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腹腔镜非离断式Lich-Gregoir输尿管再植术治疗小儿原发性膀胱输尿管反流

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中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 425-430页

作者：傅淑琪张谦李骥王磊郭立华孙权崔展阁郑州大学第一附属医院小儿外科郑州450052

目的探索腹腔镜非离断式Lich-Gregoir输尿管再植术在治疗小儿原发性膀胱输尿管反流的特点与优势。方法回顾性分析2018年10月至2022年10月郑州大学第一附属医院小儿外科收治的31例原发性膀胱输尿管反流患儿的临床资料,根据手术方式分为... 详细信息

目的探索腹腔镜非离断式Lich-Gregoir输尿管再植术在治疗小儿原发性膀胱输尿管反流的特点与优势。方法回顾性分析2018年10月至2022年10月郑州大学第一附属医院小儿外科收治的31例原发性膀胱输尿管反流患儿的临床资料,根据手术方式分为腹腔镜非离断式Lich-Gregoir输尿管再植术组(A组)17例和气膀胱经腹腔镜Cohen输尿管再植术组(B组)14例,两组患儿根据患侧数再分为单侧组(A1、B1组)和双侧组(A2、B2组),比较患儿手术前、后泌尿系彩色多普勒超声肾盂前后径参数变化,采用配对样本t检验进行统计学分析;比较两组中患儿手术时间、术中出血量、术后留置导尿管天数,记录术后泌尿道感染、术后反流、术后吻合口梗阻等并发症发生情况。结果所有患儿均顺利完成手术,无一例中转开放手术。A1组手术时长为(150.8±12.6)min,B1组手术时长为(178.0±24.9)min;A2组手术时长为(238.8±9.4)min,B2组手术时长为(248.4±9.2)min。A组手术时长均小于B组,差异具有统计学意义(P0.05)。随访6~36个月,获访病例临床症状均缓解,无一例出现高级别反流等并发症。结论腹腔镜非离断式Lich-Gregoir输尿管再植术治疗原发性膀胱输尿管反流疗效确切,相较于气膀胱经腹腔镜Cohen输尿管再植术手术时间更短,对膀胱的损害更小,术后并发症少。

关键词：腹腔镜原发性膀胱输尿管反流输尿管再植术儿童

HNRNPK基因突变致Au-Kline综合征1例并文献复习

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中国儿童保健杂志 2024年第7期32卷 809-812页

作者：徐丹陈姚瑶甘玲曹天思楚嫚嫚王俊玲贾天明张晓莉郑州大学第三附属医院小儿神经内科

Au-Kline综合征（Au-Kline Syndrome, AKS）,曾经被描述为冈本综合征（Okamoto syndrome, OMIM:604916）[1-2],是一种罕见的、拥有特殊面容表型的一类综合征。HNRNPK基因突变是致病的主要原因。截止到2023年2月，全球共报道61例患儿，... 详细信息

Au-Kline综合征（Au-Kline Syndrome, AKS）,曾经被描述为冈本综合征（Okamoto syndrome, OMIM:604916）[1-2],是一种罕见的、拥有特殊面容表型的一类综合征。HNRNPK基因突变是致病的主要原因。截止到2023年2月，全球共报道61例患儿，其中仅包括1名中国患儿[3],并缺乏中文文献参考。

关键词： HNRNPK基因 Au-Kline综合征全面性发育迟缓

超声下婴幼儿马蹄内翻足距舟角、跟骰角和胫跟角与Pirani评分的相关性分析

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中华外科杂志 2024年第3期62卷 210-215页

作者：王文静夏冰董英梅贺盼盼程志伟马凤群王超华刘福云胡伟明王飞鹏赵裕丰栗河舟付家乐郑州大学第三附属医院骨科郑州450052 郑州大学第三附属医院急诊科郑州450052 郑州大学第三附属医院超声科郑州450052 郑州大学第三附属医院病案科郑州450052

目的探讨超声检查与Pirani评分对婴幼儿先天性马蹄内翻足各跗骨畸形、治疗效果及假性矫正情况的评估效果的相关性。方法本研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2020年1月至2023年1月在郑州大学第三附属医院经超声检查评估的26例(40足)... 详细信息

