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Budd-Chiari综合征合并肝肺综合征1例并文献复习

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中华儿科杂志 2024年第1期62卷 71-75页

作者：田凤艳董萧侯晓寒袁如月潘元威张大郑州大学第一附属医院儿科郑州450052 郑州大学第一附属医院放射科郑州450052 郑州大学第一附属医院小儿外科郑州450052

目的总结Budd-Chiari综合征合并肝肺综合征(HPS)患儿的临床特征及预后。方法回顾性分析2016年12月郑州大学第一附属医院儿科收治的1例Budd-Chiari综合征合并HPS患儿的临床资料。以“Budd-Chiari综合征”“肝肺综合征”“Budd-Chiari syn... 详细信息

目的总结Budd-Chiari综合征合并肝肺综合征(HPS)患儿的临床特征及预后。方法回顾性分析2016年12月郑州大学第一附属医院儿科收治的1例Budd-Chiari综合征合并HPS患儿的临床资料。以“Budd-Chiari综合征”“肝肺综合征”“Budd-Chiari syndrome”“hepatopulmonary syndrome”为关键词分别在中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库、PubMed数据库进行检索(建库至2023年7月),结合本例资料,总结Budd-Chiari综合征合并HPS患儿(二氧化碳分压31 mmHg,肺泡动脉血氧梯度57 mmHg;腹部CT静脉造影示Budd-Chiari综合征(肝静脉型)、肝硬化、门静脉高压;增强经胸超声心动图造影(CE-TTE)阳性。患儿经对症支持治疗后院外氧疗,随访至2023年3月,低氧血症无明显改善,日常活动受限。文献复习符合检索条件中文文献0篇,英文文献3篇,结合本例患儿共4例,3例首诊原因为呼吸困难、发绀或低氧血症,1例不详。2例因呼吸系统症状就诊诊断Budd-Chiari综合征合并HPS,2例HPS分别发生于Budd-Chiari综合征确诊1.5和8.0年。CE-TTE阳性2例,肺灌注显像阳性2例。2例患儿行肝移植,呼吸功能恢复良好;吸氧治疗1例,低氧血症无改善;等待肝移植1例。结论Budd-Chiari综合征合并HPS早期起病隐匿,临床表现以呼吸困难、发绀多见,早期行CE-TTE明确肺内血管扩张可减少误诊。肝移植有助于改善预后。

关键词：儿童 Budd-Chiari综合征肝肺综合征

彩色多普勒超声引导下肾孟穿刺造瘘术治疗儿童腹腔镜肾孟成形术后吻合口漏的效果

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中华泌尿外科杂志 2024年第8期45卷 587-591页

作者：楚向阳李泸平张俊杰张胜利韩晓江赵祥刘鹏鹏于彬陈春雨刘御宸李诺贤范应中郑州大学第一附属医院小儿外科郑州450052

目的探讨彩色多普勒超声引导下肾孟穿刺造瘘术治疗儿童腹腔镜肾盂成形术(LP)术后吻合口漏的疗效。方法回顾性分析2018年1月至2023年1月郑州大学第一附属医院收治的15例LP术后出现腹膜刺激征患儿的病例资料,其中10例为吻合口漏,5例为肾... 详细信息

