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帕米膦酸二钠治疗儿童成骨不全症的疗效和安全性分析

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中国现代应用药学 2023年第22期40卷 3124-3128页

作者：周瑞欧季欢欢贾运涛重庆医科大学附属儿童医院药学部儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室重庆400014

目的回顾性分析帕米膦酸二钠(pamidronate,APD)治疗儿童成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)的疗效和安全性。方法选取2014年1月1日—2023年6月30日重庆医科大学附属儿童医院首次使用APD的儿童患者为研究对象,比较治疗前后的生长发... 详细信息

目的回顾性分析帕米膦酸二钠(pamidronate,APD)治疗儿童成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)的疗效和安全性。方法选取2014年1月1日—2023年6月30日重庆医科大学附属儿童医院首次使用APD的儿童患者为研究对象,比较治疗前后的生长发育情况、骨代谢和生化指标改善情况、骨密度(bone mineral density,BMD)和骨折变化,以及不良反应(adverse drug reactions,ADR)发生情况。结果共纳入14例患儿,中位年龄为5.16岁。所有患儿无论治疗持续时间长短(1,2年及≥3年),与治疗前相比,身高、体质量、腰椎BMD均显著提高,年平均骨折次数显著下降,差异有统计学意义(P发育改善。

关键词：成骨不全症帕米膦酸二钠儿童罕见病

儿童肾病综合征患者他克莫司血药浓度影响因素分析

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中国新药杂志 2019年第18期28卷 2299-2304页

作者：周艳周波吕凤俊陈华吴青重庆医科大学附属儿童医院药学部儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心(重庆)儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室重庆400014

目的:分析肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)患儿他克莫司血药浓度监测结果,探讨他克莫司血药浓度影响因素。方法:回顾性收集2018年1—6月于我院使用他克莫司治疗的NS患儿86例,共147例次血药浓度监测结果,记录用药情况,分析年龄、性别... 详细信息

目的:分析肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)患儿他克莫司血药浓度监测结果,探讨他克莫司血药浓度影响因素。方法:回顾性收集2018年1—6月于我院使用他克莫司治疗的NS患儿86例,共147例次血药浓度监测结果,记录用药情况,分析年龄、性别、肝肾功指标、合并用药等与他克莫司血药浓度的相关性。结果:他克莫司血药浓度(5. 23±3. 27) ng·mL-1,在有效血药浓度范围内的占40. 14%;年龄越大,给药剂量越少;肝功能与他克莫司血药浓度呈弱相关;合用ARB类、CCB类药物及五酯片有助于提高他克莫司血药浓度。结论:患儿年龄、肝功能及合用某些药物能够影响他克莫司血药浓度,其中ARB类药物、CCB类药物及五酯片可提高其血药浓度。临床医师和药师应遵循个体化用药原则,根据血药浓度的影响因素制定和调整他克莫司用药方案。

关键词：他克莫司血药浓度影响因素肾病综合征

基于流式细胞术的可测量残留病对儿童急性髓系白血病预后意义的前瞻性研究

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中国当代儿科杂志 2021年第11期23卷 1111-1118页

作者：霍娅管贤敏窦颖温贤浩郭玉霞沈亚莉安曦洲于洁重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤科/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地/儿科学重庆市重点实验室重庆400014

目的通过分析以可测量残留病(measurable residualdisease,MRD)为导向的风险分层治疗,评估MRD在儿童急性髓系白血病(acute myeloidleukemia,AML)治疗过程中的预后价值。方法前瞻性纳入93例AML患儿,按照初诊时遗传学异常、诱导治疗Ⅰ后MR... 详细信息

