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进行性家族性肝内胆汁淤积症3型患儿临床特点分析

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中华儿科杂志 2024年第5期62卷 462-466页

作者：曹丽丽闫建国冯丹妮董漪徐志强王福川高银杰朱世殊张敏解放军总医院第五医学中心肝病医学部北京100039

目的探讨进行性家族性肝内胆汁淤积症3型(PFIC3)患儿的临床表现、病理和基因变异特点。方法回顾性分析2015年1月至2022年12月在解放军总医院第五医学中心肝病医学部住院的11例PFIC3患儿的临床资料,分析其临床表现、病理特点、基因变异... 详细信息

目的探讨进行性家族性肝内胆汁淤积症3型(PFIC3)患儿的临床表现、病理和基因变异特点。方法回顾性分析2015年1月至2022年12月在解放军总医院第五医学中心肝病医学部住院的11例PFIC3患儿的临床资料,分析其临床表现、病理特点、基因变异及预后情况。采用肝病相关基因Panel或全外显子组的二代测序,并在患儿家系内进行Sanger测序验证;检出的致病基因变异与已知疾病数据库比对,新变异采用相关软件预测其有害性和蛋白结构,并进行致病性评估。结果11例PFIC3患儿中男8例、女3例,发病年龄3.1(0.2,15.6)岁。首发症状不同,肝功能异常5例、肝脾肿大3例、腹胀2例、黄疸1例。11例患儿丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、γ谷氨酰转移酶均升高,分别为(113±40)、(150±44)、(270±156)U/L,直接胆红素升高9例,胆汁淤积8例。所有患儿影像学均提示肝纤维化,8例肝硬化。8例患儿行肝脏病理检查,病理结果示汇管区纤维化8例,小胆管增生7例,铜染色阳性4例,肝硬化5例。共检出17种ABCB4基因变异,包括c.589C>T(p.Q197X)、c.1230+1G>A(剪切)、c.2914G>A(P.D972N)、c.1058G>A(p.C353Y)、c.956G>T(p.G319V)、c.473T>A(p.L158Q)、c.164T>C(p.L55S)、c.2493G>C(p.R831S)、c.1150G>C(p.G384R)共9种新变异。11例患儿均给予熊去氧胆酸治疗,随访时间5.1(0.6,7.4)年,其中4例肝硬化持续进展,3例行肝移植,4例内科治疗病情稳定。结论儿童PFIC3起病早,临床表现多样,纤维化淤胆进展快,预后差,基因检测有助于确诊。

关键词：胆汁淤积,肝内基因,ABCB4 病理状态儿童

慢加急性肝衰竭ABC分型的预后及MELD 3.0和COSSH-ACLFⅡ对预后评估

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中华肝脏病杂志 2022年第9期30卷 976-980页

作者：刘婉姝申力军田华翟庆慧李东泽宋芳娇辛绍杰游绍莉中国人民解放军总医院第五医学中心肝病医学部肝病内科北京100039

目的探讨慢加急性肝衰竭(ACLF)ABC分型的预后及最新终末期肝病模型(MELD)评分3.0和中国重型乙型病毒性肝炎研究小组(COSSH)最新COSSH-ACLFⅡ评分对ACLF预后评估价值。方法对1409例随访队列进行ABC分型,采用受试者操作特征曲线下面积(AUR... 详细信息

目的探讨慢加急性肝衰竭(ACLF)ABC分型的预后及最新终末期肝病模型(MELD)评分3.0和中国重型乙型病毒性肝炎研究小组(COSSH)最新COSSH-ACLFⅡ评分对ACLF预后评估价值。方法对1409例随访队列进行ABC分型,采用受试者操作特征曲线下面积(AUROC)分析和MELD、MELD 3.0、COSSH-Ⅱ及住院3 d后COSSH-Ⅱ评分(COSSH-II-3d),评估对患者360 d预后的预测能力,同时比较了对不同分型及不同病因ACLF预后预测的差异。结果1409例ACLF患者生存曲线显示,A型ACLF与B型、C型ACLF比较,差异有统计学意义,Log Rank(Mantel-Cox)χ2=80.133,P0.05。AUROC分析MELD、MELD 3.0、COSSH-Ⅱ及COSSH-Ⅱ-3d AUROC[95%可信区间(CI)]分别为0.644、0.655、0.817和0.839(P值均<0.01)。COSSH-II对A型ACLF及HBV相关ACLF(HBV-ACLF)360 d预后有更好的预测能力,AUROC(95%CI)分别为0.877和0.881(P值均<0.01)。而MELD3.0未显示出比MELD更好的预测能力。结论ACLF的ABC分型与预后密切相关,COSSH-Ⅱ评分对A型ACLF及HBV-ACLF预后具有更高的预测能力,患者住院3d后COSSH-Ⅱ评分对预后有更好的评估价值,提示应当重视ACLF入院初期的救治。