目的探讨彩色多普勒超声引导下肾孟穿刺造瘘术治疗儿童腹腔镜肾盂成形术(LP)术后吻合口漏的疗效。方法回顾性分析2018年1月至2023年1月郑州大学第一附属医院收治的15例LP术后出现腹膜刺激征患儿的病例资料,其中10例为吻合口漏,5例为肾孟内血凝块。男12例,女3例。年龄(4.2±2.7)岁。病变位于左侧11例,右侧4例。15例均有不同程度恶心、呕吐、腹痛等症状。查体:患儿均呈痛苦面容、腹肌紧张。15例肾盂穿刺造瘘术前疼痛评分为9.5(8,10)分。15例超声检查提示肾盂分离前后径为(34.93±4.86)mm,肾孟分离前后径/肾实质厚度15.66±1.02,肾动态核素显像检查示患侧分肾功能(29.69±1.71)%。13例为拔除腹腔引流管前出现上述症状,出现症状的时间为术后(3.3±1.1)d,其中8例为腹腔引流量大量增多,彩色多普勒超声检查提示腹腔内肠间隙有大量积液(约500ml);5例腹腔引流量未增多,彩色多普勒超声检查提示肾孟内有强回声,考虑血凝块。13例均在局麻下取俯卧位,行彩色多普勒超声引导下肾孟穿刺造瘘术。余2例术后第3天拔除腹腔引流管,分别于术后第4、6天出现腹膜刺激征。彩色多普勒超声检查提示腹腔内肠间隙有大量积液,于局麻下平卧位行彩色多普勒超声引导下腹腔穿刺引流术+俯卧位肾孟穿刺造瘘术。15例的腹腔穿刺引流液生化分析结果证实为吻合口漏尿。记录15例腹腔穿刺引流管和肾盂造瘘管的引流量、尿量,记录患儿肾孟穿刺造瘘术后恶心、呕吐症状缓解情况和术后疼痛程度评分。比较造瘘术前后肾积水和肾功能变化情况。结果本研究15例肾盂穿刺造瘘术时间为(16.8±1.9)min。术后恶心、呕吐症状消失,术后2h和12h疼痛程度评分分别为3.2(2,4)分和0.4(0,2)分,与术前比较差异均有统计学意义(P<0.01)。13例单纯肾孟穿刺造瘘术患儿,造瘘术后(3.6±0.8)d拔除腹腔引流管,(8.6±1.0)d拔除肾孟造瘘管;2例腹腔穿刺引流术+肾盂穿刺造瘘术患儿,造瘘术后3d拔除腹腔引流管,8d拔除肾孟造瘘管。15例LP术后3、6、12个月彩色多普勒超声检查示肾孟分离前后径分别为(10.87±4.05)、(10.13±3.50)、(9.13±3.11)mm,与术前比较差异均有统计学意义(P<0.01);术后24个月复查肾盂分离前后径为(7.60±2.86)mm,肾盂分离前后径/肾实质厚度为1.97±0.22,肾动态核素显像检查示患侧分肾功能为(39.23±2.66)%,与术前比较差异均有统计学意义(P<0.01)。结论儿童LP术后出现吻合口漏或肾盂内沉积物并发症时行彩色多普勒超声引导下肾孟穿刺造瘘术可在早期有效缓解症状,有利于输尿管吻合口的愈合,且创伤小、操作简便,手术时间短。

关键词：肾孟积水彩色多普勒超声引导肾孟穿刺造瘘术月腹腔镜下肾孟成形术

先天性巨结肠手术后大便失禁生物反馈治疗效果的影响因素分析

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临床小儿外科杂志 2024年第5期23卷 413-420页

作者：岳铭杨合英张宁李延安崔铭霞袁宇航孙贝贝郑州大学第一附属医院小儿外科郑州

目的探讨先天性巨结肠患儿手术后大便失禁生物反馈治疗(biofeedback treatment, BFT)效果的影响因素。方法回顾性分析2016年6月至2023年6月在郑州大学第一附属医院完成BFT的72例先天性巨结肠手术后大便失禁患儿的临床资料, 将其按治疗... 详细信息

