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心脏磁共振在系统性硬化症亚临床心脏受累中的应用

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中华内科杂志 2024年第2期63卷 176-182页

作者：赵征赵亚男金京玉杨金水朱剑李涛解放军总医院第一医学中心风湿免疫科北京100853 解放军总医院第一医学中心放射诊断科北京100853

目的通过心血管磁共振来描述和识别亚临床系统性硬化症原发性心脏受累(SSc-PHI),明确疾病严重程度及血清生物标志物与亚临床SSc-PHI是否存在相关性。方法回顾性分析2022年1月至12月在解放军总医院住院的系统性硬化症(SSc)患者。共有26... 详细信息

目的通过心血管磁共振来描述和识别亚临床系统性硬化症原发性心脏受累(SSc-PHI),明确疾病严重程度及血清生物标志物与亚临床SSc-PHI是否存在相关性。方法回顾性分析2022年1月至12月在解放军总医院住院的系统性硬化症(SSc)患者。共有26例无心血管疾病或肺动脉高压病史的SSc患者进行了3 T增强心血管磁共振检查,测量包括native T_(1)、细胞外容积(ECV)、晚期钆增强(LGE)、T_(2)mapping和左室容积功能,以及肌钙蛋白T和N端脑钠肽前体。结果在26例患者中有13例(50.0%)患者观察到LGE,提示局灶性纤维化,弥漫型SSc组的T_(2)mapping显著高于局限型SSc(P=0.009)。所有患者的左室容积和功能均在正常范围内,但弥漫型SSc组的左室收缩末期容积显著高于局限型SSc组(P=0.021)。有LGE局灶性纤维化患者的改良Rodnan皮肤评分(mRSS)显著升高(P=0.019)。logistic回归分析证实了mRSS和LGE之间的关联(OR=1.224,P=0.037)。多因素分析中,T_(2)mapping与病程呈负相关,与弥漫型SSc及指端溃疡相关(R 2=0.711,P=0.018,P=0.013,P=0.030),肌钙蛋白T和T_(2)mapping存在相关性(r=0.555,P=0.049)。结论亚临床SSc-PHI的特征是心肌弥漫性和局灶性纤维化,但保留心肌收缩功能。亚临床SSc-PHI与肌钙蛋白T、SSc疾病严重程度和复杂的周围血管病变有关。这些数据为识别有SSc-PHI风险的个体提供了信息。

关键词：硬皮病,系统性磁共振成像心脏纤维化

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成人肝脏间叶性错构瘤的临床病理学分析

中华肝脏病杂志 2024年第1期32卷 58-63页

作者：缑向楠许伟董周寰王湛博解放军总医院第一医学中心病理科北京100853 解放军总医院第一医学中心放射科北京100853

目的探讨成人肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床病理及分子遗传学特征。方法收集2009-2022年解放军总医院第一医学中心病理科明确诊断的成人MHL病例共5例,对其进行组织形态学观察及免疫组织化学染色,并运用二代测序方法进行基因检测。结果5... 详细信息

目的探讨成人肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床病理及分子遗传学特征。方法收集2009-2022年解放军总医院第一医学中心病理科明确诊断的成人MHL病例共5例,对其进行组织形态学观察及免疫组织化学染色,并运用二代测序方法进行基因检测。结果5例中男性4例,女性1例,年龄46~67岁,平均年龄56.2岁。最大直径5.3~13.5 cm,平均直径9.2 cm。肿瘤大体可以为囊性、实性或囊实性混合。病理组织学上5例MHL中有4例发生恶性转化,其中3例恶变为未分化胚胎性肉瘤,1例恶变为恶性孤立性纤维性肿瘤并检测到NAB2-STAT6基因重排。结论成人MHL是一种罕见的、具有恶性潜能的肿瘤,术前影像学检查诊断难度大。细针活检很少用于诊断,建议手术切除有症状或增大的病变以排除恶性肿瘤的可能性并进一步诊断。基因检测结果显示了MHL复杂的基因学改变,并发现成人MHL可以恶变为恶性孤立性纤维性肿瘤,推测全基因组分析对于确定MHL独特的分子特征以及寻找治疗干预的潜在靶点是必要的。

关键词：成人肝脏间叶性错构瘤恶性转化二代测序

利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮肠道受累10例临床分析

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中华内科杂志 2024年第2期63卷 198-202页

作者：赵玉荣赵征张洁李坤鹏杨金水孙飞廖思敏张江林黄烽朱剑解放军总医院第一医学中心风湿免疫科北京100853

回顾性分析2015年1月至2023年1月在解放军总医院第一医学中心风湿免疫科住院治疗的10例接受利妥昔单抗(RTX)治疗的系统性红斑狼疮(SLE)肠道受累患者的疗效和不良反应。10例患者中,男2例,女8例,年龄(41.9±8.8)岁,发病年龄(28.8±9.2)岁... 详细信息

