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托珠单抗治疗造血干细胞移植后大量心包积液2例报告

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临床儿科杂志 2024年第7期42卷 595-599页

作者：李越周小辉王晓东杨春兰王春静张瑜刘四喜深圳市儿童医院血液肿瘤科广东深圳518000

探讨白介素-6受体单抗(托珠单抗)治疗造血干细胞移植后并发糖皮质激素难治/复发性大量心包积液的疗效和安全性。回顾分析2例重型β-地中海贫血患儿造血干细胞移植后并发大量心包积液的临床资料、诊治过程和结局。1例心包积液为糖皮质激... 详细信息

探讨白介素-6受体单抗(托珠单抗)治疗造血干细胞移植后并发糖皮质激素难治/复发性大量心包积液的疗效和安全性。回顾分析2例重型β-地中海贫血患儿造血干细胞移植后并发大量心包积液的临床资料、诊治过程和结局。1例心包积液为糖皮质激素难治性,1例为复发性,给予托珠单抗治疗后心包积液均迅速缓解,无明显不良反应,缩短了糖皮质激素疗程,且后期随访未见心包积液反复。托珠单抗可作为造血干细胞移植后并发糖皮质激素难治性或复发性大量心包积液的二线选择。

关键词：造血干细胞移植心包积液白介素-6 托珠单抗

儿童淋巴造血系统肿瘤化疗后继发性肾上腺皮质功能不全致顽固性低钠血症4例

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中华实用儿科临床杂志 2024年第8期39卷 605-608页

作者：刘莹李白魏会霞刘玉峰郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科郑州450052

目的探讨淋巴造血系统肿瘤化疗后继发性肾上腺皮质功能不全(SACI)所致顽固性低钠血症患儿的临床特点、治疗及预后。方法回顾性病例总结。收集2020年1月至2023年6月郑州大学第一附属医院收治的3例急性淋巴细胞白血病(ALL)和1例淋巴母细... 详细信息

目的探讨淋巴造血系统肿瘤化疗后继发性肾上腺皮质功能不全(SACI)所致顽固性低钠血症患儿的临床特点、治疗及预后。方法回顾性病例总结。收集2020年1月至2023年6月郑州大学第一附属医院收治的3例急性淋巴细胞白血病(ALL)和1例淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)发生SACI致顽固性低钠血症患儿的年龄、性别、血清钠水平、出现低钠血症的时间、低钠血症持续时间、皮质醇水平、24 h尿钠水平、血尿渗透压、治疗及转归等资料,并进行总结。结果4例患儿均为男童,化疗方案均包含地塞米松;临床首要表现为乏力,中度低钠血症3例,轻度低钠血症1例;低钠血症在激素治疗1周后出现,持续时间10~20 d,平均14.25 d;24 h尿钠增高,血浆渗透压轻度降低或处于正常值低限,尿渗透压大于血浆渗透压;1例LBL早8点血皮质醇降低,1例ALL早8点血皮质醇升高、2例ALL正常,用氢化可的松[10 mg/(m^(2)·d),分2次口服]治疗后,低钠血症得以迅速纠正,纠正时间为3~5 d。结论儿童淋巴造血系统肿瘤在接受激素治疗过程中,可能出现SACI,其所致低钠血症一般出现在激素治疗1周后,持续时间长,实验室检查与抗利尿激素分泌异常综合征类似,但对静脉/口服补充浓钠、限水治疗反应欠佳,加用氢化可的松治疗可迅速纠正,预后良好。

关键词：儿童继发性肾上腺皮质功能不全顽固性低钠血症淋巴造血系统肿瘤

应用健脾益气摄血法论治肿瘤治疗相关性血小板减少症的临证探讨

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北京中医药大学学报 2024年第6期47卷 808-812页

