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改良三尖瓣隔瓣成形术在儿童完全性房室间隔缺损中的应用及随访分析

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中华胸心血管外科杂志 2024年第4期40卷 201-206页

作者：范明莫绪明郁迪戚继荣孙剑彭卫武开宏江南大学附属儿童医院(无锡市儿童医院)心胸外科无锡214000 南京医科大学附属儿童医院心胸外科南京210000

目的总结并评价改良三尖瓣隔瓣成形技术处理完全性房室间隔缺损患儿三尖瓣隔瓣的疗效。方法选取2017年1月至2022年1月南京市儿童医院心胸外科治疗完全性房室间隔缺损患儿共计96例,术中三尖瓣处理均采用改良三尖瓣隔瓣成形术,通过超声心... 详细信息

目的总结并评价改良三尖瓣隔瓣成形技术处理完全性房室间隔缺损患儿三尖瓣隔瓣的疗效。方法选取2017年1月至2022年1月南京市儿童医院心胸外科治疗完全性房室间隔缺损患儿共计96例,术中三尖瓣处理均采用改良三尖瓣隔瓣成形术,通过超声心动图比较患儿术前及术后三尖瓣的反流程度以及右心室大小,评估改良三尖瓣隔瓣成形术的早中期疗效。结果96例患儿随访(32.04±17.62)个月,早期死亡3例,晚期死亡2例,8例患儿需二次手术。患儿术后1年、2年、5年免于三尖瓣中度以上反流率分别为:(97.8±1.5)%,(89.7±3.8)%,(78.5±11.0)%。术后超声心动图显示其末次随访时三尖瓣反流程度、右心室大小与术前相比均明显改善,心功能分级(NYHA分级)亦有明显好转。结论改良三尖瓣隔瓣成形术治疗完全性房室间隔缺损患儿三尖瓣病变,早中期疗效满意,具有很好的临床应用价值。

关键词：改良三尖瓣隔瓣成形术完全性房室间隔缺损儿童

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冠状动脉异常主动脉起源的研究进展

中华胸心血管外科杂志 2024年第2期40卷 117-123页

作者：叶明棠王洋郁迪戚继荣莫绪明南京医科大学附属儿童医院心胸外科南京210000

冠状动脉异常主动脉起源(anomalous aortic origin of a coronary artery,AAOCA)是一种罕见的先天性心血管畸形,指冠状动脉的起始、走行或分布异常,一般认为是胚胎时期冠状动脉异常发育或未能发育完全造成的,可以不伴随其他先天性心脏... 详细信息

冠状动脉异常主动脉起源(anomalous aortic origin of a coronary artery,AAOCA)是一种罕见的先天性心血管畸形,指冠状动脉的起始、走行或分布异常,一般认为是胚胎时期冠状动脉异常发育或未能发育完全造成的,可以不伴随其他先天性心脏病而独立存在。随着医学的发展及人们对AAOCA的认识,越来越多的AAOCA被检出,其临床意义也越来越受关注。基于冠状动脉开口异常、恶性或潜在恶性走行可造成长期血流动力学改变,出现畸形血管段动脉硬化,同时由于走行于肺动脉和升主动脉两血管之间,易受大血管的挤压作用,导致冠状动脉内暂时血流中断,可引起急性心绞痛、心肌梗死、心律失常、运动性心源性晕厥,甚至猝死。本文重点综述冠状动脉异常起源于主动脉的解剖、诊断及治疗方法。

关键词：先天性心脏病冠状动脉异常心源性晕厥急性心绞痛升主动脉血流动力学改变胚胎时期畸形血管

基于深度学习的智能听诊技术在先天性心脏病诊治中的研究进展

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临床小儿外科杂志 2024年第7期23卷 633-640页

作者：赵宇航王洋陈润森笪敏王智琪莫绪明戚继荣南京医科大学附属儿童医院心胸外科南京

先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)是常见的出生缺陷之一, 随着人们对CHD认识的加深和筛查手段的不断进步, CHD患儿已能够在早期得到诊治。CHD早期筛查主要通过双指标检测法, 即心音听诊和脉氧测定。脉氧测定目前已有较成熟... 详细信息