目的探讨超声检查与Pirani评分对婴幼儿先天性马蹄内翻足各跗骨畸形、治疗效果及假性矫正情况的评估效果的相关性。方法本研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2020年1月至2023年1月在郑州大学第三附属医院经超声检查评估的26例(40足)先天性马蹄内翻足患儿的临床资料。男16例,女10例,首次超声检查时年龄为[M(IQR)]9.0(18.0)d(范围:1~46 d)。患儿均由同一名医师行Ponseti方法治疗。收集患儿治疗前后及末次检查时的Pirani评分及超声测得的距舟角、跟骰角和胫跟角,记录治疗情况及随访情况。数据比较采用配对样本t检验、重复测量方差分析或Kruskal-Wallis检验,相关性分析采用Spearman相关分析法。采用受试者工作特征曲线计算超声评估不同Pirani评分的效能。结果26例患儿石膏固定次数4.0(1.0)次(范围:2~8次),内侧距舟角、后侧胫跟角治疗后及末次随访时较治疗前明显改善,差异有统计学意义(P值均0.05)。治疗过程中2例(2足)出现假性矫正,发生率为5%。相关性分析结果显示,距舟角与Pirani中足评分呈中度正相关(r=0.480,P<0.01);跟骰角与Pirani中足评分不相关(r=0.114,P=0.105);胫跟角与Pirani后足评分呈中度负相关(r=-0.566,P<0.01)。以距舟角评估Pirani中足评分为1.5分的截点值为38.78°,灵敏度为0.90,特异度为0.56,曲线下面积为0.75;跟骰角的截点值为27.51°,灵敏度为0.16,特异度为0.92,曲线下面积为0.44。以距舟角和跟骰角评估Pirani中足评分为3.0分的截点值分别为45.08°和9.96°,灵敏度分别为0.94和0.91,特异度分别为0.37和0.42,曲线下面积分别为0.59和0.62。以胫跟角评估Pirani后足评分为2.0分和3.0分的截点值分别为167.46°和160.15°,灵敏度分别为0.75和0.67,特异度分别为0.81和0.83,曲线下面积分别为0.78和0.71。结论超声可与Pirani评分相互补充,直观动态观察距舟关节、跟骰关节、胫距跟关节的形态与位置变化,监测各跗骨恢复与假性矫正情况,更好地评估治疗效果。

关键词：马蹄足畸形足畸形,先天性超声 Ponseti方法 Pirani评分

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支气管肺发育不良婴儿期肺炎68例临床分析

中国实用儿科杂志 2024年第6期39卷 467-472页

作者：夏磊张樱彦程慧清吕荣吉史瑞鹤徐发林郑州大学第三附属医院新生儿科河南郑州450052 郑州大学第三附属医院小儿呼吸科河南郑州450052

目的探讨不同月龄、不同程度支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)患儿婴儿期肺炎临床特征及发生呼吸衰竭的影响因素。方法收集2020年1月至2021年12月郑州大学第三附属医院68例BPD患儿婴儿期罹患肺炎再入院的病例资料,进... 详细信息

目的探讨不同月龄、不同程度支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)患儿婴儿期肺炎临床特征及发生呼吸衰竭的影响因素。方法收集2020年1月至2021年12月郑州大学第三附属医院68例BPD患儿婴儿期罹患肺炎再入院的病例资料,进行回顾性分析。结果68例(132例次)再入院BPD患儿中,中度及重度BPD患儿新生儿期因新生儿呼吸窘迫综合征重复使用肺表面活性剂比例更高,住院期间有创或无创机械通气时长、总氧疗时长均高于轻度组;临床表现及体征主要为喘息、咳嗽、湿啰音、哮鸣音,不同月龄分组比较中差异有统计学意义(P6~12月龄组中比较,差异有统计学意义(P<0.05);回归分析显示,中度BPD(OR值2.842,95%CI:1.138~7.100)、重度BPD(OR值3.336,95%CI:1.085~10.259)是发生呼吸衰竭的独立危险因素。结论BPD尤其中度及重度BPD患儿婴儿期肺炎病情重,住院时间长,易进展重症肺炎、呼吸衰竭,患呼吸道感染时应格外关注。

