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寡克隆区带阳性的神经型布鲁菌病患者的临床、影像学及脑脊液特点分析

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中华医学杂志 2024年第19期104卷 1707-1712页

作者：冯慧娜刘艳茹李京红郝洪军郑州大学第一附属医院神经内科郑州郑州大学第一附属医院神经内科实验室郑州北京大学第一医院神经内科和神经免疫室北京

目的探讨寡克隆区带(OCB)阳性的神经型布鲁菌病(NB)患者的临床、影像学及脑脊液特点。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2020年1月至2023年6月间确诊为NB的23例患者, 男9例, 女14例, 年龄47(34, 59)岁。根据血清及脑脊液IgG电泳结果... 详细信息

目的探讨寡克隆区带(OCB)阳性的神经型布鲁菌病(NB)患者的临床、影像学及脑脊液特点。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2020年1月至2023年6月间确诊为NB的23例患者, 男9例, 女14例, 年龄47(34, 59)岁。根据血清及脑脊液IgG电泳结果将NB患者分为OCB阳性组和OCB阴性组, 比较两组的临床、影像学及脑脊液特点。结果 23例NB中脑脊液OCB阳性者占65.2%(15/23), 以Ⅱ型(14/15)为主;阴性组8例。OCB阳性组临床重型占比(11/15)、脑脊液白细胞计数升高占比(15/15)、IgG指数[M(Q1, Q3), 0.97(0.57, 2.11)], 24 h鞘内合成率[55.6(15.3, 232.2)mg/24 h]显著高于阴性组[1/8, 5/8, 0.63(0.51, 0.69), 11.6(-1.6, 17.3)mg/24 h, 均P0.05)。OCB阳性组可表现为全脑(幕上合并幕下)脑实质多发病灶(5/15), 但OCB阴性组均未发现幕下脑实质受累(0/8)。结论 NB患者OCB阳性检出率为65.2%。OCB阳性者临床重症患者更多, 神经系统鞘内体液免疫炎性反应更严重, 较OCB阴性组更易出现幕下脑实质受累。

关键词：布鲁杆菌病神经系统感染脑脊液寡克隆区带免疫球蛋白病例系列研究

1型糖尿病患儿主要照顾者居家照护能力现状及影响因素分析

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海南医学 2024年第13期35卷 1926-1931页

作者：刘静曾琨李锦红陈玉岚张海慧东莞市第八人民医院(东莞市儿童医院)综合二区广东东莞523000 东莞市第八人民医院(东莞市儿童医院)科教科广东东莞523000 东莞市第八人民医院(东莞市儿童医院)内科二区广东东莞523000

目的分析1型糖尿病患儿主要照顾者居家照护能力的现状及影响因素。方法选取2022年1月至2023年12月于东莞市第八人民医院住院及门诊复查的380例1型糖尿病患儿的主要照顾者作为调查对象,采用一般资料调查表、中文版家庭照护测量量表(Fa MM... 详细信息

目的分析1型糖尿病患儿主要照顾者居家照护能力的现状及影响因素。方法选取2022年1月至2023年12月于东莞市第八人民医院住院及门诊复查的380例1型糖尿病患儿的主要照顾者作为调查对象,采用一般资料调查表、中文版家庭照护测量量表(Fa MM)、家庭管理方式量表收集资料,分析1型糖尿病患儿主要照顾者的居家照护能力,并采用多因素Logistic回归分析方法分析主要照顾者居家照护能力的影响因素。结果共发放问卷380份,回收有效问卷373份,有效回收率为98.16%;373例1型糖尿病患儿主要照顾者的平均年龄为(36.46±5.43)岁,本科学历占27.34%,家庭居住在城市者占60.05%,工作时间≥8 h者占59.79%;疾病管理困难亚量表平均分为(41.65±10.72)分,疾病管理困难处于中等偏上水平,疾病照护能力亚量表平均分为(19.48±8.55)分,疾病照护能力处于中等偏上水平,家庭管理方式量表平均分为(195.34±11.43)分,家庭主要照顾者基本能够照护患儿的疾病。单因素分析结果显示,患儿年龄、病程、患儿第几孩、家庭模式、患儿医疗费用报销方式、主要照顾者年龄、主要照顾者文化程度、居住状况、月收入、每日陪伴患儿时间均与患儿主要照顾者的照护能力有关(P<0.05);Logistic回归分析结果显示,患儿第几孩、家庭模式、患儿病程、患儿医疗费用报销方式、主要照顾者文化程度、居住状况、月收入是1型糖尿病患儿主要照顾者照护能力的影响因素(P<0.05)。结论1型糖尿病患儿主要照顾者的照护能力处于中等偏上水平,但普遍存在负担,患儿第几孩、家庭模式、患儿病程、患儿医疗费用报销方式、受访者文化程度、居住状况、月收入是主要照顾者照护能力的影响因素。

