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幼年皮肌炎临床特征与肌炎抗体相关性分析

中华儿科杂志 2020年第12期58卷 966-972页

作者：李冬梅汪利刘明月徐莉唐雪梅重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿童感染免疫重庆市重点实验室400014

目的:分析幼年皮肌炎(JDM)中肌炎抗体情况,并探讨其与临床特征的关系。方法:回顾性分析2017年1月至2020年5月重庆医科大学附属儿童医院收治的76例JDM患儿临床资料,均行肌炎抗体检测,包括肌炎特异性抗体(MSAs)及肌炎相关性抗体(MAAs)。应... 详细信息

目的:分析幼年皮肌炎(JDM)中肌炎抗体情况,并探讨其与临床特征的关系。方法:回顾性分析2017年1月至2020年5月重庆医科大学附属儿童医院收治的76例JDM患儿临床资料,均行肌炎抗体检测,包括肌炎特异性抗体(MSAs)及肌炎相关性抗体(MAAs)。应用Kruskal-Wallis检验和Logistics回归模型分析MSAs各抗体亚型与临床特征的关系。结果:76例JDM患儿中男39例,女37例。MSAs阳性43例(53%),其中抗核基质蛋白2(NXP2)(15/76,20%)、抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)(13/76,17%)、抗转录中间因子1γ(9/76,11%)抗体为常见的3种阳性亚型。MAAs阳性20例(26%),其中抗Ro-52抗体(17/76,22%)最常见。16例(21%)患儿同时出现MAAs和MSAs抗体阳性。抗MDA5抗体阳性患儿中关节炎(9例)、发热(8例)、皮肤溃疡(5例)和巨噬细胞活化综合征(MAS)(1例)发生率在MSAs抗体各亚型中最高。吞咽困难(6例)及水肿(8例)主要发生于抗NXP2抗体阳性患儿。抗MDA5抗体阳性患儿更易发生关节炎(OR=10.636,95%CI 2.770~40.844,P=0.001)、皮肤溃疡(OR=12.500,95%CI 2.498~62.522,P=0.002)、发热(OR=5.600,95%CI 1.580~19.849,P=0.008)和肺间质病变(ILD)(OR=23.333,95%CI 4.750~114.616,P临床表现相关,开展肌炎自身抗体检测对疾病诊治有重要提示意义。抗MDA5抗体阳性患儿应警惕ILD和MAS发生。

关键词：皮肌炎自身抗体儿童

辛伐他汀抑制重组人偏肺病毒复制的自噬作用机制研究

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中华微生物学和免疫学杂志 2020年第3期40卷 185-191页

作者：张盼陈素花杨晖吴婷婷赵耀重庆医科大学附属儿童医院儿科研究所/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地/儿童感染免疫重庆市重点实验室 400014

目的:探讨人偏肺病毒(human metapneumovirus,hMPV)感染后辛伐他汀是否可以抑制病毒复制。方法:体外试验,hMPV感染16HBE细胞(人支气管上皮样细胞)后用辛伐他汀试剂处理,qPCR和Western blot检测病毒滴度和自噬的强弱以及相关通路表达水平... 详细信息

目的:探讨人偏肺病毒(human metapneumovirus,hMPV)感染后辛伐他汀是否可以抑制病毒复制。方法:体外试验,hMPV感染16HBE细胞(人支气管上皮样细胞)后用辛伐他汀试剂处理,qPCR和Western blot检测病毒滴度和自噬的强弱以及相关通路表达水平;体内试验,利用辛伐他汀灌胃处理被hMPV感染的BALB/c小鼠,肺组织切片观察病理情况,提取肺组织蛋白和RNA检测病毒载量的变化、自噬发生情况以及相关通路的表达。结果:体外试验,辛伐他汀干预组病毒滴度降低,自噬水平高于病毒组;辛伐他汀干预组AKT/mTOR通路被抑制,使用通路特异性抑制剂雷帕霉素处理后进一步验证了通路的准确性。体内试验,辛伐他汀干预组病毒滴度低于病毒组,但自噬表达水平两组无明显差异,辛伐他汀干预组AKT/mTOR通路下调;HE染色病毒组病理改变明显,辛伐他汀干预后病理情况改善。结论:辛伐他汀在人偏肺病毒感染后可以抑制其复制,该过程与AKT/mTOR通路诱导的自噬反应相关。

关键词：人偏肺病毒辛伐他汀自噬 AKT/mTOR

ERRα对hiPSCs衍生心肌细胞ATP合成的调控作用

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解放军医学杂志 2020年第6期45卷 596-603页