关键词：慢加急性肝衰竭临床分型预后评估终末期肝病模型(MELD)评分3.0 中国重型乙型病毒性肝炎研究小组-慢加急性肝衰竭Ⅱ评分

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肝硬化患者营养状态的评估及管理

解放军医学杂志 2023年第1期48卷 13-17页

作者：殷悦祁兴顺杨永平北部战区总医院消化内科辽宁沈阳110840 解放军总医院第五医学中心肝病医学部北京100039

肝硬化是慢性肝脏疾病的终末期阶段,可导致多种并发症,给患者家庭及社会造成沉重的负担。机体营养状态异常主要包括营养不良及营养过剩(超重/肥胖),与多种慢性肝脏疾病的发生密切相关,更可影响肝硬化患者的病情进展及预后。对肝硬化患... 详细信息

肝硬化是慢性肝脏疾病的终末期阶段,可导致多种并发症,给患者家庭及社会造成沉重的负担。机体营养状态异常主要包括营养不良及营养过剩(超重/肥胖),与多种慢性肝脏疾病的发生密切相关,更可影响肝硬化患者的病情进展及预后。对肝硬化患者机体营养状态的评估可综合基础疾病、饮食状况、临床表现及实验室指标等多个方面进行。针对营养不良的肝硬化患者,应及时予以个体化营养支持治疗;针对超重/肥胖的患者,应进行饮食干预及运动管理,从而改善肝硬化患者的生活质量并降低病死率。

关键词：肝硬化营养状态营养不良营养过剩超重肥胖

双抗靶向CIK细胞序贯PD-1抗体治疗老年原发性肝癌患者的护理

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护理学杂志 2022年第6期37卷 37-39页

作者：曹倩李因茵聂婷婷尹欢欢陆荫英余灵祥中国人民解放军总医院第五医学中心肝病外科二病区北京100039 中国人民解放军总医院第五医学中心肝病科二病区北京100039

目的探讨双抗靶向CIK细胞序贯PD-1抗体治疗在6例肝癌患者中的护理方法及效果。方法 6例患者在治疗过程中,给予针对性的心理护理、用药护理。其中2例出现不同程度的不良反应;1例免疫性腮腺炎,1例干燥综合征,均对症处理后得以缓解。结果... 详细信息

目的探讨双抗靶向CIK细胞序贯PD-1抗体治疗在6例肝癌患者中的护理方法及效果。方法 6例患者在治疗过程中,给予针对性的心理护理、用药护理。其中2例出现不同程度的不良反应;1例免疫性腮腺炎,1例干燥综合征,均对症处理后得以缓解。结果经过精心治疗与护理,6例均完成治疗,不良反应得到及时解决。随访至2021年8月,2例患者病情基本得到控制,无明显进展;3例患者接受微波消融治疗;1例患者去世。结论双抗靶向CIK细胞序贯PD-1抗体治疗晚期肝癌患者的护理中,做好患者及家属的心理护理是前提,做好用药的安全护理及不良反应护理是关键和重点,治疗期间做好患者病情的追踪和记录是持续治疗的支持。

关键词：原发性肝癌 CIK细胞 PD-1抗体免疫治疗不良反应护理

核苷(酸)类似物经治慢性乙型肝炎患者序贯联合聚乙二醇干扰素α治疗48~96周的疗效及影响因素分析

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中华肝脏病杂志 2023年第12期31卷 1290-1296页

作者：贾瑞王文鑫周志平聂为民程勇前赵军廉方栾俊庆王福生福军亮解放军总医院第五医学中心感染病医学部北京100039 中国人民解放军联勤保障部队第九八五医院消化内科太原030001 北京大学三O二临床医学院北京100039 解放军总医院第五医学中心老年医学科北京100039 解放军总医院第五医学中心肝病医学部北京100039 解放军总医院第五医学中心感染性疾病科北京100039

