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免疫出生缺陷的真菌易感机制及新型抗真菌治疗

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临床医学进展 2025年第1期15卷 2307-2316页

作者：陈香霓张志勇重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童感染与免疫罕见病重庆市重点实验室重庆

免疫出生缺陷(IEI)是由基因突变导致的,以免疫系统结构或功能受损为主要表现的临床综合征。IEI对真菌易感且感染较重,已成为该病患者死亡的重要原因之一。目前传统抗真菌药物存在毒副作用明显及耐药问题,导致IEI患者抗真菌治疗困难。探... 详细信息

免疫出生缺陷(IEI)是由基因突变导致的,以免疫系统结构或功能受损为主要表现的临床综合征。IEI对真菌易感且感染较重,已成为该病患者死亡的重要原因之一。目前传统抗真菌药物存在毒副作用明显及耐药问题,导致IEI患者抗真菌治疗困难。探究IEI常见易感真菌的致病机制及新型疗法有助于开展早期、有效诊疗,改善患者预后。Inborn errors of immunity (IEI) are clinical syndromes manifested by impaired immune system structure or function, induced by genetic mutations. Invasive fungal infections (IEI) are a significant cause of mortality in patients with this condition, as they are highly susceptible to fungal infections, which tend to be severe. At present, the application of traditional antifungal drugs shows significant toxic side effects and resistance problems, making antifungal treatment difficult for patients with IEI. The exploration of the pathogenic mechanisms and novel therapies of common susceptible fungi in IEI can assist early and effective diagnosis and treatment, and improve the prognosis of patients.

关键词：免疫出生缺陷真菌致病机制新型抗真菌治疗

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儿童周期性呕吐综合征治疗指南(2025)

中华儿科杂志 2025年第2期63卷 107-116页

作者：中华医学会儿科学分会消化学组中华儿科杂志编辑委员会吴捷江米足不详国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院消化科北京100045 浙江大学医学院附属儿童医院消化科和儿童内镜中心、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、国家儿童区域医疗中心杭州310052

儿童周期性呕吐综合征(CVS)患病率高,因其反复发作影响正常生活、学习,并致生长发育障碍,严重影响患儿生活质量及心理健康,加重家庭经济负担。然而目前儿童CVS的临床治疗有待规范,部分临床用药属于超适应证用药,缺乏循证学证据支持,我... 详细信息

儿童周期性呕吐综合征(CVS)患病率高,因其反复发作影响正常生活、学习,并致生长发育障碍,严重影响患儿生活质量及心理健康,加重家庭经济负担。然而目前儿童CVS的临床治疗有待规范,部分临床用药属于超适应证用药,缺乏循证学证据支持,我国尚无儿童CVS相关指南。因此,中华医学会儿科学分会消化学组、中华儿科杂志编辑委员会组织专家制订了"儿童周期性呕吐综合征治疗指南(2025)",旨在指导和规范我国儿童CVS的临床治疗实践。

关键词：中华儿科杂志中华医学会家庭经济负担治疗指南临床治疗实践生长发育障碍儿科学分会 CVS

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发育性癫痫性脑病的精准诊疗研究治疗进展

临床医学进展 2025年第1期15卷 6-12页

作者：杨涵蒋莉重庆医科大学附属儿童医院神经内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童神经发育与认知障碍重庆市重点实验室重庆

发育性癫痫性脑病(developmental and epilepsy encephalopathies, DEEs)是指起病于发育期,以精神运动发育迟缓或倒退为特征的一组癫痫性脑病综合征。DEEs病因及致病机制复杂,遗传因素占据主导地位。当前,病因驱动治疗已成为制定DEEs管... 详细信息