回顾性分析2015年1月至2023年1月在解放军总医院第一医学中心风湿免疫科住院治疗的10例接受利妥昔单抗(RTX)治疗的系统性红斑狼疮(SLE)肠道受累患者的疗效和不良反应。10例患者中,男2例,女8例,年龄(41.9±8.8)岁,发病年龄(28.8±9.2)岁,诊断SLE的总病程为(109.6±59.9)个月,诊断SLE肠道受累的病程为(89.3±50.2)个月,出现肠道症状至明确诊断SLE肠道受累的时间为1.5(1.0,8.0)个月,诊断SLE肠道受累至使用RTX的时间为13.0(1.0,46.3)个月,应用RTX治疗后随访时间(55.3±28.4)个月。10例患者中,腹痛5例,腹胀4例,腹泻9例,神经系统受累3例,狼疮肾炎9例,浆膜炎7例。10例患者均行腹部CT、腹部X线平片检查,表现为肠壁水肿8例,肠管扩张7例,靶征4例,肠系膜血管充血3例,肠系膜脂肪密度增加8例,假性肠梗阻6例。低补体C3者10例(补体C3250~750 mg/L);低补体C4者9例(补体C410~90 mg/L)。10例患者SLE疾病活动性指数2000(SLEDAI-2K)基线期为20.5(17.8,30.0)。10例患者接受RTX(0.5 g,第1天、第14天,或375 mg/m 2,第1天、第14天)诱导治疗后,肠道症状完全缓解。4例患者发生不良反应,其中3例同时接受了大剂量糖皮质激素冲击联合RTX治疗,不良反应主要表现为1例IgG减低和单纯疱疹病毒感染,1例IgG减低和肺部感染,1例肺部感染,1例IgG减低。对难治性SLE肠道受累者,RTX可能是有效治疗策略之一。

关键词：红斑狼疮,系统性肠道受累利妥昔单抗靶征不良反应

抑制dmPAG区谷氨酸能神经元可减轻创伤后应激障碍小鼠的过度防御反应

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南方医科大学学报 2024年第3期44卷 420-427页

作者：李言响郭永馨曹福羊郭舒婷薛丁豪周志康郝新宇仝黎傅强解放军总医院第一医学中心麻醉科北京100853 解放军陆军第七十一集团军医院麻醉科江苏徐州221004 解放军总医院第六医学中心麻醉科北京100048

目的探索背内侧中脑导水管周围灰质(dmPAG)谷氨酸能神经元对创伤后应激障碍(PTSD)小鼠过度防御行为的调控作用。方法84只雄性C57BL/6J小鼠随机分为12组(7只/组)。研究PTSD后过度防御反应时,分为CON组和PTSD组;研究激活dmPAG区谷氨酸能... 详细信息

目的探索背内侧中脑导水管周围灰质(dmPAG)谷氨酸能神经元对创伤后应激障碍(PTSD)小鼠过度防御行为的调控作用。方法84只雄性C57BL/6J小鼠随机分为12组(7只/组)。研究PTSD后过度防御反应时,分为CON组和PTSD组;研究激活dmPAG区谷氨酸能神经元对PTSD后过度防御反应的影响,分为CON NS组,CON mCherry组,PTSD mCherry组和PTSD hM3Dq组;研究抑制dmPAG区谷氨酸能神经元对PTSD后过度防御反应的影响,分为CON NS组,CON mCherry组,PTSD mCherry组和PTSD hM4Di组。构建单效长时程应激模型(SPS)模拟PTSD状态,通过视觉本能恐惧实验、触须刺激实验、条件恐惧实验测试小鼠的防御行为,免疫荧光染色观察dmPAG区谷氨酸能神经元活性变化。结果与CON组相比,PTSD组回巢潜伏期缩短(P<0.001),巢内停留时间百分比增加(P<0.01),防御评分增加(P<0.001),僵直时间百分比增加(P<0.01)。免疫荧光染色结果可见PTSD小鼠防御行为过程中,dmPAG区c-fos阳性的谷氨酸能神经元占比明显增加(P<0.001)。与PTSD mCherry组相比,激活dmPAG区谷氨酸能神经元后,PTSD hM3Dq组回巢潜伏期、巢内停留时间百分比无差异,防御评分升高(P<0.05),僵直时间百分数增加(P<0.01)。与PTSD mCherry组相比,抑制dmPAG区谷氨酸能神经元后,PTSD hM4Di组回巢潜伏期延长(P<0.05),巢内停留时间百分比降低(P<0.05),防御评分降低(P<0.01),僵直时间百分比降低(P<0.01)。结论抑制dmPAG区谷氨酸能神经元活性可以明显减轻PTSD的过度防御行为。