关键词： 1型糖尿病主要照顾者居家照护能力中文版家庭照护测量量表家庭管理方式影响因素

癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的证据总结

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中国护理管理 2024年第2期24卷 244-250页

作者：崔璀李双子魏晓琼王旭陈文劲郑显兰重庆医科大学附属儿童医院护理部重庆市400047 重庆医科大学附属儿童医院神经内科重庆市400047 重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科重庆市400047 重庆医科大学附属儿童医院儿童卓越证据与指南协同创新实验室重庆市400047

目的:总结癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的相关证据,为临床医护人员及管理决策者提供循证依据。方法:计算机检索关于癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的指南、最佳实践、推荐实践、系统评价、证据总结、专家共识等... 详细信息

目的:总结癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的相关证据,为临床医护人员及管理决策者提供循证依据。方法:计算机检索关于癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的指南、最佳实践、推荐实践、系统评价、证据总结、专家共识等,检索时限为从建库至2023年5月10日。进行方法学质量评价后,结合专业人员的判断,进行证据提取与汇总。结果:根据纳入标准共筛出19篇文献,包括5篇指南、6篇系统评价、7篇专家共识和1篇推荐实践。从环境支持(共同参与、平台建设)、行为支持(发展过渡期档案、提高服用抗癫痫药物依从性的技能、优化生活方式的技能、院外急性癫痫发作应急技能)和认知支持(患者教育、正性心理建设、共享决策发展)3个方面,9个类别汇总了34条证据。结论:本研究总结的癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的证据具有一定的全面性、科学性和实用性,为慢性病青少年自我管理支持的实践规范提供依据。

关键词：癫痫青少年自我管理过渡期准备证据总结

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中国当代儿科杂志 2024年第9期26卷 940-945页

作者：李映雪王冬娟周茂彬孙浩轩洪思琦蒋莉郭艺重庆医科大学附属儿童医院神经内科/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/重庆市重点实验室/儿童发育疾病研究教育部重点实验室重庆400014 重庆医科大学附属儿童医院分子中心重庆400014

目的探索m.8993T>G变异致Leigh综合征的早期诊断生物学标志。方法回顾性分析2014年1月—2024年1月在重庆医科大学附属儿童医院确诊的4例m.8993T>G相关Leigh综合征患儿的临床资料并文献复习。结果4例患儿血氨基酸和酰基肉碱谱分析发现瓜... 详细信息

目的探索m.8993T>G变异致Leigh综合征的早期诊断生物学标志。方法回顾性分析2014年1月—2024年1月在重庆医科大学附属儿童医院确诊的4例m.8993T>G相关Leigh综合征患儿的临床资料并文献复习。结果4例患儿血氨基酸和酰基肉碱谱分析发现瓜氨酸降低,其中1例最早于新生儿遗传代谢病筛查发现。目前已报道的m.8993T>G变异合并低瓜氨酸血症的线粒体病患儿(含该研究4例)共26例,其中12例临床表型为Leigh综合征或Leigh样综合征,18例最早于新生儿遗传代谢病筛查发现存在瓜氨酸降低和/或3-羟基异戊酰肉碱(C5-OH)升高。结论低瓜氨酸血症可能是m.8993T>G相关Leigh综合征早期诊断的血清生物学标志物,最早可在新生儿遗传代谢病筛查中发现。

关键词： Leigh综合征 m.8993T>G MT-ATP6基因低瓜氨酸血症儿童

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儿童急性胰腺炎临床特征及重症危险因素分析

河南医学研究 2024年第8期33卷 1369-1373页

作者：石璐璐于静郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院消化内科河南郑州450018

目的探讨儿童急性胰腺炎(AP)临床特征及重症危险因素。方法本研究为回顾性研究,选取郑州大学附属儿童医院2021年1月至2022年6月诊断为AP的72例住院患儿为研究对象。按照NASPGHAN指南AP分级标准,将研究对象分为轻症AP组(41例)和重症AP组... 详细信息

目的探讨儿童急性胰腺炎(AP)临床特征及重症危险因素。方法本研究为回顾性研究,选取郑州大学附属儿童医院2021年1月至2022年6月诊断为AP的72例住院患儿为研究对象。按照NASPGHAN指南AP分级标准,将研究对象分为轻症AP组(41例)和重症AP组(31例),其中重症AP组包含中重症AP和重症AP。通过病历资料检索,收集研究对象一般临床资料、实验室检查结果、并发症情况、治疗方式等信息,应用logistic回归分析重症AP的危险因素。结果轻症AP组和重症AP组性别、病因、入院时C反应蛋白、血清白蛋白、血清尿素氮和血清Ca 2+比较,差异有统计学意义(P<0.05)。入院时高血尿素氮(OR=1.312,95%CI:1.007~1.710,P=0.045)、低白蛋白(OR=0.876,95%CI:0.794~0.967,P=0.009)是重症AP的独立危险因素。结论关注AP病因及早期监测血尿素氮和白蛋白水平有利于病情评估和临床治疗。

