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神经母细胞瘤诊治与预后475例的单中心经验

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中华小儿外科杂志 2025年第1期46卷 8-14页

作者：马越王珊李长春周建武杨超邓晓斌赵珍珍章均彭亮孙建国家儿童健康与疾病临床医学研究中心重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室重庆400014

目的分析不同危险度分组神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的预后生存情况,探讨针对高危组(依据美国儿童肿瘤协作组危险度分组)NB患儿采用个体化分层治疗方案的效果,并分析影响高危组NB患儿预后的因素。方法回顾性分析2013年1月1日至2... 详细信息

目的分析不同危险度分组神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的预后生存情况,探讨针对高危组(依据美国儿童肿瘤协作组危险度分组)NB患儿采用个体化分层治疗方案的效果,并分析影响高危组NB患儿预后的因素。方法回顾性分析2013年1月1日至2022年7月31日于重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科诊治的475例NB患儿的临床资料,其中男269例,女206例;确诊时中位年龄为29个月,范围在0.1~156.0个月;高危组患儿258例,非高危组患儿217例。所有患儿因经济原因均未接受骨髓移植及抗双唾液酸神经节苷脂抗体治疗,非高危组患儿及2018年1月1日以前收治的高危组患儿治疗方案参照《儿童神经母细胞瘤诊疗专家共识》CCCG-NB-2015方案,在此基础上2018年1月1日以后收治的高危组NB患儿接受个性化的调整治疗方案,重点包括维持期增加节拍化疗及后期中药调理。采用Kaplan-Meier生存曲线对475例患儿行预后生存分析。对258例高危组患儿进行单因素和多因素生存分析,单因素分析采用Log-rank检验,多因素分析采用Cox回归分析。卡方检验比较方案调整前后高危组NB患儿的放疗接受率和肿瘤完全切除率。结果Kaplan-Meier生存曲线显示,非高危组及高危组患儿的5年生存率分别为96.07%和41.82%(P<0.001)。单因素生存分析显示,骨髓转移、骨转移、MYCN基因扩增、血清乳酸脱氢酶水平、是否接受放疗以及是否接受调整方案治疗影响高危组NB患儿的预后(均P<0.05)。多因素生存分析显示是否接受放疗是高危组NB患儿的独立预后影响因素(HR=20.141,95%CI为2.593~156.426,P=0.004)。方案调整前后放疗接受率提高,且差异有统计学意义(18.37%比35.63%,P=0.003);肿瘤完全切除率提高,且差异有统计学意义(74.55%比94.78%,P<0.001);患儿的3年生存率提高(37.82%比65.35%,P<0.001)。结论高危组NB患儿的5年生存率较非高危组NB患儿差。是否接受放疗是高危组NB患儿的独立预后影响因素。调整后的个性化分层治疗方案能显著提高高危组NB患儿的生存率。

关键词：神经母细胞瘤预后生存率

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支气管肺发育不良的预后

中国当代儿科杂志 2025年第1期27卷 115-120页

作者：周应祯王婷付星梦彭炳明(综述) 符州(审校) 重庆医科大学附属儿童医院呼吸科/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育疾病教育部重点实验室/儿科学重庆市重点实验室重庆400014

支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)患儿在学龄期及成年时常呈现严重的呼吸系统问题,肺功能受损严重。运动测试显示BPD儿童心肺功能和运动能力下降,合并肺动脉高压发生率高,在智力、语言和运动发展方面普遍较差。随着年... 详细信息

支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)患儿在学龄期及成年时常呈现严重的呼吸系统问题,肺功能受损严重。运动测试显示BPD儿童心肺功能和运动能力下降,合并肺动脉高压发生率高,在智力、语言和运动发展方面普遍较差。随着年龄增长,神经发育障碍的风险增加,健康相关生活质量也受到影响。该文对BPD患儿呼吸系统、运动能力、心血管系统、神经系统及健康相关生活质量方面的预后进行综述,旨在更好地管理BPD患儿,提高其后续的生活质量。

关键词：支气管肺发育不良呼吸系统肺动脉高压神经系统预后儿童

超声引导下经皮引流术在儿童胰腺炎中的临床应用

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中华实用儿科临床杂志 2025年第1期40卷 17-20页

作者：郭泓伶张明满戴小科熊强重庆医科大学附属儿童医院肝胆外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童代谢与炎症性疾病重庆市重点实验室重庆400014

目的探讨超声引导下经皮引流术在小儿胰腺炎中的应用,总结其适应证,并探讨手术的有效性和安全性。方法回顾性病例分析。收集2018年9月至2023年1月重庆医科大学附属儿童医院收治的18例行超声引导下经皮引流治疗的患儿临床资料。其中男10... 详细信息

