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阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣在儿童重度隐匿性阴茎矫正中的应用

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中华整形外科杂志 2024年第5期40卷 524-529页

作者：郭战杨艳芳毕建朋李梁斌陈小朋樊宏杰李星院恩萌张英郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院泌尿外科郑州450018

目的探讨阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣矫正儿童重度隐匿性阴茎的临床效果。方法回顾性分析2021年7月至2023年7月郑州大学附属儿童医院收治的重度隐匿性阴茎患儿临床资料。采用阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣对隐匿性阴茎进... 详细信息

目的探讨阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣矫正儿童重度隐匿性阴茎的临床效果。方法回顾性分析2021年7月至2023年7月郑州大学附属儿童医院收治的重度隐匿性阴茎患儿临床资料。采用阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣对隐匿性阴茎进行矫正,术中去除少量多余的包皮内板,于阴茎背侧正中剪开包皮外板,将阴茎皮瓣自背侧向腹侧渐进无张力覆盖,阴囊局部皮瓣向上提起,缝合至系带处覆盖阴茎腹侧包皮缺损。记录术中出血量;术后观察患儿疼痛耐受程度、包皮水肿时间、阴茎延长长度、皮瓣愈合情况;对阴茎外观进行随访,观察阴茎体有无回缩,并询问患儿及监护人满意度。结果共纳入32例男性患儿,年龄3~10岁,平均7.2岁;患儿阴茎均呈圆锥形外观,阴茎体埋藏于耻骨前皮下,自然状态下难以触及阴茎体。术中平均出血量约5 ml。术后患儿均有疼痛,2例需止痛泵止痛,其余病例予吲哚美辛栓直肠给药后可耐受;术后包皮轻度水肿,7~9 d后出院时水肿基本消失;静态下阴茎延长1.5~3.0 cm,平均约2.0 cm;术后仅1例患儿阴囊皮瓣出现小范围(约5 mm×4 mm)感染,切口愈合不良,经换药、加强护理后瘢痕愈合,其余患儿皮瓣均成活良好。随访6~12个月,2例患儿阴茎在静态下长度较出院时稍有回缩,其余30例则无明显改变,患儿及监护人对手术效果均满意。结论阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣矫正儿童重度隐匿性阴茎,可以充分延长阴茎体,且术后回缩程度低,阴茎外观良好,患者满意度高。

关键词：生殖器疾病,男性儿童隐匿性阴茎阴茎皮瓣渐进性转移阴囊局部皮瓣

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新生儿颈部软骨间叶性错构瘤1例并文献复习

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期38卷 339-342页

作者：杨屈扬韩富根姜岚王生才张杰赵靖许莹郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院、郑州儿童医院耳鼻咽喉头颈外科郑州450003 首都医科大学北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科国家儿童医学中心

软骨间叶性错构瘤起源于中胚层,含有间质和软骨的混合成分,多为良性,是具有自限性增生的一种非肿瘤性软骨病变。本文报道1例新生儿颈部软骨间叶性错构瘤,临床表现以窒息、急性呼吸窘迫为主,影像学表现常与恶性肿瘤相似,治疗主要是全身... 详细信息

软骨间叶性错构瘤起源于中胚层,含有间质和软骨的混合成分,多为良性,是具有自限性增生的一种非肿瘤性软骨病变。本文报道1例新生儿颈部软骨间叶性错构瘤,临床表现以窒息、急性呼吸窘迫为主,影像学表现常与恶性肿瘤相似,治疗主要是全身麻醉下手术根治性切除,术后病理确诊为软骨间叶性肉瘤,免疫组织化学显示:Catenin(-),MDM2(+),CDK4(-),H3K36M(+),Myogenin(-),SMA(-).现对本病例的临床特征和诊治经过进行报告及相关文献复习。

关键词：错构瘤软骨间充质错构瘤婴幼儿颈部

股骨近端交锁髓内钉治疗股骨转子间骨折术后医源性外侧壁骨折的影响因素分析

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中华解剖与临床杂志 2024年第2期29卷 111-115页

作者：张金星海啸于鸿杜丽萍郑州市骨科医院创伤外科郑州450052 郑州人民医院外科郑州450000

目的探讨股骨转子间骨折患者经股骨近端交锁髓内钉治疗后发生医源性外侧壁骨折的影响因素。方法回顾性队列研究。纳入郑州市骨科医院2020年12月—2022年12月经股骨近端交锁髓内钉治疗的278例股骨转子间骨折患者的临床资料,其中男142例、... 详细信息

