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吲哚菁绿荧光成像技术在鼻内镜肿瘤手术中的初步应用

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期38卷 284-287页

作者：李亮荆建军王瑾张龙芳郑亮陈雷中国人民解放军新疆军区总医院耳鼻咽喉头颈外科乌鲁木齐830000 中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科

目的:初步探讨吲哚菁绿(indocyanine green,ICG)分子荧光成像技术在鼻内镜下肿瘤手术中的应用价值。方法:以2022年12月—2023年4月间新疆军区总医院耳鼻咽喉头颈外科5例鼻腔鼻窦、眶壁、颅底相关肿瘤患者作为研究对象,其中良性肿瘤3例,... 详细信息

目的:初步探讨吲哚菁绿(indocyanine green,ICG)分子荧光成像技术在鼻内镜下肿瘤手术中的应用价值。方法:以2022年12月—2023年4月间新疆军区总医院耳鼻咽喉头颈外科5例鼻腔鼻窦、眶壁、颅底相关肿瘤患者作为研究对象,其中良性肿瘤3例,恶性肿瘤2例。所有患者皆在ICG分子荧光成像技术指导下完成手术。术前12~24 h按0.5 mg/kg剂量经肘静脉静推ICG;术中通过荧光成像对肿瘤进行标记,术者严格按标记范围、深度清除肿物组织,恶性肿瘤根据病检结果做进一步扩大清理。结果:5例患者在荧光成像技术辅助下,均实现了精准的肿瘤定位;参照荧光标记界限进行切除,对患者均做到了肿瘤的彻底清理或切缘阴性。结论:针对鼻内镜下肿瘤相关手术,ICG分子荧光成像技术不仅能做到实时精准定位,而且能为术者判断肿瘤边界提供依据。因此认为该项技术在鼻内镜肿瘤手术中应具有一定的应用价值。

关键词：颅底肿瘤荧光染料吲哚菁绿诊断显像鼻腔内镜外科手术

40例ANCA相关性血管炎耳部受累临床特征分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第3期38卷 183-187页

作者：刘日渊廖思敏赵玉荣朱剑杨仕明赵辉解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部、国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心、解放军耳鼻咽喉研究所聋病教育部重点实验室、聋病防治北京市重点实验室北京100048 解放军总医院第一医学中心风湿免疫科

目的:分析抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎耳部受累的临床特点及治疗预后。方法:回顾性分析解放军总医院第一医学中心诊治的40例ANCA相关性血管炎伴耳部症状患者的临床表现、实验室检查... 详细信息

目的:分析抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎耳部受累的临床特点及治疗预后。方法:回顾性分析解放军总医院第一医学中心诊治的40例ANCA相关性血管炎伴耳部症状患者的临床表现、实验室检查、纯音测听、声导抗检查、颞骨CT及治疗预后。结果:以耳部表现为首发症状者11例(27.5%),其中最常见的耳部症状为听力下降,其余有耳闷、耳溢液以及耳鸣。40例患者中,有35例出现听力下降,传导性耳聋19例(47.5%)、感音神经性耳聋9例(22.5%)、混合性耳聋7例(17.5%);5例患者仅有耳闷、耳鸣,听力检查无异常(12.5%)。40例患者均有多器官受累,最常见于呼吸系统;且ANCA检查均阳性;治疗包括全身使用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂。经治疗后,3例听力恢复正常且无波动(7.5%),22例症状减轻(55.0%),6例听力反复波动(15.0%),9例无明显改善(22.5%)。结论:ANCA相关性血管炎中耳炎(otitis media with AAV,OMAAV)疾病改变是动态过程:传导性耳聋(分泌性中耳炎)可以是前期表现,后期可出现双耳混合性耳聋。耳鼻喉科医生在诊治分泌性中耳炎反复发作的患者时,需考虑OMAAV诊断,多系统症状问诊及ANCA检查可帮助鉴别,早期全身用药及免疫抑制剂或生物制剂的应用可帮助患者听力恢复。

关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎中耳炎

儿童轻中度感音神经性听力损失的遗传特征分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期38卷 18-22页

作者：周睿关静王秋菊中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科解放军医学院北京100853 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心

目的:分析儿童轻中度感音神经性听力损失患者遗传因素及其表型特征。方法:纳入中国聋病基因组计划项目轻中度感音神经性听力损失患者及其父母。通过纯音测听、行为测听、听性稳态反应(ASSR)、听性脑干反应(ABR)阈值、畸变耳声发射(DPOAE... 详细信息

