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利妥昔单抗治疗儿童频复发/激素依赖型肾病综合征的疗效及影响因素

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中华实用儿科临床杂志 2024年第2期39卷 114-117页

作者：窦文杰应道静曾慧勤智元昭史佩佩张建江郑州大学第一附属医院儿科河南省儿童肾脏病临床诊疗中心郑州450052

目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗儿童频复发/激素依赖型肾病综合征(FRNS/SDNS)的疗效和安全性,以及影响疗效的因素。方法回顾性病例系列研究。收集2019年9月至2022年3月在郑州大学第一附属医院接受B细胞指导下RTX治疗(单次剂量375 mg/m2,最... 详细信息

目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗儿童频复发/激素依赖型肾病综合征(FRNS/SDNS)的疗效和安全性,以及影响疗效的因素。方法回顾性病例系列研究。收集2019年9月至2022年3月在郑州大学第一附属医院接受B细胞指导下RTX治疗(单次剂量375 mg/m2,最大500 mg,当外周血CD19+B细胞≥0.01时追加1剂)的FRNS/SDNS患儿的临床资料,比较RTX治疗前后复发次数及激素累积剂量;Kaplan-Meier方法分析RTX治疗后无复发生存率和无FRNS/SDNS生存率。Cox比例风险回归模型分析复发的影响因素。结果纳入47例患儿,男35例,女12例;首次应用RTX年龄10.2(6.9,13.0)岁;既往使用1种免疫抑制剂33例,2种及以上14例;RTX治疗剂次3.0(2.0,3.0)次。RTX治疗后复发次数[0(0,0.55)次/年比1.62(1.09,2.40)次/年]和激素累积剂量[0.12(0.05,0.21)mg/(kg·d)比0.40(0.20,0.56)mg/(kg·d)]均较既往免疫抑制剂治疗时明显下降,差异均有统计学意义(Z=-5.56、-5.54,均P儿童FRNS/SDNS有效且安全,既往免疫抑制剂治疗时的复发次数多是RTX治疗后复发的危险因素,B细胞耗竭状态时复发预示RTX治疗结局不良。

关键词：利妥昔单抗肾病综合征儿童影响因素

儿童特发性膜性肾病128例临床病理特征及预后分析

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中华实用儿科临床杂志 2023年第6期38卷 452-456页

作者：刘俊梅史佩佩贾莉敏曹璐张花婷王琴张建江郑州大学第一附属医院儿科河南省儿童肾脏病临床诊疗中心郑州450052

目的分析儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床病理特征及预后,并探讨预后影响因素。方法回顾性分析2012年1月至2019年12月郑州大学第一附属医院住院的128例IMN患儿的临床、病理资料,根据病理表现将膜性肾病(MN)患儿分为2组:A组(典型MN组),B组... 详细信息

目的分析儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床病理特征及预后,并探讨预后影响因素。方法回顾性分析2012年1月至2019年12月郑州大学第一附属医院住院的128例IMN患儿的临床、病理资料,根据病理表现将膜性肾病(MN)患儿分为2组:A组(典型MN组),B组(不典型MN组),比较2组临床病理特征。总结不同治疗方案及疗效,分析预后及其影响因素。随访主要终点事件为发生终末期肾病(ESRD),次要终点事件为发生肾功能不全。按照患儿至随访终点时间是否发生终点事件将其分为达终点事件组和未达终点事件组。采用Kaplan-Meier生存曲线法进行生存分析。采用Cox比例风险模型法分析IMN患儿肾脏不良预后的影响因素。结果1.共纳入128例患儿,中位发病年龄13.0(10.3,15.0)岁;发病年龄高峰为12~16岁(占68.8%);男女发病比例1.13∶1.00。119例(93.0%)表现为大量蛋白尿,其中合并血尿103例(80.5%);4例(3.1%)为单纯血尿;5例(3.9%)为非肾病水平蛋白尿。A组29例(22.7%),B组99例(77.3%)。2.B组血三酰甘油水平[2.1(1.5,3.0)mmol/L]高于A组[1.7(1.1,2.5)mmol/L](P肾脏生存率分别为96.2%、92.9%;5年和10年的次要终点的累积肾脏生存率分别为95.2%、84.8%。4.Kaplan-Meier生存分析显示,A组和B组患儿累积肾脏生存率差异无统计学意义(P>0.05)。多因素Cox回归分析显示,肾小管萎缩/间质纤维化为IMN患儿肾功能不全的独立危险因素(HR=0.102,95%CI:0.011~0.940,P儿童IMN临床表现主要为大量蛋白尿合并血尿,病理表现以不典型MN为主;肾小管萎缩/间质纤维化是IMN患儿肾功能不全的独立危险因素。

