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伴BRAF V600E基因突变的儿童后肾间质瘤1例并文献复习

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中华实用儿科临床杂志 2024年第4期39卷 306-310页

作者：毛舒婷王叨李白刘姗姗魏林林苏淑芳徐岩马亚南周歌刘玉峰郑州大学第一附属医院儿科郑州450052

对2022年6月郑州大学第一附属医院收治的1例伴BRAF V600E基因突变的儿童后肾间质瘤(MST)患儿的临床资料进行回顾性分析,并进行文献复习。患儿,女,2岁,因发现左侧腹部肿物就诊,肿瘤长径10.5 cm。行左侧肾根治性切除术,术后病理提示MST。... 详细信息

对2022年6月郑州大学第一附属医院收治的1例伴BRAF V600E基因突变的儿童后肾间质瘤(MST)患儿的临床资料进行回顾性分析,并进行文献复习。患儿,女,2岁,因发现左侧腹部肿物就诊,肿瘤长径10.5 cm。行左侧肾根治性切除术,术后病理提示MST。镜下,肿瘤缺乏包膜,膨胀性生长为主,肿瘤细胞呈梭形或星状,富细胞区核分裂易见。肿瘤内部可见发育不良的血管;血管及内陷肾小管周围肿瘤细胞呈洋葱皮样排列。免疫组织化学染色CD34阳性,荧光PCR法检测到BRAF V600E突变阳性。文献检索相关病例报道共21篇,其中英文16篇、中文5篇,结合本研究1例,共纳入58例MST患儿,年龄2 d至15岁,中位年龄为2岁。除2例性别不明外,男女比例约为1.4∶1.0。MST多数无症状,肿瘤大小平均5.3 cm。肿瘤细胞CD34呈不同程度阳性表达。8例行BRAF V600E突变检测,均为阳性。58例患儿接受肾切除术,其中7例患儿辅助放化疗,随访0~156个月,1例死亡,1例复发。MST是临床罕见的肾脏良性间质瘤,BRAF V600E突变见于多种恶性肿瘤。本研究为国内首次对MST病例进行BRAF V600E基因突变的报道,并指出了BRAF突变的分子检测对MST准确诊断的重要性。

关键词：病理后肾间质瘤儿童 BRAF V600E基因

基于儿童游戏的隐喻对脑外伤恢复期患儿心理及行为的影响

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中国儿童保健杂志 2024年第5期32卷 566-571页

作者：王陈军李霞刘一苇温州医科大学附属第二医院儿童康复科

目的探讨基于儿童游戏的隐喻对脑外伤恢复期患儿心理及行为的影响，为制定针对此类患儿的基于儿儿童游戏的隐喻干预提供依据。方法选取2021年5月—2022年10月在温州医科大学附属第二医院育英儿童医院康复中心进行康复的6～12岁脑外伤... 详细信息

目的探讨基于儿童游戏的隐喻对脑外伤恢复期患儿心理及行为的影响，为制定针对此类患儿的基于儿儿童游戏的隐喻干预提供依据。方法选取2021年5月—2022年10月在温州医科大学附属第二医院育英儿童医院康复中心进行康复的6～12岁脑外伤恢复期患儿60名，随机分为试验组和对照组，每组30例。对照组给予常规护理方法，试验组给予基于儿童游戏的隐喻干预治疗方法。对比两组患儿社会生活能力评分、行为异常检出率、抑郁评分、焦虑评分、认知功能评分。结果干预前，两组患儿各项量表评分差异均无统计学意义(P>0.05)。干预后试验组婴儿-初中生社会生活能力评分(t=3.175),简易精神状态检查评分(t=5.265)和洛文斯顿作业疗法认知评定量表评分(t=7.835)均高于对照组(P儿童行为量表(CBCL)评分(Z=7.823),抑郁-问卷总分(t=6.398)和儿童焦虑性情绪障碍筛查表总分(t=6.248)均低于对照组(P儿童游戏的隐喻干预了减轻脑外伤恢复期患儿的焦虑抑郁的负性情绪，提高患儿社会生活能力，降低CBCL评分，并改善患儿的认知功能。

关键词：游戏隐喻脑外伤情绪儿童

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早期康复干预对肩袖损伤患者经手法松解术治疗后功能恢复的影响

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中华物理医学与康复杂志 2024年第1期46卷 47-49页

