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Budd-Chiari综合征合并肝肺综合征1例并文献复习

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中华儿科杂志 2024年第1期62卷 71-75页

作者：田凤艳董萧侯晓寒袁如月潘元威张大郑州大学第一附属医院儿科郑州450052 郑州大学第一附属医院放射科郑州450052 郑州大学第一附属医院小儿外科郑州450052

目的总结Budd-Chiari综合征合并肝肺综合征(HPS)患儿的临床特征及预后。方法回顾性分析2016年12月郑州大学第一附属医院儿科收治的1例Budd-Chiari综合征合并HPS患儿的临床资料。以“Budd-Chiari综合征”“肝肺综合征”“Budd-Chiari syn... 详细信息

目的总结Budd-Chiari综合征合并肝肺综合征(HPS)患儿的临床特征及预后。方法回顾性分析2016年12月郑州大学第一附属医院儿科收治的1例Budd-Chiari综合征合并HPS患儿的临床资料。以“Budd-Chiari综合征”“肝肺综合征”“Budd-Chiari syndrome”“hepatopulmonary syndrome”为关键词分别在中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库、PubMed数据库进行检索(建库至2023年7月),结合本例资料,总结Budd-Chiari综合征合并HPS患儿(<18岁)的临床特征、诊疗经过及预后。结果患儿,男,13岁,因“发绀、活动后胸闷6个月,皮肤黄染1周”入院。入院体格检查可见全身皮肤黏膜、巩膜轻度黄染,口唇、眼周、四肢末端发绀。辅助检查可见肝功能及动脉血气分析异常,总胆红素53μmol/L,直接胆红素14μmol/L,间接胆红素39μmol/L;氧分压54 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),二氧化碳分压31 mmHg,肺泡动脉血氧梯度57 mmHg;腹部CT静脉造影示Budd-Chiari综合征(肝静脉型)、肝硬化、门静脉高压;增强经胸超声心动图造影(CE-TTE)阳性。患儿经对症支持治疗后院外氧疗,随访至2023年3月,低氧血症无明显改善,日常活动受限。文献复习符合检索条件中文文献0篇,英文文献3篇,结合本例患儿共4例,3例首诊原因为呼吸困难、发绀或低氧血症,1例不详。2例因呼吸系统症状就诊诊断Budd-Chiari综合征合并HPS,2例HPS分别发生于Budd-Chiari综合征确诊1.5和8.0年。CE-TTE阳性2例,肺灌注显像阳性2例。2例患儿行肝移植,呼吸功能恢复良好;吸氧治疗1例,低氧血症无改善;等待肝移植1例。结论Budd-Chiari综合征合并HPS早期起病隐匿,临床表现以呼吸困难、发绀多见,早期行CE-TTE明确肺内血管扩张可减少误诊。肝移植有助于改善预后。

关键词：儿童 Budd-Chiari综合征肝肺综合征

新形势下大型公立医院高质量发展实施战略与探讨——以郑州大学第一附属医院为案例分析

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现代医院 2024年第1期24卷 50-52页

作者：郭春丽薛文华周玉冰高冠民郑州大学第一附属医院河南郑州450052

在后疫情时代及新医改背景下,大型公立医院坚持以人民健康为中心的核心理念,加快推进健康中国战略。本文以郑州大学第一附属医院高质量发展实施路径探索为案例分析,介绍医院从党建引领、创新驱动机制、人才培养和学科建设及注重医院文... 详细信息

在后疫情时代及新医改背景下,大型公立医院坚持以人民健康为中心的核心理念,加快推进健康中国战略。本文以郑州大学第一附属医院高质量发展实施路径探索为案例分析,介绍医院从党建引领、创新驱动机制、人才培养和学科建设及注重医院文化建设等方面大型公立医院高质量发展的实施路径与管理策略,取得明显成效,建议基层医院可以借鉴应用。