先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)是常见的出生缺陷之一, 随着人们对CHD认识的加深和筛查手段的不断进步, CHD患儿已能够在早期得到诊治。CHD早期筛查主要通过双指标检测法, 即心音听诊和脉氧测定。脉氧测定目前已有较成熟的商用设备, 但心音听诊受个人经验和外界因素的影响较大, 易出现误诊、漏诊。近年来随着人工智能(artificial intelligence, AI)的不断发展, 心音信号的数字化采集、存储、分析技术日趋成熟, 进而促使智能化心血管疾病听诊辅助诊断技术成为可能。目前基于深度学习(deep learning, DL)的AI算法在CHD心音听诊辅助诊断方面已有较多研究, 但大部分仍处于算法研究阶段, 且基于特定数据集实现, 尚未在临床得到验证。本文就目前AI听诊技术的研究现状进行综述, 总结近年来基于DL的智能听诊技术在CHD领域的发展, 并提出心音听诊在临床应用中亟待解决的问题。

关键词：先天性心脏病人工智能深度学习外科手术儿童

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儿童原发性右心室滑膜肉瘤1例

中华小儿外科杂志 2024年第1期45卷 71-74页

作者：张明翔郑景浩罗忠明尤国宙洪伟昆明市儿童医院昆明医科大学附属儿童医院心胸外科昆明650100 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科上海200127

男,13岁2个月,因"活动后胸闷7 d"就诊于昆明市儿童医院,平日不能耐受长跑。入院查体:心率50次/min,呼吸20次/min,血压120/79 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),体重48.5 kg;一般情况可,口周无发绀,头颈部未触及肿块,心前区可闻及收缩期杂音,心界... 详细信息

男,13岁2个月,因"活动后胸闷7 d"就诊于昆明市儿童医院,平日不能耐受长跑。入院查体:心率50次/min,呼吸20次/min,血压120/79 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),体重48.5 kg;一般情况可,口周无发绀,头颈部未触及肿块,心前区可闻及收缩期杂音,心界无扩大。双肺呼吸音清,腹平软,无压痛,胸腹部未触及包块,四肢活动正常。经胸超声心动图提示右心室内,三尖瓣前叶、隔叶交界处有50 mm×43 mm×29 mm不均匀团块样回声(图1A),致右室流出道中度梗阻.

关键词：右室流出道收缩期杂音双肺呼吸音清滑膜肉瘤昆明市儿童医院经胸超声心动图儿童原发性右心室

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎诊断评分的研究进展

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中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 477-480页

作者：赵志威华子瑜重庆医科大学附属儿童医院重庆400014

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung associated enterocolitis,HAEC)是先天性巨结肠的一种特别严重的并发症,其特征是爆发性腹泻(通常为血性)、发热和腹胀,严重威胁患儿生命安全。目前对HAEC诊断评分标准并未达成共识,亟需构... 详细信息

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung associated enterocolitis,HAEC)是先天性巨结肠的一种特别严重的并发症,其特征是爆发性腹泻(通常为血性)、发热和腹胀,严重威胁患儿生命安全。目前对HAEC诊断评分标准并未达成共识,亟需构建更合理的评分系统辅助尽早诊断及干预。本研究对先天性巨结肠相关性小肠结肠炎诊断评分的研究进展进行综述,以期为HAEC的早期诊断以及改善患儿预后提供参考。

关键词：先天性巨结肠小肠结肠炎诊断

近红外光谱监测在儿童体外膜肺氧合中的应用及研究进展

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临床小儿外科杂志 2024年第6期23卷 595-600页

作者：王丽彭卫南京医科大学附属儿童医院心胸外科，南京210019

体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)作为针对循环、呼吸功能衰竭的有效支持技术,近年来在儿童中应用越来越广泛。但使用ECMO支持的患儿脑、肾、胃肠、肢体等组织损伤的发生率仍然较高。ECMO治疗期间,各种传统血流... 详细信息

体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)作为针对循环、呼吸功能衰竭的有效支持技术,近年来在儿童中应用越来越广泛。但使用ECMO支持的患儿脑、肾、胃肠、肢体等组织损伤的发生率仍然较高。ECMO治疗期间,各种传统血流动力学监测方法受到一定限制。近红外光谱(near-infrared spectroscopy,NIRS)技术作为一种无创、实时、连续的监测方法,可以监测局部组织氧饱和度(regional oxygen saturation,rSO_(2))的变化,进而评估组织灌注、代谢及氧供需平衡,成为潜在组织损伤的早期监测指标。本文就NIRS技术在儿童ECMO治疗中的应用现状进行综述,以期为临床通过NIRS技术监测ECMO治疗患儿早期病情变化提供参考。