作者：张月兰高玉芳王笑林庄卫生王丽君河南省人民医院康复医学科郑州大学人民医院河南大学人民医院郑州450003

目的观察早期康复干预对肩袖损伤患者(麻醉下)手法松解术后功能恢复的影响。方法采用随机数字表法将68例肩袖损伤患者分为观察组及对照组,每组34例。2组患者均给予麻醉下手法松解术(MUA)治疗,对照组术后给予常规康复训练,观察组于术后... 详细信息

目的观察早期康复干预对肩袖损伤患者(麻醉下)手法松解术后功能恢复的影响。方法采用随机数字表法将68例肩袖损伤患者分为观察组及对照组,每组34例。2组患者均给予麻醉下手法松解术(MUA)治疗,对照组术后给予常规康复训练,观察组于术后早期介入系统康复干预,如术后麻醉未清醒阶段实施被动姿势控制训练,完全清醒后指导患者主动活动手指、腕关节及肘关节,后续则根据患者恢复情况逐渐增加弹性球训练、肩关节训练、扩胸运动、肌力训练等。于术前、术后2周、4周时分别采用Constant-Murley肩关节功能评分(CMS)、疼痛视觉模拟评分(VAS)、焦虑自评量表(SAS)及生活质量评分量表(SF-36)对2组患者进行疗效评定。结果术后2周、4周时观察组患者肩关节CMS评分[分别为(60.03±5.54)分和(85.94±4.02)分]均显著高于治疗前及同期对照组水平(P康复干预能显著改善肩袖损伤患者的肩关节功能,缓解其疼痛程度及焦虑情绪,有助于提高患者日常生活质量。

关键词：肩袖损伤手法松解术早期康复干预肩关节功能疼痛

新生儿重症监护室低血糖新生儿住院期间医疗费用的影响因素分析

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中国循证儿科杂志 2024年第2期19卷 121-125页

作者：祝轲成怡冰林莉林法涛李春鸽郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院急诊科郑州450000 郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院新生儿科郑州450000 郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院医学影像科郑州450000

背景新生儿严重持续的低血糖会导致不可逆的神经系统损伤,给家庭和社会造成极大负担。目的探讨NICU低血糖新生儿住院期间医疗费用的影响因素。设计横断面研究。方法回顾性纳入2014年1月1日至2022年12月31日郑州大学附属儿童医院NICU收... 详细信息

背景新生儿严重持续的低血糖会导致不可逆的神经系统损伤,给家庭和社会造成极大负担。目的探讨NICU低血糖新生儿住院期间医疗费用的影响因素。设计横断面研究。方法回顾性纳入2014年1月1日至2022年12月31日郑州大学附属儿童医院NICU收住的低血糖新生儿。新生儿低血糖诊断金标准:全血血糖1次、围生期不良因素>4个和治疗结局好转均增加住院总费用,差异均有统计学意义。新生儿血钾、头颅MR异常和有低血糖脑损伤增加住院总费用,差异均有统计学意义。多元广义回归结果显示,有感染症状、代谢性疾病、母亲分娩次数>1次、围生期不良因素>4个和低血糖脑损伤是住院总费用的危险因素。结论有感染症状、代谢性疾病、母亲分娩次数>1次、围生期不良因素>4个和低血糖脑损伤新生儿住院期间的经济负担较重。

关键词：新生儿低血糖医疗费用影响因素

血清14-3-3β蛋白联合呼出气一氧化氮及常规通气肺功能参数对儿童支气管哮喘的诊断效能

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中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 723-729页

作者：李舒芳郭广恩杨月琴熊晓曼郑世威谢雪丽张艳丽郑州大学第三附属医院儿科河南郑州450052

目的探讨血清14-3-3β蛋白联合呼出气一氧化氮(fractional exhaled nitric oxide,FeNO)及常规通气肺功能参数对儿童支气管哮喘(简称“哮喘”)的诊断效能。方法前瞻性纳入136例初次诊断为哮喘且处于急性发作期的儿童为哮喘组,选择同期85... 详细信息

目的探讨血清14-3-3β蛋白联合呼出气一氧化氮(fractional exhaled nitric oxide,FeNO)及常规通气肺功能参数对儿童支气管哮喘(简称“哮喘”)的诊断效能。方法前瞻性纳入136例初次诊断为哮喘且处于急性发作期的儿童为哮喘组,选择同期85例健康体检儿童为健康对照组,比较两组血清14-3-3β蛋白浓度的差异,分析血清14-3-3β蛋白与临床指标的相关性,评估14-3-3β蛋白联合FeNO及常规通气肺功能参数对儿童哮喘的诊断效能。结果哮喘组血清14-3-3β蛋白浓度高于健康对照组(P儿童哮喘的诊断效能。