目的通过分析以可测量残留病(measurable residualdisease,MRD)为导向的风险分层治疗,评估MRD在儿童急性髓系白血病(acute myeloidleukemia,AML)治疗过程中的预后价值。方法前瞻性纳入93例AML患儿,按照初诊时遗传学异常、诱导治疗Ⅰ后MRD及骨髓细胞学决定的风险分层完成2015-AML-03方案化疗。以多参数流式细胞术动态监测MRD,分析MRD对3年累积复发(cumulative recurrence,CIR)率、无事件生存(event-free survival,EFS)率、总生存(overall survival,OS)率的影响。结果93例AML患儿中,3年CIR率为48%±6%,中位复发时间是11(范围:2~32)个月,3年OS率为65%±6%,3年EFS率为50%±5%。诱导治疗Ⅰ和强化治疗Ⅰ后MRD阳性患儿的3年CIR率均高于MRD阴性患儿,3年EFS率、OS率均低于MRD阴性患儿(P0.05)。多因素分析表明,强化治疗Ⅰ后MRD阳性是AML患儿3年OS率的危险因素(P儿童AML预后有预测价值;利用基于MRD的风险导向治疗,合理应用化疗可能改善儿童AML患儿的整体预后。

关键词：急性髓系白血病可测量残留病 2015-AML-03方案多参数流式细胞术儿童

以癫痫起病的儿童颞叶肿瘤临床特点及手术疗效分析

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中华神经外科杂志 2022年第7期38卷 674-678页

作者：汪迪飞翟瑄梁平李禄生周渝冬于增鹏纪文元重庆医科大学附属儿童医院神经外科儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室重庆400015

目的探讨以癫痫起病的儿童颞叶肿瘤的临床特点及手术疗效。方法回顾性分析2013年1月至2020年1月于重庆医科大学附属儿童医院神经外科行手术治疗的27例以癫痫起病的颞叶肿瘤患儿的临床资料。术后患儿行临床随访,癫痫控制效果采用Engel分... 详细信息

目的探讨以癫痫起病的儿童颞叶肿瘤的临床特点及手术疗效。方法回顾性分析2013年1月至2020年1月于重庆医科大学附属儿童医院神经外科行手术治疗的27例以癫痫起病的颞叶肿瘤患儿的临床资料。术后患儿行临床随访,癫痫控制效果采用Engel分级标准进行评价。根据病理学结果分为良性肿瘤组[世界卫生组织(WHO)Ⅰ级]和恶性肿瘤组(WHOⅡ~Ⅳ级),比较两组患儿的一般资料和癫痫预后。结果27例患儿均达到肿瘤全切除,其中18例行病变切除+标准前颞叶切除术,9例行病变扩大切除术。术后病理学结果为:少突胶质细胞瘤(WHOⅡ级)5例、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(WHOⅠ级)5例、毛细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ级)4例、婴儿多纤维性星形细胞和节细胞胶质瘤(WHOⅠ级)4例、室管膜瘤(WHOⅡ级)4例、脑膜瘤(WHOⅠ级)3例、神经节细胞胶质瘤(WHOⅠ级)1例、间变性星形细胞瘤(WHOⅢ级)1例。27例患儿术后均获得随访,中位随访时间为36个月(12~96个月)。末次随访时,Engel分级Ⅰ级21例(77.8%),Ⅱ级5例(18.5%),Ⅲ级1例(3.7%)。与恶性肿瘤组相比,良性肿瘤组的患儿年龄更小(P=0.040),两组患儿在性别、癫痫病程、肿瘤在颞叶的生长部位以及术后癫痫控制情况的差异均无统计学意义(均P>0.05)。良性肿瘤组和恶性肿瘤组术后达到Engel分级Ⅰ级的比例分别为14/17和7/10。结论初步研究表明,行手术治疗的以癫痫起病的儿童颞叶肿瘤中,少突胶质细胞瘤和胚胎发育不良性神经上皮肿瘤最常见,总体以良性肿瘤居多,恶性肿瘤多为低度恶性。通过手术切除肿瘤,患儿的术后癫痫控制效果较好。

关键词：脑肿瘤颞叶儿童癫痫神经外科手术治疗结果

2017~2019年儿童诺如病毒相关性胃肠炎的分子流行病学研究

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中国当代儿科杂志 2021年第10期23卷 1027-1032页

作者：段美霖胡月唐香许红梅重庆医科大学附属儿童医院感染科/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地/儿科学重庆市重点实验室重庆400014