关键词：大型公立医院高质量发展战略管理现代医院管理制度

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单肺移植术后肺动脉狭窄1例并文献复习

中华结核和呼吸杂志 2024年第3期47卷 201-206页

作者：方泽民王跃斌丁志丹李丰科赵凯赵高峰郑州大学第一附属医院肺移植外科郑州450052

目的对肺移植术后肺动脉狭窄的临床特征、诊疗经过及预后进行总结分析。方法患者男,62岁,因“咳嗽伴胸闷1年余,加重2个月”入院,诊断为特发性肺纤维化。同种异体左侧单肺移植术后肺动脉狭窄,观察其临床资料并结合文献复习。以“肺移植... 详细信息

目的对肺移植术后肺动脉狭窄的临床特征、诊疗经过及预后进行总结分析。方法患者男,62岁,因“咳嗽伴胸闷1年余,加重2个月”入院,诊断为特发性肺纤维化。同种异体左侧单肺移植术后肺动脉狭窄,观察其临床资料并结合文献复习。以“肺移植”“肺动脉狭窄”“术后并发症”为检索词检索中国知网及万方数据库,以“lung transplantation”“Stenosis,Pulmonary Artery”“Postoperative Complications”为检索词检索PubMed数据库,检索时间截止到2022年12月。结果2022年1月26日在全身麻醉下行同种异体左侧单肺移植术,分别于术后22 h、2 d撤离体外膜氧合和呼吸机,术后12 d转出重症监护室,脱氧后PaO_(2)为50 mmHg、PaCO_(2)为40 mmHg,肺动脉CT血管造影和通气-灌注显像均提示左肺动脉吻合口狭窄。遂行球囊扩张术并肺动脉支架置入术,脱氧查动脉血气示PaO_(2)为87 mmHg、PaCO_(2)为42 mmHg。术后122 d康复出院,随访1年,预后良好。另检索出相关文献36篇,入组病例69例,其中男性26例,女性20例,23例未标注性别,中位年龄为53岁(38.5~59.0岁),27.54%(19/69)诊断为特发性肺纤维化,46.38%(32/69)进行单肺移植,71.01%(49/69)临床症状为低氧血症,43.48%(30/69)左肺动脉吻合口狭窄,65.22%(45/69)术后晚期诊断,44.93%(31/69)给予介入治疗,21.74%(15/69)死亡。结论肺移植术后肺动脉狭窄以低氧血症为主要临床表现,可通过肺动脉CT血管造影、经食管心脏超声、肺血管造影等进行诊断,早期诊断能显著降低病死率。介入治疗是肺移植术后重度肺动脉狭窄的有效方法。

关键词：肺移植肺动脉手术后并发症狭窄

37例颞下颌关节盘不可复性前移位患者自然转归的临床及磁共振成像特征分析

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华西口腔医学杂志 2024年第1期42卷 82-88页

作者：闫森乔永明段亮伟郑州大学第一附属医院口腔正畸科郑州450052 郑州大学第一附属医院口腔颌面外科郑州450052 郑州大学第一附属医院口腔修复科郑州450052

目的了解颞下颌关节盘不可复性前移位患者自然病程的临床、影像学变化及不同年龄段的差异性。方法选择2016年1月—2023年6月在郑州大学第一附属医院口腔颌面外科就诊的颞下颌关节盘不可复性前移位患者37例(45侧),男性4例,女性33例,平... 详细信息

目的了解颞下颌关节盘不可复性前移位患者自然病程的临床、影像学变化及不同年龄段的差异性。方法选择2016年1月—2023年6月在郑州大学第一附属医院口腔颌面外科就诊的颞下颌关节盘不可复性前移位患者37例(45侧),男性4例,女性33例,平均年龄23.5岁,平均病程14.4个月。收集初诊及复诊时临床及磁共振成像(MRI)资料,测量关节盘的长度和厚度、关节盘前移角度、髁突高度,使用SPSS 25.0进行统计分析,比较临床及影像学的变化。结果 37例(45侧)患者复诊与初诊相比较:3例3侧自愈为可复性盘前移位;48.4%患者自觉张口受限未缓解或加重;58.3%患者张口疼痛无改善;54.5%咀嚼疼痛无改善;33.3%患者面部偏斜呈现加重趋势,仅1例缓解。关节盘前移角度从初诊时61.63°增长至67.81°,关节盘长度从8.20 mm缩短至7.27 mm,髁突高度从23.17 mm降为22.76 mm,以上差异有统计学意义(P0.05)。结论在颞下颌关节盘不可复性前移位自然病程中,部分患者的临床症状不能完全缓解;不同年龄段患者都会出现关节盘前移程度逐渐增大,关节盘长度逐渐缩短,发生折叠变形,髁突出现吸收,继发面部偏斜、下颌后缩等继发畸形。