关键词：支气管哮喘 14-3-3β蛋白联合诊断肺通气功能呼出气一氧化氮儿童

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单肺移植术后肺动脉狭窄1例并文献复习

中华结核和呼吸杂志 2024年第3期47卷 201-206页

作者：方泽民王跃斌丁志丹李丰科赵凯赵高峰郑州大学第一附属医院肺移植外科郑州450052

目的对肺移植术后肺动脉狭窄的临床特征、诊疗经过及预后进行总结分析。方法患者男,62岁,因“咳嗽伴胸闷1年余,加重2个月”入院,诊断为特发性肺纤维化。同种异体左侧单肺移植术后肺动脉狭窄,观察其临床资料并结合文献复习。以“肺移植... 详细信息

目的对肺移植术后肺动脉狭窄的临床特征、诊疗经过及预后进行总结分析。方法患者男,62岁,因“咳嗽伴胸闷1年余,加重2个月”入院,诊断为特发性肺纤维化。同种异体左侧单肺移植术后肺动脉狭窄,观察其临床资料并结合文献复习。以“肺移植”“肺动脉狭窄”“术后并发症”为检索词检索中国知网及万方数据库,以“lung transplantation”“Stenosis,Pulmonary Artery”“Postoperative Complications”为检索词检索PubMed数据库,检索时间截止到2022年12月。结果2022年1月26日在全身麻醉下行同种异体左侧单肺移植术,分别于术后22 h、2 d撤离体外膜氧合和呼吸机,术后12 d转出重症监护室,脱氧后PaO_(2)为50 mmHg、PaCO_(2)为40 mmHg,肺动脉CT血管造影和通气-灌注显像均提示左肺动脉吻合口狭窄。遂行球囊扩张术并肺动脉支架置入术,脱氧查动脉血气示PaO_(2)为87 mmHg、PaCO_(2)为42 mmHg。术后122 d康复出院,随访1年,预后良好。另检索出相关文献36篇,入组病例69例,其中男性26例,女性20例,23例未标注性别,中位年龄为53岁(38.5~59.0岁),27.54%(19/69)诊断为特发性肺纤维化,46.38%(32/69)进行单肺移植,71.01%(49/69)临床症状为低氧血症,43.48%(30/69)左肺动脉吻合口狭窄,65.22%(45/69)术后晚期诊断,44.93%(31/69)给予介入治疗,21.74%(15/69)死亡。结论肺移植术后肺动脉狭窄以低氧血症为主要临床表现,可通过肺动脉CT血管造影、经食管心脏超声、肺血管造影等进行诊断,早期诊断能显著降低病死率。介入治疗是肺移植术后重度肺动脉狭窄的有效方法。

关键词：肺移植肺动脉手术后并发症狭窄

腹腔镜非离断式Lich-Gregoir输尿管再植术治疗小儿原发性膀胱输尿管反流

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中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 425-430页

作者：傅淑琪张谦李骥王磊郭立华孙权崔展阁郑州大学第一附属医院小儿外科郑州450052

目的探索腹腔镜非离断式Lich-Gregoir输尿管再植术在治疗小儿原发性膀胱输尿管反流的特点与优势。方法回顾性分析2018年10月至2022年10月郑州大学第一附属医院小儿外科收治的31例原发性膀胱输尿管反流患儿的临床资料,根据手术方式分为... 详细信息

目的探索腹腔镜非离断式Lich-Gregoir输尿管再植术在治疗小儿原发性膀胱输尿管反流的特点与优势。方法回顾性分析2018年10月至2022年10月郑州大学第一附属医院小儿外科收治的31例原发性膀胱输尿管反流患儿的临床资料,根据手术方式分为腹腔镜非离断式Lich-Gregoir输尿管再植术组(A组)17例和气膀胱经腹腔镜Cohen输尿管再植术组(B组)14例,两组患儿根据患侧数再分为单侧组(A1、B1组)和双侧组(A2、B2组),比较患儿手术前、后泌尿系彩色多普勒超声肾盂前后径参数变化,采用配对样本t检验进行统计学分析;比较两组中患儿手术时间、术中出血量、术后留置导尿管天数,记录术后泌尿道感染、术后反流、术后吻合口梗阻等并发症发生情况。结果所有患儿均顺利完成手术,无一例中转开放手术。A1组手术时长为(150.8±12.6)min,B1组手术时长为(178.0±24.9)min;A2组手术时长为(238.8±9.4)min,B2组手术时长为(248.4±9.2)min。A组手术时长均小于B组,差异具有统计学意义(P0.05)。随访6~36个月,获访病例临床症状均缓解,无一例出现高级别反流等并发症。结论腹腔镜非离断式Lich-Gregoir输尿管再植术治疗原发性膀胱输尿管反流疗效确切,相较于气膀胱经腹腔镜Cohen输尿管再植术手术时间更短,对膀胱的损害更小,术后并发症少。