发育性癫痫性脑病(developmental and epilepsy encephalopathies, DEEs)是指起病于发育期,以精神运动发育迟缓或倒退为特征的一组癫痫性脑病综合征。DEEs病因及致病机制复杂,遗传因素占据主导地位。当前,病因驱动治疗已成为制定DEEs管理方案的核心,个别综合征亦有特定的药物适应症。本文综述了目前DEEs的遗传学病因及新型抗癫痫药物在DEEs中的应用前景。旨在优化治疗方案,强调个体化精准诊疗,为提高对这一罕见癫痫疾病的理解和管理提供理论支持。Developmental and epileptic encephalopathy (DEEs) refers to a group of epileptic encephalopathy syndromes that begin in the developmental period and are characterized by development delay or regression. The etiology and pathogenesis of DEEs are complex, with genetic factors dominating. Currently, etiology-driven treatment has become the core of DEEs management, and certain syndromes also have specific drug indications. This article reviews the current genetic etiology of DEEs and the prospects for applying novel antiepileptic drugs in DEEs. It aims to optimize treatment plans, emphasize individualized and precise diagnosis and treatment, and provide theoretical support for improving understanding and management of this rare epilepsy disease.

关键词：发育性癫痫性脑病遗传学病因药物治疗精准治疗

儿童急性呼吸窘迫综合征的液体复苏和平衡管理策略

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中国小儿急救医学 2025年第1期32卷 1-7页

作者：党红星许峰重庆医科大学附属儿童医院重症医学科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室重庆400014

液体管理是儿童急性呼吸窘迫综合征(PARDS)治疗中的关键环节,其主要目标是在维持血流动力学稳定和改善组织灌注的同时,避免液体过负荷引起肺水肿加重及其他并发症的发生。对于合并休克并需要液体复苏的患儿,液体管理应平衡早期复苏的必... 详细信息

液体管理是儿童急性呼吸窘迫综合征(PARDS)治疗中的关键环节,其主要目标是在维持血流动力学稳定和改善组织灌注的同时,避免液体过负荷引起肺水肿加重及其他并发症的发生。对于合并休克并需要液体复苏的患儿,液体管理应平衡早期复苏的必要性与后期去复苏的需求,制定个体化的精准评估和管理方案。本文结合临床实践与最新证据,探讨了PARDS的病理生理特点,液体复苏的策略,主要的监测指标,液体复苏的适应证与禁忌证,以及常见问题的处理和当前争议与未来方向。

关键词：急性呼吸窘迫综合征液体液体平衡儿科重症监护

出院后家庭氧疗对支气管肺发育不良早产儿预后的影响

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临床医学进展 2025年第1期15卷 1046-1052页

作者：周涛王建辉重庆医科大学附属儿童医院新生儿诊治中心国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室重庆

支气管肺发育不良是早产儿最常见的呼吸系统并发症,给家庭和社会带来沉重负担。支气管肺发育不良可增加早产儿发生不良神经发育结局风险,包括发育迟缓、心理学习障碍等。这考虑与其住院时间延长、间隙性低氧血症发作等不良因素相关。近... 详细信息

支气管肺发育不良是早产儿最常见的呼吸系统并发症,给家庭和社会带来沉重负担。支气管肺发育不良可增加早产儿发生不良神经发育结局风险,包括发育迟缓、心理学习障碍等。这考虑与其住院时间延长、间隙性低氧血症发作等不良因素相关。近年来,出院后家庭氧疗在支气管肺发育不良患儿中的使用越来越广泛。然而出院后行家庭氧疗是否能够改善支气管肺发育不良患儿的临床预后尚不明确,并且,国内外由于医疗体系的差异,家庭氧疗的具体实施有很大差别,表现在干预效果上也可能有所差别。因此本文将出院后家庭氧疗可能带来的益处和潜在危害进行了综述。Bronchopulmonary dysplasia is the most common respiratory complication in preterm infants, placing a heavy burden on families and society. Bronchopulmonary dysplasia can increase the risk of adverse neurodevelopmental outcomes in preterm infants, including developmental delay and psychological learning disabilities. This is considered to be associated with adverse factors such as prolonged hospital stay and intermittent hypoxaemic episodes. In recent years, the use of post-discharge home oxygen therapy in children with bronchopulmonary dysplasia has become more widespread. However, it is not clear whether post-discharge home oxygen therapy can improve the clinical prognosis of children with bronchopulmonary dysplasia, and the implementation of home oxygen therapy varies greatly between China and abroad due to the differences in healthcare systems, which may be reflected in differences in the effectiveness of the intervention. Therefore, this paper reviews the possible benefits and potential harms of home oxygen therapy after hospital discharge.