关键词：支气管肺发育不良肺炎婴儿呼吸衰竭

STXBP1基因相关脑病患儿的临床表型和基因变异分析

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临床儿科杂志 2024年第2期42卷 127-132页

作者：李小丽张晓莉李肖韩瑞徐丹甘玲贾天明郑州大学第三附属医院小儿神经内科河南郑州450052

目的探讨STXBP 1基因相关脑病患儿的临床表型和基因变异情况。方法回顾性总结2015年10月至2022年5月收治的11例STXBP 1基因相关脑病患儿的临床资料,分析其临床表型、基因结果、治疗及疗效情况。结果11例患儿中男4例,女7例,10例患儿存在... 详细信息

目的探讨STXBP 1基因相关脑病患儿的临床表型和基因变异情况。方法回顾性总结2015年10月至2022年5月收治的11例STXBP 1基因相关脑病患儿的临床资料,分析其临床表型、基因结果、治疗及疗效情况。结果11例患儿中男4例,女7例,10例患儿存在癫痫发作伴发育迟缓,1例患儿仅表现为发育迟缓。癫痫首发年龄为3天~1岁半,3个月以内起病者6例,3~12个月起病者3例,1岁以上起病者1例。常见的发作类型为痉挛和局灶发作。11例患儿均存在脑电图异常包括背景慢、多灶放电、爆发抑制和高度失律等。2例早期为大田原综合征,后期演变为婴儿痉挛症,5例为婴儿痉挛症,余为不能分型的癫痫综合征。4例患儿头颅MRI存在非特异性异常,包括髓鞘化发育落后、额颞部蛛网膜下隙增宽。所有患儿均存在STXBP1基因变异,共有11种突变类型,其中错义突变7例、移码突变1例、剪切突变1例、缺失突变2例,7例患儿的突变位点尚未见文献报道,分别为c.1694T>A、c.1115T>G、C.133_135del、C.1543 dupG、6-17号外显子杂合缺失、C.429+1 G>C、C.855 C>G及c.842_843 insGGACGACGGCCTGTGGATAGC ACT。随访中11例患儿均存在不同程度发育迟缓,2例患儿已死亡,4例患儿存在孤独症样表现。10例癫痫患儿均应用左乙拉西坦治疗,1例为单独应用完全缓解,5例患儿部分有效,4例患儿无效。3例患儿癫痫发作完全缓解,余7例为药物难治性癫痫。结论STXBP1脑病患儿发育迟缓相对严重,婴儿痉挛症表型最常见,癫痫治疗效果存在明显异质性,7个未报道突变位点丰富了STXBP1脑病的基因谱。

关键词： STXBP1基因发育性癫痫性脑病发育迟缓

57例局灶性皮质发育不良所致癫痫患儿的临床分析

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中华神经医学杂志 2024年第3期23卷 233-239页

作者：董燕姚荷王新军李梦春杨继学单峤贾天明李东明吴功澳王海艳张珂郑州大学第三附属医院儿科郑州450052 郑州大学第三附属医院神经外科郑州450052

目的总结局灶性皮质发育不良(FCD)所致癫痫患儿的临床特征,并初步筛选影响外科手术后患儿癫痫发作控制效果的相关因素。方法选择郑州大学第三附属医院神经外科自2019年7月至2023年11月手术治疗的57例FCD所致癫痫患儿为研究对象。所有患... 详细信息