关键词：特发性膜性肾病儿童免疫抑制剂预后

抗CD20单抗治疗儿童原发性肾病综合征的研究进展

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中华实用儿科临床杂志 2022年第23期37卷 1833-1836页

作者：智元昭曹璐张建江郑州大学第一附属医院儿科河南省儿童肾脏病临床诊疗中心郑州450052

原发性肾病综合征(PNS)是儿童时期常见的肾小球疾病之一,目前抗CD_(20)单抗治疗肾小球疾病是研究热点。抗CD_(20)单抗分3代,以利妥昔单抗(RTX)为代表的第一代抗CD_(20)单抗已被证实在儿童激素依赖/频复发型肾病综合征(SDNS/FRNS)中疗效... 详细信息

原发性肾病综合征(PNS)是儿童时期常见的肾小球疾病之一,目前抗CD_(20)单抗治疗肾小球疾病是研究热点。抗CD_(20)单抗分3代,以利妥昔单抗(RTX)为代表的第一代抗CD_(20)单抗已被证实在儿童激素依赖/频复发型肾病综合征(SDNS/FRNS)中疗效肯定。以奥法木单抗(OFA)和奥妥珠单抗(OBI)为代表的第二代、第三代抗CD_(20)单抗在儿童PNS中展现出了良好的疗效和安全性。现就抗CD_(20)单抗治疗儿童PNS的临床研究及应用进行综述,以期为治疗儿童PNS提供参考。

关键词：原发性肾病综合征儿童抗CD20单抗

ACP5基因突变致椎体软骨发育不良伴免疫调节异常1例并文献复习

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中华实用儿科临床杂志 2022年第1期37卷 50-53页

作者：史佩佩王华张建江刘镇曾慧勤王淼张花婷郑州大学第一附属医院儿科河南省儿童肾脏病临床诊疗中心郑州450052

目的总结ACP5基因突变致椎体软骨发育不良伴免疫调节异常(SPENCDI)患儿的临床表型及基因表型。方法回顾性分析2017年2月23日郑州大学第一附属医院儿科1例SPENCDI患儿的临床资料及基因表型。以"椎体软骨发育不良伴免疫调节异常"、"spondy... 详细信息

目的总结ACP5基因突变致椎体软骨发育不良伴免疫调节异常(SPENCDI)患儿的临床表型及基因表型。方法回顾性分析2017年2月23日郑州大学第一附属医院儿科1例SPENCDI患儿的临床资料及基因表型。以"椎体软骨发育不良伴免疫调节异常"、"spondyloenchondrodysplasia"为检索词,检索万方数据库、中国知网、PubMed数据库,进行文献复习。采用χ^(2)检验比较不同突变患儿间的因素。结果患儿,女,4.5岁,2岁时因发热伴冻疮样皮疹就诊,诊断为系统性红斑狼疮(SLE)伴狼疮性肾炎,予激素联合环磷酰胺、吗替麦考酚酯治疗。治疗中出现频繁感染、血小板下降、跛行、生长落后。基因检测发现ACP5基因复合杂合突变:c.779C>A,c.770T>C。确诊SPENCDI,随访中。文献检索到78例SPENCDI患者,临床表现多样,均有骨骼受累、免疫表型;抗核抗体阳性者73.08%,抗双链DNA(ds-DNA)抗体阳性者57.69%,34.62%有神经系统症状。58例基因检测示ACP5基因突变,其中纯和突变44例,复合杂合突变14例。ACP5基因纯和突变患者中父母近亲婚配率更高[56.82%(25/44例)比14.29%(2/14例)],复合杂合突变患者更易合并SLE[64.29%(9/14例)比34.09%(15/44例)](χ^(2)=7.722、3.992,均P临床表现多样且复杂,好发自身免疫性疾病,且临床表型和基因表型不一定相关。

关键词：椎体软骨发育不良免疫调节,异常 ACP5基因儿童系统性红斑狼疮

儿童非典型溶血尿毒综合征合并IgA肾病1例并文献复习

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中华肾脏病杂志 2023年第9期39卷 708-712页

作者：张建江程艺博王英姿邢国兰郑州大学第一附属医院儿科河南省儿童肾脏病临床诊疗中心郑州450000 郑州大学第一附属医院肾脏病理室郑州450000

非典型溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是一组以非免疫性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤三联征为典型特征的疾病。IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是常见的原发性肾小球疾病。aHUS同时合并IgAN... 详细信息

