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甲泼尼龙冲击联合丙种球蛋白治疗儿童重症病毒性脑炎的临床效果分析

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大医生 2024年第3期9卷 55-57页

作者：王丽敏贵阳市妇幼保健院(贵阳市儿童医院)儿童神经内科贵州贵阳550002

目的分析重症病毒性脑炎患儿给予甲泼尼龙冲击联合丙种球蛋白治疗的临床效果,为临床提供参考。方法将2020年12月至2022年12月贵阳市妇幼保健院收治的50例重症病毒性脑炎患儿分为对照组与观察组,分组方法为随机数字表法,各25例。两组... 详细信息

目的分析重症病毒性脑炎患儿给予甲泼尼龙冲击联合丙种球蛋白治疗的临床效果,为临床提供参考。方法将2020年12月至2022年12月贵阳市妇幼保健院收治的50例重症病毒性脑炎患儿分为对照组与观察组,分组方法为随机数字表法,各25例。两组患儿均进行对症治疗,对照组患儿给予甲泼尼龙静脉滴注治疗,观察组患儿给予甲泼尼龙静脉滴注联合丙种球蛋白静脉滴注治疗。比较两组患儿疗效、症状(发热、抽搐、意识障碍及肢体偏瘫)消失时间、血清炎症因子水平和不良反应发生情况。结果观察组患儿整体疗效优于对照组,且总有效率高于对照组(均P0.05)。结论重症病毒性脑炎患儿给予甲泼尼龙冲击联合丙种球蛋白治疗的效果较好,使症状更快消失,降低炎症因子水平,且安全性良好。

关键词：甲泼尼龙丙种球蛋白儿童重症病毒性脑炎炎症因子

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无阿片麻醉在小儿手术应用的研究进展

医学综述 2024年第13期30卷 1626-1631页

作者：王雪梅陈友政杨梅邓奇贵阳市妇幼保健院贵阳市儿童医院麻醉科贵阳550003

阿片类药物可导致呼吸抑制,因此可通过限制阿片类药物的使用降低其相关风险,儿童是该药使用的重点关注人群。随着多模式镇痛和加速康复外科的发展,无阿片麻醉(OFA)的临床应用越来越多,其常用药物有α_(2)受体激动剂、N-甲基-D-天冬氨酸... 详细信息

阿片类药物可导致呼吸抑制,因此可通过限制阿片类药物的使用降低其相关风险,儿童是该药使用的重点关注人群。随着多模式镇痛和加速康复外科的发展,无阿片麻醉(OFA)的临床应用越来越多,其常用药物有α_(2)受体激动剂、N-甲基-D-天冬氨酸受体拮抗剂、非甾体抗炎药、局部麻醉药,主要应用方式为椎管内阻滞、外周神经阻滞和局部浸润。目前已知成人OFA的效果较好,但有关OFA在小儿手术中应用的研究较少,未来还需对OFA在小儿手术中的应用及其获益进行深入研究。

关键词：无阿片麻醉儿科手术多模式镇痛阿片类药物

2024年国际SSADHD共识小组《琥珀酸半醛脱氢酶缺陷病的诊断和管理共识指南》解读

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中华实用儿科临床杂志 2024年第10期39卷 738-742页

作者：康贝贝徐磊余强范艳萍祝莉洁郑雪媚曹建国王家勤深圳市福田区妇幼保健院儿童保健科深圳518038 深圳市妇幼保健院儿童神经康复科深圳518038 深圳市大鹏新区妇幼保健院儿童康复科深圳518116 深圳市儿童医院康复科深圳518038 新乡医学院第三附属医院儿童康复科新乡453003

琥珀酸半醛脱氢酶缺陷病(SSADHD)是一种罕见的常染色体隐性遗传的神经代谢性疾病。ALDH5A1基因致病性变异导致琥珀酸半醛脱氢酶的结构、活性及功能异常而引起一系列神经系统损害。由于SSADHD的罕见性及其临床表现的巨大差异性,往往导致... 详细信息

