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基于Bárány协会诊断标准的运动病患者半规管与耳石重力通路功能评价

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中华医学杂志 2024年第14期104卷 1149-1154页

作者：宋宁吴月霞赵彤彤马辛雁王倩倩杨旭航天中心医院（北京大学航天临床医学院）神经内科，北京100049

目的探讨基于Bárány协会诊断标准纳入的运动病(MSD)患者半规管与耳石重力通路功能改变及可能的发病机制。方法病例对照研究。纳入2022年3至8月招募的20例MSD患者(MSD组)及20名性别、年龄相匹配,无MSD病史的健康对照(对照组),在航天中... 详细信息

目的探讨基于Bárány协会诊断标准纳入的运动病(MSD)患者半规管与耳石重力通路功能改变及可能的发病机制。方法病例对照研究。纳入2022年3至8月招募的20例MSD患者(MSD组)及20名性别、年龄相匹配,无MSD病史的健康对照(对照组),在航天中心医院完成研究。所有受试者均完成运动不耐受易感性问卷简版(MSSQ-short)、运动不耐受评估问卷(MSAQ),完善基于半规管功能的双温试验、视频头脉冲试验(vHIT)和耳石重力通路功能的主观视觉垂直/水平(SVV/SVH)、前庭诱发肌源性电位(VEMP)的功能评价,分析MSD患者前庭功能改变情况,并进一步探讨MSD可能的发病机制。结果每组20例受试者中,男9例,女11例;MSD组年龄(26.9±3.9)岁,对照组年龄(27.0±3.4)岁。MSD组MSSQ-short得分[27.0(22.5,38.8)分比1.2(0,3.2)分,P0.05)。MSD组眼性VEMP(oVEMP)异常率(55.0%,11/20)高于对照组(10.0%,2/20)(P=0.002),其中P1波潜伏期较对照组延迟[(18.4±1.2)ms比(17.6±0.8)ms,P=0.018]。相关性分析结果显示,oVEMP的P1波潜伏期与MSSQ-short(r=0.486,P=0.002)、MSAQ(r=0.391,P=0.015)得分及双温不耐受症状持续时间(r=0.377,P=0.004)均呈正相关。结论MSD患者存在半规管刺激的高敏及耳石器潜伏期延迟受损,提示半规管和耳石器功能“分离”现象,可能参与MSD感觉冲突的发生。

关键词：前庭疾病运动病前庭功能半规管耳石器

类器官与器官芯片技术在阿尔茨海默病中的研究进展

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中华神经科杂志 2024年第7期57卷 789-794页

作者：周梦寒朱沛源曹乐琪施汶莹钱方媛东南大学附属中大医院神经内科东南大学医学院南京210009

阿尔茨海默病(AD)是一种神经退行性疾病,在过去的几十年里,人们对该病的发病机制仍未完全清楚,治疗手段依旧匮乏。由于二维细胞和动物模型无法完全模拟AD的发病机制,在新药的临床试验上存在不足。类器官和器官芯片技术的发展改善了AD研... 详细信息

阿尔茨海默病(AD)是一种神经退行性疾病,在过去的几十年里,人们对该病的发病机制仍未完全清楚,治疗手段依旧匮乏。由于二维细胞和动物模型无法完全模拟AD的发病机制,在新药的临床试验上存在不足。类器官和器官芯片技术的发展改善了AD研究的困境,为致病机制和药物筛选的研究提供了可靠的体外研究模型。文中阐述了类器官和器官芯片在AD建模、发病机制及药物开发等方面的应用及进展,并讨论了类器官和器官芯片目前存在的局限性和未来展望。

关键词：阿尔茨海默病类器官模型发病机制药物筛选器官芯片

LRRK2基因R1067Q和GBA基因R202Q双变异致早发型帕金森病一例

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中国现代神经疾病杂志 2024年第3期24卷 177-181页

作者：刘晨干静张煜刘振国上海交通大学医学院附属新华医院神经内科 200092

患者男性,42岁。主因左手抖动18个月,左下肢抖动伴运动迟缓6个月,于2023年7月8日入院。患者18个月前(2022年1月)无明显诱因出现左上肢不自主抖动,静止时出现、持物及动作时消失,无动作迟缓、反应变慢等其他伴随症状。于2022年11月至外... 详细信息

