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改良“Z”形皮瓣修复儿童先天性颈部正中裂1例

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期59卷 379-382页

作者：乾恩乐段清川杨伟光刘丽洋任红波郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院耳鼻咽喉头颈外科郑州450018 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045

本文报道河南省儿童医院收治的1例利用改良“Z”形皮瓣转移修复先天性颈部正中裂的病例。患儿为1岁6个月男童,因“自幼发现颈正中部皮肤缺损伴瘘管”来我院治疗,入院后完善颈部彩超、颈部MRI并结合体格检查结果,诊断为先天性颈部正中裂... 详细信息

本文报道河南省儿童医院收治的1例利用改良“Z”形皮瓣转移修复先天性颈部正中裂的病例。患儿为1岁6个月男童,因“自幼发现颈正中部皮肤缺损伴瘘管”来我院治疗,入院后完善颈部彩超、颈部MRI并结合体格检查结果,诊断为先天性颈部正中裂,于全麻下行电子支气管镜下喉气管探查术+颈部正中裂切除术+改良“Z”形皮瓣转移修复术。术后随访10个月,患儿恢复好,颈部无挛缩、运动无受限,瘢痕恢复中。

关键词：电子支气管镜喉气管皮瓣修复皮瓣转移修复儿童医院探查术皮肤缺损体格检查

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新生儿颈部软骨间叶性错构瘤1例并文献复习

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期38卷 339-342页

作者：杨屈扬韩富根姜岚王生才张杰赵靖许莹郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院、郑州儿童医院耳鼻咽喉头颈外科郑州450003 首都医科大学北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科国家儿童医学中心

软骨间叶性错构瘤起源于中胚层,含有间质和软骨的混合成分,多为良性,是具有自限性增生的一种非肿瘤性软骨病变。本文报道1例新生儿颈部软骨间叶性错构瘤,临床表现以窒息、急性呼吸窘迫为主,影像学表现常与恶性肿瘤相似,治疗主要是全身... 详细信息

软骨间叶性错构瘤起源于中胚层,含有间质和软骨的混合成分,多为良性,是具有自限性增生的一种非肿瘤性软骨病变。本文报道1例新生儿颈部软骨间叶性错构瘤,临床表现以窒息、急性呼吸窘迫为主,影像学表现常与恶性肿瘤相似,治疗主要是全身麻醉下手术根治性切除,术后病理确诊为软骨间叶性肉瘤,免疫组织化学显示:Catenin(-),MDM2(+),CDK4(-),H3K36M(+),Myogenin(-),SMA(-).现对本病例的临床特征和诊治经过进行报告及相关文献复习。

关键词：错构瘤软骨间充质错构瘤婴幼儿颈部

血液肿瘤相关性噬血细胞综合征的病因分布及预后

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中国医科大学学报 2024年第3期53卷 282-285页

作者：孙红启黄闪史利欢刘炜郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州市儿童感染与免疫重点实验室郑州450018 郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院血液肿瘤科郑州450018

目的回顾性分析2015年1月至2019年7月郑州大学附属儿童医院确诊的13例血液肿瘤相关性噬血细胞综合征(HPS)患儿的临床资料,对患儿的临床特征、病因分布及预后进行分析。结果显示,HPS可以作为恶性肿瘤的首发症状出现,亦可在化疗后发生,病... 详细信息

目的回顾性分析2015年1月至2019年7月郑州大学附属儿童医院确诊的13例血液肿瘤相关性噬血细胞综合征(HPS)患儿的临床资料,对患儿的临床特征、病因分布及预后进行分析。结果显示,HPS可以作为恶性肿瘤的首发症状出现,亦可在化疗后发生,病死率高,需尽早明确病因,积极治疗,复发/难治性HPS或者淋巴瘤复发时建议尽早行异基因造血干细胞移植。

关键词：血液肿瘤相关性噬血细胞综合征临床特征病因预后

尿有机酸代谢异常与早产儿视网膜病变的相关性分析

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中华眼底病杂志 2024年第6期40卷 434-442页