非典型溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是一组以非免疫性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤三联征为典型特征的疾病。IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是常见的原发性肾小球疾病。aHUS同时合并IgAN罕见,以往相关病例报道较少。本文报道1例临床表现符合aHUS,后经肾活检病理诊断为IgAN的儿童病例。急性期予血浆疗法、糖皮质激素等治疗后病情缓解,缓解后予糖皮质激素联合免疫抑制剂等治疗。随访期内患儿aHUS无复发,肾功能正常,尿蛋白降至弱阳性。

关键词：非典型溶血尿毒综合征肾小球肾炎 IgA 诊断鉴别治疗学儿童

利妥昔单抗治疗儿童非复杂性激素依赖型肾病综合征疗效分析

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中华妇幼临床医学杂志（电子版） 2023年第1期19卷 54-60页

作者：智元昭曹璐窦文杰王琴张建江郑州大学第一附属医院儿科、河南省儿童肾脏病临床诊疗中心郑州450052

目的:探讨采取利妥昔单抗(RTX)治疗儿童非复杂性激素依赖型肾病综合征(SDNS)的疗效和安全性。方法:选择2021年1月至2022年9月于郑州大学第一附属医院诊治的2例非复杂性SDNS患儿(患儿1、2)为研究对象。采用回顾性分析方法,分析这2例患儿... 详细信息

目的:探讨采取利妥昔单抗(RTX)治疗儿童非复杂性激素依赖型肾病综合征(SDNS)的疗效和安全性。方法:选择2021年1月至2022年9月于郑州大学第一附属医院诊治的2例非复杂性SDNS患儿(患儿1、2)为研究对象。采用回顾性分析方法,分析这2例患儿的临床病例资料。在2例患儿有明显激素不良反应发生及血清CD20+B淋巴细胞计数较高(约为500个/μL)情况下,首次采取RTX治疗后进行随访,随访中若患儿血清CD20+B淋巴细胞计数≥50个/μL,则重复采取RTX治疗,2例患儿均累计采取RTX治疗3次。RTX治疗方案:静脉滴注,剂量为375 mg/(m^(2)·次)×1次,最大剂量500 mg/次。采用患儿肾病综合征(NS)无复发缓解时间、激素不良反应改善情况,以及RTX静脉输注时及治疗结束后的药物相关不良反应发生情况为观察指标,评估采取RTX治疗非复杂性SDNS的有效性及安全性。本研究经郑州大学第一附属医院伦理委员会批准(审批文号:2022-KY-1267)。2例患儿监护人对诊治均知情同意,并签署知情同意书。结果:①本研究2例非复杂性SDNS患儿均为男性,入院年龄均约为7岁,病程均约为4年,院外采用糖皮质激素治疗4+年,均出现库欣面容、高眼压等激素不良反应,本次入院前NS均已经复发2次。②对2例患儿均采取RTX重复治疗3次,3次治疗的方案相同。首次RTX治疗结束后第7天时,2例患儿外周血CD20+B淋巴细胞计数均12个月,在治疗期与完全缓解期内均无严重感染发生,激素不良反应改善,并顺利停用激素。结论:采取RTX治疗能延长非复杂性SDNS患儿的完全缓解期,改善激素不良反应。采取RTX治疗非复杂性SDNS患儿相对有效、安全,但尚需大样本研究进一步证实。

关键词：利妥昔单抗肾病综合征激素依赖治疗结果儿童

补体C5抑制剂依库珠单抗在系统性硬化病合并肾危象中的应用进展

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中华风湿病学杂志 2023年第11期27卷 785-788页

作者：杨丹妮曹璐张建江郑州大学第一附属医院儿科、河南省儿童肾脏病临床诊疗中心郑州450052

系统性硬化病(SSc)合并肾危象是SSc的一种罕见的严重并发症,临床上主要表现为突然出现血压升高、急性肾衰竭和血栓性微血管病变,是导致SSc患者死亡的主要原因之一。早期诊断后积极应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)控制血压可改善预后,... 详细信息

系统性硬化病(SSc)合并肾危象是SSc的一种罕见的严重并发症,临床上主要表现为突然出现血压升高、急性肾衰竭和血栓性微血管病变,是导致SSc患者死亡的主要原因之一。早期诊断后积极应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)控制血压可改善预后,但仍有大多数患者治疗效果不理想,肾功能持续恶化,总体结局较差。这种疾病的病因及发病机制尚不明确,但有越来越多的证据表明补体系统的异常激活可能参与其中,早期应用补体C5抑制剂依库珠单抗可有效阻断补体系统活化,对难治性SSc肾危象患者可能具有治疗潜力。

关键词：硬皮病,系统性血栓性微血管病补体C5 依库珠单抗

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儿童过敏性紫癜肠道菌群的变化及作用研究

中国全科医学 2022年

作者：张莉张建江窦文杰曾慧勤王琴郑州大学第一附属医院儿科河南省儿童肾脏病临床诊疗中心

背景目前国内外关于过敏性紫癜患儿较健康儿童肠道菌群变化的研究数量有限，且尚未见关于紫癜性肾炎患儿疾病早期肠道菌群变化的相关报道。目的探讨过敏性紫癜肠道菌群的变化及其在疾病发生、发展中的作用。方法于2019年7—9月选取郑...