作者：周琴张心愿叶亮许皓谢敏张颖谭彬易勤田杰朱静重庆医科大学附属儿童医院儿科研究所/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心(重庆)/儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地/儿科学重庆市重点实验室重庆400014

目的探讨雌激素受体α(ERRα)在人诱导多能干细胞衍生心肌细胞(hiPSC-CMs)中对腺苷三磷酸(ATP)合成的调控作用。方法采用时序性短暂激活/抑制Wnt信号通路的方法诱导未分化人诱导多能干细胞(hiPSCs)分化为心肌细胞。使用免疫荧光法分别检... 详细信息

目的探讨雌激素受体α(ERRα)在人诱导多能干细胞衍生心肌细胞(hiPSC-CMs)中对腺苷三磷酸(ATP)合成的调控作用。方法采用时序性短暂激活/抑制Wnt信号通路的方法诱导未分化人诱导多能干细胞(hiPSCs)分化为心肌细胞。使用免疫荧光法分别检测hiPSCs中多能性标志物性别决定区Y框蛋白2(SOX2)、阶段特异性胚胎抗原4(SSEA4)及肿瘤抗性抗原1-60(TRA-1-60),以及hiPSC-CMs中心肌特异性标志物心肌肌钙蛋白T(cTnT)、缝隙连接蛋白43(Cx43)的表达情况;RT-qPCR检测hiPSCs及hiPSCs-CMs中心肌肌钙蛋白T2(TNNT2)、肌球蛋白重链6(MYH6)mRNA的表达水平;Western blotting检测ERRα、细胞色素C(CytC)及线粒体丙酮酸载体1(MPC1)的蛋白表达水平。此外,用ERRα特异性抑制剂XCT790处理hiPSC-CMs后,采用Western blotting检测ERRα、CytC与MPC1蛋白表达的变化,试剂盒检测hiPSC-CMs的细胞活力、胞内ATP含量及线粒体膜电位的改变。结果免疫荧光检测显示,hiPSCs表达SOX2、SSEA4及TRA-1-60,而hiPSC-CMs表达cTnT及Cx43;与hiPSCs相比,hiPSC-CMs中TNNT2及MYH6 mRNA的表达水平明显增高(82.820±2.005 vs.1.001±0.029,90982.000±1968.000 vs.1.003±0.053),胞内ATP含量及ERRα、CytC、MPC1蛋白表达水平明显增高[分别为(9.905±1.286)nmol/mg prot vs.(4.582±0.141)nmol/mg prot,5.392±0.313 vs.1.050±0.076,8.954±0.293 vs.1.071±0.067,2.605±0.088 vs.1.031±0.091],差异均有统计学意义(P<0.05)。与对照组相比,10μmol/L XCT790能有效抑制hiPSC-CMs中的ERRα蛋白活性且无细胞毒性,并可降低胞内ATP含量及线粒体膜电位[分别为(4.903±1.158)nmol/mg prot vs.(9.310±0.980)nmol/mg prot,1.407±0.022 vs.1.977±0.093],同时下调MPC1及CytC蛋白的表达水平(分别为0.705±0.019 vs.0.897±0.011,0.594±0.021 vs.0.797±0.025),差异均有统计学意义(P<0.05)。结论hiPSCs分化为心肌细胞后,ATP含量的增加与ERRα表达增加有关,在hiPSC-CMs中ERRα可通过调控线粒体膜电位及CytC、MPC1蛋白的表达而调控ATP的合成。

关键词：诱导多能干细胞人诱导多能干细胞衍生心肌细胞雌激素受体α 腺苷三磷酸

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幼年型皮肌炎疾病活动评估及工具选择

中华儿科杂志 2023年第6期61卷 569-572页

作者：孙磊唐雪梅重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿童感染免疫重庆市重点实验室、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地重庆400014

幼年型皮肌炎(JDM)是儿童期罕见的自身免疫性炎症性肌炎,特征为皮肤和横纹肌的非化脓性炎症,临床表现为特征性皮疹、近端肌无力及肌酶升高,JDM可累及其他内脏器官系统,突出影响胃肠道和呼吸系统,严重者出现呼吸衰竭需重症监护管理。对JD... 详细信息

幼年型皮肌炎(JDM)是儿童期罕见的自身免疫性炎症性肌炎,特征为皮肤和横纹肌的非化脓性炎症,临床表现为特征性皮疹、近端肌无力及肌酶升高,JDM可累及其他内脏器官系统,突出影响胃肠道和呼吸系统,严重者出现呼吸衰竭需重症监护管理。对JDM患儿的管理需要定期评估疾病活动度和脏器损伤程度以及通过标准化的测量工具评估治疗反应。本文总结了国内外常用的JDM病情评估方法,对评估工具的内容、特点、应用情况等进行综述,为临床医师进行JDM病情评估、指导治疗及预后提供参考依据。