目的探讨股骨转子间骨折患者经股骨近端交锁髓内钉治疗后发生医源性外侧壁骨折的影响因素。方法回顾性队列研究。纳入郑州市骨科医院2020年12月—2022年12月经股骨近端交锁髓内钉治疗的278例股骨转子间骨折患者的临床资料,其中男142例、女136例,年龄56~85(70.6±7.1)岁。术后第2天经X线或CT检查患者治疗后医源性外侧壁骨折的发生情况,采用单因素及多因素logistic回归分析其发生的影响因素。结果278例患者中45例术后出现医源性外侧壁骨折,发生率为16.19%。有、无外侧壁骨折的患者间比较,年龄、骨折分型及股骨外侧壁厚度差异均有统计学意义(P值均0.05);将单因素分析中差异有统计学意义的指标纳入多因素logistic回归分析,结果显示骨折分型A2.2~A3.3型(比值比1.316,95%可信区间1.016~1.705)、股骨外侧壁厚度(比值比0.546,95%可信区间0.446~0.668)为股骨转子间骨折患者术后医源性外侧壁骨折发生的独立危险因素(P值均<0.05)。结论骨折分型、股骨外侧壁厚度均是股骨转子间骨折患者经股骨近端交锁髓内钉术后发生医源性外侧壁骨折的独立危险因素;患者的骨折分型等级较高、股骨外侧壁较薄,发生医源性外侧壁骨折的可能性相对较高。

关键词：髋骨折医源性外侧壁骨折股骨转子间骨折骨折固定术,内股骨近端交锁髓内钉影响因素

出生体重与儿童阻塞性睡眠呼吸暂停关系的研究

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第3期38卷 230-234页

作者：邓哲王桂香侯钰玮刘玉洁徐艳霞许莹僧东杰韩富根赵靖郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院郑州450000 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院

目的研究儿童出生体重与阻塞性睡眠呼吸暂停之间的关系。方法回顾性分析2020年10月至2022年7月在河南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科行多导睡眠监测(polysomnography,PSG)儿童的睡眠资料及出生信息,分析不同出生体重儿童阻塞性睡眠呼吸暂停... 详细信息

目的研究儿童出生体重与阻塞性睡眠呼吸暂停之间的关系。方法回顾性分析2020年10月至2022年7月在河南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科行多导睡眠监测(polysomnography,PSG)儿童的睡眠资料及出生信息,分析不同出生体重儿童阻塞性睡眠呼吸暂停(obstructive sleep apnea,OSA)的检出率、严重程度、睡眠结构和呼吸参数之间的关系。结果符合入选标准的儿童共2778例,其中男1833例,女945例。将入选的儿童按照出生体重分为小于胎龄儿(SGA)组122例,适于胎龄儿(AGA)组2313例,大于胎龄儿(LGA)组343例。各组患儿之间行睡眠监测时的平均年龄差异无统计学意义(P=0.061),SGA组、AGA组和LGA组中的男性儿童均多于女性儿童(P=0.001)。各组之间的现平均体重指数(BMI)差异有统计学意义,LGA组儿童的现平均BMI较高(17.51±4.01,P儿童的OSA严重程度不同(P=0.037),OSA严重程度和出生体重之间呈强正相关性(r=0.992)。SGA组儿童快速动眼睡眠(REM)期较少[19.00(15.18,23.33),P=0.012],阻塞性呼吸暂停低通气指数(OAHI)较高[1.75(0.60,5.13),P=0.019],中枢性呼吸暂停低通气指数(CAHI)较低[0.10(0.00,0.50),P=0.020]。LGA组和AGA组比较,睡眠结构和呼吸参数方面差异无统计学意义。对影响OAHI指数的因素进行多元回归分析发现,男童OAHI指数较女童高(95%CI 1.311~2.096,P儿童的OSA发生率无明显差异,但大于胎龄儿的OSA严重程度更高。性别、年龄、BMI指数、大于胎龄儿均为儿童OSA发生的主要影响因素,临床应高度关注。

关键词：出生体重儿童睡眠呼吸暂停多导睡眠监测

TRPC6变异致激素耐药型肾病综合征4例患儿的基因型和表型谱扩展及治疗分析

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中华医学遗传学杂志 2024年第4期41卷 473-479页