目的:分析儿童轻中度感音神经性听力损失患者遗传因素及其表型特征。方法:纳入中国聋病基因组计划项目轻中度感音神经性听力损失患者及其父母。通过纯音测听、行为测听、听性稳态反应(ASSR)、听性脑干反应(ABR)阈值、畸变耳声发射(DPOAE)等听力学检测确定患者听力水平,并按2022年美国医学遗传学与基因组学会(ACMG)听力损失的临床实践指南进行听力分级评估。对先证者的外周静脉血进行全外显子组测序(WES)、耳聋基因Panel检测等基因检测方法,并对其父母行Sanger测序以验证变异位点。结果:纳入134例患者均为儿童期发病,听力学检查提示均为双侧对称性轻中度感音神经性听力损失。134例患者中,有听力损失家族史29例(21.6%),其余均为散发患者。66例(49.3%)有明确遗传致病基因。共计检出11种致病基因,其中GJB2基因致病34例(51.5%),STRC基因10例(15.1%),MPZL2基因6例(9.1%),USH2A基因5例(7.6%)。GJB2作为轻中度听力损失检出最常见的基因,其中c.109G>A纯合共检出16例(47.1%),其次为c.109G>A复合杂合9例(26.5%)。结论:本研究通过分析134例儿童轻中度感音神经性听力损失患者遗传学特征,发现其以隐性遗传为主,最常见的基因为GJB2,其次为STRC、MPZL2、USH2A等基因。为未来儿童轻中度听力损失的早期筛查及发现提供了重要遗传理论参考。

关键词：儿童轻中度听力损失遗传诊断

合并感音神经性耳聋的遗传性内分泌代谢病研究进展

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期38卷 63-69页

作者：陈芳张勤颖张秋静王秋菊解放军联勤保障部队第985医院中医内分泌科太原030001 解放军总医院第一医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部、国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心

遗传性内分泌代谢疾病是遗传因素所致的内分泌代谢紊乱疾病,患者症状表现复杂多样,可合并感音神经性耳聋。目前临床上对合并感音神经性耳聋的遗传性内分泌代谢疾病认识十分有限,发病机制仍不明确,尚缺乏有效的诊治方法。本文从发病机制... 详细信息

遗传性内分泌代谢疾病是遗传因素所致的内分泌代谢紊乱疾病,患者症状表现复杂多样,可合并感音神经性耳聋。目前临床上对合并感音神经性耳聋的遗传性内分泌代谢疾病认识十分有限,发病机制仍不明确,尚缺乏有效的诊治方法。本文从发病机制、临床表型、诊断和治疗等方面,对合并感音神经性耳聋的遗传性内分泌代谢疾病研究进展进行总结,并结合临床特征和相关基因分析,为其临床诊治、疗效评估及遗传咨询提供指导。

关键词：遗传代谢病内分泌疾病耳聋基因

ACMG变异解读指南更新对听神经病患者OTOF基因变异致病性判定的影响

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期59卷 455-463页

作者：武凯丽李进王洪阳王秋菊中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科北京100048 听觉与平衡觉全国重点实验室、国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853

目的:对比2015年美国医学遗传学与基因组学学会(American College of Medical Genetics and Genomics,ACMG)和分子病理学会(Association for Molecular Pathology,AMP)发布的变异解读标准与指南(本文中简称2015 ACMG/AMP指南)与2018年临床基因组资源中心(Clinical Genome Resource,ClinGen)耳聋专病小组针对遗传性听力损失(hearing loss,HL)发布的变异解读指南专家规范(本文中简称2018HL专病指南)在评估听神经病患者OTOF基因变异致病性中的异同。方法:以38例OTOF基因变异听神经病患者作为研究对象(男23例、女15例,年龄范围0.3~25.9岁),经全基因组重测序、全外显子组测序或目标区域靶向(Panel)测序结合一代Sanger测序验证,38例听神经病患者均检出携带两个以上OTOF变异位点,共计59个候选位点,分别使用2015ACMG/AMP指南以及2018HL专病指南对其致病性进行判断。与2015年指南判断结果相比,2018年指南判断的致病性等级更强定义为升级,更弱定义为降级。采用SPSS 20.0软件进行统计学分析。结果:2015 ACMG/AMP指南和2018 HL专病指南的变异分类一致率为72.9%(43/59)。致病性升级变异位点占13.6%(8/59),致病性降级变异位点占13.6%(8/59)。两指南致病性判定不一致主要集中在PVS1、PM3、PP2、PP3以及PP5等级证据的应用上。剪接变异、错义变异、框内插入/缺失以及同义变异致病性分布发生改变,其中剪接变异改变差异具有统计学意义(P=0.013)。结论:针对听神经病患者OTOF基因变异进行致病性判断时,2018HL专病指南与2015ACMG/AMP指南存在不一致,2018HL专病指南对证据进行删减及进一步细分,打破常规对于变异类型的固化思维,使得致病性分级更有迹可循,提高可信度。