目的探究核苷(酸)类似物(NAs)经治慢性乙型肝炎(CHB)患者序贯联合聚乙二醇干扰素α(Peg-IFN-α)治疗疗效及其影响因素。方法选取2018年5月-2020年5月在解放军总医院第五医学中心治疗随访的NAs治疗1年以上、HBV DNA<20 IU/ml、乙型肝炎... 详细信息

目的探究核苷(酸)类似物(NAs)经治慢性乙型肝炎(CHB)患者序贯联合聚乙二醇干扰素α(Peg-IFN-α)治疗疗效及其影响因素。方法选取2018年5月-2020年5月在解放军总医院第五医学中心治疗随访的NAs治疗1年以上、HBV DNA<20 IU/ml、乙型肝炎表面抗原(HBsAg)定量<3000 IU/ml的CHB患者144例,给予序贯联合Peg-IFN-α治疗48~96周;采用意向性分析统计96周HBsAg清除率,采用Kaplan-Meier法计算96周HBsAg累积清除率,通过单因素和多因素logistic回归进行序贯联合治疗48周HBsAg清除的影响因素分析,通过单因素和多因素COX比例风险模型进行延长Peg-IFN-α疗程96周HBsAg清除的影响因素分析,采用受试者操作特征曲线评价影响因素对HBsAg清除的预测价值。计量资料组间数据比较采用Mann-Whitney U检验,计数资料组间数据比较采用χ^(2)检验。结果41例(28.47%)患者在序贯联合治疗48周时实现HBsAg清除。意向性分析96周HBsAg清除率为40.28%(58/144),Kaplan-Meier法计算96周HBsAg累积清除率为68.90%。多因素logistic回归分析显示基线HBsAg定量(OR=0.090,95%CI:0.034~0.240,P<0.001)和24周HBsAg下降幅度(OR=7.788,95%CI:3.408~17.798,P<0.001)是NAs经治CHB患者序贯联合Peg-IFN-α治疗48周实现HBsAg清除的独立预测因素。受试者操作特征曲线分析显示基线HBsAg定量[受试者操作特征曲线下面积(AUC)为0.911,95%CI:0.852~0.952]与24周HBsAg下降幅度(AUC=0.881,95%CI:0.814~0.930)均具有较好的48周HBsAg清除预测价值,但两者差异无统计学意义(Z=0.638,P=0.523)。基线HBsAg定量与24周HBsAg下降幅度联合(AUC=0.981,95%CI:0.941~0.997)预测48周HBsAg清除率的价值均高于单一的基线HBsAg定量(Z=3.017,P=0.003)或24周HBsAg下降幅度(Z=3.214,P=0.001)。多因素COX比例风险模型分析显示48周HBsAg定量(HR=0.364,95%CI:0.176~0.752,P=0.006)是延长Peg-IFN-α疗程96周HBsAg清除的独立预测因素。结论基线HBsAg定量联合24周HBsAg下降幅度可以有效预测NAs经治CHB患者序贯联合Peg-IFN-α治疗48周HBsAg清除率;延长Peg-IFN-α疗程能够提高HBsAg清除率;序贯联合治疗48周时HBsAg定量是延长Peg-IFN-α疗程96周HBsAg清除的独立预测因素。

关键词：慢性乙型肝炎乙型肝炎表面抗原聚乙二醇干扰素α 临床治愈

先天性红细胞生成异常性贫血致继发性血色病及胆结石1例

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中华肝脏病杂志 2022年第8期30卷 895-898页

作者：黄初军田华吕飒游绍莉刘树红朱冰解放军总医院第五医学中心肝病医学部北京100039 云南省曲靖市第一人民医院内科曲靖655000 解放军总医院第五医学中心病理科北京100039

报道1例以胆石症起病,后因发现铁过载而最终诊断为先天性红细胞生成异常性贫血II型致继发性血色病、胆结石。患者诊治过程曲折,通过缜密的临床思维先后经过肝穿刺、骨髓活检、基因检测、胆囊切除等得以明确诊断。该病例体现了临床医师... 详细信息

报道1例以胆石症起病,后因发现铁过载而最终诊断为先天性红细胞生成异常性贫血II型致继发性血色病、胆结石。患者诊治过程曲折,通过缜密的临床思维先后经过肝穿刺、骨髓活检、基因检测、胆囊切除等得以明确诊断。该病例体现了临床医师缜密的思维,加深我们对先天性红细胞生成异常性贫血Ⅱ型临床特征多样性的认识,同时应重视胆结石与继发性血色病病因的诊治。