关键词：颞下颌关节不可复性盘前移位磁共振成像

CT引导下颅脑占位穿刺活检的安全性、准确性及出血并发症影响因素分析

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中华医学杂志 2024年第16期104卷 1403-1409页

作者：李亚丹高梦宇王猛高飞刘宇琼杜可朴李帅张豪杰姚月飞周志刚郑州大学第一附属医院放射科郑州450000 郑州大学第一附属医院病理科郑州450000 郑州大学第一附属医院介入科郑州450000

目的探讨CT引导下颅脑占位穿刺活检的安全性、准确性及术后出血并发症可能的影响因素。方法病例系列研究。回顾性分析2017年1月至2021年12月于郑州大学第一附属医院放射科行CT引导下颅脑占位穿刺活检的101例患者的临床资料。统计分析患... 详细信息

目的探讨CT引导下颅脑占位穿刺活检的安全性、准确性及术后出血并发症可能的影响因素。方法病例系列研究。回顾性分析2017年1月至2021年12月于郑州大学第一附属医院放射科行CT引导下颅脑占位穿刺活检的101例患者的临床资料。统计分析患者基本资料及CT引导下颅脑穿刺活检的安全性及准确性。应用单因素及多因素logistic回归分析筛选CT引导下颅脑占位穿刺活检出血并发症的影响因素,并对胶质瘤亚组进行出血并发症分析。结果101例患者中男53例,女48例,年龄(53.7±17.2)岁,颅内病变直径为(3.5±1.4)cm,病灶距离脑膜垂直距离为(2.4±1.7)cm,针在颅内(3.2±1.8)cm,调针次数为(3±1)次,手术时间为(40.2±12.9)min。病理结果提示脑胶质瘤36例,胶质增生3例,淋巴瘤32例,转移瘤7例,炎症性病变13例,病理显示不明确10例。穿刺病理阳性率为90.1%(91/101),诊断符合率为94.0%(78/83)。CT引导下颅脑占位穿刺活检出血并发症发生率26.7%(27/101),其中23例为瘤内或针道少量出血,4例为大量出血,其中2例死亡。根据有无出血分为出血组(n=27)和无出血组(n=74)。单因素logistic回归分析结果显示,凝血酶时间≥15 s和调针次数是出血并发症发生的影响因素(均P<0.05),多因素logistic回归结果显示,凝血酶时间≥15 s是出血的相关因素,凝血酶时间≥15 s的患者出血风险是凝血酶时间<15 s患者的3.045倍(OR=3.045,95%CI:1.189~7.799,P=0.020)。101例患者中脑胶质瘤36例,根据病理级别分为低级别胶质瘤组(n=11),高级别胶质瘤组(n=25)。亚组分析显示,高级别胶质瘤的出血风险是低级别胶质瘤的9.231倍(OR=9.231,95%CI:1.023~83.331,P=0.031)。结论CT引导下颅脑穿刺活检是安全可行的,且准确度较高,出血并发症的发生与凝血酶时间≥15 s有关,尤其是高级别胶质瘤增加了术后出血的风险。

关键词：脑肿瘤影像引导下穿刺活检电子计算机断层扫描安全性准确性

儿童非神经源性下尿路功能障碍临床诊治专家共识

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中华医学杂志 2024年第14期104卷 1124-1131页

作者：中华医学会小儿外科学分会小儿尿动力和盆底学组文建国张艳不详郑州大学第一附属医院泌尿外科和小儿尿动力学中心郑州450052 郑州大学第一附属医院

儿童非神经源性下尿路功能障碍(NNLUTD)临床多见,是引起儿童下尿路症状、尿路感染和膀胱输尿管反流的重要原因,常并发行为和心理问题。目前对儿童NNLUTD尚无一致的评估方法和治疗措施。中华医学会小儿外科学分会小儿尿动力和盆底学组相... 详细信息

