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神经母细胞瘤诊治与预后475例的单中心经验

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中华小儿外科杂志 2025年第1期46卷 8-14页

作者：马越王珊李长春周建武杨超邓晓斌赵珍珍章均彭亮孙建国家儿童健康与疾病临床医学研究中心重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室重庆400014

目的分析不同危险度分组神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的预后生存情况,探讨针对高危组(依据美国儿童肿瘤协作组危险度分组)NB患儿采用个体化分层治疗方案的效果,并分析影响高危组NB患儿预后的因素。方法回顾性分析2013年1月1日至2... 详细信息

目的分析不同危险度分组神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的预后生存情况,探讨针对高危组(依据美国儿童肿瘤协作组危险度分组)NB患儿采用个体化分层治疗方案的效果,并分析影响高危组NB患儿预后的因素。方法回顾性分析2013年1月1日至2022年7月31日于重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科诊治的475例NB患儿的临床资料,其中男269例,女206例;确诊时中位年龄为29个月,范围在0.1~156.0个月;高危组患儿258例,非高危组患儿217例。所有患儿因经济原因均未接受骨髓移植及抗双唾液酸神经节苷脂抗体治疗,非高危组患儿及2018年1月1日以前收治的高危组患儿治疗方案参照《儿童神经母细胞瘤诊疗专家共识》CCCG-NB-2015方案,在此基础上2018年1月1日以后收治的高危组NB患儿接受个性化的调整治疗方案,重点包括维持期增加节拍化疗及后期中药调理。采用Kaplan-Meier生存曲线对475例患儿行预后生存分析。对258例高危组患儿进行单因素和多因素生存分析,单因素分析采用Log-rank检验,多因素分析采用Cox回归分析。卡方检验比较方案调整前后高危组NB患儿的放疗接受率和肿瘤完全切除率。结果Kaplan-Meier生存曲线显示,非高危组及高危组患儿的5年生存率分别为96.07%和41.82%(P性化分层治疗方案能显著提高高危组NB患儿的生存率。

关键词：神经母细胞瘤预后生存率

超声引导下经皮引流术在儿童胰腺炎中的临床应用

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中华实用儿科临床杂志 2025年第1期40卷 17-20页

作者：郭泓伶张明满戴小科熊强重庆医科大学附属儿童医院肝胆外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童代谢与炎症性疾病重庆市重点实验室重庆400014

目的探讨超声引导下经皮引流术在小儿胰腺炎中的应用,总结其适应证,并探讨手术的有效性和安全性。方法回顾性病例分析。收集2018年9月至2023年1月重庆医科大学附属儿童医院收治的18例行超声引导下经皮引流治疗的患儿临床资料。其中男10... 详细信息

目的探讨超声引导下经皮引流术在小儿胰腺炎中的应用,总结其适应证,并探讨手术的有效性和安全性。方法回顾性病例分析。收集2018年9月至2023年1月重庆医科大学附属儿童医院收治的18例行超声引导下经皮引流治疗的患儿临床资料。其中男10例,女8例,年龄1岁4个月至15岁9个月。病因包括:创伤性胰腺炎9例,急性胰腺炎8例,复发性胰腺炎1例,病程1 d至5个月。手术指征包括:胰周液体积聚合并感染、腹膜炎,胰腺假性囊肿,胰周液体积聚进行性增多或合并压迫症状。收集患儿的临床信息,并统计引流部位、引流情况以及穿刺技术,穿刺成功率,穿刺并发症等资料。结果18例患儿共行19次引流术,均穿刺引流成功。无穿刺损伤、引流管阻塞、引流管感染等并发症发生,术后第1天引流量100~1010 mL。术后置管中位时间29(6~93)d。术后1例发生引流管移位,1例进展为慢性胰腺炎,其余患儿均达临床治愈,拔除引流管,术后未发生严重近远期并发症。结论超声引导下经皮引流术是儿童急性胰腺炎有效的治疗方法,具有效果好,操作简单,安全性高,创伤小等优势。