关键词：先天性红细胞生成异常性贫血血色病铁过载

突发重大传染病疫情医疗救援人员心理应激及其干预研究进展

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中华医院感染学杂志 2021年第19期31卷 2915-2919页

作者：崔展宇宋兵谭钧元黄辉煌李琳朱冰解放军总医院第五医学中心门诊部医学心理科北京100039 解放军总医院第五医学中心感染病医学部感染二病区北京100039 解放军总医院第五医学中心卫勤部北京100039 解放军总医院第五医学中心肝病医学部肝病科六病区北京100039

目的本文在总结以往相关研究基础上,旨在加强突发重大传染病疫情中医疗救援人员的心理干预工作,以期减缓传染病疫情对医疗救援人员的心理危害。方法回顾以往的相关研究,从医疗救援人员特定的精神障碍、影响医疗救援人员发生应激障碍的... 详细信息

目的本文在总结以往相关研究基础上,旨在加强突发重大传染病疫情中医疗救援人员的心理干预工作,以期减缓传染病疫情对医疗救援人员的心理危害。方法回顾以往的相关研究,从医疗救援人员特定的精神障碍、影响医疗救援人员发生应激障碍的影响因素、国内外救援人员心理干预现状、救援人员创伤后应激障碍(PTSD)的自我恢复倾向、救援人员心理危机干预的评估、救援人员心理危机干预的技术等方面进行综述。结果医疗救援人员特定的精神障碍主要是急性应激障碍和PTSD,且急性应激障碍对PTSD有一定的预测功能,救援人员的PTSD有一定的自我恢复倾向,针对救援人员的心理危机干预工作,要以预防为主,需要快速、准确发现潜在PTSD高危人群,在不同阶段分别给予救援前心理训练、急性应急障碍的心理干预、PTSD的心理干预。结论针对救援人员的心理应激干预工作,要以预防为主,在参与救援任务前接受相应的心理训练,执行任务期间接受精神疾患的筛查,早发现早治疗,鼓励个体在有需要的情况下接受咨询,可进行一对一的个体干预,也可进行群体干预。在不同阶段分别给予救援前心理训练、急性应急障碍的心理干预、PTSD的心理干预。

关键词：重大传染病疫情医疗救援人员心理应激心理干预

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北京中医药大学学报 2023年第12期46卷 1742-1749页

作者：周超张瑾付双楠李昕刘鹏程张晶晶何召云张田义张宁宫嫚中国人民解放军总医院第五医学中心肝病医学部中医科北京100039

目的探讨乙型肝炎病毒(HBV)相关慢加急性肝衰竭(ACLF)瘀黄证亚型湿热瘀黄证与气虚瘀黄证在临床特征和转归方面的差异。方法选择111例2017年12月—2021年12月就诊于中国人民解放军总医院第五医学中心的HBV-ACLF瘀黄证患者,未经中医药干... 详细信息