关键词：儿童急性胰腺炎重症危险因素

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7p22.1微重复患儿1例的临床表型及遗传学分析

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国际遗传学杂志 2024年第2期47卷 112-118页

作者：雷志殷文晗郑璇王彦红郭鹏波李林飞刘磊张耀东梅世月郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院河南省儿童遗传代谢性疾病重点实验室郑州郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院康复中心郑州

目的分析1例7号染色体短臂(7p)远端的7p22.2-p22.1微重复患儿的临床特点及遗传学特征。方法选择2023年3月21日就诊于郑州大学附属儿童医院的1例患儿作为研究对象。收集患儿临床资料, 应用基因组拷贝数变异测序(copy number variation se... 详细信息

目的分析1例7号染色体短臂(7p)远端的7p22.2-p22.1微重复患儿的临床特点及遗传学特征。方法选择2023年3月21日就诊于郑州大学附属儿童医院的1例患儿作为研究对象。收集患儿临床资料, 应用基因组拷贝数变异测序(copy number variation sequencing, CNV-seq)技术对其进行遗传学分析。结果患儿, 男, 剖宫产, 表现为言语和运动发育障碍、智力低下、颅面异常、甲状腺功能减退、肝损伤及中度贫血等。患儿CNV-seq结果显示其染色体7p22.2-p22.1区存在1.90 Mb的重复, 与7p22.1微重复综合征相关。结论 7p22.2-p22.1重复可能是该患儿的遗传学病因。发育和言语迟缓、颅面畸形及骨骼、心血管异常是7p22.1微重复患儿主要的临床表型。

关键词： 7p22.1微重复拷贝数变异言语发育障碍颅面异常

儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤合并消化道穿孔的临床特征及预后

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中华医学杂志 2024年第27期104卷 2568-2571页

作者：杨雪良刘婷婷王晓曼吕传凯金玲杨菁黄爽张梦李楠严佳虞段彦龙国家医学儿童中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿童肿瘤国家临床重点专科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家医学儿童中心首都医科大学附属北京儿童医院急诊外科北京国家医学儿童中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京国家医学儿童中心首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京

总结儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(mB-NHL)合并消化道穿孔的临床特点和预后。回顾性分析2016年1月至2023年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的合并消化道穿孔的mB-NHL患儿的临床表现、实验室及影像学检查、治疗及转归。共纳入12例患... 详细信息

总结儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(mB-NHL)合并消化道穿孔的临床特点和预后。回顾性分析2016年1月至2023年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的合并消化道穿孔的mB-NHL患儿的临床表现、实验室及影像学检查、治疗及转归。共纳入12例患儿, 男11例, 女1例, 年龄0.8～16.0(7.5±5.4)岁。其中, 伯基特淋巴瘤10例, 高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)和弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)各1例。所有患儿均存在肠道受累, ***分期为Ⅲ～Ⅳ期, 11例患儿均存在腹腔巨大包块;7例患儿消化道穿孔时全腹立位X片提示膈下游离气体;11例患儿于化疗后出现消化道穿孔, 穿孔距离首次化疗时间为2.0～111.0(41.2±33.6)d;穿孔好发部位依次为回肠(6例)、胃壁(2例)、空肠(1例)、结肠(1例)、阑尾(1例)。8例患儿行手术治疗, 术后距离再次化疗的时间为7.0～45.0(17.6±12.0)d。1例化疗前穿孔患儿放弃治疗后死亡;余11例患儿予保守治疗或外科手术干预, 症状及感染控制后给予规律化疗, 随访时间6.0～82.0(45.0±26.1)个月, 均存活。

关键词：淋巴瘤, B细胞肠穿孔儿童预后

中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案治疗儿童高级别B细胞淋巴瘤中期疗效分析

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中华医学杂志 2024年第29期104卷 2751-2758页

作者：赵旸黄爽贾月萍张乐萍段彦龙金玲翟晓文王宏胜胡波刘英刘安生刘炜郑敏翠李府孙立荣袁晓军戴云鹏张宝玺江莲王西阁王红梅周春菊高子芬张永红北京大学人民医院儿科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院血液科上海北京高博博仁医院儿童淋巴瘤科北京西安市儿童医院血液肿瘤科西安郑州儿童医院血液肿瘤科郑州湖南省儿童医院血液内科长沙山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)血液肿瘤科济南青岛大学附属医院儿童医学中心儿童血液肿瘤科青岛上海交通大学医学院附属新华医院小儿血液肿瘤科上海山东第一医科大学附属山东省立医院小儿血液内分泌科济南河北医科大学第二医院儿科石家庄河北医科大学第四医院儿科石家庄郑州大学第三附属医院血液/肿瘤科郑州山东第一医科大学第一附属医院血液/肿瘤科济南国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京北京大学第三医院病理科北京