关键词：早产儿支气管肺发育不良家庭氧疗预后

以血细胞减少症为首发表现的1例RAG1突变并文献复习

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中国实用儿科杂志 2025年第1期40卷 73-77页

作者：黄雅菊杨露陈俊杰温雯张志勇重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地、儿童感染免疫重庆市重点实验室重庆400014

分析重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科于2020-07-03收治的1例RAG1突变患儿临床资料、TRECs/KRECs、精细免疫分型、TCR Vβ亚家族克隆谱型等,以探讨RAG1突变致不典型重症联合免疫缺陷病的临床与免疫学特征。结果显示,患儿女,8月龄,以... 详细信息

分析重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科于2020-07-03收治的1例RAG1突变患儿临床资料、TRECs/KRECs、精细免疫分型、TCR Vβ亚家族克隆谱型等,以探讨RAG1突变致不典型重症联合免疫缺陷病的临床与免疫学特征。结果显示,患儿女,8月龄,以自身免疫性溶血性贫血、原发性血小板减少为首发表现,伴发热、腹泻症状;患儿淋巴细胞分类为T-B+NK-表型;TREC、KREC含量均明显低于健康同龄儿童;TCR Vβ亚家族多表现为单克隆峰。予一线治疗(激素冲击、静脉应用丙种球蛋白)、二线治疗(艾曲波帕、吗替麦考酚酯)效果不理想,在等待移植过程中,因顽固性血小板降低致颅内出血死亡。RAG1/RAG2基因突变所致免疫缺陷病临床表现多样,特别是以自身免疫性血细胞减少为首发症状时,容易存在漏诊或延迟诊断现象,且治疗效果不理想。早期识别并诊断,尽早进行干细胞移植可能降低病死率。

关键词：重组激活基因不典型重症联合免疫缺陷血细胞减少症自身免疫造血干细胞移植

儿童社区获得性细菌性脑膜炎诊断与治疗临床实践指南(2025)

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中华儿科杂志 2025年第2期63卷 117-130页

作者：中华医学会儿科学分会感染学组国家儿童感染与过敏性疾病监测中心中华儿科杂志编辑委员会刘钢舒赛男不详国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院感染内科、国家儿童感染与过敏性疾病临床监测中心、儿科重大疾病研究教育部重点实验室、中国医学科学院儿童危重感染诊治创新单元北京100045 华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科武汉430030

儿童社区获得性细菌性脑膜炎(CABM)是由各种化脓菌感染引起的非医源性中枢神经系统的细菌感染性疾病,儿童多见,严重威胁着儿童的健康成长。早期精准诊断、规范治疗是儿童CABM诊治管理过程中的关键。本指南针对CABM的早期识别、诊断与病... 详细信息

儿童社区获得性细菌性脑膜炎(CABM)是由各种化脓菌感染引起的非医源性中枢神经系统的细菌感染性疾病,儿童多见,严重威胁着儿童的健康成长。早期精准诊断、规范治疗是儿童CABM诊治管理过程中的关键。本指南针对CABM的早期识别、诊断与病原学送检、影像学检查、抗菌药物治疗等重要临床问题开展研究证据检索,并形成科学意见推荐,以规范临床医师在CABM临床诊断实践中的行为,改善患儿预后,减轻家庭及社会疾病负担。

关键词：细菌性脑膜炎细菌感染性疾病社区获得性疾病负担临床实践指南临床医师影像学检查中枢神经系统

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儿童单肺通气的围手术期管理

医学综述 2025年第5期31卷 564-568,573页

作者：陈鑫刘立飞重庆医科大学附属儿童医院麻醉科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童代谢与炎症性疾病重庆市重点实验室重庆401122