目的探讨先天性巨结肠患儿手术后大便失禁生物反馈治疗(biofeedback treatment, BFT)效果的影响因素。方法回顾性分析2016年6月至2023年6月在郑州大学第一附属医院完成BFT的72例先天性巨结肠手术后大便失禁患儿的临床资料, 将其按治疗后每周大便失禁发作频次较治疗前减少程度分为"优、中、差"3个等级。运用单因素分析初步筛选BFT疗效的相关因素, 通过有序多分类Logistic回归建立累积logit模型对影响因素进行多因素分析。结果单因素分析结果显示, 巨结肠分型、家庭辅助锻炼、疗程间隔、治疗前vaizey评分、直肠感觉容量阈值、直肠静息压、肛管静息压、肛管最大收缩压、肛管最长收缩时间、肛门收缩协调性对BFT疗效有影响(P<0.05)。将上述因素纳入有序多分类Logistic回归, 建立累积logit模型, 结果显示:疗程间隔(OR=9.271, 95%CI:1.914～54.850)、直肠感觉容量阈值(OR=8.795, 95%CI:1.247～73.225)、直肠静息压(OR=8.795, 95%CI:1.247～73.225)、肛管静息压(OR=0.142, 95%CI:0.021～0.830)、肛管最长收缩时间(OR=0.147, 95%CI:0.020～0.980)是BFT疗效的影响因素, 受试者操作特征曲线显示该模型具有较好的区分度(曲线下面积为0.862, 95%CI:0.771～0.953, P<0.001)。结论肛门直肠测压结果是先天性巨结肠手术后大便失禁患儿BFT疗效的独立影响因素。BFT疗程间隔1周可使患儿获得更好的疗效。

关键词：生物反馈治疗先天性巨结肠危险因素外科手术儿童

超声引导下水压灌肠复位小儿肠套叠复发的危险因素分析

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中华普通外科杂志 2024年第2期39卷 126-130页

作者：张翔宇杨合英李延安岳铭郭飞崔铭霞任大治李炎孙贝贝郑州大学第一附属医院小儿外科郑州450000

目的探讨超声引导下水压灌肠复位小儿肠套叠复发的相关因素。方法回顾性分析2018年2月到2023年2月在郑州大学第一附属医院接受超声引导下水压灌肠首次复位成功的355例肠套叠患儿的临床资料,根据是否复发分为两组,并进行多因素Logistic... 详细信息

目的探讨超声引导下水压灌肠复位小儿肠套叠复发的相关因素。方法回顾性分析2018年2月到2023年2月在郑州大学第一附属医院接受超声引导下水压灌肠首次复位成功的355例肠套叠患儿的临床资料,根据是否复发分为两组,并进行多因素Logistic分析。结果355例肠套叠患儿首次水压灌肠复位成功后6个月内复发56例,复发率为15.8%。单因素分析结果表明,两组间年龄、既往肠套叠病史、呕吐、彩超检查示同心圆最大径、合并肠道器质性病变差异均有统计学意义(均P小儿肠套叠水压复位后复发的独立危险因素。ROC曲线分析显示年龄和同心圆最大径的最佳临界值分别为2岁和33.5 mm。结论年龄≥2岁、既往肠套叠病史、同心圆最大径≥33.5 mm、合并肠道器质性病变是水压灌肠复位后小儿肠套叠复发的独立危险因素。

关键词：肠套叠灌肠复发危险因素

儿童非神经源性下尿路功能障碍临床诊治专家共识

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中华医学杂志 2024年第14期104卷 1124-1131页

作者：中华医学会小儿外科学分会小儿尿动力和盆底学组文建国张艳不详郑州大学第一附属医院泌尿外科和小儿尿动力学中心郑州450052 郑州大学第一附属医院

儿童非神经源性下尿路功能障碍(NNLUTD)临床多见,是引起儿童下尿路症状、尿路感染和膀胱输尿管反流的重要原因,常并发行为和心理问题。目前对儿童NNLUTD尚无一致的评估方法和治疗措施。中华医学会小儿外科学分会小儿尿动力和盆底学组相... 详细信息

儿童非神经源性下尿路功能障碍(NNLUTD)临床多见,是引起儿童下尿路症状、尿路感染和膀胱输尿管反流的重要原因,常并发行为和心理问题。目前对儿童NNLUTD尚无一致的评估方法和治疗措施。中华医学会小儿外科学分会小儿尿动力和盆底学组相关专家根据国际儿童尿控协会(ICCS)、国际尿控协会(ICS)制定的NNLUTD相关诊疗指南,并结合国内外最新相关文献制订本共识,为临床规范儿童NNLUTD的诊断和治疗提供参考。