关键词：非化脓性炎症病情评估脏器损伤临床医师疾病活动度肌炎重症监护 JDM

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关注幼年特发性关节炎患儿过渡期

中华儿科杂志 2023年第12期61卷 1060-1062页

作者：罗希雅唐雪梅重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿童感染免疫重庆市重点实验室重庆400014

幼年特发性关节炎是常见和经典的儿童风湿性疾病。部分患儿在过渡期仍未停药,需要从儿科过渡至成人医疗体系。由于多数患儿及医生缺乏过渡意识,导致这部分患儿面临不良结局。全球多地创建了过渡诊所或制定了专门的过渡方案,以协助患儿... 详细信息

幼年特发性关节炎是常见和经典的儿童风湿性疾病。部分患儿在过渡期仍未停药,需要从儿科过渡至成人医疗体系。由于多数患儿及医生缺乏过渡意识,导致这部分患儿面临不良结局。全球多地创建了过渡诊所或制定了专门的过渡方案,以协助患儿无缝转接过渡至成人风湿免疫科。本文介绍了幼年特发性关节炎过渡期患儿的诊疗、结局、过渡评估及方案,针对患儿及家属、医生等提出过渡建议,以加强人们对过渡期患儿的重视。

关键词：幼年特发性关节炎风湿免疫科不良结局过渡方案医疗体系儿童风湿性疾病患儿及家属过渡期

白三烯D4支气管激发试验在儿童气道高反应性检测中的应用价值

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南方医科大学学报 2020年第6期40卷 793-798页

作者：刘芳君龚财惠秦江蛟符州刘莎重庆医科大学附属儿童医院肺功能室儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿科学重庆市重点实验室重庆400014

目的探讨白三烯D4(LTD4)支气管激发试验(BPT)在儿童气道高反应性(AHR)检测中的应用价值。方法选取2017年11月~2018年8月在我院呼吸专科门诊随访的6~14岁患儿151例,其中哮喘缓解期患儿86例,急性支气管炎(急支)复查患儿65例。以上患儿按... 详细信息

目的探讨白三烯D4(LTD4)支气管激发试验(BPT)在儿童气道高反应性(AHR)检测中的应用价值。方法选取2017年11月~2018年8月在我院呼吸专科门诊随访的6~14岁患儿151例,其中哮喘缓解期患儿86例,急性支气管炎(急支)复查患儿65例。以上患儿按随机数字表法分为LTD4组和乙酰甲胆碱组(MCH组),LTD4组患儿共78例行LTD4-BPT,包括46例哮喘患儿和32例急支复查患儿;MCH组患儿共73例行MCH-BPT,包括40例哮喘患儿和33例急支复查患儿。LTD4组BPT阴性的哮喘患儿洗脱后再行MCH-BPT。记录两种BPT过程中患儿的主要不良反应。利用受试者工作特征(ROC)曲线对两种BPT的诊断学价值进行评估。结果LTD4组与MCH组患儿基础肺功能检测结果无显著差异(P>0.05)。LTD4组哮喘患儿BPT阳性率(26.1%)明显低于MCH组(72.5%)(P部紧缩感(15.2%)以及喘息(10.9%),其发生率明显低于MCH组(P儿童临床应用中安全性高,与MCH-BPT特异性相似,但敏感性较低,诊断学价值较低,在儿童气道高反应性检测中的应用价值有限。

关键词：儿童支气管激发试验白三烯D4 气道高反应性

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新生儿早发型败血症预后不良的预测因素

中国当代儿科杂志 2020年第2期22卷 146-151页

作者：陈洁余加林重庆医科大学附属儿童医院儿科研究所/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心(重庆)/儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地/儿科学重庆市重点实验室

目的探讨新生儿早发型败血症(EOS)预后不良的预测因素。方法收集371例EOS新生儿的临床资料,根据预后分为预后良好组(264例)和预后不良组(107例)。比较两组患儿的围生期特点、临床表现、实验室指标、合并症、治疗过程等,采用多因素logis... 详细信息