背景目前国内外关于过敏性紫癜患儿较健康儿童肠道菌群变化的研究数量有限，且尚未见关于紫癜性肾炎患儿疾病早期肠道菌群变化的相关报道。目的探讨过敏性紫癜肠道菌群的变化及其在疾病发生、发展中的作用。方法于2019年7—9月选取郑州大学第一附属医院儿科收治的37例过敏性紫癜初治患儿作为试验组，另外选取12例健康儿童作为对照组；并对过敏性紫癜患儿随访6个月，根据有无肾损伤进一步分为无肾损伤试验组（13例）和肾损伤试验组（即紫癜性肾炎组，24例）。应用高通量测序技术对所有研究对象的肠道菌群进行测序及分析，利用线性判别分析及影响因子（LEfSe）分析找到组间差异显著的物种。结果主坐标分析（PCoA）分析显示，无肾损伤试验组、肾损伤试验组和对照组三组之间肠道菌群群落结构均有差异。进一步行Adonis分析，结果表明，无肾损伤试验组与对照组肠道菌群群落结构比较，差异有统计学意义（F=2.172,P=0.006），肾损伤试验组与对照组肠道菌群群落结构比较，差异有统计学意义（F=2.217,P=0.006），无肾损伤试验组与肾损伤试验组肠道菌群群落结构比较，差异有统计学意义（F=1.590,P=0.045）。LEfSe分析显示，与对照组相比，试验组布劳特氏菌属（Blautia）、金黄杆菌属（Chryseobacterium）、Agathobacter和罗斯伯里氏菌属（Roseburia）丰度显著降低（P病原体增多；紫癜性肾炎患儿在疾病早期时的肠道菌群已经与HSP无肾损伤患儿出现差异，提示疾病早期时的肠道菌群紊乱可能与紫癜性肾炎的发生有密切联系。

关键词：

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紫癜性肾炎患儿肠道菌群变化及临床意义研究

中国全科医学 2023年第18期26卷 2250-2255页

作者：张莉张建江窦文杰曾慧勤王琴郑州大学第一附属医院儿科河南省儿童肾脏病临床诊疗中心河南省郑州市450052

背景目前国内外关于过敏性紫癜(HSP)患儿肠道菌群变化的研究数量有限,且尚未见关于紫癜性肾炎(HSPN)患儿疾病早期肠道菌群变化的相关报道。目的探讨HSPN患儿肠道菌群的变化及其在疾病发生、发展中的作用。方法于2019年7—9月选取郑州... 详细信息

背景目前国内外关于过敏性紫癜(HSP)患儿肠道菌群变化的研究数量有限,且尚未见关于紫癜性肾炎(HSPN)患儿疾病早期肠道菌群变化的相关报道。目的探讨HSPN患儿肠道菌群的变化及其在疾病发生、发展中的作用。方法于2019年7—9月选取郑州大学第一附属医院儿科收治的37例HSP初治患儿作为试验组,另外同时选取12例健康志愿儿童作为对照组;并对HSPN患儿随访6个月,根据有无肾损伤进一步分为无肾损伤试验亚组13例和肾损伤试验亚组24例。收集HSP患儿与健康儿童的一般资料及粪便标本,应用高通量测序技术对所有研究对象的肠道菌群进行测序及分析,采用Alpha多样性(Shannon指数、Chao1指数、ACE指数)分析探讨样本内的微生物群落的丰度和多样性,通过主坐标分析(PCoA)来探究不同组别间群落结构的差异,利用线性判别分析及影响因子(LEfSe)分析找到组间差异显著的物种。结果 Alpha多样性分析显示,三组研究对象Shannon指数、Chao1指数、ACE指数比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。PCoA显示,三组研究对象肠道菌群群落结构均有差异(P病早期时的肠道菌群已经与HSP无肾损伤患儿出现差异,疾病早期时的肠道菌群紊乱可能与HSPN的发生有密切联系。

关键词：紫癜过敏性紫癜肠道菌群菌群结构菌群多样性儿童紫癜性肾炎高通量测序技术前瞻性研究