琥珀酸半醛脱氢酶缺陷病(SSADHD)是一种罕见的常染色体隐性遗传的神经代谢性疾病。ALDH5A1基因致病性变异导致琥珀酸半醛脱氢酶的结构、活性及功能异常而引起一系列神经系统损害。由于SSADHD的罕见性及其临床表现的巨大差异性,往往导致误诊或诊断滞后,本病尚无特效药物或治疗方法,治疗以对症为主。2024年3月,来自11个国家和地区的19个机构的SSADHD研究人员组成共识小组发布了《琥珀酸半醛脱氢酶缺陷病的诊断和管理共识指南》,对SSADHD的定义、流行病学、临床表现、诊断、治疗等方面进行了阐述,旨在规范、统一SSADHD的诊断和管理。现就该指南的重点内容进行解读,以期为我国SSADHD的早期筛查、诊断、治疗提供指导。

关键词：琥珀酸半醛脱氢酶缺陷病 4-羟基丁酸 γ-氨基丁酸 ALDH5A1基因

超声引导下鞘内注射诺西那生钠治疗儿童脊髓性肌萎缩症

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中国医学影像技术 2024年第2期40卷 190-192页

作者：黎慧袁莉孙杰钱超付曼丽孙丹邓小龙华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)儿童超声科湖北武汉430014 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)神经内科湖北武汉430014

脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy, SMA)是以近端肢体进行性肌无力及肌萎缩为主要特征的常染色体隐性遗传病,多由5q13运动神经元存活基因(survival motor neuron gene, SMN)1突变或缺失导致,是儿童最常见的神经肌肉病^([1])。鞘... 详细信息

脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy, SMA)是以近端肢体进行性肌无力及肌萎缩为主要特征的常染色体隐性遗传病,多由5q13运动神经元存活基因(survival motor neuron gene, SMN)1突变或缺失导致,是儿童最常见的神经肌肉病^([1])。鞘内注射诺西那生钠为治疗SMA的有效手段,但对于脊柱严重侧凸者,常需于影像学引导下完成^([2-3])。

关键词：脊髓性肌萎缩,儿童注射,脊髓超声检查

儿童脊髓性肌萎缩症大腿肌肉MRI影像特点及与临床相关性分析

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磁共振成像 2024年第9期15卷 114-119页

作者：盛思思邵剑波彭雪华郭豫邓小龙孙丹华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)放射影像科武汉市儿童影像医学临床医学研究中心武汉430014 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)神经内科武汉430014

目的分析脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)患儿大腿肌肉常规MRI影像表现特点及其临床应用价值。材料与方法以2022年1月至2022年8月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院经基因确诊并进行MRI检查的37例(Ⅰ型5例,Ⅱ型21... 详细信息

目的分析脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)患儿大腿肌肉常规MRI影像表现特点及其临床应用价值。材料与方法以2022年1月至2022年8月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院经基因确诊并进行MRI检查的37例(Ⅰ型5例,Ⅱ型21例,Ⅲ型11例)SMA患儿为研究对象,回顾性分析不同临床分型SMA患儿大腿肌肉MRI影像表现及临床资料。采用改良版Mercuri分级对右侧大腿肌肉脂肪浸润程度进行半定量评估,采用Spearman相关性分析,将脂肪浸润总分与汉默史密斯功能运动-扩展量表(Hammersmith Functional Motor Scale Expanded,HFMSE)评分、病程及存活运动神经元2(survival motor neuron 2,SMN2)基因拷贝数进行相关性分析。结果SMA患儿表现为双侧大腿肌肉形态学改变,肌肉内部和(或)周围有点状、条状和(或)片状脂肪信号影,致肌肉呈“网状”和(或)“岛屿状”;Ⅰ型SMA以肌肉萎缩为主,Ⅱ型SMA伴有肌肉肥大,Ⅲ型SMA以脂肪浸润为主;Mercuri脂肪浸润评分显示股四头肌(肌直肌、股外侧肌、股中间肌及肌内侧肌)、缝匠肌、大收肌、股薄肌受累程度较重,其中缝匠肌的Mercuri评分最高,而长收肌、股二头肌长头、半腱肌和半膜肌受累程度较轻,其中长收肌的Mercuri评分最低,并且明显低于其他肌肉;Ⅲ型SMA患儿肌肉脂肪浸润程度与HFMSE运动功能评分呈负相关(r=-0.917,P<0.001),所有SMA患儿肌肉脂肪浸润程度均与病程呈正相关(r=0.772,P<0.001)。结论SMA患儿常规MRI表现为肌肉萎缩和脂肪浸润为主,且脂肪浸润是进行性的,不同临床表型SMA患儿肌肉受累模式及严重程度不同。此外,SMA累及肌肉是有选择性的,存在相对肌肉保留模式。MRI能可视化评估SMA患儿肌肉受累情况,并与临床指标具有良好的相关性,是一个有潜力的生物标志物。