目的分析中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017(CNCL-B-NHL-2017)方案治疗儿童高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组(CNCL)16家医院2017年5月至2021年4月收治的年龄≤18岁的HGBL患儿的临床及病... 详细信息

目的分析中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017(CNCL-B-NHL-2017)方案治疗儿童高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组(CNCL)16家医院2017年5月至2021年4月收治的年龄≤18岁的HGBL患儿的临床及病理资料, 根据2016版世界卫生组织(WHO)造血和淋巴组织肿瘤分类, 分为高级别B细胞淋巴瘤伴双打击/三打击(HGBL-DH/TH)组及高级别B细胞淋巴瘤-非特指型(HGBL-NOS)组。2组患儿均根据CNCL-B-NHL-2017方案, 并按照危险度分层化疗, 随访截止日期为2023年12月31日。所有患儿均行染色体荧光原位杂交(FISH)检查, 以明确基因MYC、BCL-2及BCL-6重排情况。分析患儿发病时临床、病理特点, 比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果, 采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线, log-rank检验比较组间累积生存率的差异, 多因素Cox回归模型分析预后的影响因素。结果共纳入62例患儿, 发病年龄[M(Q1, Q3)]为7(4, 11)岁, 男48例、女14例。临床分期Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别有11例(17.7%)、33例(53.2%)、18例(29.1%)。FISH检测结果显示4例(6.5%)为HGBL-DH;3例(4.8%)为HGBL-TH;余55例(88.7%)均为HGBL-NOS, 其中18例伴MYC基因重排。HGBL-DH/TH组有7例, HGBL-NOS组有55例。B1方案13例(20.9%), B2方案3例(4.8%), C1方案37例(59.6%)和C2方案9例(14.7%)。48例(77.4%)同时联合利妥昔单抗靶向治疗。5例(8.0%)治疗中进展。随访时间[M(Q1, Q3)]为43.5(36.1, 53.7)个月, 所有患儿的完全缓解率为91.9%(57/62)。3年总生存率和无事件生存率分别为93.5%和91.9%。HGBL-NOS组患儿的3年总生存率高于HGBL-DH/TH组(96.3%比71.4%, P=0.011)。HGBL-NOS组3年无事件生存率高于HGBL-DH/TH组(94.5%比71.4%, P=0.037)。在HGBL-NOS亚组中, 伴有MYC基因重排的患儿总生存率较低(100%比88.9%, P=0.039)。多因素Cox回归分析显示, 中枢神经系统侵犯(HR=6.05, 95%CI:1.96～38.13, P=0.046)是总生存率的危险因素。结论应用CNCL-B-NHL-2017方案治疗儿童HGBL疗效显著, 预后良好。

关键词：淋巴瘤, B细胞儿童治疗预后

CACNA1C基因突变儿童2例的临床及分子遗传学研究

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中国医药 2024年第1期19卷 116-118页

作者：孙琪青候维纳王芳洁谢振华李东晓郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院、郑州儿童医院心血管内科郑州450018 郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院、河南省儿童遗传代谢病研究重点实验室郑州450018

本研究选取1例5岁5个月男性患儿,因“间断抽搐1年余”就诊,心电图检查提示QT间期延长,合并房室传导阻滞,可疑长QT综合征;另1例2岁3个月女性患儿,因“无明显诱因的发作性惊恐、抽搐伴发热”就诊,查体:小下颌、双眼内斜,脑电图异常,合并... 详细信息

本研究选取1例5岁5个月男性患儿,因“间断抽搐1年余”就诊,心电图检查提示QT间期延长,合并房室传导阻滞,可疑长QT综合征;另1例2岁3个月女性患儿,因“无明显诱因的发作性惊恐、抽搐伴发热”就诊,查体:小下颌、双眼内斜,脑电图异常,合并肌张力减低、运动、语言运动发育迟滞;2例患儿均完善了基因检测,例1结果提示CACNA1C基因存在c.1204G>A(p.G402S)新发杂合变异,诊断Timothy综合征,给予普萘洛尔治疗,后自行停药后猝死;例2结果提示CACNA1C基因存在c.1841T>C(p.L614P)新发杂合变异,给予抗癫痫治疗,随访仍有运动与语言发育迟滞。以上2例患儿的特征性表现同一基因引起的不同临床表型,均为罕见疾病,临床诊疗中需多加注意。

关键词： CACNA1C基因基因突变分子遗传学