儿童非神经源性下尿路功能障碍(NNLUTD)临床多见,是引起儿童下尿路症状、尿路感染和膀胱输尿管反流的重要原因,常并发行为和心理问题。目前对儿童NNLUTD尚无一致的评估方法和治疗措施。中华医学会小儿外科学分会小儿尿动力和盆底学组相关专家根据国际儿童尿控协会(ICCS)、国际尿控协会(ICS)制定的NNLUTD相关诊疗指南,并结合国内外最新相关文献制订本共识,为临床规范儿童NNLUTD的诊断和治疗提供参考。

关键词：儿童非神经源性下尿路功能障碍诊断治疗

自发性颈动脉夹层临床特征及不同治疗方法疗效分析

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中华医学杂志 2024年第5期104卷 337-343页

作者：周保宁化召辉夏磊曹辉焦周阳徐鹏张帅张麒李震郑州大学第一附属医院腔内血管外科郑州450052

目的探讨自发性颈动脉夹层(SCAD)临床特征以及不同治疗方法的疗效。方法回顾性分析2018年6月至2023年1月郑州大学第一附属医院164例SCAD患者的临床资料,其中男127例,女37例,年龄(49.5±11.1)岁。根据治疗方法分为保守治疗组(n=100)和手... 详细信息

目的探讨自发性颈动脉夹层(SCAD)临床特征以及不同治疗方法的疗效。方法回顾性分析2018年6月至2023年1月郑州大学第一附属医院164例SCAD患者的临床资料,其中男127例,女37例,年龄(49.5±11.1)岁。根据治疗方法分为保守治疗组(n=100)和手术治疗组(n=64)。分别于出院后3、6、12个月及以后每年1次通过门诊或住院对患者进行随访。分析两组患者住院期间及随访期内脑缺血事件发生率、脑出血事件发生率、死亡率等。采用多因素logistic回归分析影响SCAD血管再通的相关因素。结果164例患者中,18例患者为双侧SCAD,共182支颈动脉纳入研究。缺血性脑卒中(85例,51.8%)和短暂性脑缺血发作(31例,18.9%)是SCAD患者主要临床表现。高血压(81例,49.4%)和高脂血症(39例,23.8%)是SCAD患者主要合并症。住院期间保守治疗组100例患者共113支颈动脉接受药物治疗,无新发脑缺血事件及症状性颅内出血事件发生,无死亡事件。手术治疗组64例患者共69支颈动脉接受手术治疗,手术成功率为97.1%(67/69)。手术治疗组的颈动脉狭窄程度≥90%比例为47.8%(33/69),Ⅱ型SCAD比例为60.9%(42/69),出院接受抗血小板治疗比例为92.8%(64/69),均高于保守治疗组的25.7%(29/113)、45.1%(51/113)、73.5%(83/113)(均P<0.05)。保守治疗组随访时间[M(Q_(1),Q_(3))]为24(13,34)个月,脑缺血事件发生率为8%(9/113),再入院治疗率为7.1%(8/113);手术治疗组随访时间为24(11,38)个月,未出现新发脑缺血事件及死亡事件。多因素logistic回归分析显示,真腔狭窄程度<90%(OR=2.738,95%CI:1.067~7.026,P=0.036)、Ⅰ型夹层(OR=2.656,95%CI:1.189~5.935,P=0.017)是血管完全再通的相关因素。结论缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作是SCAD患者主要临床表现。药物抗栓治疗仍是首选方法,在保守治疗失败后行腔内手术治疗可降低患者远期脑缺血事件再发的风险及再就诊率。

关键词：颈动脉动脉瘤,夹层脑卒中保守治疗腔内治疗

45,X/46,XY嵌合体患儿的临床特点和Y染色体异常

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中华儿科杂志 2024年第2期62卷 165-169页

作者：夏俊珂陈晨侯雅勤田凤艳孔祥东郑州大学第一附属医院遗传与产前诊断中心郑州450052 郑州大学第一附属医院儿科郑州450052

目的探讨45,X/46,XY性发育异常(DSD)患儿的临床和遗传学特点。方法回顾性分析2018至2022年郑州大学第一附属医院收治的20例45,X/46,XY或45,X/46,X,+mar核型的患儿,总结临床资料、性腺病理、治疗及随访,应用SRY基因检测、Y染色体无精子因... 详细信息

