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浅谈癫痫的自身免疫机制

中华神经科杂志 2024年第2期57卷 101-107页

作者：肖波刘鼎中南大学湘雅医院神经内科长沙410008 中南大学湘雅三医院神经内科长沙410013

由自身免疫性病因引起的癫痫在临床实践中越来越常见。它们通常只对免疫治疗有反应,而单纯使用多种抗癫痫药物均难以控制发作,从而发展成药物难治性癫痫。因此,临床医生在病程早期识别癫痫的免疫性病因并进行针对性的免疫治疗至关重要... 详细信息

由自身免疫性病因引起的癫痫在临床实践中越来越常见。它们通常只对免疫治疗有反应,而单纯使用多种抗癫痫药物均难以控制发作,从而发展成药物难治性癫痫。因此,临床医生在病程早期识别癫痫的免疫性病因并进行针对性的免疫治疗至关重要。目前,自身免疫性癫痫的发病机制尚不清楚,也无规范的诊疗标准,未来需要更多大规模的基础研究和临床试验对癫痫的自身免疫机制进行深入研究。

关键词：癫痫自身免疫性疾病抗体免疫治疗

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癫痫性猝死的病理学研究进展

中华神经科杂志 2024年第5期57卷 504-510页

作者：姬金花王晓丽王卫婵张歆博袁娜刘锋昌刘永红西安市北方医院神经内科西安710032 空军军医大学西京医院神经内科西安710032

癫痫性猝死(SUDEP)是指癫痫患者突发、意料之外且原因不明的死亡,是癫痫患者死亡风险显著增高的重要原因。由SUDEP所致的癫痫突发死亡已成为重大的公共卫生问题。随着尸检病例的积累和病理学研究的发展,SUDEP的病理学亦有一些新的发现... 详细信息

癫痫性猝死(SUDEP)是指癫痫患者突发、意料之外且原因不明的死亡,是癫痫患者死亡风险显著增高的重要原因。由SUDEP所致的癫痫突发死亡已成为重大的公共卫生问题。随着尸检病例的积累和病理学研究的发展,SUDEP的病理学亦有一些新的发现。通过检索相关文献,现就SUDEP的病理学研究进展做一综述。

关键词：癫痫性猝死神经病理学心肺病理学

合并血小板减少症的非心源性轻型卒中患者早期抗血小板治疗的安全性研究

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浙江大学学报(医学版) 2024年

作者：徐冬娟周欢胡梦梦沈依蕾李鸿飞韦潋滟徐婧蒋壮壮邵晓莉奚振华何松彬楼敏柯绍发淳安县第一人民医院神经内科浙江大学医学院附属第二医院神经内科舟山医院神经内科海盐县人民医院神经内科温州医科大学附属东阳医院神经内科台州医院神经内科

目的:探讨合并血小板减少症的非心源性轻型卒中患者早期接受抗血小板治疗的安全性。方法:从多中心登记数据库中纳入基线美国国立卫生院卒中量表评分3分及以下且血小板计数低于100×109/L的急性缺血性卒中患者，并排除需要抗凝治疗或存... 详细信息

目的:探讨合并血小板减少症的非心源性轻型卒中患者早期接受抗血小板治疗的安全性。方法:从多中心登记数据库中纳入基线美国国立卫生院卒中量表评分3分及以下且血小板计数低于100×109/L的急性缺血性卒中患者，并排除需要抗凝治疗或存在其他抗血小板治疗禁忌证者。短期安全性结局为院内出血事件，而长期安全性结局为1年全因死亡，短期神经功能结局使用出院时改良Rankin量表(mRS)评分进行评价。采用二元logistic回归分析模型分析抗血小板治疗对患者临床结局的影响。结果:最终共1868例合并血小板减少症的非心源性轻型卒中患者纳入本研究。多因素回归分析显示，相比未接受抗血小板治疗，单抗治疗可以显著提高患者出院时mRS 0～1分的比例(OR=1.657,95%CI:1.253～2.192,P0.05)。而相比于单抗治疗，双抗治疗并没有带来更多的神经功能获益(OR=0.923,95%CI:0.690～1.234,P>0.05)，反而增加了胃肠道出血风险(OR=2.837,95%CI:1.311～6.136,P神经功能结局(均P75～90)×109/L的患者，抗血小板治疗带来了1年生存曲线的显著改善(P0.05)，且能改善神经功能结局(均P神经功能结局上均无统计学差异(均P>0.05)。结论:对于合并血小板减少症的非心源性轻型卒中患者，抗血小板治疗仍是合理的，且单抗治疗相比双抗治疗神经功能结局改善效果相当、胃肠道出血风险更低。

关键词：血小板减少症脑梗死抗血小板治疗胃肠出血回顾性研究

合并血小板减少症的非心源性轻型脑卒中患者早期抗血小板治疗的安全性研究

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浙江大学学报（医学版） 2024年第2期53卷 175-183页