目的探讨乙型肝炎病毒(HBV)相关慢加急性肝衰竭(ACLF)瘀黄证亚型湿热瘀黄证与气虚瘀黄证在临床特征和转归方面的差异。方法选择111例2017年12月—2021年12月就诊于中国人民解放军总医院第五医学中心的HBV-ACLF瘀黄证患者,未经中医药干预,按照中医证候分为湿热瘀黄证组(n=90)和气虚瘀黄证组(n=21),均采用标准内科治疗方案,对所有患者采集和记录基线资料、实验室检查指标、并发症情况、终末期肝病模型(MELD)评分、终末期肝病模型联合血清钠(MELD-Na)评分以及ACLF研究联盟(AARC)评分,并观察随访至入组后90 d,记录90 d累积病死率、并发症新发情况,比较2组患者基线临床特征、90 d内病死率和并发症的发生情况,通过多因素回归分析校正混杂因素,进而评估湿热瘀黄证与气虚瘀黄证对转归、并发症发生率等方面的影响。结果 HBV-ACLF湿热瘀黄证组和气虚瘀黄证组患者的年龄、临床指标、病情程度及转归等方面均存在差异。气虚瘀黄证组患者病情程度较为严重,其MELD评分、MELD-Na评分、AARC评分均高于湿热瘀黄证(均P<0.05);与湿热瘀黄证组相比,气虚瘀黄证组表现为年龄更长、肝脏合成及储备功能更差、炎症反应程度较轻、肝硬化的比例更高,差异均具有统计学意义(均P<0.05)。气虚瘀黄证组90 d累积病死率高于湿热瘀黄证人群(P=0.013);多因素分析显示,与湿热瘀黄证相比,气虚瘀黄证是HBV-ACLF 90 d死亡的独立影响因素(HR=1.57,P=0.014)。此外,年龄大(HR=1.06,P=0.006)、总胆红素升高(HR=1.11,P=0.003)、低钠血症(HR=1.86,P=0.004)、肾功能不全(HR=3.27,P=0.027)和肝硬化基础(HR=2.12,P=0.024)增加HBV-ACLF人群90 d死亡风险;凝血酶原活动度升高(HR=0.94,P=0.007)能降低HBV-ACLF人群90 d死亡风险。此外,气虚瘀黄证组患者90 d内新发生的自发性细菌性腹膜炎、肝性脑病、肾功能不全高于湿热瘀黄证组(均P<0.05)。HBV-ACLF湿热瘀黄证、气虚瘀黄证在病情程度、转归等方面均具有差异;与湿热瘀黄证比较,HBV-ACLF气虚瘀黄证病情更为严重,转归更差,90 d死亡风险更高,自发性细菌性腹膜炎、肝性脑病、肾功能不全的发生比例更高。结论 HBV-ACLF瘀黄证的辨识对于疾病病情、预后预判具有重要参考价值,一定程度反映HBV-ACLF瘀黄证“同病异证”的临床表现形式。

关键词：慢加急性肝衰竭乙型肝炎病毒瘀黄证临床转归

口服中药复方汤剂致慢性药物性肝损伤1例报告

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临床肝胆病杂志 2019年第8期35卷 1803-1805页

作者：孟存英刘佳曹丹陈文静袁贝贝东冰纪冬陈延平延安大学附属医院延安716000 解放军总医院第五医学中心肝病内科北京100071

1 病例资料患者女性,43岁,主因“厌油、腹胀10余天,加重伴皮肤双目黄染2 d”于2017年6月10日收住延安大学附属医院。入院前10余天患者因“皮炎”口服10副中药复方汤剂(葛根30 g、乳香9 g、没药9 g、栀子6 g、天花粉30 g、灯心草6 g、薏... 详细信息

1 病例资料患者女性,43岁,主因“厌油、腹胀10余天,加重伴皮肤双目黄染2 d”于2017年6月10日收住延安大学附属医院。入院前10余天患者因“皮炎”口服10副中药复方汤剂(葛根30 g、乳香9 g、没药9 g、栀子6 g、天花粉30 g、灯心草6 g、薏仁30 g、补骨脂15 g、肉豆蔻15 g、吴茱萸6 g、公英15 g、知母15 g、茯苓30 g、当归15 g、升麻6 g、生地15 g),后出现厌油、腹胀,伴反酸、口苦、恶心,呕吐1次,入院前2 d家人发现其皮肤、双目黄染,遂就诊于延安市某区医院,行肝功能检查示:ALT 692 U/L,AST 475 U/L,ALP 443 U/L,GGT 1121 U/L,TBil 153.9 μmol/L,即就诊于延安大学附属医院,以“肝功能损伤原因待查”收住院。患者既往体健,否认有其他病史、否认饮酒及长期服用其他药物史;否认家族中有遗传性疾病患者。入院查体:BMI 23.94 kg/m 2;神志清,精神可;全身皮肤、巩膜重度黄染,腹平坦,肝、脾肋下未触及,肝区叩痛阳性。其余均未见异常。肝功能:ALT 414 U/L、AST 212 U/L、ALP 410 U/L、GGT 1207 U/L、TBil 149.6 μmol/L,INR 0.94,TG 1.97 mmol/L、TC 7.53 mmol/L、HDL-C 0.34 mmol/L;血常规、肾功能电解质、血糖、凝血系列均无异常;甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒血清学指标、梅毒、HIV抗原抗体、自身免疫性肝病抗体系列均为阴性;肝脏肿瘤标志物未见异常;腹部B超示:右肾囊肿;MR平扫及核磁共振胆道水成像检查、肝脏瞬时弹性检查均未见异常。R值为5.27, Rucam 评分为6分,初步诊断为:药物性肝损伤( drug-induced liver injury,DILI),肝细胞损伤型,可能重度。

关键词：药物性肝损伤中草药