关键词：脊髓性肌萎缩症脂肪浸润肌肉萎缩儿童磁共振成像

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5岁以上川崎病儿童合并冠状动脉病变的预测指标与风险模型构建

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中国当代儿科杂志 2024年第5期26卷 461-468页

作者：张华勇张勇华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院/武汉市妇幼保健院心血管内科湖北武汉430016

目的探讨5岁以上川崎病(Kawasaki disease,KD)儿童合并冠状动脉病变(coronary artery lesion)的预测指标并构建风险预测模型。方法回顾性分析2018年1月—2023年1月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院收治的5岁以上KD患儿的临床资料... 详细信息

目的探讨5岁以上川崎病(Kawasaki disease,KD)儿童合并冠状动脉病变(coronary artery lesion)的预测指标并构建风险预测模型。方法回顾性分析2018年1月—2023年1月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院收治的5岁以上KD患儿的临床资料,其中合并CAL 47例,未合并CAL 178例。采用多因素logistic回归分析探讨5岁以上KD儿童合并CAL发生的预测指标并构建风险预测模型,采用受试者操作特性曲线评价预测模型的效果。最后根据Framingham风险评分法对预测指标进行分层量化,计算各指标对5岁以上KD儿童合并CAL预测的贡献值并构建风险预测评分模型。结果多因素logistic回归分析显示,首剂静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)治疗前发热时长(OR=1.374,95%CI:1.117~1.689)、超敏C反应蛋白(hypersensitive C-reactive protein,hs-CRP;OR=1.008,95%CI:1.001~1.015)及血清铁蛋白(OR=1.002,95%CI:1.001~1.003)是5岁以上KD儿童合并CAL发生的预测指标。各指标预测CAL发生的最佳截断值为:首剂IVIG治疗前发热时长为6.5 d(AUC=0.654,95%CI:0.565~0.744),hs-CRP为110.50 mg/L(AUC=0.686,95%CI:0.597~0.774),铁蛋白为313.62 mg/L(AUC=0.724,95%CI:0.642~0.805)。据Framingham风险评分法对预测指标赋值并构建风险预测评分模型,将CAL发生的低、中、高危状态分别定义为发生概率20%,对应分值分别为0~4分、5~6分、≥7分。结论在5岁以上KD患儿中,首次IVIG治疗前发热时间较长、hs-CRP水平较高或血清铁蛋白水平较高者,易发生CAL。

关键词：川崎病冠状动脉病变预测指标风险预测模型儿童

镜像神经元康复训练系统对学龄前发育性协调障碍儿童手灵巧性及精细运动功能的影响

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中国儿童保健杂志 2024年第5期32卷 491-495页

作者：葛向阳王飞英徐仁杰顾秋燕倪钰飞南通大学附属妇幼保健院(南通市妇幼保健院) 江苏南通226001 昆山市康复医院

目的观察镜像神经元康复训练系统(MNST)对学龄前发育性协调障碍(DCD)儿童手灵巧性及精细运动功能的影响,为DCD儿童的康复治疗提供参考依据。方法选取2021年6月—2023年4月就诊于南通大学附属妇幼保健院的DCD儿童56例,按随机数字表法分... 详细信息