目的探讨超声引导下经皮引流术在小儿胰腺炎中的应用,总结其适应证,并探讨手术的有效性和安全性。方法回顾性病例分析。收集2018年9月至2023年1月重庆医科大学附属儿童医院收治的18例行超声引导下经皮引流治疗的患儿临床资料。其中男10例,女8例,年龄1岁4个月至15岁9个月。病因包括:创伤性胰腺炎9例,急性胰腺炎8例,复发性胰腺炎1例,病程1 d至5个月。手术指征包括:胰周液体积聚合并感染、腹膜炎,胰腺假性囊肿,胰周液体积聚进行性增多或合并压迫症状。收集患儿的临床信息,并统计引流部位、引流情况以及穿刺技术,穿刺成功率,穿刺并发症等资料。结果18例患儿共行19次引流术,均穿刺引流成功。无穿刺损伤、引流管阻塞、引流管感染等并发症发生,术后第1天引流量100~1010 mL。术后置管中位时间29(6~93)d。术后1例发生引流管移位,1例进展为慢性胰腺炎,其余患儿均达临床治愈,拔除引流管,术后未发生严重近远期并发症。结论超声引导下经皮引流术是儿童急性胰腺炎有效的治疗方法,具有效果好,操作简单,安全性高,创伤小等优势。

关键词：儿童急性胰腺炎外引流

WDR26基因变异致Skraban-Deardorff综合征1例病例报告并文献复习

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中国循证儿科杂志 2025年第1期20卷 67-69页

作者：韩子瑶方志旭蒋莉重庆医科大学附属儿童医院神经内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童神经发育与认知障碍重庆市重点实验室重庆400015

1病例资料男,因“发热30 min,惊厥1次”于1岁9月龄首次就诊于重庆医科大学附属儿童医院(我院),惊厥表现为全面性强直阵挛发作,持续30s,自行缓解,伴发热(体温39.5℃)。至3岁3月龄期间,共出现热性惊厥发作3次。4岁10月龄门诊随访时,患儿... 详细信息

1病例资料男,因“发热30 min,惊厥1次”于1岁9月龄首次就诊于重庆医科大学附属儿童医院(我院),惊厥表现为全面性强直阵挛发作,持续30s,自行缓解,伴发热(体温39.5℃)。至3岁3月龄期间,共出现热性惊厥发作3次。4岁10月龄门诊随访时,患儿出现可打断的刻板行为表情,表现为愉悦表情、爱做鬼脸、大笑、摇头晃脑等,诊断为癫。患儿重要临床信息时间轴见图1。

关键词：首次就诊热性惊厥门诊随访病例报告临床信息基因变异病例资料全面性强直阵挛发作

人工智能在影像学诊断儿童发育性髋关节发育不良中的研究进展

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中国医学影像技术 2025年第1期41卷 160-163页

作者：罗皓月陈欣司佳珺黎君王依冉李欣然何玲重庆医科大学附属儿童医院放射科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿科学重庆市重点实验室重庆400014 重庆医科大学第一临床学院重庆400016

发育性髋关节发育不良(DDH)好发于儿童,延误诊断可致严重并发症并影响长期预后。人工智能(AI)在医学图像中的应用有助于定量个体化影像学数据、减少人工分析所致偏差,以早期精准化诊断儿童DDH。本文就AI用于影像学诊断儿童DDH研究进展... 详细信息

发育性髋关节发育不良(DDH)好发于儿童,延误诊断可致严重并发症并影响长期预后。人工智能(AI)在医学图像中的应用有助于定量个体化影像学数据、减少人工分析所致偏差,以早期精准化诊断儿童DDH。本文就AI用于影像学诊断儿童DDH研究进展进行综述。

关键词：发育性髋关节发育不良儿童诊断显像人工智能

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急性呼吸窘迫综合征多组学研究现状

中华危重病急救医学 2025年第01期37卷 81-86页

作者：杨颖臧娜刘恩梅重庆医科大学附属儿童医院呼吸科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童感染与免疫罕见病重庆市重点实验室重庆

急性呼吸窘迫综合征(ARDS)是由感染、脓毒症、创伤等诱因导致肺泡毛细血管及上皮细胞受损, 引发弥漫性肺间质水肿和肺泡水肿, 以进行性低氧血症和呼吸窘迫为临床特征。由于引起ARDS的病因多样、发病机制尚不明确, 临床尚缺乏预测预警和... 详细信息

急性呼吸窘迫综合征(ARDS)是由感染、脓毒症、创伤等诱因导致肺泡毛细血管及上皮细胞受损, 引发弥漫性肺间质水肿和肺泡水肿, 以进行性低氧血症和呼吸窘迫为临床特征。由于引起ARDS的病因多样、发病机制尚不明确, 临床尚缺乏预测预警和生物标志物, 且其临床、病理生理的生物学异质性暂不明确, 目前尚无有效的治疗措施, 导致ARDS的病死率仍较高。近年来, ARDS异质性、生物标志物等受到越来越多的关注, 组学技术为ARDS诊断工具的开发和个体化治疗策略的研发提供了新的契机。单一组学分析无法全面揭示ARDS的异质性与复杂性, 而多组学分析则有助于更系统和全面地认识ARDS。相对于动物模型, 使用临床样本更贴近疾病的真实情况。基于临床标本的多组学研究在阐明ARDS病理生理、明确ARDS亚型、寻找ARDS相关生物标志物等方面取得了显著的成果, 本文对基于临床样本的基因组学、转录组学、代谢组学和蛋白质组学分析在ARDS领域的应用现状进行综述, 着重关注这些组学方法在ARDS异质性、潜在生物标志物和发病机制等方面的应用, 并介绍不同临床标本在ARDS组学研究方面的应用差异, 以期更深入和全面地了解ARDS的发病机制, 寻找ARDS防治策略的新思路。