关键词：儿童急性胰腺炎外引流

早期诊断和治疗对于改善软骨发育不全患儿身高结局的意义和思考

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中国当代儿科杂志 2025年第03期 262-268页

作者：李黎熊丰重庆医科大学附属儿童医院内分泌科/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/儿童代谢与炎症性疾病重庆市重点实验室重庆医科大学附属儿童医院江西医院综合内科

软骨发育不全（achondroplasia, ACH）是儿科临床常见的骨骼发育不良性疾病，其主要致病基因为成纤维细胞生长因子受体3 (fibroblast growth factor receptor 3, FGFR3)基因。该基因突变导致四肢长骨、椎骨等骨骼的软骨内成骨过程受损... 详细信息

软骨发育不全（achondroplasia, ACH）是儿科临床常见的骨骼发育不良性疾病，其主要致病基因为成纤维细胞生长因子受体3 (fibroblast growth factor receptor 3, FGFR3)基因。该基因突变导致四肢长骨、椎骨等骨骼的软骨内成骨过程受损，患儿通常表现为身材矮小，并伴有严重的多系统并发症。ACH的诊断主要依据典型的临床表现、影像学特征和基因检测结果。治疗方面，主要通过药物和外科手术解决身高问题，并对症处理各类并发症。为进一步加深对ACH疾病的认识，该文对ACH的产前诊断、临床诊断以及针对身高问题的治疗方案进行了系统分析与阐述。[中国当代儿科杂志，2025,27 (3):262-268]

关键词：软骨发育不全早期诊断早期治疗生长激素身高儿童

中国西南地区3~14岁儿童足部发育状态的横断面研究

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临床小儿外科杂志 2025年第1期24卷 45-52页

作者：陈立潍杨筱轩郑强曹波张雲鹏李爽尤建谢超兰白定群赵辰陈静唐力李明重庆市潼南区人民医院骨科重庆402660 重庆医科大学附属第一医院康复科重庆400015 重庆医科大学附属第一医院骨科重庆400015 重庆医科大学附属儿童医院骨科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿科学重庆市重点实验室重庆400015

目的建立中国西南地区3~14儿童足部形态的医学参考值范围,为评估儿童足部发育状态提供参考依据。方法本研究为回顾性研究,选择中国西南地区3~14岁儿童共3476人作为研究对象,其中男1918人、女1558人,均使用"Foot Secret"三维全足扫描仪... 详细信息

目的建立中国西南地区3~14儿童足部形态的医学参考值范围,为评估儿童足部发育状态提供参考依据。方法本研究为回顾性研究,选择中国西南地区3~14岁儿童共3476人作为研究对象,其中男1918人、女1558人,均使用"Foot Secret"三维全足扫描仪扫描足部三维轮廓以获得足部参数,包括负重和非负重状态下的足弓体积、足弓指数及负重状态下的足长,根据不同状态下的足弓体积计算出足弓柔韧度,从多维度评估足部发育状态。采用百分位数(P2.5~P97.5)分别建立足弓体积、足弓指数、足弓柔韧度、足长的95%医学参考值范围。结果3~14岁儿童足长与足弓体积随年龄增长而增加,足弓指数和足弓柔韧度随年龄增长而降低(P性、女性足长参考范围分别从3岁时的146.7~182.0 mm、143.2~177.4 mm增长至14岁时的227.9~279.7 mm、209.1~250.2 mm。非负重状态下男性、女性足弓指数参考范围分别从3岁时的0.21~0.37、0.20~0.37降低至14岁时的0.15~0.33、0.13~0.33。负重状态下男性、女性足弓指数参考范围分别从3岁时的0.28~0.37、0.27~0.37降低至14岁时的0.21~0.35、0.20~0.35。非负重状态下男性、女性足弓体积参考范围分别从3岁时的3155.4~15046.3 mm^(3)、2948.9~11547.0 mm^(3)增长至14岁时的13998.8~40494.1 mm^(3)、11372.3~36624.0 mm^(3)。负重状态下男性、女性足弓体积参考范围分别从3岁时的1686.4~8163.3 mm^(3)、1801.1~7481.7 mm^(3)增长至14岁时的7043.7~31661.1 mm^(3)、7775.9~24505.2 mm^(3)。男女性足弓柔韧度参考范围分别从3岁时的0.13~0.71、0.13~0.74降低至14岁时的0.05~0.53、0.06~0.55。结论本研究建立了中国西南地区3~14岁儿童足部多维度参数的参考值范围,可为评估儿童足部发育状态提供参考依据。