关键词：听神经病基因突变 OTOF基因致病性

平均纯音听阈正常或轻度听力损失听神经病患者的临床特征研究

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期59卷 439-446页

作者：施韬王洪阳李进谢林怡熊芬兰兰王大勇王秋菊中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科北京100048 听觉与平衡觉全国重点实验室、国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853

目的:探究纯音测听气导平均听阈(pure-tone average,PTA)正常或轻度听力损失的听神经病(auditory neuropathy,AN)患者的临床特征及其听力变化规律。方法:研究对象来自听神经病临床诊断和干预多中心研究(注册号:ChiCTR2100050125),AN诊... 详细信息

目的:探究纯音测听气导平均听阈(pure-tone average,PTA)正常或轻度听力损失的听神经病(auditory neuropathy,AN)患者的临床特征及其听力变化规律。方法:研究对象来自听神经病临床诊断和干预多中心研究(注册号:ChiCTR2100050125),AN诊断标准依照2022年中国听神经病临床实践指南。筛选首诊纯音测听平均听阈(500、1000、2000、4000 Hz)正常或存在轻度听力损失的AN患者,分为纯音平均听阈正常组(PTA-Normal组,即PTA N组,平均听阈病年龄(16.9±4.5)岁(均数±标准差,下同)、检测年龄为(22.1±5.8)岁;PTA M组共56例(112耳),男29例、女27例,发病年龄(16.2±7.9)岁、检测年龄(23.9±9.0)岁。两组患者首诊低频(125~500 Hz)平均听阈显著升高;86.0%(126/150)的患耳听性脑干反应(ABR)波形缺失;PTA N组言语识别率为71.8%±22.4%,PTA M组言语识别率为58.1%±29.3%;PTA N组耳蜗电图-SP/AP为0.98±0.47,PTA M组为1.07±0.63。75例AN患者中40例(53.3%)存在耳鸣,部分患者还伴有其他系统功能异常。29例患者完成随访,其中PTA N组10例,PTA M组19例。短期随访(病程延长(>3年),PTA N组趋向于低频听力先下降,而PTA M组则表现为高频听力先下降,PTA N组250 Hz与PTA M组4000 Hz听阈均显著升高。结论:纯音平均听阈正常或轻度听力损失的AN患者存在ABR、耳蜗电图、言语识别率等听力学检查结果异常,临床实践中应组合运用各项听力学检查对其进行综合评估;随着病程延长,这部分患者的听力逐渐下降,应动态评估其听力改变。

关键词：听神经病测听法纯音测听法言语诱发电位听觉脑干

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听神经病患者耳蜗电图特征及其定位诊断价值

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期59卷 495-500页

作者：武凯丽王洪阳王秋菊中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科北京100048 听觉与平衡全国重点实验室、国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853

听神经病是一种听觉处理障碍性疾病。不同病变部位对于听觉功能的影响存在异质性,导致了患者表型、预后存在差异。对于部分病因明确的患者,可推测其病变部位,但对于病因未明的患者,电生理检查,尤其是耳蜗电图似乎成为判断病变部位的重... 详细信息

听神经病是一种听觉处理障碍性疾病。不同病变部位对于听觉功能的影响存在异质性,导致了患者表型、预后存在差异。对于部分病因明确的患者,可推测其病变部位,但对于病因未明的患者,电生理检查,尤其是耳蜗电图似乎成为判断病变部位的重要手段。本文就国内外报道的听神经病患者耳蜗电图特征予以综述,并探讨其在定位分型、精细诊断中的作用。

关键词：耳蜗电图电生理检查听神经病听觉功能未明障碍性疾病病变部位异质性

接触式自体荧光检测在甲状腺手术中辅助识别甲状旁腺的有效性分析

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中华解剖与临床杂志 2024年第6期29卷 379-383页