关键词：急性呼吸窘迫综合征组学生物标志物

基于应激-易感模型的青少年系统性红斑狼疮患者自杀意念相关因素分析

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重庆医科大学学报 2025年第1期50卷 105-113页

作者：张莉莫霖刘洋陶静余璐重庆医科大学附属儿童医院急诊科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童神经发育与认知障碍重庆市重点实验室重庆医科大学附属儿童医院门诊部重庆医科大学附属儿童医院护理部重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科重庆400014

目的:基于应激-易感模型,探讨疾病活动度、家庭功能、负性情绪、社会支持与自杀意念的关系及机制。方法:采用一般资料调查表、自杀意念量表、家庭功能评估量表、抑郁-焦虑-压力量表、社会支持评定量表及系统性红斑狼疮疾病活动指数评分... 详细信息

目的:基于应激-易感模型,探讨疾病活动度、家庭功能、负性情绪、社会支持与自杀意念的关系及机制。方法:采用一般资料调查表、自杀意念量表、家庭功能评估量表、抑郁-焦虑-压力量表、社会支持评定量表及系统性红斑狼疮疾病活动指数评分对180例青少年系统性红斑狼疮患者进行调查。结果:青少年系统性红斑狼疮患者自杀意念检出率为22.22%。自杀意念与疾病活动度、负性情绪均呈正相关,与家庭功能呈负相关。负性情绪在疾病活动度、家庭功能与自杀意念中发挥中介作用,中介效应占总效应的百分比分别为44.45%、20.66%。社会支持在疾病活动度与负性情绪间起调节作用,即社会支持水平越高,疾病活动度对负性情绪的正向预测作用就越弱。结论:青少年系统性红斑狼疮患者疾病活动度、家庭功能可直接或通过负性情绪间接影响其自杀意念,并受社会支持的调节。医务人员可以通过提高患者的家庭功能和社会支持水平,控制疾病活动,降低其负性情绪,进而降低其自杀意念的产生。

关键词：系统性红斑狼疮青少年自杀意念应激-易感模型

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《新生儿常见呼吸道病毒感染预防的专家建议》解读——新生儿呼吸道合胞病毒感染面临的问题

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中国当代儿科杂志 2025年第1期27卷 26-32页

作者：程晨王亚娟史源重庆医科大学附属儿童医院新生儿诊疗中心/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/儿童感染与免疫罕见病重庆市重点实验室重庆400014 首都儿科研究所附属儿童医院新生儿科北京100020

新生儿是呼吸道病毒感染的易感人群,在一些新生儿聚集的场所,如月子中心、新生儿病房,有暴发流行的报道。针对流行性感冒已经有特异性的抗病毒药物,但是对于呼吸道合胞病毒(respiratory syncytial virus,RSV)而言,主要治疗措施则是对症... 详细信息

新生儿是呼吸道病毒感染的易感人群,在一些新生儿聚集的场所,如月子中心、新生儿病房,有暴发流行的报道。针对流行性感冒已经有特异性的抗病毒药物,但是对于呼吸道合胞病毒(respiratory syncytial virus,RSV)而言,主要治疗措施则是对症支持治疗,因此预防尤为关键。该文紧扣《新生儿常见呼吸道病毒感染预防的专家建议》,围绕近年来有突破性进展的RSV防控进行深入解读,包括新生儿生理及免疫特点、RSV感染的疾病负担及传播途径、新生儿RSV感染的主要临床表现和远期危害,以及RSV特异性预防手段、国外具体操作推荐及预防经验,为中国新生儿RSV防控奠定基础。

关键词：呼吸道合胞病毒疾病负担被动免疫单克隆抗体新生儿

MPIG6B基因变异相关血小板减少伴骨髓纤维化1例

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中华儿科杂志 2025年第03期63卷 300-302页

作者：王亚童琳赵倩周丽娜孟岩窦颖重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室重庆重庆医科大学附属儿童医院儿童感染与免疫罕见病重庆市重点实验室重庆

1例6岁患儿以反复血小板减少起病, 临床表现为皮肤瘀斑瘀点、间断鼻衄等出血性症状, 伴轻中度贫血, 骨髓穿刺及活检检查示骨髓纤维化。全外显子组测序发现MPIG6B基因第3外显子c.420T>A(***140Ter)纯合变异, 患儿父母均为该位点杂合携带...

1例6岁患儿以反复血小板减少起病, 临床表现为皮肤瘀斑瘀点、间断鼻衄等出血性症状, 伴轻中度贫血, 骨髓穿刺及活检检查示骨髓纤维化。全外显子组测序发现MPIG6B基因第3外显子c.420T>A(***140Ter)纯合变异, 患儿父母均为该位点杂合携带者。予激素、免疫球蛋白、免疫抑制剂等治疗, 血小板计数无明显改善, 需定期依赖输注血小板及红细胞悬液等替代治疗。

关键词：