目的了解2017~2019年急性胃肠炎患儿诺如病毒分子流行病学特征。方法回顾性收集2017~2019年于重庆医科大学附属儿童医院就诊的急性胃肠炎患儿的临床资料,采集患儿粪便标本共1458份,提取病毒RNA,使用RT-PCR法扩增诺如病毒的衣壳蛋白VP1区... 详细信息

目的了解2017~2019年急性胃肠炎患儿诺如病毒分子流行病学特征。方法回顾性收集2017~2019年于重庆医科大学附属儿童医院就诊的急性胃肠炎患儿的临床资料,采集患儿粪便标本共1458份,提取病毒RNA,使用RT-PCR法扩增诺如病毒的衣壳蛋白VP1区,完善基因测序和基因型鉴定。结果1458份粪便样本中,共检出158份阳性标本,诺如病毒阳性检出率为10.84%(158/1458);不同年份诺如病毒阳性检出率比较差异无统计学意义(P>0.05)。男性诺如病毒检出率为12.2%(105/860),高于女性[8.9%(53/598)](P=0.043)。12~重点人群防护,有助于对儿童诺如病毒腹泻进行防控。

关键词：急性胃肠炎诺如病毒流行病学基因型儿童

肝细胞线粒体NDUFA13蛋白缺陷可诱导小鼠自发性慢性肝纤维化

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南方医科大学学报 2021年第4期41卷 529-535页

作者：徐小惠曾欣李锐冯金梅黄道超黄轶重庆医科大学附属儿童医院儿科研究所//国家儿童健康与疾病临床医学研究中心//儿童发育疾病研究教育部重点实验室//儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地//儿童感染免疫重庆市重点实验室重庆400014

目的探究肝细胞线粒体NDUFA13蛋白表达缺失在诱导小鼠肝脏纤维化发生中的作用及可能机制。方法以肝脏特异性NDUFA13杂合敲除小鼠品系(NDUFA13fl/-;Alb-Cre)作为研究对象,以同窝NDUFA13fl/fl小鼠作为对照,8只/组,进行长达两年的实验观察... 详细信息

目的探究肝细胞线粒体NDUFA13蛋白表达缺失在诱导小鼠肝脏纤维化发生中的作用及可能机制。方法以肝脏特异性NDUFA13杂合敲除小鼠品系(NDUFA13fl/-;Alb-Cre)作为研究对象,以同窝NDUFA13fl/fl小鼠作为对照,8只/组,进行长达两年的实验观察,分别在实验早期和晚期处死小鼠获取肝组织样本。采用HE染色、Masson染色观察不同时期小鼠的肝组织病理变化及纤维化表型。Western blot检测肝组织中NDUFA13蛋白表达水平。免疫荧光分析巨噬细胞标志物F4/80与转化生长因子TGF-β1、肿瘤坏死因子TNF-α与白介素IL-1β的表达。免疫组化分析肝星型细胞活化标志物α-SMA、基质金属蛋白酶MMP-9与基质金属蛋白酶组织抑制剂TIMP-1、胶原纤维Collagen-Ⅰ与Collagen-Ⅲ的表达情况。结果HE染色、Masson染色发现4周龄NDUFA13fl/-小鼠肝组织炎症浸润明显但未出现纤维化表型;2年龄NDUFA13fl/-小鼠肝组织严重损伤且伴大量胶原纤维产生。Western Blot结果显示2年龄NDUFA13fl/-小鼠肝组织中NDUFA13蛋白表达水平较对照小鼠明显降低(P<0.05)。免疫荧光与免疫组化结果显示,NDUFA13fl/-小鼠肝组织中巨噬细胞F4/80聚集增多并伴随大量TGF-β1产生(P<0.05),以及TNF-α、IL-1β等炎症因子大量分泌(P<0.05);同时,α-SMA、Collagen-Ⅰ及Collagen-Ⅲ表达明显增多(P<0.05),基质金属蛋白酶MMP-9表达降低(P<0.05),而其抑制剂TIMP-1表达明显增加(P<0.05)。结论肝细胞线粒体NDUFA13蛋白缺陷能够诱导小鼠自发的慢性肝纤维化病理表型,可能与巨噬细胞/炎症因子信号诱导的肝星状细胞异常活化有关。