目的探讨45,X/46,XY性发育异常(DSD)患儿的临床和遗传学特点。方法回顾性分析2018至2022年郑州大学第一附属医院收治的20例45,X/46,XY或45,X/46,X,+mar核型的患儿,总结临床资料、性腺病理、治疗及随访,应用SRY基因检测、Y染色体无精子因子(AZF)检测、低深度全基因组拷贝数变异(CNV)测序等进行遗传学检测。采用独立样本t检验比较男童与女童组的初诊年龄差异。结果20例患儿中男3例、女17例,初诊年龄(7.6±5.5)岁,男童组初诊年龄低于女童组[(2.1±1.9)比(8.7±5.4)岁,t=-3.86,P=0.004]。男童均为外生殖器发育异常,女童为身材矮小(13例)或外生殖器发育异常(4例)。5例女童伴特纳综合征表型。性腺表型为混合型性腺发育不良(MGD,6例),完全型性腺发育不良(CGD,10例),卵睾型DSD(2例),1例性腺可能为卵巢,1例暂无法确定。1例外生殖器发育异常的女童改变为男性,余性别不变。7例女童接受重组人生长激素治疗,随访时间(2.9±1.2)年,身高增长(17±7)cm。20例患儿均未见性腺恶变。16例核型为45,X/46,XY,4例核型为45,X/46,X,+mar,经CNV测序确认,额外标记染色体均为Y染色体来源。20例患儿均检测到SRY基因扩增,7例女童存在AZF缺失。结论45,X/46,XY DSD患儿表现为外生殖器发育异常或女性身材矮小,性腺表型包括MGD、CGD和卵睾型等多种形式,多数女童Y染色体存在微缺失。

关键词： Y染色体性染色体障碍性腺发育不全,混合性

蝶窦外侧隐窝自发性脑膜脑膨出的诊治及其影响因素分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期38卷 288-291,297页

作者：李萍韩飞燕金晓朗王英赵玉林郑州大学第一附属医院鼻科郑州450052

目的:探讨好发于蝶窦外侧隐窝的成人自发性脑膜脑膨出的影响因素,以提高该病的临床诊疗水平。方法:回顾性分析2017年1月-2022年12月郑州大学第一附属医院鼻科27例蝶窦外侧隐窝的成人自发性脑膜脑膨出的临床资料。术前行鼻窦CT及MRI明确... 详细信息

目的:探讨好发于蝶窦外侧隐窝的成人自发性脑膜脑膨出的影响因素,以提高该病的临床诊疗水平。方法:回顾性分析2017年1月-2022年12月郑州大学第一附属医院鼻科27例蝶窦外侧隐窝的成人自发性脑膜脑膨出的临床资料。术前行鼻窦CT及MRI明确诊断及定位脑膜脑膨出位置。结果:①蝶窦外侧隐窝Ⅰ型0例,蝶窦外侧隐窝Ⅱ型8例,蝶窦外侧隐窝Ⅲ型19例。②27例好发于蝶窦外侧隐窝的成人自发性脑膜脑膨出患者中男9例,女18例,发病年龄19~72岁,平均(50.7±12.4)岁;18例合并有脑脊液漏,11例伴有头痛、头晕,3例反复发作脑膜炎(合并脑脊液漏),2例伴有癫痫发作。③20例伴有颅内高压,体重指数(BMI)≥25 kg/m^(2)的患者有17例,合并空蝶鞍8例。结论:成人自发性脑膜脑膨出中以蝶窦外侧隐窝Ⅲ型最常见,且颅内高压、肥胖为该病的影响因素,对怀疑自发性脑膜脑膨出者不可进行穿刺、活检或手术,必须完善影像学检查以明确肿物来源。

关键词：自发性脑膜脑膨出成人鼻窦