作者：王嘉森李进让鞠骏侯思源解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100048

目的探讨接触式自体荧光检测在甲状腺手术中辅助识别甲状旁腺的有效性。方法横断面研究。前瞻性纳入2023年12月—2024年3月在解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部接受甲状腺手术的患者37例,其中男12例,女25例,年龄28~76(47.... 详细信息

目的探讨接触式自体荧光检测在甲状腺手术中辅助识别甲状旁腺的有效性。方法横断面研究。前瞻性纳入2023年12月—2024年3月在解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部接受甲状腺手术的患者37例,其中男12例,女25例,年龄28~76(47.8±12.1)岁。手术均由具有30年甲状腺手术经验的术者完成。以经验丰富的术者肉眼识别甲状旁腺为金标准,对比分析接触式自体荧光检测与术者肉眼识别的一致性;对切除标本中的可疑甲状旁腺,对比分析自体荧光检测识别、术者肉眼识别与病理检查结果的一致性;比较术前、术后第1天和术后1个月的甲状旁腺、血清钙水平。结果对37例甲状腺手术患者的115个组织(78个在体组织和37个离体组织)进行识别对比,术者肉眼和接触式自体荧光检测分别识别到86个和87个甲状旁腺组织,25个离体组织标本均未识别到甲状旁腺。接触式自体荧光检测识别甲状旁腺的灵敏度为96.5%(83/86)、特异度为86.2%(25/29),与经验丰富的术者肉眼识别甲状旁腺的结果高度一致(Kappa=0.84)。在离体组织中,肉眼识别甲状旁腺9个,接触式自体荧光检测识别甲状旁腺13个,病理检查诊断为甲状旁腺8个,肉眼识别与病理检查诊断结果一致性较高(Kappa=0.77),接触式自体荧光检测与病理的一致性中等(Kappa=0.55)。37例患者术后第1天甲状旁腺素(32.32±18.14)ng/L和血清钙(2.21±0.17)mmol/L均低于术前的(48.73±17.36)ng/L和(2.37±0.10)mmol/L,差异均有统计学意义(t=4.39、5.39,P=0.022、0.007);术后1个月的甲状旁腺素为(47.19±17.87)ng/L、血清钙为(2.40±0.10)mmol/L均恢复至术前水平,差异均无统计学意义(t=0.42、1.97,P=0.678、0.057)。结论接触式自体荧光检测是一种甲状腺手术中辅助识别甲状旁腺的有效手段,但存在假阳性和假阴性的情况,仍需要术者在术中仔细甄别。

关键词：甲状旁腺甲状腺切除术自体荧光甲状旁腺功能减退低钙血症

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新医学背景下耳科医师培养的新思考与探索

听力学及言语疾病杂志 2024年第4期32卷 356-359页

作者：张秋静王秋菊韩东一解放军总医院第一医学中心耳鼻咽喉头颈医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853

伴随科技的飞速发展,医学以及与之相关的生命科学、生物医学、生物工程学等也得到了快速和全面的发展,并迎来了智能医学时代;现代医学模式也实现了从传统医学到循证医学、再到精准医学的跨越式发展与转变。在耳科领域,临床与基础研究不... 详细信息

伴随科技的飞速发展,医学以及与之相关的生命科学、生物医学、生物工程学等也得到了快速和全面的发展,并迎来了智能医学时代;现代医学模式也实现了从传统医学到循证医学、再到精准医学的跨越式发展与转变。在耳科领域,临床与基础研究不断深入,分科也越来越细化,首先是耳内科由耳科学细分出来,随后,耳外科也进一步细化,在一些大的三甲医院细分为耳显微外科、耳神经外科、侧颅底外科、前庭外科等亚学科,这就要求耳科医师在掌握全面的耳科知识和技能的基础上,又要有一定的专科特长;同时,新技术、新发现层出不穷并不断应用于临床,以人工耳蜗和听觉脑干植入等为代表的新一代耳外科技术的发展,以及手术机器人、影像导航精准诊疗体系、人工智能诊断体系的研发和应用,使得新医学时代背景下耳科疾病的诊疗模式也随之转变,这也要求耳科医师不仅具备扎实的“三基”功底,又要掌握最新的专业知识和技术,并且树立临床实践能力和科研探索能力并重的观念。由此,面对快速发展的新医学时代,如何培养临床功底扎实、全面而又有专科特长的耳科医师,也逐渐成为一个新的临床课题。

关键词：现代医学模式精准医学耳神经外科循证医学耳科疾病影像导航耳科学亚学科