关键词： dmPAG 创伤后应激障碍谷氨酸能神经元防御行为中脑微环路

以低钾性周期性麻痹为主要表现的1个MODY10家系报道

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中华内科杂志 2024年第7期63卷 693-695页

作者：李冰吴婷谷伟军解放军总医院第一医学中心内分泌科北京解放军陆军第八十集团军医院内分泌科潍坊

青少年起病的成人型糖尿病(MODY)是一类特殊类型糖尿病。MODY10是其中一种较为罕见的类型, 与胰岛素基因突变导致胰岛素的合成和分泌障碍有关, 大多呈常染色体显性遗传, 家族成员中可有不同的临床表现。本文报道1个以低钾性周期性麻痹... 详细信息

青少年起病的成人型糖尿病(MODY)是一类特殊类型糖尿病。MODY10是其中一种较为罕见的类型, 与胰岛素基因突变导致胰岛素的合成和分泌障碍有关, 大多呈常染色体显性遗传, 家族成员中可有不同的临床表现。本文报道1个以低钾性周期性麻痹为主要表现、经全外显子基因检测证实为胰岛素基因突变的MODY10家系, 拟通过该病例的诊治体会并结合国内外文献复习, 提高临床医生对该特殊类型糖尿病的认识。

关键词：低钾性周期性麻痹糖尿病青少年发病的成人型糖尿病胰岛素抵抗

可视化精准膨肺用于胸腔镜肺段切除术中确定段间平面的效果

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中华麻醉学杂志 2024年第4期44卷 401-405页

作者：边洪春吴雪王惠霞王飞宋强王小霞张龙祥张伟邹志强高成杰解放军第九六〇医院麻醉科济南250031 解放军第九六〇医院胸外科济南250031

目的评价可视化精准膨肺用于胸腔镜肺段切除术中确定段间平面的效果。方法择期全身麻醉下拟行胸腔镜肺段切除术患者64例,性别不限,年龄33~77岁,BMI 16~34 kg/m^(2),ASA分级Ⅰ或Ⅱ级,术前均采用三维CT支气管血管重建肺血管、支气管及虚... 详细信息

目的评价可视化精准膨肺用于胸腔镜肺段切除术中确定段间平面的效果。方法择期全身麻醉下拟行胸腔镜肺段切除术患者64例,性别不限,年龄33~77岁,BMI 16~34 kg/m^(2),ASA分级Ⅰ或Ⅱ级,术前均采用三维CT支气管血管重建肺血管、支气管及虚拟的肺段间平面。采用随机数字表法分为2组(n=32):可视化精准膨肺组(V组)和改良膨胀萎陷组(E组)。V组采用可视化精准膨肺确定段间平面,E组采用改良膨胀萎陷法确定段间平面。记录2组患者术中段间平面确定时间、靶段支气管辨认及处理时间、麻醉时间、手术时间、术后漏气、肺不张、发热、肺部感染发生情况、术后24 h引流量、引流管拔除时间和住院时间。结果与E组比较,V组段间平面确定时间、靶段支气管辨认及处理时间、麻醉时间和手术时间缩短(P0.05)。结论与改良膨胀萎陷法相比,可视化精准膨肺可显著缩短胸腔镜肺段切除术中段间平面确定时间。

关键词：胸腔镜肺切除术可视化精准膨肺

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临床脊柱外科治疗的新兴技术发展前沿与展望

中华外科杂志 2024年第1期62卷 16-21页

作者：王岩解放军总医院第一医学中心骨科北京100853

近年来,脊柱外科领域正经历一场突破性的变革。人工智能在提高脊柱畸形诊断能力,推动个体化治疗和预测手术结局方面展现出强大潜力;脊柱机器人手术辅助系统、术中增强现实技术等提高了手术操作的稳定性与安全性,但仍需解决成本、精度与... 详细信息