关键词：腹腔镜原发性膀胱输尿管反流输尿管再植术儿童

阈值压力负荷呼吸肌训练联合持续气道正压通气对脑卒中伴阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者睡眠及呼吸功能的影响:一项随机对照试验

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中国全科医学 2024年第17期27卷 2077-2082页

作者：刘奕罕朱宁薛孟周郑州大学第二附属医院神经康复科河南省郑州市450000

背景阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)与脑卒中关系密切,两者并存不仅会影响患者的康复进程,且可能增加病死率。目前关于持续气道正压通气(CPAP)联合呼吸训练对脑卒中伴OSAHS患者的临床研究较为缺乏。目的观察阈值压力负荷呼吸... 详细信息

背景阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)与脑卒中关系密切,两者并存不仅会影响患者的康复进程,且可能增加病死率。目前关于持续气道正压通气(CPAP)联合呼吸训练对脑卒中伴OSAHS患者的临床研究较为缺乏。目的观察阈值压力负荷呼吸肌训练(TIMT)联合CPAP对脑卒中伴OSAHS患者睡眠状况、肺功能及呼吸肌功能的影响。方法选取2022年4月—2023年8月于郑州大学第二附属医院就诊的符合入组标准的69例脑卒中伴OSAHS患者,通过随机数字表法将患者分为试验组(n=35)和对照组(n=34)。对照组行CPAP与常规治疗,试验组在此基础上行TIMT,疗程6周。比较2组患者干预前后的睡眠状况、肺功能及呼吸肌功能。结果干预6周后,2组患者平均血氧饱和度(SpO_(2))、深睡眠比例(N3期睡眠占总睡眠时间比例)、最低动脉血氧饱和度(LSaO_(2))、第1秒用力呼气容积(FEV_(1))、用力肺活量(FVC)、一秒率(FEV1/FVC)、最大呼气压(MEP)、最大吸气压(MIP)均高于组内干预前(P<0.05);试验组干预6周后SpO_(2)、深睡眠比例(N3期睡眠占总睡眠时间比例)、LSaO_(2)、FEV_(1)、FVC、FEV_(1)/FVC、MEP、MIP高于对照组(P<0.05)。2组患者干预6周后睡眠呼吸暂停低通气指数(AHI)、氧减指数(ODI)、觉醒指数、Epworth嗜睡量表(ESS)评分均较组内干预前降低(P<0.05)。试验组干预6周后ODI、觉醒指数、ESS评分低于对照组(P<0.05)。结论 TIMT联合CPAP能明显改善脑卒中伴OSAHS患者的睡眠紊乱状况,提高动脉氧分压、呼吸肌肌力与肺功能。

关键词：阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征脑卒中阈值压力负荷呼吸肌训练持续气道正压通气呼吸功能

儿童非神经源性下尿路功能障碍临床诊治专家共识

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中华医学杂志 2024年第14期104卷 1124-1131页

作者：中华医学会小儿外科学分会小儿尿动力和盆底学组文建国张艳不详郑州大学第一附属医院泌尿外科和小儿尿动力学中心郑州450052 郑州大学第一附属医院

儿童非神经源性下尿路功能障碍(NNLUTD)临床多见,是引起儿童下尿路症状、尿路感染和膀胱输尿管反流的重要原因,常并发行为和心理问题。目前对儿童NNLUTD尚无一致的评估方法和治疗措施。中华医学会小儿外科学分会小儿尿动力和盆底学组相... 详细信息

儿童非神经源性下尿路功能障碍(NNLUTD)临床多见,是引起儿童下尿路症状、尿路感染和膀胱输尿管反流的重要原因,常并发行为和心理问题。目前对儿童NNLUTD尚无一致的评估方法和治疗措施。中华医学会小儿外科学分会小儿尿动力和盆底学组相关专家根据国际儿童尿控协会(ICCS)、国际尿控协会(ICS)制定的NNLUTD相关诊疗指南,并结合国内外最新相关文献制订本共识,为临床规范儿童NNLUTD的诊断和治疗提供参考。

关键词：儿童非神经源性下尿路功能障碍诊断治疗