作者：徐冬娟周欢胡梦梦沈依蕾李鸿飞韦潋滟徐婧蒋壮壮邵晓莉奚振华何松彬楼敏柯绍发温州医科大学附属东阳医院神经内科浙江金华322100 浙江大学医学院附属第二医院神经内科浙江杭州310009 淳安县第一人民医院神经内科浙江杭州311700 海盐县人民医院神经内科浙江嘉兴314300 舟山医院神经内科浙江舟山316000 台州医院神经内科浙江台州318000

目的:探讨合并血小板减少症的非心源性轻型脑卒中患者早期接受抗血小板治疗的安全性。方法:从多中心登记数据库中纳入基线美国国立卫生研究院卒中量表评分3分及以下且血小板计数低于100×10^(9)/L的急性缺血性脑卒中患者,并排除需要抗... 详细信息

目的:探讨合并血小板减少症的非心源性轻型脑卒中患者早期接受抗血小板治疗的安全性。方法:从多中心登记数据库中纳入基线美国国立卫生研究院卒中量表评分3分及以下且血小板计数低于100×10^(9)/L的急性缺血性脑卒中患者,并排除需要抗凝治疗或存在其他抗血小板治疗禁忌证者。短期安全性结局为院内出血事件,长期安全性结局为1年全因死亡,短期神经功能结局使用出院时改良Rankin量表(mRS)评分进行评价。采用二元logistic回归分析模型分析抗血小板治疗对患者临床结局的影响。结果:最终共1868例合并血小板减少症的非心源性轻型脑卒中患者纳入本研究。多因素回归分析显示,相比未接受抗血小板治疗,单抗治疗可以显著提高患者出院时mRS评分0~1分的比例(OR=1.657,95%CI:1.253~2.192,P0.05)。而相比于单抗治疗,双抗治疗并没有带来更多的神经功能获益(OR=0.923,95%CI:0.690~1.234,P>0.05),反而增加了胃肠道出血风险(OR=2.837,95%CI:1.311~6.136,P神经功能结局(均P75~90)×10^(9)/L的患者,抗血小板治疗显著改善了1年生存曲线(P0.05),且能改善神经功能结局(均P神经功能结局上差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论:对于合并血小板减少症的非心源性轻型脑卒中患者,抗血小板治疗仍是合理的,且单抗治疗相比双抗治疗神经功能结局改善效果相当、胃肠道出血风险更低。

关键词：非心源性脑卒中血小板减少症抗血小板治疗安全性回顾性研究

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不安睡眠的临床和电生理研究进展

中华神经科杂志 2024年第6期57卷 677-681页

作者：魏超王晓丽王碧朱江袁娜刘永红空军军医大学西京医院神经内科西安710032 西安市第九医院神经内科西安710054

不安睡眠首次报道于儿童患者,其主要的临床和电生理特征为睡眠期间的大肌肉群运动,即大体动。大肌肉群运动是指发生于睡眠期的头部、躯干及四肢等大肌肉群非周期性异常运动,2022年美国睡眠学会制订了大体动的多导睡眠监测判定标准。现... 详细信息

不安睡眠首次报道于儿童患者,其主要的临床和电生理特征为睡眠期间的大肌肉群运动,即大体动。大肌肉群运动是指发生于睡眠期的头部、躯干及四肢等大肌肉群非周期性异常运动,2022年美国睡眠学会制订了大体动的多导睡眠监测判定标准。现就不安睡眠的临床及神经电生理研究进展、大体动的判读及其临床意义进行综述。

关键词：睡眠障碍不安睡眠大肌肉群运动多导睡眠监测

帕金森病伴快速眼球运动睡眠行为障碍的研究进展

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中华神经科杂志 2024年第4期57卷 393-400页

作者：杨木韩音莲张博涵刘艺鸣山东大学齐鲁医院神经内科济南250012

帕金森病是临床常见的神经系统退行性疾病,而快速眼球运动睡眠行为障碍是帕金森病患者常见的睡眠症状。文中综述帕金森病患者快速眼球运动睡眠行为障碍的发病机制、流行病学、临床特征、影像学表现、临床评估及治疗,以加深对帕金森病患... 详细信息

帕金森病是临床常见的神经系统退行性疾病,而快速眼球运动睡眠行为障碍是帕金森病患者常见的睡眠症状。文中综述帕金森病患者快速眼球运动睡眠行为障碍的发病机制、流行病学、临床特征、影像学表现、临床评估及治疗,以加深对帕金森病患者中快速眼球运动睡眠行为障碍的认识。

关键词：帕金森病 REM睡眠行为障碍发病机制流行病学临床特征影像学表现临床评估治疗

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网状青斑伴周围神经病变7例临床特征分析

中华医学杂志 2024年第3期104卷 218-221页

作者：曹钰兰孙翀奚剑英罗苏珊胡嘉年郑永胜乔凯卢家红林洁苏州大学附属第二医院神经内科苏州215004 复旦大学附属华山医院神经内科上海200040

回顾性分析2019年1月至2022年12月复旦大学附属华山医院神经科7例网状青斑伴周围神经病患者的临床特点、辅助检查、皮肤及神经病理特点并进行分析。7例患者中,5例为女性,2例为男性。周围神经病起病年龄(39.8±21.3)岁,病程(2.7±2.3)年... 详细信息