近年来,脊柱外科领域正经历一场突破性的变革。人工智能在提高脊柱畸形诊断能力,推动个体化治疗和预测手术结局方面展现出强大潜力;脊柱机器人手术辅助系统、术中增强现实技术等提高了手术操作的稳定性与安全性,但仍需解决成本、精度与交互设计等问题。三维打印技术在脊柱外科的临床应用已日益成熟,拓扑优化等新兴设计理念以及以碳纤维聚醚醚酮为代表的新兴材料,为创建更符合解剖结构和生物力学需求的脊柱内植物提供了新方向。本文分析了各技术在提高手术操作精准性、减少并发症和满足个体化治疗需求方面的优势和挑战,旨在提供一个综合性的视角,推动脊柱手术技术朝更安全、高效的方向健康发展。

关键词：脊柱疾病机器人人工智能增强现实三维打印

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戈谢病的特异性治疗进展

中华内科杂志 2024年第7期63卷 702-711页

作者：孟岩解放军总医院第一医学中心儿科北京

戈谢病是一种多系统受累的罕见遗传性溶酶体贮积症, 尽早治疗有助于延缓疾病进展, 提高患者生活质量, 延长患者预期寿命。戈谢病的特异性治疗包括酶替代治疗、底物减少疗法、造血干细胞移植、分子伴侣疗法和基因治疗。目前酶替代治疗和... 详细信息

戈谢病是一种多系统受累的罕见遗传性溶酶体贮积症, 尽早治疗有助于延缓疾病进展, 提高患者生活质量, 延长患者预期寿命。戈谢病的特异性治疗包括酶替代治疗、底物减少疗法、造血干细胞移植、分子伴侣疗法和基因治疗。目前酶替代治疗和底物减少疗法的药物已获批上市, 其他新型治疗方案仍在临床研究中。本文综述并探讨了不同分型戈谢病特异性治疗的最新进展及不同分型患者特异性治疗的方案选择, 以期为临床医生治疗该病提供参考。

关键词：戈谢病特异性治疗酶替代治疗底物减少疗法

DES置入后5年以上支架内再狭窄新生内膜OCT分析

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中华心血管病杂志 2024年第2期52卷 150-157页

作者：韩燕袁晓航蒋梦婷冯欢欢张茜张颖倩荆晶陈韵岱高磊解放军总医院第一医学中心心血管内科北京100853 解放军医学院北京100853 解放军总医院第一医学中心急诊科北京100853

目的基于光学相干断层成像(OCT)探讨药物洗脱支架(DES)置入后5年以上支架内再狭窄(ISR)患者的新生内膜增生(NIH)特性。方法本研究为横断面研究。连续入组2010年3月至2022年3月于解放军总医院接受OCT检查的DES-ISR患者。依据发现ISR距离... 详细信息

目的基于光学相干断层成像(OCT)探讨药物洗脱支架(DES)置入后5年以上支架内再狭窄(ISR)患者的新生内膜增生(NIH)特性。方法本研究为横断面研究。连续入组2010年3月至2022年3月于解放军总医院接受OCT检查的DES-ISR患者。依据发现ISR距离DES置入时间,将入选患者分为支架置入时间≤5年组和支架置入时间>5年组。对OCT图像进行定量和定性分析,比较两组患者的临床资料及病变特征,并通过多因素logistic回归分析支架内新生动脉粥样硬化(ISNA)的临床独立相关因素。结果纳入DES-ISR患者230例,年龄(63.1±10.4)岁,男性188例(81.7%),包含249个病变。DES-ISR中位发现时间为6(2,9)年。支架置入时间≤5年组117例(ISR病变122个),支架置入时间>5年组113例(ISR病变127个)。与支架置入时间≤5年组相比,支架置入时间>5年组中异质性[65.4%(83/127)比48.4%(59/122),P=0.007]、弥漫性[46.5%(59/127)比31.2%(38/122),P=0.013]以及伴有巨噬细胞聚集[44.1%(56/127)比31.2%(38/122),P=0.035]的NIH更多见,且ISNA患病率更高[83.5%(106/127)比72.1%(88/122),P=0.031]。多因素logistic回归分析结果显示,ISNA的独立相关因素为女性(OR=0.44,95%CI 0.21~0.90,P=0.026),脂质型ISNA的独立相关因素包括女性(OR=0.48,95%CI 0.23~0.99,P=0.046)及低密度脂蛋白胆固醇水平(OR=1.62,95%CI 1.01~2.59,P=0.046),而钙化型ISNA与支架置入时间(OR=1.18,95%CI 1.07~1.29,P=0.001)独立相关。结论支架置入>5年的DES-ISR患者ISNA患病率更高且病变更复杂。性别、低密度脂蛋白胆固醇水平及支架置入时间与ISNA、脂质型ISNA及钙化型ISNA独立相关。

关键词：药物洗脱支架支架内再狭窄光学相干断层成像新生内膜增生新生动脉粥样硬化