作者：严香罗美于佳卉张雅月田劭丹陈信义兰梦好北京中医药大学东直门医院血液肿瘤科北京100700

肿瘤治疗相关性血小板减少症中医病名为“药毒紫癜病”,是肿瘤治疗过程中常见的血液学不良反应,因肿瘤治疗手段存在差异,其发病机制复杂,致血小板减少程度不同,治疗难度大。基于“脾主统血”理论,本文认为“药毒紫癜病”主因药毒直接损... 详细信息

肿瘤治疗相关性血小板减少症中医病名为“药毒紫癜病”,是肿瘤治疗过程中常见的血液学不良反应,因肿瘤治疗手段存在差异,其发病机制复杂,致血小板减少程度不同,治疗难度大。基于“脾主统血”理论,本文认为“药毒紫癜病”主因药毒直接损伤气血,导致气血亏虚;又攻伐脾胃,致脾气虚弱,后天之本气血化生无源。后天之本不足,精微物质不足以滋养先天,肾精亏虚,骨髓失养,化生血液功能减退,终成“药毒紫癜病”。“调平与平调”理论是本团队治疗恶性血液肿瘤疾病的重要学术思想,本文通过相关文献整理,系统阐述了肿瘤治疗相关性血小板减少症脾虚证的病因病机及治法治则,认为以健脾益气摄血法拟定的组方治疗肿瘤治疗相关性血小板减少症脾虚证符合中医方证、药证对应原则,理论可行,具有较高的临床应用价值。

关键词：肿瘤治疗相关性血小板减少症药毒紫癜病健脾益气摄血法脾主统血

白细胞介素10信号通路缺陷引起极早发型炎症性肠病发病机制及治疗的研究进展

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中华实用儿科临床杂志 2024年第3期39卷 228-231页

作者：吴天昊张姮方拥军南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科南京210008

儿童极早发型炎症性肠病(VEO-IBD)是指发病年龄<6岁,以反复结肠炎、肛周病变及营养吸收障碍为主要临床表现的炎症性肠病(IBD)。不同于成人,单一基因突变在VEO-IBD发病中起重要作用。迄今为止,已发现约70种单基因缺陷参与VEO-IBD的发病机... 详细信息

儿童极早发型炎症性肠病(VEO-IBD)是指发病年龄<6岁,以反复结肠炎、肛周病变及营养吸收障碍为主要临床表现的炎症性肠病(IBD)。不同于成人,单一基因突变在VEO-IBD发病中起重要作用。迄今为止,已发现约70种单基因缺陷参与VEO-IBD的发病机制,包括上皮屏障、中性粒细胞和吞噬细胞的功能、免疫细胞的选择和激活、免疫抑制机制或凋亡。白细胞介素10(IL-10)是一种抗炎细胞因子,参与调节先天性和适应性免疫,影响促炎分子的表达和多种免疫细胞的功能,在IBD的发生与发展进程中发挥重要作用,大多数IL-10信号通路缺陷(IL-10或IL-10受体缺陷)的患者会在儿童时期就表现出威胁生命的结肠炎。现就IL-10信号通路缺陷引起VEO-IBD的发病机制和治疗方式的研究进展进行综述。

关键词：白细胞介素10 极早发型炎症性肠病单基因疾病免疫治疗

儿童急性T淋巴细胞白血病预后影响因素分析——CCCG-ALL-2015方案单中心临床研究

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中国当代儿科杂志 2024年第10期26卷 1078-1085页

作者：付文凤方拥军南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科江苏南京210008

目的探讨儿童急性T淋巴细胞白血病(acute T-lymphoblastic leukemia,T-ALL)患儿的临床特征,并分析其与预后的关系。方法回顾性分析2015年11月—2019年12月南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科采用CCCG-ALL-2015方案诊治的50例T-ALL患儿... 详细信息