关键词：谱学,近红外线体外膜氧合作用血液动力学监测病人病情儿童

代谢组学在儿童先天性心脏病临床研究中的应用

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中华儿科杂志 2024年第8期62卷 796-799页

作者：杜雪莹张戴尧曾欣影许馨月蒋岚莫绪明南京医科大学附属儿童医院心胸外科南京210093 南京医科大学儿科学院南京210008

代谢组学作为最新的组学研究工具,能够动态测量生理状态的变化,有望成为研究和改善先天性心脏病围术期诊疗和手术结局的有力工具。通过监测和改善先天性心脏病患儿的预后,代谢组学研究可以为临床实践提供新的启示和方法。

关键词：先天性心脏病代谢组学临床实践组学研究手术结局动态测量围术期生理状态

儿童先天性心脏病 TBX20基因突变T262M的功能探讨

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中华小儿外科杂志 2024年第2期45卷 148-155页

作者：孙祺李青马新平文云红刘彩霞山西医科大学儿科医学系太原030001 山西省儿童医院心胸外科太原030025

目的对先天性心脏病(congenial heart disease,CHD)新发现的TBX20基因错义突变c.785C>T(T262M)进行功能研究,进一步探寻T262M与CHD发生机制之间的相关性。方法①应用生物信息在线软件PolyPhen2和Mutation Taster对基因突变T262M的致病... 详细信息

目的对先天性心脏病(congenial heart disease,CHD)新发现的TBX20基因错义突变c.785C>T(T262M)进行功能研究,进一步探寻T262M与CHD发生机制之间的相关性。方法①应用生物信息在线软件PolyPhen2和Mutation Taster对基因突变T262M的致病性进行预测分析。②采用同源建模技术分别构建野生型TBX20及突变型TBX20-T262M的蛋白质结构模型,对所构建的突变型和野生型蛋白质三维结构进行比对分析,预测突变后蛋白质空间构象的变化及影响。③通过分子模拟对接技术预测分析突变型T262M与野生型TBX20相比较的功能变化。④采用实时荧光定量聚合酶链反应技术检测野生型及突变型TBX20 mRNA的表达情况。⑤采用双荧光素酶报告基因检测T262M对下游靶基因ANF启动子活性的影响。结果①PolyPhen2和Mutation Taster软件预测结果均为T262M具有致病性,蛋白质功能可能受到影响。②同源建模显示T262M造成侧链氢键丢失,导致蛋白质构象发生改变。③分子模拟对接显示突变型T262M与NKX2.5、GATA4之间的结合力较野生型TBX20提高。④实时荧光定量聚合酶链反应结果显示无论单独转染TBX20表达质粒还是共转染GATA4、NKX2.5情况下,突变型T262M的mRNA表达量均明显高于野生型TBX20,差异具有统计学意义(P0.05)。结论新发现的TBX20基因错义突变T262M有致病性,导致蛋白质空间构象发生改变,与NKX2.5和GATA4结合力提高,可能通过上调mRNA表达参与CHD的发生。

关键词：心脏病错义突变同源建模 TBX20基因致病性

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二甲双胍在妊娠期的应用及思考

中华围产医学杂志 2024年第1期27卷 13-18页

作者：廖玖江漆洪波重庆医科大学附属妇女儿童医院妇产科重庆401147

二甲双胍降低血糖的同时增加胰岛素敏感性, 现已成为2型糖尿病一线口服用药。虽然二甲双胍能自由穿过胎盘导致胎儿药物暴露, 但是长期的临床使用中并未观察到明显的不良后果, 现已应用于妊娠合并肥胖、多囊卵巢综合征、2型糖尿病以及妊... 详细信息

二甲双胍降低血糖的同时增加胰岛素敏感性, 现已成为2型糖尿病一线口服用药。虽然二甲双胍能自由穿过胎盘导致胎儿药物暴露, 但是长期的临床使用中并未观察到明显的不良后果, 现已应用于妊娠合并肥胖、多囊卵巢综合征、2型糖尿病以及妊娠期糖尿病患者。本文就现有的研究证据进行总结:妊娠期使用二甲双胍可帮助控制血糖及孕期增重, 不显著增加母胎近期风险, 但通常需要联合使用胰岛素以实现血糖控制, 并且二甲双胍妊娠期暴露对后代长期健康的影响存在一定争议, 还需更长时间的随访研究以提供更多的临床证据。因此, 妊娠期使用二甲双胍需谨慎控制其适应证, 不推荐将二甲双胍作为妊娠期血糖控制的一线用药, 胰岛素抵抗严重患者可考虑作为辅助用药, 对于胰岛素获取困难的资源匮乏地区可考虑限制性使用。

关键词：二甲双胍妊娠结局远期影响合理应用