目的总结局灶性皮质发育不良(FCD)所致癫痫患儿的临床特征,并初步筛选影响外科手术后患儿癫痫发作控制效果的相关因素。方法选择郑州大学第三附属医院神经外科自2019年7月至2023年11月手术治疗的57例FCD所致癫痫患儿为研究对象。所有患儿均进行规范的癫痫术前评估、外科手术、术后管理及随访。回顾性总结患儿的一般资料、影像学资料、视频脑电图资料、手术方式、病理资料及随访资料等,并初步分析外科手术后患儿癫痫发作控制效果的影响因素。结果57例患儿中男29例(50.88%),女28例(49.12%);首次癫痫发作年龄为30.00(8.00,74.50)个月,外科手术年龄为95.00(50.00,138.50)个月;42例(73.68%)的癫痫发作类型为局灶性泛化至全面性强直-阵挛发作,13例(22.81%)为癫痫性痉挛发作。34例(59.65%)患儿头颅MRI阳性,常见表现为脑沟/脑回形态异常(17/57,29.82%)。接受PET-CT检查的43例患儿中40例(93.02%)检测出低代谢部位,40例(93.02%)的PET/MRI融合显像上病灶范围与实际手术范围一致。FCD病理分型Ⅰ型16例(28.07%)、Ⅱ型39例(68.42%)、Ⅲ型2例(3.51%)。截至2023年12月,44例(77.19%)患儿的预后为EngelⅠ级、4例(7.02%)为Ⅱ级、4例(7.02%)为Ⅲ级、5例(8.77%)为Ⅳ级。预后良好(EngelⅠ+Ⅱ级)与预后不良(EngelⅢ+Ⅳ级)患儿在首次癫痫发作至外科手术时间、MRI阳性或阴性、术后是否规律服用抗癫痫发作药物等方面的差异均有统计学意义(P外科手术时间长、头颅MRI阴性及术后不规律服用抗癫痫药物患儿术后癫痫发作控制效果较差。

关键词：局灶性皮质发育不良癫痫临床特征癫痫发作控制

Budd-Chiari综合征合并肝肺综合征1例并文献复习

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中华儿科杂志 2024年第1期62卷 71-75页

作者：田凤艳董萧侯晓寒袁如月潘元威张大郑州大学第一附属医院儿科郑州450052 郑州大学第一附属医院放射科郑州450052 郑州大学第一附属医院小儿外科郑州450052

目的总结Budd-Chiari综合征合并肝肺综合征(HPS)患儿的临床特征及预后。方法回顾性分析2016年12月郑州大学第一附属医院儿科收治的1例Budd-Chiari综合征合并HPS患儿的临床资料。以“Budd-Chiari综合征”“肝肺综合征”“Budd-Chiari syn... 详细信息

目的总结Budd-Chiari综合征合并肝肺综合征(HPS)患儿的临床特征及预后。方法回顾性分析2016年12月郑州大学第一附属医院儿科收治的1例Budd-Chiari综合征合并HPS患儿的临床资料。以“Budd-Chiari综合征”“肝肺综合征”“Budd-Chiari syndrome”“hepatopulmonary syndrome”为关键词分别在中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库、PubMed数据库进行检索(建库至2023年7月),结合本例资料,总结Budd-Chiari综合征合并HPS患儿(<18岁)的临床特征、诊疗经过及预后。结果患儿,男,13岁,因“发绀、活动后胸闷6个月,皮肤黄染1周”入院。入院体格检查可见全身皮肤黏膜、巩膜轻度黄染,口唇、眼周、四肢末端发绀。辅助检查可见肝功能及动脉血气分析异常,总胆红素53μmol/L,直接胆红素14μmol/L,间接胆红素39μmol/L;氧分压54 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),二氧化碳分压31 mmHg,肺泡动脉血氧梯度57 mmHg;腹部CT静脉造影示Budd-Chiari综合征(肝静脉型)、肝硬化、门静脉高压;增强经胸超声心动图造影(CE-TTE)阳性。患儿经对症支持治疗后院外氧疗,随访至2023年3月,低氧血症无明显改善,日常活动受限。文献复习符合检索条件中文文献0篇,英文文献3篇,结合本例患儿共4例,3例首诊原因为呼吸困难、发绀或低氧血症,1例不详。2例因呼吸系统症状就诊诊断Budd-Chiari综合征合并HPS,2例HPS分别发生于Budd-Chiari综合征确诊1.5和8.0年。CE-TTE阳性2例,肺灌注显像阳性2例。2例患儿行肝移植,呼吸功能恢复良好;吸氧治疗1例,低氧血症无改善;等待肝移植1例。结论Budd-Chiari综合征合并HPS早期起病隐匿,临床表现以呼吸困难、发绀多见,早期行CE-TTE明确肺内血管扩张可减少误诊。肝移植有助于改善预后。

