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先天性肌无力综合征

中华神经科杂志 2025年第2期58卷 197-203页

作者：李杨石强解放军总医院第一医学中心神经内科北京100853

先天性肌无力综合征(CMS)是由神经肌肉接头分子表达缺陷引起,以神经肌肉信号传导缺陷为特征的罕见遗传性疾病。CMS可出现在任何年龄,因症状缺乏特异性,可能被误诊或漏诊,肌电图有助于诊断。已发现30余种致病基因与本病相关,具体的基因... 详细信息

先天性肌无力综合征(CMS)是由神经肌肉接头分子表达缺陷引起,以神经肌肉信号传导缺陷为特征的罕见遗传性疾病。CMS可出现在任何年龄,因症状缺乏特异性,可能被误诊或漏诊,肌电图有助于诊断。已发现30余种致病基因与本病相关,具体的基因类型可能会影响治疗方案的选择。文中通过回顾新近文献,总结了CMS的临床特征、辅助检查、诊断及治疗。

关键词：先天性肌无力综合征基因神经肌肉接头

抗合成酶综合征伴间质性肺病患者的临床与骨骼肌病理表现

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中华神经科杂志 2025年第2期58卷 154-160页

作者：刘嘉琪许静乔凌亚刘孟洋蔺颖陈娟李珂石强解放军总医院第一医学中心神经内科北京100853 天津医科大学总医院神经内科天津300052 天津市环湖医院神经内科天津300350 解放军总医院第二医学中心神经内科北京100853

目的:总结不同抗体亚型抗合成酶综合征(ASS)伴间质性肺病(ILD)患者的临床表现及ASS患者的骨骼肌病理特点。方法:纳入2015年5月11日至2023年6月25日解放军总医院神经内科收治的106例ASS伴ILD患者,收集其肌内与肌外临床表现,分析ASS患者... 详细信息

目的:总结不同抗体亚型抗合成酶综合征(ASS)伴间质性肺病(ILD)患者的临床表现及ASS患者的骨骼肌病理特点。方法:纳入2015年5月11日至2023年6月25日解放军总医院神经内科收治的106例ASS伴ILD患者,收集其肌内与肌外临床表现,分析ASS患者不同抗体亚型与ILD各亚型的相关性,同时总结13例ASS患者的骨骼肌病理特点。结果:纳入的106例ASS伴ILD患者中,抗JO-1抗体阳性56例(52.8%)、抗PL-7抗体阳性19例(17.9%)、抗PL-12抗体阳性11例(10.4%)、抗EJ抗体阳性14例(13.2%)、抗OJ抗体阳性6例(5.7%)。本组患者均有ILD[分为非特异性间质性肺炎(NSIP)、寻常型间质性肺炎(UIP)、机化性肺炎(OP)、混合型肺炎4种亚型],46.2%(49/106)的患者有心脏损害、37.7%(40/106)的患者有关节炎、29.2%(31/106)的患者有肌无力、24.5%(26/106)的患者有肌痛、19.8%(21/106)的患者有雷诺现象等。NSIP在抗JO-1抗体阳性组发生率最高(75.0%,42/56),明显高于其他组[抗PL-7抗体阳性组,8/19;抗PL-12抗体阳性组,3/11;抗EJ抗体阳性组,5/14;抗OJ抗体阳性组,2/6;P=0.001]。UIP在抗PL-7抗体阳性组发生率最高(8/19),OP在抗PL-12抗体阳性组发生率最高(5/11)。关节炎在抗JO-1抗体阳性组的发生率最高(51.8%,29/56)。抗EJ抗体阳性组的抗Ro-52抗体阳性率(12/14)明显高于其他4组[抗JO-1抗体阳性组的抗Ro-52抗体阳性率为33.9%(19/56)、抗PL-7抗体阳性组为10/19、抗PL-12抗体阳性组为6/11、抗OJ抗体阳性组为0/6;P=0.001]。ASS患者骨骼肌病理可表现为坏死性肌病模式(6/13)、炎性肌病模式(4/13)和非特异性肌病模式(3/13)。本组106例患者均接受甲泼尼龙作为基础治疗,其中单用甲泼尼龙治疗者69例(65.1%),联合免疫抑制剂治疗者37例(34.9%),症状均得到改善。结论:ASS伴ILD患者的临床表现与抗体亚型存在一定的相关性,对免疫治疗效果普遍反应良好。ASS可出现坏死性肌病、炎性肌病和非特异性肌病3种骨骼肌病理损害模式。

