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儿童呼吸道病毒脓毒症的诊治进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第3期39卷 224-227页

作者：薛茹王婷严永东苏州大学附属儿童医院呼吸科苏州215003

脓毒症的本质是宿主对感染性因素的反应失调而引起的器官功能障碍综合征,其发病率及死亡率居高不下,严重威胁儿童的健康和生命。随着2019年新型冠状病毒的暴发流行,病毒性脓毒症,尤其是呼吸道病毒脓毒症引起广泛关注。尽早确立诊断并及... 详细信息

脓毒症的本质是宿主对感染性因素的反应失调而引起的器官功能障碍综合征,其发病率及死亡率居高不下,严重威胁儿童的健康和生命。随着2019年新型冠状病毒的暴发流行,病毒性脓毒症,尤其是呼吸道病毒脓毒症引起广泛关注。尽早确立诊断并及时干预对改善预后大有裨益。因此,现主要围绕儿童呼吸道病毒脓毒症的流行病学、病理生理、诊断及治疗方案进行综述,为临床提供参考。

关键词：儿童脓毒症呼吸道病毒病理生理诊断治疗

急性T淋巴细胞白血病患者外周血HES1、C-MYC和NF-kB表达水平及其意义

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中国实验血液学杂志 2019年第5期27卷 1449-1454页

作者：高海丽刘炜田亮李彦格李慧霞毛彦娜郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)血液肿瘤科

目的:分析并探讨急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者外周血HES1,C-MYC和NF-k B表达水平及其意义。方法:2012年6月-2015年3月在本院确诊为T-ALL和急性髓系白血病(AML)患者各60例,分别设为T-ALL组和AML组,另30例健康体检人群作为对照组。采集... 详细信息

目的:分析并探讨急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者外周血HES1,C-MYC和NF-k B表达水平及其意义。方法:2012年6月-2015年3月在本院确诊为T-ALL和急性髓系白血病(AML)患者各60例,分别设为T-ALL组和AML组,另30例健康体检人群作为对照组。采集3组外周血,应用RT-PCR法检测HES1、C-MYC、NF-kB表达水平,对比3组一般资料及不同白血病型、细胞遗传学分型、预后患者外周血HES1、C-MYC、NF-kB的表达差异。结果:3组年龄、性别等基线资料比较无差异(P>0.05)。T-ALL组、AML组血红蛋白(Hb)、白细胞(WBC)、血小板(Plt)、BM细胞(BM blast cell)均显著高于正常对照组(P0.05)。3组外周血HES1、C-MYC、NF-kB表达水平差异有显著统计学意义(P<0.01),且在T-ALL组和AML组显著高于对照组(P<0.01),在T-ALL组中HES1、C-MYC、NF-kB表达水平显著高于AML组(P<0.01)。T-ALL组中预后不良患者HES1、C-MYC、NF-kB表达水平均显著高于预后良好的T-ALL患者(P<0.01),完全缓解组HES1、C-MYC、NF-k B表达水平显著高于部分缓解组及未缓解组(P<0.01)。结论:HES1、C-MYC、NF-kB在T-ALL患者外周血中呈高表达状态,其表达水平可因细胞遗传学和疗效而有所差异。

关键词：急性T淋巴细胞白血病 HES1 C-MYC NF-kB

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知柏地黄丸加减治疗特发性性早熟的疗效观察

中国实验方剂学杂志 2022年第24期28卷 138-144页

作者：岳上赛孙凤平郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院郑州1450053

目的:评价知柏地黄丸加减治疗特发性性早熟(ICPP)女性患儿的临床疗效及探讨其可能的作用机制。方法:收集河南省儿童医院自2019年7月至2020年7月收治的ICPP女性患儿共78例,按随机信封法分为观察组和对照组,各39例。观察组给予知柏地黄丸... 详细信息

目的:评价知柏地黄丸加减治疗特发性性早熟(ICPP)女性患儿的临床疗效及探讨其可能的作用机制。方法:收集河南省儿童医院自2019年7月至2020年7月收治的ICPP女性患儿共78例,按随机信封法分为观察组和对照组,各39例。观察组给予知柏地黄丸加减治疗(1剂/d,分2次口服),对照组给予知柏地黄汤治疗(1剂/d,分2次口服),治疗周期3月。观察两组治疗前后乳核长径、最大卵泡直径、子宫、卵巢容积的变化情况及检测两组血清黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、催乳素(PRL)、雌激素(E_(2))水平;在细胞水平上,检测知柏地黄丸加减与传统知柏地黄汤2种不同方药处理后下丘脑GT1-7细胞促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌量及性早熟相关基因亲吻素-1(Kiss-1)、G蛋白偶联受体54(GPR54)mRNA的表达水平。结果:与本组治疗前比较,两组患儿治疗后血清性激素水平均显著下降(P<0.01);治疗后,与对照组比较,观察组患儿乳核长径、最大卵泡直径明显缩小(P<0.01);观察组临床有效率优于对照组(P<0.01);细胞水平上,与传统知柏地黄汤组比较,知柏地黄丸加减组GT1-7细胞GnRH、Kiss-1、GPR54 mRNA表达水平明显降低。结论:知柏地黄丸加减能有效抑制ICPP患儿血清性激素水平,延缓性早熟患儿乳核及卵巢发育,较传统知柏地黄汤效果更明显,值得临床推广;抑制Kiss-1和GPR54 mRNA的表达水平可能是其治疗性早熟的作用机制之一。