回顾性分析2019年1月至2022年12月复旦大学附属华山医院神经科7例网状青斑伴周围神经病患者的临床特点、辅助检查、皮肤及神经病理特点并进行分析。7例患者中,5例为女性,2例为男性。周围神经病起病年龄(39.8±21.3)岁,病程(2.7±2.3)年。3例患者急性起病,4例患者慢性起病。所有患者均有肢体麻木,伴肢体无力6例,伴疼痛5例。神经电生理检查提示单神经病1例,多发单神经病2例,多发周围神经病2例,感觉神经元病2例。3例患者行皮肤活检,提示真皮层血管增生扩张,周围淋巴细胞浸润。3例患者行神经活检提示神经轴索损害。网状青斑伴周围神经病表现为肢体麻木无力,多数伴有疼痛。电生理改变形式多样。病理改变以轴索损害为主。

关键词：周围神经系统疾病网状青斑多发单神经病变皮肤活检腓肠神经活检

伴有震颤的先天性肌病的临床、肌肉病理和基因突变特点

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中华神经科杂志 2024年第5期57卷 451-459页

作者：赵影焉传祝纪坤乾山东大学齐鲁医院神经内科济南250012

目的总结并探讨伴有震颤的先天性肌病的临床表现、肌肉病理和基因突变特点,以提高临床医师对该病的认识。方法报道2021年4月于山东大学齐鲁医院就诊的1例伴有震颤的先天性肌病患者的临床资料,对患者的肌肉组织进行酶组织化学染色及免疫... 详细信息

目的总结并探讨伴有震颤的先天性肌病的临床表现、肌肉病理和基因突变特点,以提高临床医师对该病的认识。方法报道2021年4月于山东大学齐鲁医院就诊的1例伴有震颤的先天性肌病患者的临床资料,对患者的肌肉组织进行酶组织化学染色及免疫组织化学染色,通过蛋白质印迹法及实时荧光定量聚合酶链反应对患者肌肉慢肌型肌球蛋白结合蛋白-C(sMyBP-C)的表达水平及线粒体拷贝数进行检测。同时对既往报道的伴有震颤的先天性肌病的相关文献进行复习,并对报道的病例进行总结。结果先证者为35岁男性,幼年起病,主要表现为震颤及运动不耐受,伴轻度四肢近端肌无力,肌肉活组织检查(活检)示轻度肌源性损害伴线粒体异常改变,基因检测发现MYBPC1基因c.788T>G杂合突变,进一步检测发现患者sMyBP-C表达水平明显降低,线粒体拷贝数增多。患者伴有震颤的先天性肌病诊断明确,长期随访症状无进展。对本家系以及既往报道的10个家系共26例患者的临床特点进行总结发现:震颤为该疾病的突出临床表现,合并轻到中度的肌无力,可有不同程度的肌张力降低、粗大运动发育迟缓和骨骼关节畸形,症状多无进展或慢性进展。肌肉活检多表现为肌源性损害,包括Ⅰ型纤维优势、Ⅰ型纤维萎缩和Ⅰ型纤维轴空样改变,可伴有轻度线粒体异常。MYBPC1基因c.788T>G突变为该病的热点突变。结论对于早发的不明原因的震颤合并肌无力、肌张力减低、粗大运动发育迟缓、骨骼关节畸形等,需考虑伴有震颤的先天性肌病可能,并完善肌电图、肌肉活检及基因检测以明确诊断。肌肉活检多表现为肌源性损害,MYBPC1基因c.788T>G突变为该病的热点突变。

关键词：震颤肌病肌球蛋白结合蛋白-C 活组织检查

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自身免疫性癫痫

中华神经科杂志 2024年第7期57卷 777-783页

作者：肖波周小良中南大学湘雅医院神经内科长沙410008

随着免疫检测技术的迅猛发展,越来越多的证据表明免疫是癫痫的致病因素之一。临床医师熟悉自身免疫性癫痫(AE)的临床特征具有重要意义,特别是其在病程早期识别癫痫的免疫性病因并进行及时的免疫治疗对患者的预后非常关键。目前,AE尚无... 详细信息

随着免疫检测技术的迅猛发展,越来越多的证据表明免疫是癫痫的致病因素之一。临床医师熟悉自身免疫性癫痫(AE)的临床特征具有重要意义,特别是其在病程早期识别癫痫的免疫性病因并进行及时的免疫治疗对患者的预后非常关键。目前,AE尚无统一的诊治指南,因此本文就AE的发病机制、临床表现、诊断、治疗和预后做简短阐述,为AE的精准诊治提供参考。

关键词：免疫性癫痫临床特征免疫治疗