏罗媛媛李听松蒋莉重庆医科大学附属儿童医院、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿科学重庆市重点实验室康复科重庆400020 重庆医科大学附属儿童医院、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿科学重庆市重点实验室神经内科重庆400020 陆军军医大学第一附属医院江北院区(陆军第九五八医院)儿科重庆400020

目的分析儿童发热感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)急性期临床特点及临床转归,寻找与预后相关的危险因素,为FIRES的临床决策提供参考。方法该研究为单中心回顾性队列研究,分析2015年6月至2021... 详细信息

目的分析儿童发热感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)急性期临床特点及临床转归,寻找与预后相关的危险因素,为FIRES的临床决策提供参考。方法该研究为单中心回顾性队列研究,分析2015年6月至2021年6月在重庆医科大学附属儿童医院住院的所有FIRES患儿临床资料,并对纳入研究者进行随访,以改良Rankin量表(modified Rankin score,mRS)评估预后及分组,归纳分析。结果最终纳入54例FIRES患儿,包括男30例、女24例。中位发病年龄5.9岁,婴幼儿11例(20.4%)、学龄前期18例(33.3%)、学龄期25例(46.3%);随访期间,3例死亡、2例失访,中位随访时间为44个月。出院时预后良好31例(57.4%)、预后不良23例(42.6%),出院1年时预后良好44例(84.6%)、预后不良8例(15.4%),随着生存时间的延长,mRS评分有明显改善,预后有改善趋势。44例(89.8%)慢性期表现为癫痫,其中61.4%(27例)为药物难治性癫痫。41例(83.7%,41/49)遗留有不同程度神经系统后遗症,包括运动障碍7例、智力障碍30例和心理行为异常10例。急性期联合使用麻醉药物种类(OR=11.67,95%CI 2.09~65.18,P=0.005)是出院时预后不良的独立危险因素。结论FIRES经过治疗绝大多数患儿出院预后良好,随访1年其慢性期表现主要为癫痫,可有不同程度的神经系统后遗症,但患儿神经功能随时间延长逐渐好转。急性期联合使用麻醉药物种类是FIRES出院时不良预后的独立危险因素。

关键词：儿童发热癫痫综合征预后因素癫痫持续状态