关键词：特发性性早熟知柏地黄丸加减亲吻素-1 G蛋白偶联受体54 促性腺激素释放激素

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TBX21和ADCY9多态性在儿童哮喘发生发展中的临床研究

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中国临床药理学与治疗学 2023年第4期28卷 407-412页

作者：张志英靳秀红张小宁张向峰罗青林张松林郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院呼吸科河南郑州450000

目的:探究T细胞转录因子(TBX21)和腺苷酸环化酶9抗体(ADCY9)基因多态性在儿童哮喘发生发展中的临床作用。方法:选取2016年7月至2017年1月200例河南地区5岁及以下汉族喘息患儿作为研究组,另选同期100例5岁及以下汉族健康儿童作为对照组... 详细信息

目的:探究T细胞转录因子(TBX21)和腺苷酸环化酶9抗体(ADCY9)基因多态性在儿童哮喘发生发展中的临床作用。方法:选取2016年7月至2017年1月200例河南地区5岁及以下汉族喘息患儿作为研究组,另选同期100例5岁及以下汉族健康儿童作为对照组。采集两组口腔黏膜脱落细胞,通过实时荧光定量聚合酶链式反应(PCR)技术对TBX21基因rs2240017多态性位点、ADCY9基因rs2230739多态性位点的基因型进行检测,根据检测结果评估哮喘危险程度,据此将研究组分为低危组、高危组两个亚组,比较低危组、高危组患儿血清免疫球蛋白E(IgE)水平、儿童哮喘预测指数(API)阳性率、过敏性疾病发生率,分析哮喘相关基因多态性危险程度与血清IgE水平、API、过敏性疾病发生率的相关性。所有患儿均随访至6岁明确哮喘诊断,比较低危组、高危组哮喘发生率,发生哮喘患儿均给予吸入糖皮质激素与白三烯受体拮抗剂治疗3个月,比较低危组、高危组哮喘控制情况及肺功能受损情况。结果:研究组与对照组TBX21基因rs2240017多态性位点、ADCY9基因rs2230739多态性位点的基因型检测结果比较,差异有统计学意义(P<0.001);200例喘息患儿TBX21基因rs2240017多态性位点CC、CT、TT基因型占比分别为19.50%、56.00%、24.50%,ADCY9基因rs2230739多态性位点CC、CG、GG基因型占比分别为86.00%、10.00%、4.00%;高危组血清IgE水平、API阳性率及过敏性疾病发生率均高于低危组(P分别为<0.001、<0.001、0.021);喘息患儿哮喘相关基因多态性危险程度与血清IgE水平、API阳性率、过敏性疾病发生率呈正相关(P<0.001);高危组哮喘发生率(81.48%)、肺功能受损率(74.07%)均高于低危组(4.90%、3.50%)(P<0.001);高危组哮喘患儿哮喘控制率(79.55%)与低危组哮喘患儿哮喘控制率(100.00%)比较,差异无统计学意义(P=0.433)。结论:喘息患儿TBX21基因rs2240017位点、ADCY9基因rs2230739位点基因多态性与哮喘发生、肺功能受损具有密切相关性。

关键词：哮喘 T细胞转录因子腺苷酸环化酶9抗体基因多态性

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基于“KAP”理论对河南地区儿童监护人用药安全风险的调查研究

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中国现代应用药学 2021年第22期38卷 2868-2874页

作者：邢慧资黄伟韩莉莉马姝丽郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院郑州450053

目的调查河南地区儿童监护人用药知识、态度、行为(knowledge-attitudes-practices,KAP)现状,分析儿童家庭用药过程中存在的潜在风险及主要影响因素,为河南地区儿童监护人安全用药科普干预内容和方法的设置提供建议。方法通过“问卷星... 详细信息