关键词：足参考值外科手术儿童

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儿童单肺通气的围手术期管理

医学综述 2025年第5期31卷 564-568,573页

作者：陈鑫刘立飞重庆医科大学附属儿童医院麻醉科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童代谢与炎症性疾病重庆市重点实验室重庆401122

单肺通气是胸外科手术麻醉中必不可少的技术。目前,单肺通气的主要方式包括支气管插管、双腔气管插管及支气管封堵器等,尽管这些方法在成人手术中已得到广泛应用,但在小儿患者中仍需根据具体情况灵活选择,以确保通气效果。现有单肺通气... 详细信息

单肺通气是胸外科手术麻醉中必不可少的技术。目前,单肺通气的主要方式包括支气管插管、双腔气管插管及支气管封堵器等,尽管这些方法在成人手术中已得到广泛应用,但在小儿患者中仍需根据具体情况灵活选择,以确保通气效果。现有单肺通气研究更多聚焦于成人,儿童的研究较少。尽管近年来儿童肺隔离时肺保护的研究有所增加,但应更加深入地探究单肺通气技术在胸外科手术麻醉中的应用,包括优化围手术期管理流程以及改良肺保护性策略等,以减轻小儿胸外科手术患者围手术期肺损伤,提高手术安全性和患儿预后。

关键词：单肺通气肺保护麻醉学胸心外科手术

基于高通量RNA测序分析Wilms瘤中关键基因对预后及免疫应答的影响

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南方医科大学学报 2024年第4期44卷 727-738页

作者：高志强林洁洪鹏胡再宏董军君石秦林田小毛刘丰魏光辉重庆医科大学附属儿童医院泌尿外科//国家儿童健康与疾病临床医学研究中心//儿童发育疾病研究教育部重点实验室//结构性出生缺陷与器官修复重建重庆市重点实验室重庆400014

目的探索肾母细胞瘤(WT)中关键基因及其对预后和免疫应答的潜在影响。方法采用高通量RNA测序技术分析临床肿瘤样本和配对正常组织的mRNA全面表达谱,并鉴定差异表达基因。使用GO、KEGG和GSEA富集分析探索差异表达基因在肾母细胞瘤中的潜... 详细信息

目的探索肾母细胞瘤(WT)中关键基因及其对预后和免疫应答的潜在影响。方法采用高通量RNA测序技术分析临床肿瘤样本和配对正常组织的mRNA全面表达谱,并鉴定差异表达基因。使用GO、KEGG和GSEA富集分析探索差异表达基因在肾母细胞瘤中的潜在生物学功能和机制。使用STRING数据库鉴定HUB基因。LASSO回归用于构建HUB基因预后模型。基于cBioPortal平台分析关键HUB基因的突变特征并对其免疫治疗效果进行预测。采用qPCR验证关键HUB基因的差异表达。结果本研究筛选出1612个差异表达基因,其中1030个上调,582个下调。GO、KEGG或GSEA富集分析显示,差异基因集与细胞周期和免疫应答有关,一定程度上参与了WT的发生发展。基于STRING数据库构建差异基因的PPI网络,进一步确定了10个HUB基因。其中4个HUB基因(TP53、MED1、CCNB1和EGF)被证实与WT患儿的生存密切相关。通过LASSO回归分析构建WT患者的三基因预后签名,根据该签名将患者分为高危或低危组,生存分析显示显著的预后差异(HR=1.814,Log-rank P=0.002)。该模型的3年、5年和7年生存ROC曲线的AUC值均大于0.7。突变分析显示,关键HUB基因整体突变或TP53/CCNB1的单独突变与较低的生存率密切相关,其中TP53高表达与较差的免疫治疗疗效有关。qPCR结果显示,关键HUB基因在肿瘤组织和细胞中呈现出显著的表达差异。结论TP53基因在WT中发挥重要作用,可能成为新的免疫治疗生物标志物和治疗靶点。