患者男性,42岁。主因左手抖动18个月,左下肢抖动伴运动迟缓6个月,于2023年7月8日入院。患者18个月前(2022年1月)无明显诱因出现左上肢不自主抖动,静止时出现、持物及动作时消失,无动作迟缓、反应变慢等其他伴随症状。于2022年11月至外院就诊,头部MRI检查无明显异常,结合临床症状,考虑帕金森病(PD),服用普拉克索0.375 mg/d并逐渐增量至0.375 mg/次、2次/d长期治疗,症状无明显改善。6个月前(2023年1月)出现左下肢不自主抖动,并逐渐出现动作迟缓,左侧肢体活动不灵活,体位变化或行走时偶有头晕,不伴视物旋转及恶心呕吐等,持续数分钟后头晕可自行好转,无嗅觉丧失、情绪低落,睡眠质量尚可,无多梦、呓语、乱喊乱叫、手舞足蹈等症状。

关键词：帕金森病富含亮氨酸重复丝氨酸‑苏氨酸蛋白激酶2 葡糖苷酰鞘氨醇酶病例报告

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帕金森病患者跌倒干预效果的系统评价

海军军医大学学报 2024年第1期45卷 93-100页

作者：陶萍邵雪荣张煜黄东雅韩甲上海体育大学运动健康学院上海200438 上海交通大学医学院附属新华医院神经内科上海200092 同济大学附属东方医院神经内科上海200120 上海健康医学院康复学院上海201318 同济大学医学院上海200092

运动干预是预防帕金森病患者跌倒的有效手段,但是目前运动干预方式较多,干预强度和干预频率不一致,不同干预方式的疗效也存在争议。本文通过全面复习文献和系统分析,比较不同运动干预方式对帕金森病患者跌倒干预的效果,发现太极对减少... 详细信息

运动干预是预防帕金森病患者跌倒的有效手段,但是目前运动干预方式较多,干预强度和干预频率不一致,不同干预方式的疗效也存在争议。本文通过全面复习文献和系统分析,比较不同运动干预方式对帕金森病患者跌倒干预的效果,发现太极对减少轻中度帕金森病患者跌倒最有效,其次是平衡训练,渐进抗阻力量训练的疗效则相对较弱。认知步态双任务训练作为一种新兴的干预手段具有一定优势,值得继续深入研究。

关键词：帕金森病跌倒运动干预太极平衡训练双任务训练

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晚发型庞贝病诊治1例

中华内科杂志 2024年第9期63卷 886-888页

作者：周兰兰邵宇权夏萍吴肖清陈倩怡徐群利浙江大学医学院附属邵逸夫医院神经内科杭州310009

患者女性, 13岁出现全身乏力, 16岁发现肌酸激酶升高, 19岁再次因肝功能及肌酸激酶异常就诊。入院查干血纸片酶活性检测结果显示0.23 μmol/h, 酸性α-葡糖苷酶(GAA)基因检测示c.2662G>T(p.G888T)和c.2238G>C(p.T746C)杂合突变, 诊断晚... 详细信息

患者女性, 13岁出现全身乏力, 16岁发现肌酸激酶升高, 19岁再次因肝功能及肌酸激酶异常就诊。入院查干血纸片酶活性检测结果显示0.23 μmol/h, 酸性α-葡糖苷酶(GAA)基因检测示c.2662G>T(p.G888T)和c.2238G>C(p.T746C)杂合突变, 诊断晚发型庞贝病。2023年7月患者开始行酶替代疗法, 予注射用阿糖苷酶α 800 mg(20 mg/kg)每2周输注1次, 并组织多学科团队化管理, 对患者进行辅助性支持治疗。随访至今, 患者肌力、6分钟步行试验及肺功能较前有改善。本文通过对该病的主要临床表现、诊疗经过进行总结回顾, 为晚发型庞贝病的早期诊断、早期多学科治疗提供参考依据。

关键词：晚发型庞贝病 GAA基因酶替代疗法

尤瑞克林用药时长对急性缺血性脑卒中患者疗效和安全性的影响——RESK研究亚组分析

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中华神经科杂志 2024年第3期57卷 225-232页

作者：倪俊姚明王丽华于明李润辉赵丽宏王佳春汪银洲汪昕宋海庆罗本燕王佳伟黄一宁崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 哈尔滨医科大学附属第二医院神经内科哈尔滨150086 江苏大学附属医院神经内科镇江212002 沈阳医学院附属中心医院神经内科沈阳110024 丹东市人民医院神经内科丹东118016 哈尔滨市第一医院神经内科哈尔滨150028 福建省立医院神经内科福州350013 复旦大学附属中山医院神经内科上海200032 首都医科大学宣武医院神经内科北京100053 浙江大学医学院附属第一医院神经内科杭州310003 首都医科大学附属北京同仁医院神经内科北京100710 北京大学第一医院神经内科北京100034