作者：何露孙慧清郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院新生儿科系郑州450000

目的观察早产儿视网膜病变(ROP)患儿尿代谢产物氨基酸水平变化及其对ROP的影响,初步分析其可能参与ROP发生的氨基酸代谢途径。方法回顾性队列研究。2020年1月至2023年12月于郑州大学附属儿童医院住院治疗且出生胎龄1提示该物质为两组差... 详细信息

目的观察早产儿视网膜病变(ROP)患儿尿代谢产物氨基酸水平变化及其对ROP的影响,初步分析其可能参与ROP发生的氨基酸代谢途径。方法回顾性队列研究。2020年1月至2023年12月于郑州大学附属儿童医院住院治疗且出生胎龄1提示该物质为两组差异表达氨基酸。采用受试者工作特征(ROC)曲线和曲线下面积比较尿氨基酸对重度ROP的预测价值。对t检验及代谢组学分析两组差异较大的氨基酸归一化后进行对比并行Pearson相关性分析。采用京都基因和基因组百科全书数据库富集分析差异表达氨基酸参与ROP发生的代谢通路。结果与对照组比较,ROP组患儿尿代谢产物中草酸-2、亚硫基二乙酸-2浓度明显降低,4-羟基丁酸-2、3-甲基戊烯二酸-2(1)、2-酮戊二酸-OX-2(2)、3,6-环氧-十二烷二酸-2浓度明显升高,差异有统计学意义(t=0.036、0.005、0.038、0.032、0.022、0.011,P1的差异表达氨基酸11个,其中VIP分值最高的是草酸-2、甘油酸-3、磷酸-3、3-甲基巴豆酰甘氨酸-1、尿黑酸-3、亚硫基二乙酸-2。两组氨基酸浓度差异最大的为4-羟基丁酸-2和亚硫基二乙酸-2;草酸-2与甘油酸-3之间相关性最大(r=0.830,P<0.001),多数氨基酸之间表现为正相关。ROC曲线拟合分析结果显示,11个差异表达的氨基酸联合预测ROP的曲线下面积最大(0.816),截断值为0.531,灵敏度和特异性分别为83.1%和70.0%。富集分析提示,11个差异表达的氨基酸涉及的主要通路途径包括丁酯酸代谢、乙醛酸和二羧酸代谢、硫辛酸代谢。结论4-羟基丁酸-2、3-甲基戊烯二酸-2(1)、亚硫基二乙酸-2、2-酮戊二酸-OX-2(2)、3,6-环氧-十二烷二酸-2氨基酸代谢异常可能对ROP的发生有一定影响。

关键词：早产儿尿代谢早产儿视网膜病变尿氨基酸尿代谢产物

先天性肾上腺皮质增生症新生儿血清睾酮与肝肾功能的相关性

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新乡医学院学报 2024年第4期41卷 369-371,377页

作者：魏玉磊杨建丽董赓郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院、郑州儿童医院检验科/郑州市儿童感染与免疫重点实验室河南郑州450000

目的探讨先天性肾上腺皮质增生症(CAH)新生儿血清睾酮与肝肾功能的相关性。方法选择2019年1月至2022年6月郑州大学附属儿童医院收治的38例CAH新生儿作为观察组;另选择同期本院体检健康新生儿38例作为对照组。比较2组新生儿肝肾功能指标... 详细信息

目的探讨先天性肾上腺皮质增生症(CAH)新生儿血清睾酮与肝肾功能的相关性。方法选择2019年1月至2022年6月郑州大学附属儿童医院收治的38例CAH新生儿作为观察组;另选择同期本院体检健康新生儿38例作为对照组。比较2组新生儿肝肾功能指标血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、总蛋白(TP)、白蛋白(ALB)、球蛋白(GLB)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、肌酐(Scr)、尿酸(UA)、血尿素氮(BUN)水平,并分析各指标与睾酮的相关性。结果观察组与对照组新生儿的性别、年龄、出生体质量、体温、脉搏、血压和血清ALT、AST、ALP水平比较差异均无统计学意义(P>0.05);观察组与对照组新生儿血清睾酮、TP、ALB、GLB、GGT、Scr、UA、BUN水平比较差异均有统计学意义(P<0.05)。相关性分析结果显示,TP、ALB、GLB、Scr、UA、BUN水平与睾酮呈正相关(r=0.604、0.519、0.456、0.523、0.434、0.510,P<0.05)。结论CAH新生儿TP、ALB、GLB、Scr、UA、BUN与睾酮水平呈正相关,随着血清睾酮水平增加,肝分泌功能增强,肾功能损伤程度加重。