目的探讨儿童急性T淋巴细胞白血病(acute T-lymphoblastic leukemia,T-ALL)患儿的临床特征,并分析其与预后的关系。方法回顾性分析2015年11月—2019年12月南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科采用CCCG-ALL-2015方案诊治的50例T-ALL患儿的临床资料及随访结果,运用Kaplan-Meier生存分析、Cox回归分析等方法分析患儿预后的影响因素。结果50例T-ALL患儿中,共复发7例。复发组和非复发组基本临床资料的比较差异无统计学意义(P>0.05)。复发组诱导缓解治疗后第46天微小残留病(minimal residual disease,MRD)阳性率(≥0.01%)高于非复发组,差异有统计学意义(P=0.037)。50例患儿5年总体生存率为(87±5)%,5年无事件生存率为(86±5)%。多因素Cox回归分析显示诱导缓解治疗后第46天MRD水平是预后的独立影响因素(HR=0.104,95%CI:0.015~0.740,P=0.024)。结论MRD对T-ALL患儿的预后有重要意义,临床上需根据MRD水平提供个性化治疗,预防复发、改善预后。

关键词：急性T淋巴细胞白血病微小残留病临床特征预后危险因素儿童

CD123表达的儿童急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

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中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 708-715页

作者：朱可夫李海金乔川芙王柳方吴佩静陈颖田新昆明市儿童医院/昆明医科大学附属儿童医院血液肿瘤科云南昆明650228

目的研究儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)中CD123的表达情况及其对急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿临床特征及预后的影响。方法回顾性分析2019年12月—2022年6月昆明医科大学附属儿童医院血液肿瘤科收治的251... 详细信息

目的研究儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)中CD123的表达情况及其对急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿临床特征及预后的影响。方法回顾性分析2019年12月—2022年6月昆明医科大学附属儿童医院血液肿瘤科收治的251例ALL患儿的临床资料。根据初诊CD123表达情况,分为CD123^(+)组与CD123^(-)组,比较两组的临床特征及疗效,并分析影响预后的因素。结果251例ALL患儿中,CD123^(+)146例(58.2%),B-ALL患儿CD123阳性表达率高于急性T淋巴细胞白血病患儿(P10岁组,1~10岁组B-ALL患儿总生存率更高(P<0.05);相较于高危组,中危组B-ALL患儿无事件生存率更高(P<0.05)。结论CD123在B-ALL患儿中广泛表达,CD123阳性表达可能为儿童B-ALL预后良好的指标,对评估B-ALL患儿诱导缓解治疗及生存预后具有重要意义。

关键词：急性淋巴细胞白血病白血病干细胞 CD123 预后儿童

达沙替尼单药治疗慢性髓性白血病髓内T淋巴细胞急变1例

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中华血液学杂志 2024年第6期45卷 608-609页

作者：张艳杨建斌马艳梅长治医学院附属和济医院血液肿瘤科长治046000

患者,男,20岁。2021年3月初发现颈部数枚黄豆大小淋巴结,无触痛及发热,查血常规:WBC 25.8×10^(9)/L,中性粒细胞11.27×10^(9)/L,RBC 4.94×10^(12)/L,HGB 139 g/L、PLT 178×10^(9)/L,未治疗。颈部淋巴结进行性肿大,2021年4月底就诊于当地医院查血常规:WBC 101.8×10^(9)/L,RBC 4.44×10^(12)/L,HGB 125 g/L,PLT 127×10^(9)/L,嗜酸性粒细胞1.14×10^(9)/L,嗜碱性粒细胞0.15×10^(9)/L。颈部超声:颈部双侧可见多个低回声结节,界清,最大约5.1 cm×3.5 cm,内结构异常,CDFI内可见血流信号。骨髓象:增生明显活跃,粒∶红为14.0∶1;粒系早幼粒细胞占5%,余以中性中晚幼粒细胞以下阶段为主,中性粒细胞胞质内颗粒缺乏特异性或颗粒分布不均匀,易见核固缩,中性分叶核粒细胞可见P-H畸形、可见核出芽;红系比例明显低,以中晚幼红细胞为主,成熟红细胞大小不等;原始单核细胞占18.0%,该类细胞胞体大小不一,胞质量较多,色灰蓝,部分核形态不规整,染色质较细,核仁尚清(1~2个);全片共见巨核细胞87个,分类25个,颗粒型23个,产板型2个,血小板可见成堆。血象:粒系早幼粒细胞以下各阶段均可见,中性粒细胞易见核固缩、P-H畸形;成熟红细胞大小不等;单核细胞比例极度增高,原始单核细胞占4%,成熟较差单核细胞占34%;血小板成簇、堆。过氧化物酶(POX)染色:11%弱阳性,89%阴性。患者因经济原因放弃进一步诊治。