目的探究尤瑞克林不同用药时长对急性缺血性脑卒中患者疗效和安全性的影响。方法本研究为RESK研究的亚组分析。从2015年8月到2020年6月共纳入65个中心的990例脑卒中患者,根据尤瑞克林用药时间长短分为短时用药组(用药8 d,n=185)和长时... 详细信息

目的探究尤瑞克林不同用药时长对急性缺血性脑卒中患者疗效和安全性的影响。方法本研究为RESK研究的亚组分析。从2015年8月到2020年6月共纳入65个中心的990例脑卒中患者,根据尤瑞克林用药时间长短分为短时用药组(用药8 d,n=185)和长时用药组(用药15 d和21 d,n=805)。分析患者90 d改良Rankin量表(mRS)评分为0分、0~1分和0~2分的患者比例,22 d美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分较基线的变化,90 d Barthel指数≥95分患者比例和不良事件发生率。采用χ2检验、单因素和多因素Logistic回归分析等进行组间比较。结果多因素回归分析结果显示,短时用药组和长时用药组90 d mRS评分0~2分的患者比例[74.1%(137/185)比75.0%(604/805);OR=1.047,95%CI 0.676~1.620,P=0.838]和22 d NIHSS评分较基线的变化[(4.60±2.00)分比(4.26±2.80)分;OR=-0.390,95%CI-1.125~0.344,P=0.297],差异均无统计学意义;90 d mRS评分0~1分的患者比例[48.1%(89/185)比59.1%(476/805);OR=0.674,95%CI 0.463~0.983,P=0.041]和90 d Barthel指数≥95分患者比例[43.6%(79/181)比55.1%(442/802);OR=0.614,95%CI 0.420~0.897,P=0.012],在短时用药组均显著低于长时用药组。两组不良事件的发生率差异无统计学意义。结论对于急性缺血性脑卒中患者,尤瑞克林连续用药8 d即可改善患者近期(22 d NIHSS评分)和远期疗效(90 d mRS评分0~2分),且安全耐受。在条件允许的情况下,增加尤瑞克林用药时长可显著提高患者远期无残疾率(90 d mRS评分0~1分)和生活质量(90 d Barthel指数),且不增加不良事件风险。

关键词：卒中尤瑞克林治疗效果安全性用药时长

合并血小板减少症的非心源性轻型脑卒中患者早期抗血小板治疗的安全性研究

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浙江大学学报（医学版） 2024年第2期53卷 175-183页

作者：徐冬娟周欢胡梦梦沈依蕾李鸿飞韦潋滟徐婧蒋壮壮邵晓莉奚振华何松彬楼敏柯绍发温州医科大学附属东阳医院神经内科浙江金华322100 浙江大学医学院附属第二医院神经内科浙江杭州310009 淳安县第一人民医院神经内科浙江杭州311700 海盐县人民医院神经内科浙江嘉兴314300 舟山医院神经内科浙江舟山316000 台州医院神经内科浙江台州318000

目的:探讨合并血小板减少症的非心源性轻型脑卒中患者早期接受抗血小板治疗的安全性。方法:从多中心登记数据库中纳入基线美国国立卫生研究院卒中量表评分3分及以下且血小板计数低于100×10^(9)/L的急性缺血性脑卒中患者,并排除需要抗... 详细信息

目的:探讨合并血小板减少症的非心源性轻型脑卒中患者早期接受抗血小板治疗的安全性。方法:从多中心登记数据库中纳入基线美国国立卫生研究院卒中量表评分3分及以下且血小板计数低于100×10^(9)/L的急性缺血性脑卒中患者,并排除需要抗凝治疗或存在其他抗血小板治疗禁忌证者。短期安全性结局为院内出血事件,长期安全性结局为1年全因死亡,短期神经功能结局使用出院时改良Rankin量表(mRS)评分进行评价。采用二元logistic回归分析模型分析抗血小板治疗对患者临床结局的影响。结果:最终共1868例合并血小板减少症的非心源性轻型脑卒中患者纳入本研究。多因素回归分析显示,相比未接受抗血小板治疗,单抗治疗可以显著提高患者出院时mRS评分0~1分的比例(OR=1.657,95%CI:1.253~2.192,P0.05)。而相比于单抗治疗,双抗治疗并没有带来更多的神经功能获益(OR=0.923,95%CI:0.690~1.234,P>0.05),反而增加了胃肠道出血风险(OR=2.837,95%CI:1.311~6.136,P神经功能结局(均P75~90)×10^(9)/L的患者,抗血小板治疗显著改善了1年生存曲线(P0.05),且能改善神经功能结局(均P神经功能结局上差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论:对于合并血小板减少症的非心源性轻型脑卒中患者,抗血小板治疗仍是合理的,且单抗治疗相比双抗治疗神经功能结局改善效果相当、胃肠道出血风险更低。