关键词：儿童非神经源性下尿路功能障碍诊断治疗

积木拼插游戏在学龄期PICC置管患儿上肢功能锻炼中的应用研究

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中华护理杂志 2024年第8期59卷 947-952页

作者：王龙君王丹徐海莉金歌方艳艳曾庆虎郑州大学第一附属医院小儿重症监护病区(2) 郑州市450000 郑州大学第一附属医院护理部郑州市450000 郑州大学第一附属医院重症医学部郑州市450000 郑州大学第一附属医院超声科郑州市450000

目的探讨积木拼插游戏在学龄期PICC置管患儿上肢功能锻炼中的应用效果。方法采用便利抽样法,选取2022年11月—2023年4月在河南省某三级甲等医院儿科病房进行PICC置管的90例住院患儿作为研究对象,采用随机数字表法将其分为试验组和对照组... 详细信息

目的探讨积木拼插游戏在学龄期PICC置管患儿上肢功能锻炼中的应用效果。方法采用便利抽样法,选取2022年11月—2023年4月在河南省某三级甲等医院儿科病房进行PICC置管的90例住院患儿作为研究对象,采用随机数字表法将其分为试验组和对照组各45例。试验组在常规握球运动的基础上进行积木拼插游戏,对照组采用常规握球运动进行上肢功能锻炼。比较两组上肢功能锻炼依从率、置管侧腋静脉时间平均峰值流速以及导管相关并发症发生率。结果研究过程中,试验组脱落2例、对照组脱落3例,最终试验组纳入43例、对照组纳入42例。住院期间,试验组上肢功能锻炼依从率为93.03%,对照组为64.29%,两组比较,差异具有统计学意义(P0.05)。结论在常规握球运动的基础上进行积木拼插游戏能提高PICC置管患儿上肢功能锻炼依从性,提升置管侧腋静脉血液流速,降低导管相关性血栓发生率,且不会增加穿刺点渗血、导管移位的发生风险。

关键词：经外周置入中心静脉导管学龄期功能锻炼积木拼插握球血液流速儿科护理学

腹腔镜下Endo-GIA切除盲肠末端在小儿复杂性阑尾炎手术中的应用

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中华普通外科杂志 2024年第2期39卷 143-144页

作者：岳铭崔铭霞杨合英李延安张翔宇丁道奎李炎宋昆郑州大学第一附属小儿外科郑州450052

对9例复杂阑尾炎伴难治性阑尾残端患者均在腹腔镜下使用Endo-GIA切割闭合盲肠下极、切除阑尾,无中转开腹,术后恢复顺利。随访5~20个月无其他不良事件发生。腹腔镜下Endo-GIA盲肠闭合术治疗小儿复杂性阑尾炎安全、有效,对存在难治性阑尾... 详细信息

对9例复杂阑尾炎伴难治性阑尾残端患者均在腹腔镜下使用Endo-GIA切割闭合盲肠下极、切除阑尾,无中转开腹,术后恢复顺利。随访5~20个月无其他不良事件发生。腹腔镜下Endo-GIA盲肠闭合术治疗小儿复杂性阑尾炎安全、有效,对存在难治性阑尾残端患儿的优势尤其明显。

关键词：阑尾残端下极小儿复杂性阑尾炎闭合术中转开腹复杂阑尾炎 GIA 腹腔镜下

RYR1基因复合杂合变异所致中央轴空病1例患儿的临床特征及遗传学分析

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中华医学遗传学杂志 2024年第5期41卷 581-585页

作者：刘姗姗毛舒婷李白魏林林刘玉峰郑州大学第一附属医院小儿内科三病区郑州450052

目的探讨1例中央轴空病(CCD)患儿的临床特征及遗传学病因。方法选取2022年2月就诊于郑州大学第一附属医院儿童血液科的1例CCD患儿作为研究对象,对患儿进行肌肉病理活检,同时进行全外显子组测序,通过Sanger测序对RYR1基因的候选变异进行... 详细信息