关键词：早幼粒细胞成熟红细胞晚幼粒细胞晚幼红细胞嗜碱性粒细胞达沙替尼进行性肿大中性粒细胞

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儿童肾透明细胞肉瘤12例临床分析

中华实用儿科临床杂志 2024年第9期39卷 688-690页

作者：唐京京徐学聚白松婷王璐刘玉峰郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科郑州450052

目的分析儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)的临床特征、治疗及预后。方法回顾性病例分析。研究对象为2014年1月至2021年12月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的12例CCSK患儿,总结其临床特征、诊治过程及随访结果,采用Kaplan-Meier... 详细信息

目的分析儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)的临床特征、治疗及预后。方法回顾性病例分析。研究对象为2014年1月至2021年12月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的12例CCSK患儿,总结其临床特征、诊治过程及随访结果,采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率。结果12例患儿中男10例,女2例,发病年龄2.8(1.0~5.7)岁,6例起源于左肾,6例起源于右肾。患儿均先手术完整切除原发瘤灶,Ⅰ期2例,Ⅱ期4例,Ⅲ期3例,Ⅳ期3例;12例患儿均接受相应的化疗方案,6例接受放疗。随访至2023年12月31日,4例死于疾病复发,8例无病生存,随访时间56(19~94)个月,5年无事件生存率为(62±11)%,5年总生存率为(72±9)%。结论儿童CCSK好发于男性幼儿,采用根治性手术及术后放化疗的多学科联合治疗,早期分期预后良好,而复发及远处转移者死亡率高。

关键词：儿童肾透明细胞肉瘤治疗预后

儿童T淋巴母细胞淋巴瘤采用白血病方案治疗的预后分析

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中国当代儿科杂志 2024年第5期26卷 469-475页

作者：后书敏邵静波李红张娜朱嘉莳王丹付盼上海市儿童医院/上海交通大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科上海200040

目的探讨儿童T淋巴母细胞淋巴瘤(T-lymphoblastic lymphoma,T-LBL)采用急性淋巴细胞白血病(autelymphoblasticleukemia,ALL)方案治疗的预后及相关影响因素。方法回顾性总结2010年5月—2022年5月收治的29例T-LBL患儿采用同期ALL方案(ALL-2009方案或CCCG-ALL-2015方案)治疗的预后特点。结果29例T-LBL患儿5年总生存(overall survival rate,OS)率及无事件生存(event-free survival,EFS)率分别为(84±7)%、(81±8)%。初诊时全身症状有B症状(不明原因发热>38℃,连续3d以上;盗汗;体重在6个月内下降大于10%)的患儿5年EFS率低于无B症状患儿(P400×10^(9)/L、同时累及纵隔和淋巴结的患儿5年OS率较低(P0.05)。CCCG-ALL-2015方案相较于ALL-2009方案减少大剂量氨甲蝶呤化疗次数,降低重症感染率(P400×10^(9)/L、同时累及纵隔和淋巴结的患儿预后较差;减少大剂量氨甲蝶呤化疗次数能够降低重症感染率,但不影响预后。

关键词： T淋巴母细胞淋巴瘤治疗预后儿童