作者：赵公平李纪同刘玉洁李广波张艳敏张书锋刘翠华郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院、郑州儿童医院肾脏风湿科、郑州市儿童肾脏病研究重点实验室郑州450018 河南省儿童遗传代谢性疾病重点实验室郑州450018

目的总结4例TRPC6基因变异致激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿的临床特征、遗传学特点、治疗及预后。方法收集2020年5月至2022年8月于郑州大学附属儿童医院肾脏风湿科住院的4例SRNS患儿的临床资料。提取4例患儿及其父母外周血DNA,对患儿... 详细信息

目的总结4例TRPC6基因变异致激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿的临床特征、遗传学特点、治疗及预后。方法收集2020年5月至2022年8月于郑州大学附属儿童医院肾脏风湿科住院的4例SRNS患儿的临床资料。提取4例患儿及其父母外周血DNA,对患儿进行全外显子组基因测序,应用Sanger测序对患儿及其父母进行变异位点验证及致病性分析。结果4例患儿携带的TRPC6基因变异分别为:c.523C>T(p.R175W)、c.1327T>A(p.F443I)、c.430G>C(p.E144Q)(国内外均未见报道)、c.523C>T(p.R175W),均为错义变异。4例SRNS患儿中,2例表现为单纯型,2例为肾炎型,均无肾外表型,其中3例患儿完善肾脏病理均为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)。2例患儿进行了激素联合钙调磷酸酶抑制剂(CNIs)治疗,其中1例症状明显改善。结论TRPC6基因c.430G>C变异为新变异位点,c.1327T>A变异可能会导致SRNS新表型,扩展了该基因的变异谱和表型谱,为该病患儿临床诊断与遗传咨询提供参考依据。

关键词： TRPC6基因肾病综合征激素耐药儿童

改良“Z”形皮瓣修复儿童先天性颈部正中裂1例

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期59卷 379-382页

作者：乾恩乐段清川杨伟光刘丽洋任红波郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院耳鼻咽喉头颈外科郑州450018 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045

本文报道河南省儿童医院收治的1例利用改良“Z”形皮瓣转移修复先天性颈部正中裂的病例。患儿为1岁6个月男童,因“自幼发现颈正中部皮肤缺损伴瘘管”来我院治疗,入院后完善颈部彩超、颈部MRI并结合体格检查结果,诊断为先天性颈部正中裂... 详细信息

本文报道河南省儿童医院收治的1例利用改良“Z”形皮瓣转移修复先天性颈部正中裂的病例。患儿为1岁6个月男童,因“自幼发现颈正中部皮肤缺损伴瘘管”来我院治疗,入院后完善颈部彩超、颈部MRI并结合体格检查结果,诊断为先天性颈部正中裂,于全麻下行电子支气管镜下喉气管探查术+颈部正中裂切除术+改良“Z”形皮瓣转移修复术。术后随访10个月,患儿恢复好,颈部无挛缩、运动无受限,瘢痕恢复中。

关键词：电子支气管镜喉气管皮瓣修复皮瓣转移修复儿童医院探查术皮肤缺损体格检查

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心脏移植中应用边缘供心的预后分析

中华胸心血管外科杂志 2024年第1期40卷 50-54页

作者：耿俊义周强周志明常峰荣郭长英郑州市第七人民医院外科重症监护室郑州450016 郑州市第七人民医院外科心脏移植中心郑州450016

目的探讨心脏移植中应用边缘供心患者的预后。方法回顾性纳入郑州市第七人民医院2018年4月至2022年11月期间的连续心脏移植受者和供者的临床资料。根据边缘供心的定义,将受体患者分为常规供心组(117例)和边缘供心组(62例),分析两组患者... 详细信息

目的探讨心脏移植中应用边缘供心患者的预后。方法回顾性纳入郑州市第七人民医院2018年4月至2022年11月期间的连续心脏移植受者和供者的临床资料。根据边缘供心的定义,将受体患者分为常规供心组(117例)和边缘供心组(62例),分析两组患者的心脏移植术前、术后资料。结果边缘供心形成的主要原因是供心冷缺血时间>6 h;术前使用体外膜肺氧合和机械通气更容易接收到边缘供心;心脏移植中利用边缘供心,术后机械通气时间和监护室停留时间增加;使用边缘供心患者的生存率比常规供心患者低,但差异无统计学意义。结论心脏移植中应用边缘供心是解决心脏器官短缺,减少移植等待者死亡的有效方法。