关键词：儿童 Budd-Chiari综合征肝肺综合征

α1-抗胰蛋白酶对未成熟脑白质损伤小鼠运动功能的影响

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中国当代儿科杂志 2024年第2期26卷 181-187页

作者：李文冬宋娟张含杨禄祥岳宇阳张新玲王永郑州大学第三附属医院小儿内科/河南省小儿脑损伤重点实验室河南郑州450052

目的探讨α1-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin,AAT)对未成熟脑白质损伤小鼠成年期运动功能的影响。方法将5日龄C57BL/6J幼鼠随机分为假手术组(n=27)、缺氧缺血(hypoxia-ischemia,HI)+生理盐水组(n=27)、HI+AAT组(n=27)。通过HI法建立未成熟... 详细信息

目的探讨α1-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin,AAT)对未成熟脑白质损伤小鼠成年期运动功能的影响。方法将5日龄C57BL/6J幼鼠随机分为假手术组(n=27)、缺氧缺血(hypoxia-ischemia,HI)+生理盐水组(n=27)、HI+AAT组(n=27)。通过HI法建立未成熟脑白质损伤小鼠模型。HI+AAT组分别于HI前24 h、HI后立即及HI后72 h腹腔注射AAT(50 mg/kg);HI+生理盐水组在相同时间腹腔注射相同剂量生理盐水。造模后7 d和55 d进行头颅磁共振T2加权成像扫描。2月龄时利用Catwalk步态分析系统评估成年期小鼠的静态、动态和协调性参数。结果与假手术组小鼠相比,HI损伤小鼠造模后7 d头颅磁共振T2加权像呈现高信号,可见脑白质明显损伤;造模后55 d脑白质损伤仍存在。与假手术组小鼠相比,HI+生理盐水组小鼠爪印面积、最大接触面积、平均压强、最大压强、爪印宽度、平均速度、身体速度、步幅长度、摆动速度、步态模式AA占比、爪印耦合(左后爪→左前爪)占比降低(P<0.05);HI+生理盐水组爪间距离、步态模式AB占比、位相滞后(左前爪→左后爪)占比升高(P<0.05)。与HI+生理盐水组小鼠相比,HI+AAT组小鼠平均速度、身体速度、步幅长度、摆动速度(右前爪)升高(P<0.05)。结论未成熟脑白质损伤小鼠在成年期可表现出明显运动功能障碍,而应用AAT可改善其部分运动功能。

关键词：缺氧缺血脑白质损伤 α1-抗胰蛋白酶 Catwalk步态分析小鼠

儿童非神经源性下尿路功能障碍临床诊治专家共识

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中华医学杂志 2024年第14期104卷 1124-1131页

作者：中华医学会小儿外科学分会小儿尿动力和盆底学组文建国张艳不详郑州大学第一附属医院泌尿外科和小儿尿动力学中心郑州450052 郑州大学第一附属医院

儿童非神经源性下尿路功能障碍(NNLUTD)临床多见,是引起儿童下尿路症状、尿路感染和膀胱输尿管反流的重要原因,常并发行为和心理问题。目前对儿童NNLUTD尚无一致的评估方法和治疗措施。中华医学会小儿外科学分会小儿尿动力和盆底学组相... 详细信息

儿童非神经源性下尿路功能障碍(NNLUTD)临床多见,是引起儿童下尿路症状、尿路感染和膀胱输尿管反流的重要原因,常并发行为和心理问题。目前对儿童NNLUTD尚无一致的评估方法和治疗措施。中华医学会小儿外科学分会小儿尿动力和盆底学组相关专家根据国际儿童尿控协会(ICCS)、国际尿控协会(ICS)制定的NNLUTD相关诊疗指南,并结合国内外最新相关文献制订本共识,为临床规范儿童NNLUTD的诊断和治疗提供参考。

关键词：儿童非神经源性下尿路功能障碍诊断治疗