关键词： Wilms瘤肾母细胞瘤 RNA测序分子标志物免疫微环境预后模型

经皮曲张静脉栓塞术治疗门静脉高压食管胃静脉曲张出血高风险的患儿疗效分析

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中华肝胆外科杂志 2024年第7期30卷 525-530页

作者：朱文娟张明满王瑞珏戴小科熊强重庆医科大学附属儿童医院肝胆外科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、结构性出生缺陷与器官修复重庆市重点实验室重庆400014

目的分析经皮曲张静脉栓塞术(PTVE)治疗门静脉高压食管胃静脉曲张出血高风险的患儿疗效。方法回顾性分析2018年10月至2023年5月在重庆医科大学附属儿童医院行PTVE的14例门静脉高压患儿资料,所有患儿均诊断为食管胃静脉曲张出血高风险,... 详细信息

目的分析经皮曲张静脉栓塞术(PTVE)治疗门静脉高压食管胃静脉曲张出血高风险的患儿疗效。方法回顾性分析2018年10月至2023年5月在重庆医科大学附属儿童医院行PTVE的14例门静脉高压患儿资料,所有患儿均诊断为食管胃静脉曲张出血高风险,其中男性9例,女性5例,年龄7个月~12岁10个月,中位年龄1岁11个月。门静脉高压病因分别为门静脉海绵样变5例,肝移植术后门静脉吻合口狭窄7例,失代偿期肝硬化2例。所有患儿均行PTVE,分析手术入路、术中测量的门静脉压力、并发症,随访预后、术后治疗、消化道出血情况。结果14例患儿术中测定门静脉压力为(21.3±4.1)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),门静脉压力范围为15.8~28.6 mmHg。14例患儿均顺利完成PTVE,经肝入路11例,经脾入路3例。所有患儿均无异位栓塞、穿刺道出血等并发症。5例门静脉海绵样变患儿中,4例于PTVE术后1~27个月行Meso-Rex术,剩余1例因患儿无Meso-Rex术指征,于PTVE术后11个月行肝移植术;7例肝移植术后门静脉吻合口狭窄患儿于栓塞同期行血管球囊扩张术;2例失代偿期肝硬化分别于栓塞术后3个月、7个月行肝移植术。所有患儿随访5~60个月,无死亡,2例消化道出血,其余12例均未发生术后消化道出血。结论PTVE是门静脉高压食管胃静脉曲张出血高风险患儿有效的微创防治手段,术后出血率低。

关键词：高血压,门静脉儿童经皮曲张静脉栓塞术食管胃静脉曲张出血

综合策略缩容术一次塑形儿童多足趾巨趾畸形的初期效果

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中华整形外科杂志 2024年第6期40卷 587-596页

作者：陈国清田晓菲丁雄辉肖军朱海梅爱莲韦超重庆医科大学附属儿童医院烧伤整形科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、结构性出生缺陷与器官修复重建重庆市重点实验室重庆400014

目的探讨采用以足趾及足底健侧缘皮瓣为核心的综合策略缩容术一次塑形儿童多足趾巨趾畸形的初期临床应用效果。方法回顾性分析2022年1月至2023年10月重庆医科大学附属儿童医院烧伤整形科手术治疗的多足趾巨趾畸形患儿的临床资料。术中... 详细信息