关键词： NDUFA13缺陷巨噬细胞炎症因子肝星状细胞肝纤维化

NDUFA13失活在诱导小鼠自发性肝炎病理进程中的作用及机制

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南方医科大学学报 2021年第1期41卷 55-63页

作者：徐小惠李锐曾欣王欣薛炳乾黄道超黄轶重庆医科大学附属儿童医院儿科研究所//重庆市儿童感染与免疫重点实验室//儿童发育疾病研究教育部重点实验室//国家儿童健康与疾病临床医学研究中心//儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地重庆400014

目的构建线粒体蛋白(NDUFA13)基因肝特异性敲除小鼠,探讨NDUFA13表达失活在小鼠自发性肝炎病理进程中的作用及可能机制。方法采用Cre/loxP转基因技术,将NDUFA13 flox基因编辑小鼠NDUFA13fl/fl与Alb-Cre转基因小鼠杂交,得到肝脏特异性NDU... 详细信息

目的构建线粒体蛋白(NDUFA13)基因肝特异性敲除小鼠,探讨NDUFA13表达失活在小鼠自发性肝炎病理进程中的作用及可能机制。方法采用Cre/loxP转基因技术,将NDUFA13 flox基因编辑小鼠NDUFA13fl/fl与Alb-Cre转基因小鼠杂交,得到肝脏特异性NDUFA13杂合敲除(NDUFA13fl/-;Alb-Cre)小鼠。经PCR扩增及琼脂糖凝胶电泳,对鼠尾与肝脏DNA基因进行分型鉴定。以同窝NDUFA13fl/fl小鼠为对照,将肝脏特异性NDUFA13fl/-小鼠作为研究对象,10只/组,分别在4周龄、2年龄时各处死5只,获取小鼠肝组织样本,通过HE染色分析肝组织病理变化,免疫组化分析NDUFA13、NF-κB/p65、NF-κB/p-p65及炎症小体NLRP3的表达,ROS染色试剂盒分析细胞总ROS及线粒体ROS水平;免疫组化与免疫荧光分析免疫细胞标志物CD45、MPO、F4/80以及炎症因子IL1β、IL33的表达情况。结果PCR鉴定结果显示成功建立肝特异性NDUFA13杂合敲除小鼠;HE染色显示4周龄与2年龄NDUFA13fl/-小鼠肝组织均损伤严重;免疫组化检测显示,4周龄与2年龄NDUFA13fl/-小鼠NDUFA13蛋白表达显著下调(P<0.05),NF-κB信号分子p65、p-p65(Ser536)及炎症小体NLRP3蛋白表达显著增加(P<0.05);ROS测定发现NDUFA13基因杂合敲除导致小鼠肝脏细胞总ROS、线粒体ROS水平均显著增加;免疫组化与免疫荧光结果显示,肝组织CD45、MPO、F4/80等炎症细胞标志物的聚集以及IL1β、IL33等炎症因子的分泌均明显增多(P<0.05)。结论NDUFA13蛋白表达失活可诱导小鼠自发性肝炎病理表型,其机制可能与活化的ROS/NF-κB/NLRP3信号通路相关。

关键词： NDUFA13 基因敲除小鼠模型 NLRP3 自发性肝炎

不同诊断标准下儿童急性不明谱系白血病的临床特点和预后分析

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中国当代儿科杂志 2021年第8期23卷 835-840页

作者：高惠琴管贤敏温贤浩沈亚莉郭玉霞窦颖孟岩于洁重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤科/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地/儿科学重庆市重点实验室重庆400014

目的探索不同诊断标准下儿童急性不明谱系白血病(acute leukemiasofambiguouslineage,ALAL)的临床特点和预后。方法回顾性收集2015年12月至2019年12月诊治的39例儿童ALAL的临床资料,其中34例接受治疗。根据世界卫生组织和欧洲白血病免... 详细信息