目的探讨新生儿早发型败血症(EOS)预后不良的预测因素。方法收集371例EOS新生儿的临床资料,根据预后分为预后良好组(264例)和预后不良组(107例)。比较两组患儿的围生期特点、临床表现、实验室指标、合并症、治疗过程等,采用多因素logistic回归模型分析EOS预后不良的预测因素。结果预后不良组患儿的出生体重、胎龄均低于预后良好组(P<0.05);预后不良组的早产、低出生体重、极低出生体重及双胎比例高于预后良好组(P<0.05);预后不良组母亲产前使用激素、产前使用抗生素比例高于预后良好组(P<0.05);预后不良组反应差和呼吸功能低下的发生率高于预后良好组,皮肤黄染发生率低于预后良好组(P<0.05);预后不良组WBC<5×10^9/L、血小板<100×10^9/L、贫血、凝血功能障碍、肾功能损害、肝功能损害、低蛋白血症及低血糖的发生率高于预后良好组(P<0.05);预后不良组新生儿呼吸窘迫综合征、肺出血、坏死性小肠结肠炎、脑出血、脑损伤、肺动脉高压及休克的发生率高于预后良好组(P<0.05);预后不良组住院时间和抗生素疗程长于预后良好组(P<0.05);预后不良组使用机械通气和血管活性药的比例高于预后良好组(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,极低出生体重(OR=41.734)、坏死性小肠结肠炎(OR=12.669)、脑损伤(OR=8.372)、休克(OR=5.889)、机械通气(OR=5.456)及肝功能损害(OR=4.075)是新生儿EOS预后不良的独立预测因素(P<0.05)。结论极低出生体重、机械通气及合并坏死性小肠结肠炎、脑损伤、休克或肝功能损害对新生儿EOS预后不良有预测价值。

关键词：早发型败血症预后预测因素新生儿

持续正压通气治疗婴儿毛细支气管炎失败的预测因素分析

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中国当代儿科杂志 2020年第4期22卷 339-345页

作者：罗斯颖吴毅易茜王智利唐源张光莉田小银罗征秀重庆医科大学附属儿童医院呼吸科/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地/儿科学重庆市重点实验室重庆400014

目的探讨持续正压通气(CPAP)治疗婴儿毛细支气管炎失败的预测因素。方法回顾性分析310例1~12月龄使用CPAP治疗的毛细支气管炎住院患儿的临床资料,比较CPAP治疗成功组(270例)和失败组(40例)临床特征的差异,并采用多因素logistic回归分析... 详细信息

目的探讨持续正压通气(CPAP)治疗婴儿毛细支气管炎失败的预测因素。方法回顾性分析310例1~12月龄使用CPAP治疗的毛细支气管炎住院患儿的临床资料,比较CPAP治疗成功组(270例)和失败组(40例)临床特征的差异,并采用多因素logistic回归分析探讨CPAP治疗失败的预测因素。结果多因素logistic回归分析显示,第3代小儿死亡危险评分(PRISMⅢ)≥10分(OR=13.905)、并发肺不张(OR=12.080)、合并心功能不全(OR=7.741)及CPAP治疗2 h后氧合指数(动脉氧分压PaO2/吸入氧浓度FiO2,P/F)无显著改善(OR=34.084)是CPAP治疗毛细支气管炎失败的预测因素(P<0.05)。CPAP治疗2 h后P/F无改善预测治疗失败的受试者工作特性曲线下面积为0.793,灵敏度和特异度分别为70.3%和82.4%(截断值为203)。结论CPAP治疗2 h后P/F无显著改善、PRISMⅢ评分≥10分、并发肺不张、合并心功能不全可作为CPAP治疗婴儿毛细支气管炎失败的预测因素。

关键词：毛细支气管炎持续正压通气预测因素婴儿

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幼年特发性关节炎影像学研究进展及选择建议

中华儿科杂志 2020年第12期58卷 1024-1028页

作者：徐聃唐雪梅重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科儿童感染免疫重庆市重点实验室儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地400014

幼年特发性关节炎是(JIA)儿童期最常见的慢性关节炎,致残率高。影像学检查在JIA的诊断,疾病严重程度的评价,病情和治疗效果的监测上有着重要作用。本文就不同影像学检查方法在JIA诊疗中的优势和局限性等进行综述,并针对常见受累关节的... 详细信息

幼年特发性关节炎是(JIA)儿童期最常见的慢性关节炎,致残率高。影像学检查在JIA的诊断,疾病严重程度的评价,病情和治疗效果的监测上有着重要作用。本文就不同影像学检查方法在JIA诊疗中的优势和局限性等进行综述,并针对常见受累关节的影像学方式选择提供建议。

关键词：幼年特发性关节炎疾病严重程度受累关节影像学研究影像学检查方法慢性关节炎 JIA 致残率