目的探讨1例中央轴空病(CCD)患儿的临床特征及遗传学病因。方法选取2022年2月就诊于郑州大学第一附属医院儿童血液科的1例CCD患儿作为研究对象,对患儿进行肌肉病理活检,同时进行全外显子组测序,通过Sanger测序对RYR1基因的候选变异进行家系验证,对患儿的临床特征及基因变异特点进行回顾性分析。结果患儿为12岁男性,表现为运动发育迟缓、面肌无力、上睑下垂、鸡胸、脊柱侧弯等,肌肉活检可见中央核肌纤维,且萎缩肌纤维以Ⅰ型为主。全外显子组测序显示患儿携带RYR1基因c.10561G>A(p.G3521S)和c.3448T>C(p.C1150R)复合杂合变异,分别遗传自母亲和父亲。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关指南,二者均被判定为可能致病性变异(PS4+PM1+PM2_Supporting+PP3;PM1+PM2_Supporting+PM3+PP3)。结论RYR1基因c.10561G>A(p.G3521S)和c.3448T>C(p.C1150R)复合杂合变异可能是该CCD患儿的遗传学病因。

关键词：遗传性疾病,先天性中央轴空病 RYR1基因基因变异

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单肺移植术后肺动脉狭窄1例并文献复习

中华结核和呼吸杂志 2024年第3期47卷 201-206页

作者：方泽民王跃斌丁志丹李丰科赵凯赵高峰郑州大学第一附属医院肺移植外科郑州450052

目的对肺移植术后肺动脉狭窄的临床特征、诊疗经过及预后进行总结分析。方法患者男,62岁,因“咳嗽伴胸闷1年余,加重2个月”入院,诊断为特发性肺纤维化。同种异体左侧单肺移植术后肺动脉狭窄,观察其临床资料并结合文献复习。以“肺移植... 详细信息

目的对肺移植术后肺动脉狭窄的临床特征、诊疗经过及预后进行总结分析。方法患者男,62岁,因“咳嗽伴胸闷1年余,加重2个月”入院,诊断为特发性肺纤维化。同种异体左侧单肺移植术后肺动脉狭窄,观察其临床资料并结合文献复习。以“肺移植”“肺动脉狭窄”“术后并发症”为检索词检索中国知网及万方数据库,以“lung transplantation”“Stenosis,Pulmonary Artery”“Postoperative Complications”为检索词检索PubMed数据库,检索时间截止到2022年12月。结果2022年1月26日在全身麻醉下行同种异体左侧单肺移植术,分别于术后22 h、2 d撤离体外膜氧合和呼吸机,术后12 d转出重症监护室,脱氧后PaO_(2)为50 mmHg、PaCO_(2)为40 mmHg,肺动脉CT血管造影和通气-灌注显像均提示左肺动脉吻合口狭窄。遂行球囊扩张术并肺动脉支架置入术,脱氧查动脉血气示PaO_(2)为87 mmHg、PaCO_(2)为42 mmHg。术后122 d康复出院,随访1年,预后良好。另检索出相关文献36篇,入组病例69例,其中男性26例,女性20例,23例未标注性别,中位年龄为53岁(38.5~59.0岁),27.54%(19/69)诊断为特发性肺纤维化,46.38%(32/69)进行单肺移植,71.01%(49/69)临床症状为低氧血症,43.48%(30/69)左肺动脉吻合口狭窄,65.22%(45/69)术后晚期诊断,44.93%(31/69)给予介入治疗,21.74%(15/69)死亡。结论肺移植术后肺动脉狭窄以低氧血症为主要临床表现,可通过肺动脉CT血管造影、经食管心脏超声、肺血管造影等进行诊断,早期诊断能显著降低病死率。介入治疗是肺移植术后重度肺动脉狭窄的有效方法。

关键词：肺移植肺动脉手术后并发症狭窄