关键词：心脏移植边缘供心预后分析

小儿胸腔镜手术中选择性肺叶支气管阻断与主支气管阻断的比较:一项回顾性队列研究

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中华胸心血管外科杂志 2024年第2期40卷 89-93页

作者：翟波董向阳陈振良贾英萍王洁郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院胸心外科郑州450018

目的探究小儿胸腔镜手术中选择性肺叶支气管阻断与主支气管阻断的差异。方法采取回顾性队列研究,分析2019年12月至2022年12月在河南省儿童医院郑州儿童医院收治的接受胸腔镜手术治疗的150例患儿临床资料,其中80例采用选择性肺叶支气管... 详细信息

目的探究小儿胸腔镜手术中选择性肺叶支气管阻断与主支气管阻断的差异。方法采取回顾性队列研究,分析2019年12月至2022年12月在河南省儿童医院郑州儿童医院收治的接受胸腔镜手术治疗的150例患儿临床资料,其中80例采用选择性肺叶支气管阻断作为研究组,70例行常规主支气管阻断的患儿作为对照组。对比两组患儿一般资料中年龄、性别、体质量、手术时间等资料,比较两组低氧血症、肺塌陷程度、肺不张、支气管阻断器移位次数,对比两组不同时点[单肺通气(OLV)前(T1)、OLV 10 min后(T2)、OLV结束后10 min(T3)]心率(HR)、平均动脉压(MAP)、肺塌陷程度、气道压力(PAW)、肺泡动脉氧分压(AaDO2)水平差异。结果研究组患儿低氧血症、支气管阻断器移位发生率及肺不张情况比较,组间差异有统计学意义(P<0.05)。重复测量方差结果表明,两组患儿不同时点HR、MAP水平以时间因素为源的主体间效应比较差异有统计学意义(P<0.05)。重复测量方差结果表明,两组患儿不同时点PAW、AaDO2水平以时间因素为源、以组别为源的主体间效应及以时间与组别交互为源的主体内效应间比较差异有统计学意义(P<0.05)。研究组T2、T3时点PAW、AaDO2水平均显著低于对照组,组间差异均有统计学意义(P<0.05)。结论小儿胸腔镜手术中使用选择性肺叶支气管阻断效果理想,能够有效改善患儿通气及相关氧合情况,减少肺不张、低氧血症等并发症的发生。

关键词：胸腔镜手术小儿手术选择性肺叶支气管阻断主支气管阻断低氧血症回顾性队列研究

遗传性痉挛性截瘫5A型一个家系的临床表型及遗传学分析

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中华医学遗传学杂志 2024年第4期41卷 437-442页

作者：刘梦源李东晓李雨珂梅道启董世杰王艳丽胡韦毓高超郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院、郑州儿童医院康复医学科郑州450018 郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院、郑州儿童医院、河南省遗传代谢性疾病重点实验室郑州450018

目的探讨1个遗传性痉挛性截瘫5A型(SPG5A)家系的临床表型及遗传学特点。方法选取2022年8月15日在河南省儿童医院疑诊为遗传性痉挛性截瘫(HSP)的1个家系作为研究对象。收集该家系的临床资料,采集家系成员的外周血样,提取基因组DNA,进行... 详细信息

目的探讨1个遗传性痉挛性截瘫5A型(SPG5A)家系的临床表型及遗传学特点。方法选取2022年8月15日在河南省儿童医院疑诊为遗传性痉挛性截瘫(HSP)的1个家系作为研究对象。收集该家系的临床资料,采集家系成员的外周血样,提取基因组DNA,进行家系全基因组测序(trio-WGS),对可疑致病性变异进行Sanger测序验证。结果该家系患儿为1岁男性,主要表现为小头畸形,颜面部、四肢远端及躯干背侧多毛,智力和运动发育落后,双下肢肌张力高,双侧膝腱反射亢进,病理征阳性;其父母及姐姐表型均未见明显异常。Trio-WGS检测发现患儿携带CYP7B1基因c.1250G>A(p.Arg417His)纯合变异,其母亲携带杂合变异,父亲和姐姐均为野生型,变异来源分析为8号染色体(chr8)母源单亲二倍体(UPD),Sanger测序与trio-WGS结果一致。既往未见chr8母源UPD导致SPG5A的报道。结论上述SPG5A患儿为复杂型HSP,chr8 CYP7B1基因c.1250G>A母源UPD可能是其遗传学病因。

关键词：遗传性痉挛性截瘫5A型家系全基因组测序 CYP7B1基因单亲二倍体