关键词：肺疾病,间质性抗合成酶综合征活组织检查免疫组织化学

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颅内曲霉病

中华神经科杂志 2025年第1期58卷 95-101页

作者：张家堂单煜恒解放军总医院神经内科医学部北京100853 武警特色医学中心神经内科天津300162

颅内曲霉病在临床上较为少见,但具有较高的致死率与致残率。目前国内部分临床医生对其认识尚不充分,重视程度不够。文中主要介绍该病的病原学与流行病学、病因与病理表现、临床表现、辅助检查、诊断标准与鉴别诊断、治疗与预后。

关键词：颅内曲霉病临床表现诊断治疗

胃腺癌合并蛛网膜下腔出血及脑梗死:特鲁索综合征的罕见病例并文献复习

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中华内科杂志 2025年第2期64卷 148-151页

作者：赵珺邱峰冯锦丽解放军总医院第八医学中心神经内科北京100091

特鲁索综合征是与恶性肿瘤相关的血栓栓塞事件,脑梗死和脑出血是肿瘤患者常见的中枢神经系统并发症。本文回顾了解放军总医院第八医学中心1例胃腺癌患者同时发生脑梗死及蛛网膜下腔出血的诊治过程,并检索了万方和PubMed数据库中关于特... 详细信息

特鲁索综合征是与恶性肿瘤相关的血栓栓塞事件,脑梗死和脑出血是肿瘤患者常见的中枢神经系统并发症。本文回顾了解放军总医院第八医学中心1例胃腺癌患者同时发生脑梗死及蛛网膜下腔出血的诊治过程,并检索了万方和PubMed数据库中关于特鲁索综合征、脑栓塞及蛛网膜下腔出血的相关文献,共纳入42例临床资料完整的病例(包括本院病例1例)。分析结果显示,患者中男性23例,女性19例,涉及10种不同肿瘤类型,其中肺癌、胃癌和卵巢癌为前3位。38例患者D-二聚体水平升高,38例出现3个以上血管分布区的梗死,40例接受抗凝治疗,22例在短期内发生脑梗死复发,28例在1年内死亡。特鲁索综合征伴蛛网膜下腔出血的临床病例较为罕见,目前尚未有相关报道。特鲁索综合征引起的卒中患者预后较差,但针对病因的抗肿瘤治疗和抗凝治疗可有效降低卒中复发风险并改善患者预后。

关键词：特鲁索综合征脑梗死蛛网膜下腔出血血栓形成

老年骨质疏松性骨折患者居家环境防护现况及障碍因素分析

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中华护理杂志 2025年第2期60卷 201-207页

作者：邱晨高远邵梦琪苏晓静王庆梅宋咪胡星星解放军总医院第四医学中心创伤骨科北京市100048 解放军总医院第一医学中心护理部解放军总医院第一医学中心骨科解放军总医院第一医学中心伤病员管理科解放军总医院第二医学中心心血管内科解放军医学院

目的调查老年骨质疏松性骨折患者居家环境防护现况并分析其障碍因素,为完善老年骨质疏松性骨折患者家庭照护规范提供依据。方法2023年10月—11月,采用便利抽样的方法,在31个省(自治区、直辖市)选取594所医院骨科病区的14349例老年骨质... 详细信息