关键词：新生儿先天性肾上腺皮质增生症肝肾功能睾酮

难治性肺炎支原体肺炎患儿合并栓塞的危险因素分析及列线图预测模型的构建

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中国当代儿科杂志 2024年第5期26卷 486-492页

作者：谢利娜冯特郭燕军张玉会李远哲张万存郑州大学附属儿童医院儿科呼吸内科河南郑州450018

目的分析难治性肺炎支原体肺炎(refractory Mycoplasma pneumoniae pneumonia,RMPP)患儿合并栓塞的危险因素,并构建列线图预测模型。方法回顾性纳入2019年1月—2023年10月在郑州大学附属儿童医院确诊为RMPP的175例患儿,根据是否合并栓塞... 详细信息

目的分析难治性肺炎支原体肺炎(refractory Mycoplasma pneumoniae pneumonia,RMPP)患儿合并栓塞的危险因素,并构建列线图预测模型。方法回顾性纳入2019年1月—2023年10月在郑州大学附属儿童医院确诊为RMPP的175例患儿,根据是否合并栓塞,分为栓塞组(n=62)和非栓塞组(n=113),采用多因素logistic回归分析筛选RMPP患儿合并栓塞的危险因素,并应用R软件构建列线图预测模型。结果多因素logistic回归分析显示,高D-二聚体、高白细胞介素-6、高中性粒细胞与淋巴细胞比值、肺坏死、胸腔积液是RMPP合并栓塞的危险因素(P<0.05)。根据上述危险因素构建列线图模型的曲线下面积为0.912(95%CI:0.871~0.952,P<0.05)。Hosmer-Lemeshow拟合优度检验结果表明,该模型与实际情况拟合较好(P<0.05)。校准曲线和决策曲线结果显示,该模型的预测效能和临床应用价值较高。结论高D-二聚体、高白细胞介素-6、高中性粒细胞与淋巴细胞比值、肺坏死、胸腔积液是RMPP合并栓塞的危险因素,根据上述危险因素构建列线图模型用于预测RMPP合并栓塞具有较高的临床价值。

关键词：难治性肺炎支原体肺炎列线图预测模型危险因素儿童

BCL11A基因变异所致Dias-Logan综合征1例患儿的遗传学分析

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中华医学遗传学杂志 2024年第9期41卷 1096-1099页

作者：李林飞罗淑颖张耀东尚清张万存刘磊张小慢梅世月郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院河南省儿童遗传代谢性疾病重点实验室郑州450018

目的对1例Dias-Logan综合征患儿的临床特征及基因变异特点进行分析。方法选取2022年7月于郑州大学附属儿童医院康复医学科门诊就诊的1例言语障碍、自幼精神运动发育迟缓的患儿为研究对象。收集患儿的临床资料,采集患儿及其父母的外周静... 详细信息

目的对1例Dias-Logan综合征患儿的临床特征及基因变异特点进行分析。方法选取2022年7月于郑州大学附属儿童医院康复医学科门诊就诊的1例言语障碍、自幼精神运动发育迟缓的患儿为研究对象。收集患儿的临床资料,采集患儿及其父母的外周静脉血样并提取基因组DNA。通过全外显子组测序确定可疑致病变异后,应用Sanger测序在该家系中进行验证。本研究通过郑州大学附属儿童医院医学伦理委员会的审查(伦理号:2023-K-011)。结果患儿的主要临床表现为全面发育迟缓、小头畸形、特殊面容及行为异常,基因检测结果提示患儿BCL11A基因存在c.561_567delACACGCA(p.Q187fs*7)杂合移码变异,父母未携带该变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关遗传变异分类标准与指南,该变异被判定为致病性(PVS1+PS2+PM2_Supporting)。结论BCL11A基因杂合变异可能是导致该患儿Dias-Logan综合征的遗传学病因,为临床决策和遗传咨询提供了依据。