目的探索不同诊断标准下儿童急性不明谱系白血病(acute leukemiasofambiguouslineage,ALAL)的临床特点和预后。方法回顾性收集2015年12月至2019年12月诊治的39例儿童ALAL的临床资料,其中34例接受治疗。根据世界卫生组织和欧洲白血病免疫学分型协作组ALAL的诊断标准,将患儿分为ALAL组(28例)和伴髓系表达组(11例)。分析比较两组患儿临床特点、治疗及预后的差异。结果34例接受治疗的患儿3年无事件生存(event-free survival,EFS)率和总生存率分别为75%±9%和88%±6%。采用髓系方案、淋系方案、髓系方案诱导未缓解转淋系方案患儿的3年EFS率分别为33%±27%、78%±10%和100%±0%(P0.05)。结论淋系方案治疗ALAL患儿的疗效优于髓系方案,诱导治疗后微小残留病阳性提示不良预后。伴髓系表达的患儿未合并高白细胞和不良遗传学改变,预后好,提示将其按ALAL诊断和治疗时需尤为谨慎。

关键词：急性不明谱系白血病诊断标准预后儿童

儿童肾母细胞瘤WT-2016与NWTS-5化疗方案的疗效对比与并发症分析

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西安交通大学学报（医学版） 2020年第4期41卷 571-576页

作者：田小毛石秦林蒋鸿飞马伟陆鹏刘星林涛魏光辉重庆医科大学附属儿童医院泌尿外科儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室重庆渝中400010

目的比较WT-2016与NWTS-5两种化疗方案治疗儿童肾母细胞瘤(Wilms tumor,WT)的临床效果,探讨WT-2016方案的疗效与毒副反应。方法回顾性总结2014年1月-2019年2月本院初治的WT患儿的临床资料,根据NWTS标准分期、分型;化疗方案为WT-2016、NW... 详细信息

目的比较WT-2016与NWTS-5两种化疗方案治疗儿童肾母细胞瘤(Wilms tumor,WT)的临床效果,探讨WT-2016方案的疗效与毒副反应。方法回顾性总结2014年1月-2019年2月本院初治的WT患儿的临床资料,根据NWTS标准分期、分型;化疗方案为WT-2016、NWTS-5方案;log-rank检验比较两种化疗方案治疗后的2年总生存率(OS)、2年无事件生存率(EFS),卡方检验比较复发率、Ⅳ级骨髓抑制发生率、脓毒症发生率、呼吸道感染发生率、药物性肝损害发生率。结果共纳入116例WT患儿,其中WT-2016方案40例,NWTS-5方案76例;中位随访时间:WT-2016方案10.8月(5.8~26.6月)、NWTS-5方案39.2月(4.5~66.5月)。WT-2016与NWTS-5方案治疗后的2年OS:86.6%vs.88.1%,P=0.64;2年EFS:80.0%vs.74.9%,P=0.90;复发率:7.5%vs.25.0%,P=0.02,其中早期(Ⅰ~Ⅱ期)WT患儿复发率:7.7%vs.16.2%,P=0.77;晚期(Ⅲ~Ⅳ期)者复发率:7.4%vs.33.3%,P=0.03;预后良好型(FH型)复发率:9.1%vs.22.6%,P=0.18;预后不良型(uFH型)复发率:0%vs.35.7%,P=0.12。Ⅳ级骨髓抑制发生率:42.5%vs.19.7%,P=0.01,其中早期(Ⅰ~Ⅱ期)WT患儿的Ⅳ级骨髓抑制发生率:23.1%vs.0%,P=0.01;晚期(Ⅲ~Ⅳ期)者Ⅳ级骨髓抑制发生率:51.9%vs.38.5%,P=0.28;预后良好型(FH型)WT患儿Ⅳ级骨髓抑制发生率:30.3%vs.19.4%,P=0.35;预后不良型(uFH型)者Ⅳ级骨髓抑制发生率:100%vs.21.4%,P<0.01。脓毒症、呼吸道感染及药物性肝损害发生率差异无统计学意义。结论WT-2016新方案明显降低了WT患儿总体复发率,同时增加了Ⅰ~Ⅱ期和预后不良型WT患儿的重度骨髓抑制发生率。

关键词：肾母细胞瘤化疗方案对比分析毒副作用