目的调查河南地区儿童监护人用药知识、态度、行为(knowledge-attitudes-practices,KAP)现状,分析儿童家庭用药过程中存在的潜在风险及主要影响因素,为河南地区儿童监护人安全用药科普干预内容和方法的设置提供建议。方法通过“问卷星”线上调查法对河南地区儿童监护人的基本信息、用药KAP情况进行问卷调查,分析受访者用药KAP现状及风险点,并采用单因素方差分析、多重线性回归探讨其影响因素。结果共收集有效问卷579份,纳入分析575份。儿童监护人用药知识、态度和行为的平均得分分别为(64.97±26.35),(36.18±13.51),(59.20±12.23)分,用药知识、行为整体评分“良好”,用药态度评分“及格”。多重线性回归结果显示,影响儿童监护人用药知识的主要因素是受教育程度;影响用药态度的主要因素是居住地;用药行为主要受性别、受教育程度及不同职业的影响。且知识、态度与行为三者之间存在明显相关性。结论河南地区儿童监护人对安全用药知识的了解度较高,获取态度良好,但实际用药行为中仍存在一定的安全隐患,对特殊人群(如男性、农村居民、低学历)仍需进一步加强用药教育,并针对不同职业特点的人群开展合理的宣教形式。

关键词：用药风险知识-态度-行为问卷调查影响因素

肺宁排毒汤治疗儿童难治性肺炎支原体肺炎的临床疗效

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中国实验方剂学杂志 2023年第19期29卷 145-150页

作者：李前前韩雪四霄雪高国财潘丹萍郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院郑州450018

目的:观察肺宁排毒汤治疗儿童难治性肺炎支原体肺炎的临床疗效及机制。方法:采用随机、对照的研究方法,将96例患儿随机分为对照组和观察组,每组48例。对照组给予阿奇霉素(10mg·kg^(-1)·d^(-1))静滴,疗程7d,甲泼尼龙(1 mg·kg^(-1)·d^... 详细信息

目的:观察肺宁排毒汤治疗儿童难治性肺炎支原体肺炎的临床疗效及机制。方法:采用随机、对照的研究方法,将96例患儿随机分为对照组和观察组,每组48例。对照组给予阿奇霉素(10mg·kg^(-1)·d^(-1))静滴,疗程7d,甲泼尼龙(1 mg·kg^(-1)·d^(-1))静滴,疗程3 d,并予补液、退热等对症治疗,观察组口服肺宁排毒汤,每日1剂,疗程7 d。观察两组患儿中医证候积分、临床疗效、血清可溶性B7-H3(sB7-H3)、血清炎性因子、凝血功能及肺部影像学[计算机断层扫描(CT)]评分变化,记录不良反应事件的发生情况。结果:观察组临床疗效总有效率为95.74%(45/47),对照组为80.43%(37/46),观察组总有效率显著高于对照组(Z=-3.702,P儿童难治性肺炎支原体肺炎的临床疗效。

关键词：肺宁排毒汤常规治疗难治性肺炎支原体肺炎临床疗效

麻杏石甘汤联合纤支镜治疗儿童支原体肺炎的疗效及对免疫球蛋白、凝血酶调节蛋白水平的影响

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中华中医药学刊 2019年第1期37卷 233-236页

作者：李茜梅汤昱徐沙沙郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院呼吸科河南郑州450000

目的:分析麻杏石甘汤联合纤支镜治疗儿童支原体肺炎的疗效及对免疫球蛋白、凝血酶调节蛋白水平的影响。方法:支原体肺炎患儿122例,根据治疗方法不同分为对照组和观察组。两组患儿均给予抗感染、止咳、退热、祛痰、补液、体位引流等常规... 详细信息

目的:分析麻杏石甘汤联合纤支镜治疗儿童支原体肺炎的疗效及对免疫球蛋白、凝血酶调节蛋白水平的影响。方法:支原体肺炎患儿122例,根据治疗方法不同分为对照组和观察组。两组患儿均给予抗感染、止咳、退热、祛痰、补液、体位引流等常规治疗,对照组患儿在常规治疗联合纤支镜治疗,观察组患儿在对照组治疗基础上联合麻杏石甘汤加减治疗,分析两组患儿治疗后的临床疗效。结果:治疗前,两组患儿咳嗽喘息、发热、痰黄而多、舌红苔黄、咽红肿积分比较无统计学差异(P>0.05)。治疗后,观察组患儿咳嗽喘息、发热、痰黄而多、舌红苔黄、咽红肿积分均低于对照组(P0.05)。治疗后,观察组患儿IgM、IgG水平低于对照组,但IgA水平与对照组比较无统计学差异(P>0.05)。治疗前,两组患儿PCT、IL-10、IL-25、IL-35、凝血酶调节蛋白、MDA、SOD水平比较无统计学差异(P>0.05)。治疗后,观察组患儿IL-35、SOD水平高于对照组,PCT、IL-10、IL-25、凝血酶调节蛋白、MDA水平低于对照组(P儿童支原体肺炎疗效显著,可提高患者免疫功能,降低患者血清中凝血酶调节蛋白、MDA的表达水平。