关键词： Dias-Logan综合征 BCL11A基因新发变异

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颈围在儿童青少年筛选超重肥胖中的应用价值

中国学校卫生 2024年

作者：刘芳袁淑娴李园郝会民林一凡陈永兴卫海燕郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院内分泌遗传代谢科

目的探讨颈围用于筛选儿童青少年超重肥胖的应用价值,为筛查儿童青少年超重肥胖提供理论依据和新思路。方法于2023年5—7月,采取整群随机抽样法抽取郑州市3所学校的3～16岁儿童青少年共2 493名,收集一般资料及颈围、体质量指数(BMI)... 详细信息

目的探讨颈围用于筛选儿童青少年超重肥胖的应用价值,为筛查儿童青少年超重肥胖提供理论依据和新思路。方法于2023年5—7月,采取整群随机抽样法抽取郑州市3所学校的3～16岁儿童青少年共2 493名,收集一般资料及颈围、体质量指数(BMI)、腰高比等信息。采用Mann-Whitney秩和检验、Spearman相关分析、受试者工作特征曲线对数据进行统计分析。结果 3～16岁儿童青少年超重肥胖率为33.05%,腹型肥胖率为28.33%。男女童超重肥胖组颈围在学龄前期、学龄期、青春期与正常体重组相比差异均有统计学意义(Z=-16.69～-4.54,P值均儿童青少年颈围与BMI均呈正相关(r=0.50～0.79,P值均儿童青少年超重肥胖和腹型肥胖筛查,为儿童青少年超重肥胖防控工作提供了新思路。

关键词：颈超重肥胖症 ROC曲线儿童青少年

267例儿童嗜酸粒细胞性胃肠道疾病临床特征分析:一项多中心研究

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中国当代儿科杂志 2024年第2期26卷 139-144页

作者：詹春雷游洁玉李小芹汪勇梅贤琴万盛华江西省儿童医院消化科江西南昌330000 湖南省儿童医院消化营养科湖南长沙410007 河南省儿童医院消化科河南郑州450018

目的探讨儿童嗜酸粒细胞性胃肠道疾病(eosinophilic gastrointestinal disease,EGID)的临床表现、内镜下改变、病理组织学改变、治疗及预后特点,以提高儿科医师对该疾病的认识。方法前瞻性收集2019年1月—2022年7月江西省儿童医院、湖... 详细信息

目的探讨儿童嗜酸粒细胞性胃肠道疾病(eosinophilic gastrointestinal disease,EGID)的临床表现、内镜下改变、病理组织学改变、治疗及预后特点,以提高儿科医师对该疾病的认识。方法前瞻性收集2019年1月—2022年7月江西省儿童医院、湖南省儿童医院、河南省儿童医院确诊的267例EGID患儿资料,观察其发病年龄、症状、体征、实验室检查、内镜下改变、病理组织学改变及治疗的预后情况。结果267例EGID患儿中,临床分度以轻度(164例,61.4%)和中度(96例,35.6%)为主。各年龄均可发病,以学龄期儿童(178例)为主。婴儿期主要表现为呕吐、呕血,幼儿期主要表现为呕吐、便血,学龄前期和学龄期主要表现为腹痛、呕吐。血常规示近一半(49.4%)患儿出现血小板升高,但轻、中、重度EGID患儿血小板计数比较差异无统计学意义(P>0.05)。EGID患儿消化道内镜下无显著特异性改变,组织病理亦无特异性结构损伤。其中85.0%(227例)予以抑酸治疗,34.5%(92例)予以饮食回避,20.9%(56例)予以抗过敏药物治疗,少部分(24例,9.0%)使用泼尼松治疗。治疗后患儿临床症状均得到缓解,3例以消化性溃疡为表现者停药后症状出现反复。结论儿童EGID以轻、中度多见,内镜下改变无明显特异性,饮食回避及抑酸、抗过敏药物为主要治疗方法,预后良好。

关键词：嗜酸粒细胞性胃肠道疾病临床特征儿童