目的观察镜像神经元康复训练系统(MNST)对学龄前发育性协调障碍(DCD)儿童手灵巧性及精细运动功能的影响,为DCD儿童的康复治疗提供参考依据。方法选取2021年6月—2023年4月就诊于南通大学附属妇幼保健院的DCD儿童56例,按随机数字表法分为治疗组和对照组,失访5例,最终治疗组26例,对照组25例。两组儿童均给予常规康复治疗,治疗组在对照组基础上联合采用MNST训练。治疗前及治疗12周后,比较两组儿童的儿童运动协调能力评估量表第二版(MABC-2)手灵巧度因子量表、Peabody精细运动发育量表(PDMS-FM)和儿童功能独立性评定量表(WeeFIM)得分。结果治疗前,两组儿童的MABC-2手灵巧度量表评分、PDMS-FM发育商评分和WeeFIM评分组间比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗后,两组儿童MABC-2手灵巧度量表评分、PDMS-FM发育商评分和WeeFIM评分均较组内治疗前显著改善(治疗组:t=35.620、42.084、40.072,对照组:t=14.000、12.017、14.054,P神经元康复训练系统联合常规康复训练能够更明显地改善DCD儿童的手灵巧性和精细运动功能,并提高其日常生活活动能力。

关键词：镜像神经元发育性协调障碍精细运动运动想象动作观察

基于护理目标执行理念的护理方式在支气管哮喘患儿治疗中的应用效果研究

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广州医药 2024年第9期 1078-1083页

作者：骆筱岚章秀清吴东燕陈婷婷李舒宁泉州市妇幼保健院儿童医院呼吸内科

目的探讨护理目标执行理念护理在哮喘患儿治疗中的价值。方法前瞻性选取泉州市妇幼保健院于2021年8月—2023年8月收治的100例支气管哮喘患儿，应用随机数字表法将其分为两组，每组均为50例。对照组采取常规护理，观察组在常规护理基... 详细信息

目的探讨护理目标执行理念护理在哮喘患儿治疗中的价值。方法前瞻性选取泉州市妇幼保健院于2021年8月—2023年8月收治的100例支气管哮喘患儿，应用随机数字表法将其分为两组，每组均为50例。对照组采取常规护理，观察组在常规护理基础上给予护理目标执行理念护理。3个月后，对比两组家属对患儿的疾病管理能力、哮喘控制状况、生活质量。结果护理后两组患儿家属相关家庭管理测量量表（FaMM）评分均升高，且观察组高于对照组（P儿童哮喘生活质量评分表（PAQLQ）评分均升高，且观察组高于对照组（P<0.05）。结论护理目标执行理念护理可改善哮喘患儿家属对患儿疾病的管理能力，改善哮喘控制效果，提升患儿生活质量。

关键词：护理目标执行理念支气管哮喘疾病管理

单中心60例高危儿童神经母细胞瘤临床疗效及预后分析

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临床儿科杂志 2024年第10期42卷 881-887页

作者：唐威陈开澜聂应明吴彬吴沙房子健李晖华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)儿童肿瘤科湖北武汉430016

目的分析高危儿童神经母细胞瘤(NB)的临床特征及预后影响因素。方法回顾性分析2017年5月至2022年5月收治的患儿临床资料,随访时间截至2023年2月1日。通过比较不同的临床特征,治疗方案及生存状态,进行预后相关因素分析。结果纳入本研... 详细信息

目的分析高危儿童神经母细胞瘤(NB)的临床特征及预后影响因素。方法回顾性分析2017年5月至2022年5月收治的患儿临床资料,随访时间截至2023年2月1日。通过比较不同的临床特征,治疗方案及生存状态,进行预后相关因素分析。结果纳入本研究的60例高危NB患儿,男36例(60.0%),女24例(40.0%);诊断年龄45(8~103)月龄,中位随访时间39(2~65)个月,疾病进展/复发中位时间18(2~62)个月;中位生存时间41个月。60例高危NB患儿1年、2年、3年OS率分别为76.4%,65.6%和54.8%;1年、2年、3年EFS率分别为63.0%,41.9%和31.6%。至2023年2月1日,存活34例(56.7%),死亡26例(43.3%),死亡因素为复发者17例(65.3%)。单因素分析提示病理类型,临床分期,初诊时手术情况,骨髓转移状态,MYCN扩增情况,贫血状态,NSE及LDH水平,复发时颅内转移是高危神经母细胞瘤预后不良因素(P<0.05);Cox多因素分析显示MYCN扩增阳性是高危NB预后的独立不良因素。结论高危患儿3年OS率为54.8%,高危NB总体预后差,复发为导致死亡主要原因。MYCN扩增阳性为高危NB独立预后不良因素。

关键词：神经母细胞肿瘤高危预后危险因素