关键词：非心源性脑卒中血小板减少症抗血小板治疗安全性回顾性研究

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大麻二酚治疗耐药性癫痫研究进展

中国新药杂志 2024年第19期33卷 2044-2049页

作者：王继芬叶兰冯占辉贵州医科大学附属医院神经内科贵阳550004 兴义市人民医院神经内科兴义562400 贵州医科大学基础医学院贵阳550004

全球约7 000万人罹患癫痫,在我国癫痫患者约1 000万例。癫痫的一线治疗方案为使用抗癫痫发作药物,尽管目前不断有抗癫痫药物获批上市,然而癫痫耐药患者人数仍占癫痫患者总人数的30%。大麻二酚(cannabidiol, CBD)是一种天然存在的具有抗... 详细信息

全球约7 000万人罹患癫痫,在我国癫痫患者约1 000万例。癫痫的一线治疗方案为使用抗癫痫发作药物,尽管目前不断有抗癫痫药物获批上市,然而癫痫耐药患者人数仍占癫痫患者总人数的30%。大麻二酚(cannabidiol, CBD)是一种天然存在的具有抗癫痫特性的大麻素,临床研究结果表明CBD对Dravet综合征、Lennox Gastaut综合征、结节性硬化性癫痫等耐药性癫痫取得了良好的治疗效果,其作用机制广泛,安全性良好,已获得美国FDA批准上市。本文总结了耐药性癫痫发病机制和CBD治疗不同类型耐药性癫痫的疗效、机制和安全性,为临床进一步了解CBD提供参考。

关键词：癫痫耐药性癫痫大麻二酚 Dravet综合征 Lennox-Gastaut综合征结节性硬化

高压氧联合血管支架成型术治疗缺血性脑血管病的疗效及再发血管事件列阵图预测模型构建

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中华航海医学与高气压医学杂志 2024年第4期31卷 500-504页

作者：陈锋刘红程坤长治医学院附属和平医院神经内科长治046000

目的探讨高压氧联合血管支架成型术治疗缺血性脑血管病的疗效,并构建再发血管事件列阵图预测模型。方法选取2019年1月至2021年12月在长治医学院附属和平医院神经内科诊治的缺血性脑血管病患者82例,采用随机数字表法分为对照组和研究组,... 详细信息

目的探讨高压氧联合血管支架成型术治疗缺血性脑血管病的疗效,并构建再发血管事件列阵图预测模型。方法选取2019年1月至2021年12月在长治医学院附属和平医院神经内科诊治的缺血性脑血管病患者82例,采用随机数字表法分为对照组和研究组,每组41例。对照组给予血管支架成型术治疗,研究组给予高压氧联合血管支架成型术治疗,比较2组患者治疗后的临床疗效,分析再发血管事件的预测因素,并构建再发血管事件列阵图预测模型。结果研究组的临床治疗总有效率为87.80%,明显高于对照组的60.98%(P<0.05)。研究组的再发血管事件发生率为7.32%,明显低于对照组的24.39%(P<0.05),13例再发血管事件纳入再发组,其余纳入非再发组,经多因素二元Logistic回归分析,糖尿病是再发血管事件的危险因素(P<0.05),服药依从性、高压氧联合血管支架成型术治疗是再发血管事件的保护因素(P<0.05)。Hosmer-Lemeshow拟合度检验显示,χ^(2)=5.280,P=0.508;预测模型受试者工作特征曲线的曲线下面积为0.814,约登指数为0.527,灵敏度、特异度分别为84.6%、68.1%,95%CI为(0.673,0.954),实际应用的准确性为87.80%(72/82)。结论高压氧联合血管支架成型术治疗缺血性脑血管病可有效提高临床疗效,降低再发血管事件发生率;再发血管事件列阵图预测模型效果较好,能够为缺血性脑血管病患者治疗后再发血管事件的预测提供参考。

关键词：缺血性脑血管病血管支架成型术列阵图预测模型高压氧