目的探讨采用以足趾及足底健侧缘皮瓣为核心的综合策略缩容术一次塑形儿童多足趾巨趾畸形的初期临床应用效果。方法回顾性分析2022年1月至2023年10月重庆医科大学附属儿童医院烧伤整形科手术治疗的多足趾巨趾畸形患儿的临床资料。术中设计以足趾及足底健侧缘为蒂的带部分血管皮穿支的随意型皮瓣,切除超过正常足趾及足底长度以远的组织。严重增长的巨趾切取带一侧趾固有动脉的趾甲复合组织瓣,后退成形趾甲。切除跖腱膜表面、纵行纤维分隔内的增生脂肪以及部分病变神经。趾骨横向截骨缩短、纵向截骨缩窄但不做骨骺阻滞,并进行关节复位成形以及屈肌腱紧缩。最后以足趾健侧缘皮瓣包裹足趾并成形趾蹼,足底健侧缘皮瓣成形足底。记录手术时长、伤口和骨骼愈合时间、足趾和趾甲保留情况。术后随访双足最大周径及鞋码差异、足部皮肤是否有溃疡、伤口瘢痕、趾蹼深度、基本感觉是否存在以及家长的满意度。采用改良巨趾调查问卷评价手术效果,总分0~12分,评分越高说明手术效果越佳。采用描述性方法进行统计分析,符合正态分布的计量资料以±s表示。结果共纳入15例患儿,男11例,女4例,手术时中位年龄为2.75岁(0.9~10.8岁);2趾巨趾11例,3趾巨趾4例,共34趾。手术时长平均为4.13 h(2趾巨趾患儿3.25 h,3趾巨趾患儿5.00 h),1例严重的3趾巨趾行1个趾列切除,2个足趾术中甲瓣切取失败。术后3个足趾趾端部分皮肤坏死,2个甲瓣坏死,经换药后愈合,其余足趾均愈合良好。术后平均随访4.8个月(3~11个月),患侧足与健侧足周径差异均≤1.5 cm,长度差异部皮肤无溃疡,基本感觉存在,伤口瘢痕隐蔽。术后改良巨趾调查问卷评分为(10.54±0.88)分,所有家长对效果满意。结论以足趾及足底健侧缘皮瓣为核心的综合策略缩容术修复儿童多足趾巨趾畸形,一次手术可完全切除跖底远端以及趾端的膨大组织,很大程度缩小足及足趾的大小至穿同码鞋,且保趾率高。重建塑形的足、足趾及趾蹼形态接近正常,瘢痕隐蔽,行走无溃疡,达到较好的初期效果。

关键词：足畸形巨趾畸形矫形外科手术带蒂皮瓣

小体积全肝原位辅助性肝移植治疗儿童Caroli综合征1例

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中华肝胆外科杂志 2024年第6期30卷 458-460页

作者：韩环立戴小科张明满重庆医科大学附属儿童医院(国家儿童健康与疾病临床医学研究中心)肝胆外科、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、结构性出生缺陷与器官修复重建重庆市重点实验室重庆400014

原位辅助性肝移植(ALT)是ALT的主要移植方式,尤其当移植物体积不足时,移植后小体积移植物借助自体残肝功能的支撑可快速再生,降低了术后早期发生小肝综合征的风险。重庆医科大学附属儿童医院采用小体积全肝原位ALT治疗了1例Caroli综合... 详细信息

原位辅助性肝移植(ALT)是ALT的主要移植方式,尤其当移植物体积不足时,移植后小体积移植物借助自体残肝功能的支撑可快速再生,降低了术后早期发生小肝综合征的风险。重庆医科大学附属儿童医院采用小体积全肝原位ALT治疗了1例Caroli综合征患儿,获得了良好的临床疗效,现对其围手术期情况和并发症处理等临床资料进行报道,以探讨小体积全肝原位ALT的临床价值。

关键词：并发症处理 Caroli综合征原位辅助性肝移植小肝综合征临床疗效移植方式围手术期治疗儿童