关键词：麻杏石甘汤纤维支气管镜支气管肺泡灌洗支原体肺炎免疫球蛋白

2006—2007年苏州地区儿童呼吸道人类偏肺病毒感染的流行和临床特征

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中华儿科杂志 2009年第8期47卷 617-620页

作者：王宇清季伟陈正荣丁云芳邵雪军季正华徐俊苏州大学附属儿童医院呼吸科 215003 苏州大学附属儿童医院检验科 215003

目的了解苏州地区儿童人类偏肺病毒（hMPV）呼吸道感染的流行情况及临床特征。方法收集2006年1月-2007年12月我院呼吸科4702例急性呼吸道感染住院患儿的呼吸道分泌物，用逆转录-聚合酶链反应法检测hMPVN基因，随机挑选部分阳性PCR扩增... 详细信息

目的了解苏州地区儿童人类偏肺病毒（hMPV）呼吸道感染的流行情况及临床特征。方法收集2006年1月-2007年12月我院呼吸科4702例急性呼吸道感染住院患儿的呼吸道分泌物，用逆转录-聚合酶链反应法检测hMPVN基因，随机挑选部分阳性PCR扩增产物进行核苷酸测定并将所测序列在GenBank中进行比较分析。结果4702例标本中，检测到376份RT—PCR阳性扩增产物，阳性率为8％；2006，2007年hMPV检测阳性率分别为8．4％、7．6％。hMPV检测阳性率分别在1、2、3月和11、12月呈现高峰，hMPV感染患儿的平均年龄为22．56个月，376例hMPV感染患儿中临床诊断为上呼吸道感染12例（3．2％）；喉炎8例（2．1％）；毛细支气管炎102例（27．1％）；肺炎210例（55．9％）；哮喘急性发作44例（11．7％）。20份hMPVN基因部分核苷酸片断与GenBank中hMPVN基因序列同源性为99％～100％。结论（1）苏州地区部分儿童的呼吸道感染与hMPV有关。（2）全年均存在hMPV感染，流行高峰在冬春季。（3）hMPV感染的临床特征无特异性。

关键词：呼吸道感染变性肺病毒儿童

黏多糖贮积症ⅣA重型2家系患儿的诊治及其同胞的产前诊断

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中华实用儿科临床杂志 2023年第4期38卷 300-304页

作者：田亮苏于泰李春鸽马平毛彦娜刘炜郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院血液肿瘤科郑州450018 郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院医学影像科郑州450018

目的分析黏多糖贮积症ⅣA(MPSⅣA)重型家系患者的临床特点及诊治过程,探讨MPSⅣA重型的治疗方法。方法选取郑州大学附属儿童医院2021年8月至2022年4月收治的2例MPSⅣA重型患儿作为研究对象。回顾性分析以身材矮小、骨骼畸形为主要表现的... 详细信息

目的分析黏多糖贮积症ⅣA(MPSⅣA)重型家系患者的临床特点及诊治过程,探讨MPSⅣA重型的治疗方法。方法选取郑州大学附属儿童医院2021年8月至2022年4月收治的2例MPSⅣA重型患儿作为研究对象。回顾性分析以身材矮小、骨骼畸形为主要表现的2个家系患儿的临床表现、生化指标、骨影像学结果等,取外周血白细胞进行溶酶体酶活性和基因分析,并对家系2母亲第2次妊娠18周时羊水细胞基因分析进行产前诊断。分别对2家系患儿进行异基因造血干细胞移植。结果两家系患儿均有生长迟缓、关节松弛、鸡胸、膝外翻等MPSⅣA严重表型临床表现。影像学以骨质密度减低、尺桡骨呈"V"样改变、脊柱生理弯曲异常为主要特点。两家系患儿均有呼吸系统、骨骼系统受累,视神经可疑受累。患者外周血白细胞溶酶体酶活性分析均显示N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶(GALNS)活性显著降低,符合MPSⅣA型。GALNS基因分析显示,家系1患儿存在c.1019G>A(p.G340D)和c.706C>G(p.H236D)(错义)2个突变,家系2患儿存在c.425A>G(p.H142R)和c.463G>A(p.G155R)(错义)2个突变,均来自父母双方。2家系均为未报道过的新突变家系。家系2患儿母亲羊水细胞GALNS基因仅存在c.463G>A突变,明确胎儿为携带者,来自母亲,未患与先证者相同的疾病。2家系患儿均接受了异基因造血干细胞移植,全供体嵌合,无严重移植并发症,GALNS活性位于正常范围,日常生活活动评分较移植前升高。结论MPSⅣA重型是GALNS突变引起的罕见的常染色体隐性遗传性疾病,诊断困难,预后不良,早期识别、早期诊断、有效治疗可改善患者长期生活质量。异基因造血干细胞移植是治疗重型MPSⅣA的有效方法。

关键词：黏多糖贮积症ⅣA型 Morquio A综合征 N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶 GALNS基因产前诊断