单肺通气是胸外科手术麻醉中必不可少的技术。目前,单肺通气的主要方式包括支气管插管、双腔气管插管及支气管封堵器等,尽管这些方法在成人手术中已得到广泛应用,但在小儿患者中仍需根据具体情况灵活选择,以确保通气效果。现有单肺通气... 详细信息

单肺通气是胸外科手术麻醉中必不可少的技术。目前,单肺通气的主要方式包括支气管插管、双腔气管插管及支气管封堵器等,尽管这些方法在成人手术中已得到广泛应用,但在小儿患者中仍需根据具体情况灵活选择,以确保通气效果。现有单肺通气研究更多聚焦于成人,儿童的研究较少。尽管近年来儿童肺隔离时肺保护的研究有所增加,但应更加深入地探究单肺通气技术在胸外科手术麻醉中的应用,包括优化围手术期管理流程以及改良肺保护性策略等,以减轻小儿胸外科手术患者围手术期肺损伤,提高手术安全性和患儿预后。

关键词：单肺通气肺保护麻醉学胸心外科手术

基于EP9-A3评价第1、2代Tg及甲状腺抗体检测试剂一致性

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现代医药卫生 2025年第2期41卷 303-307,312页

作者：薛雨刘杉重庆医科大学附属儿童医院核医学科/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/儿童代谢与炎症性疾病重庆市重点实验室重庆400014

目的分析第1、2代甲状腺球蛋白(Tg)、甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)、甲状腺球蛋白抗体(TgAb)、促甲状腺激素受体抗体(TRAb)检测试剂的一致性。方法收集该实验室临床检测剩余标本,使用深圳新产业生物医学工程公司MAGLUMI X8化学发光仪进... 详细信息

目的分析第1、2代甲状腺球蛋白(Tg)、甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)、甲状腺球蛋白抗体(TgAb)、促甲状腺激素受体抗体(TRAb)检测试剂的一致性。方法收集该实验室临床检测剩余标本,使用深圳新产业生物医学工程公司MAGLUMI X8化学发光仪进行双试剂双份平行试验。参照美国临床实验室标准化协会(CLSI)的EP9-A3文件对该公司提供的2代Tg、TPOAb、TgAb、TRAb检测试剂进行方法学比对及偏倚评估。结果与第1代试剂相比,第2代试剂的线性范围有所扩大,制造商提供的参考区间发生一定变化。第2代试剂对标本类型要求放宽,有利于降低临床采样错误率。Tg的回归方程斜率为1.024,截距为0.385,±1.96残差标准差(RSD)区间适中;TRAb的回归方程斜率为0.936,截距为0.151,±1.96RSD区间较小。而在TPOAb和TgAb的回归分析中,斜率95%CI分别为0.189~0.286、0.863~0.921,均不包含1,±1.96RSD区间过大。检测Tg时,2代试剂间相对偏差的均值为1.9%[95%一致性界限(LoA):-11.8%~15.6%],在可接受范围内。检测TPOAb时,2代试剂间相对偏差的均值为-82.4%(95%LoA:-216.8%~52.1%),不可接受。检测TgAb时,2代试剂间相对偏差的均值为-27.9%(95%LoA:-125.2%~69.4%),不可接受。检测TRAb时,2代试剂间相对偏差的均值为-4.1%(95%LoA:-34.2%~26.0%),不可接受。Tg、TgAb和TRAb在各医学决定水平处的预期偏倚均小于可接受水平,而TPOAb在各医学决定水平处的预期偏倚不可接受。结论2代试剂检测Tg时的一致性较好,结果偏倚可接受;检测TgAb、TRAb的一致性一般,偏倚可接受;检测TPOAb时的一致性和偏倚不理想。

关键词：甲状腺球蛋白甲状腺过氧化物酶抗体甲状腺球蛋白抗体促甲状腺激素受体抗体一致性偏倚