目的调查老年骨质疏松性骨折患者居家环境防护现况并分析其障碍因素,为完善老年骨质疏松性骨折患者家庭照护规范提供依据。方法2023年10月—11月,采用便利抽样的方法,在31个省(自治区、直辖市)选取594所医院骨科病区的14349例老年骨质疏松性骨折患者开展居家环境防护现况及障碍因素调查。结果共发放14349份问卷,回收有效问卷12496份,有效问卷回收率为87.09%。5502例(44.03%)患者在骨折前居家落实骨质疏松症防治;2095例(16.77%)发生再骨折,其中65.11%的再骨折患者首次骨折后采用了药物干预,仍有19.86%的再骨折患者首次骨折后未依从骨质疏松症的治疗,另外首次骨折后77.66%的患者接受过社区卫生服务中心提供的健康服务。患者视角下骨折后家庭环境中的照护障碍因素呈现出复杂性,从微观(个人基本情况、生理因素、心理因素、行为因素)、中观(社会支持因素、医护工作者因素)2个层面和6个维度呈现。结论骨质疏松性骨折前,大多数老年患者居家防范骨质疏松症的措施未能得到充分执行;初次骨质疏松性骨折后,患者居家环境下的再骨折预防和管理路径尚不够完整,且普及性有待提高;老年骨质疏松性骨折患者所面临的居家护理障碍因素较复杂。建议推动医院、社区卫生服务中心、家庭之间的有效联动,强化再骨折防治闭环管理。

关键词：骨质疏松骨质疏松性骨折老年家庭照护障碍因素护理

人工智能赋能机器人辅助关节外科手术的应用、研究进展及展望

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中华外科杂志 2025年第1期63卷 32-38页

作者：王岩解放军总医院第一医学中心骨科北京100853

机器人关节外科手术(RJS)在人工全髋关节和全膝关节置换术中展现出高度精准性和可重复性,而人工智能(AI)的引入明显提升了手术规划、注册配准、机械臂控制及任务自主等关键环节的智能化水平。AI赋能的手术规划通过深度学习技术提高了假... 详细信息

机器人关节外科手术(RJS)在人工全髋关节和全膝关节置换术中展现出高度精准性和可重复性,而人工智能(AI)的引入明显提升了手术规划、注册配准、机械臂控制及任务自主等关键环节的智能化水平。AI赋能的手术规划通过深度学习技术提高了假体放置的准确性,AI驱动的注册配准技术则克服了传统方法在精度和效率上的不足。利用强化学习和神经网络技术进一步优化了机械臂控制和操作精度,及人机交互体验。随着AI技术的不断发展,RJS有望在高度自主化、多模态感知和人机协作等领域实现重要突破,推动关节置换手术向更加智能化、个性化的方向迈进。

关键词：关节成形术,置换机器人机器人手术人工智能机器人自主性

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神经元核内包涵体病

中华神经科杂志 2025年第2期58卷 188-196页

作者：王朝霞洪道俊北京大学第一医院神经内科北京100034 南昌大学第一附属医院神经内科南昌330006

神经元核内包涵体病(NIID)是一种以细胞核内出现嗜酸性和p62阳性包涵体为病理特征的遗传变性病。致病变异为NOTCH2NLC基因5′非翻译区的CGG异常重复扩增,致病机制主要为RNA毒性和多聚甘氨酸蛋白毒性使相应的细胞功能受损。该病临床表型... 详细信息

神经元核内包涵体病(NIID)是一种以细胞核内出现嗜酸性和p62阳性包涵体为病理特征的遗传变性病。致病变异为NOTCH2NLC基因5′非翻译区的CGG异常重复扩增,致病机制主要为RNA毒性和多聚甘氨酸蛋白毒性使相应的细胞功能受损。该病临床表型呈异质性,可分为以认知障碍、运动障碍、发作性神经事件、自主神经功能障碍和神经肌肉病为主要表现的不同亚型。头颅磁共振成像常为诊断提供重要线索,包括弥散加权成像(DWI)皮髓质交界处“绸带征”、累及放射冠和半卵圆中心的弥漫性脑白质病变、胼胝体压部DWI高信号、局灶性皮质水肿伴相应脑回表面线状强化等。随着皮肤活组织检查和基因检测的应用,国内越来越多的NIID患者被确诊,其临床和基础研究方面取得了一些新的进展。本文重点介绍该病的发病机制、临床表现、辅助检查、诊断和鉴别诊断以及疾病管理。

关键词：核内包涵体神经元绸带征 NOTCH2NLC基因 CGG重复扩展

特鲁索综合征相关性脑梗死患者的临床与影像特征分析

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中国卒中杂志 2025年第02期20卷 144-150页

作者：张蝴蝶苏楹文林晶洪道俊南昌大学第一附属医院神经内科

目的探讨特鲁索综合征相关性脑梗死（Trousseau syndrome associated cerebral infarction,TSCI）的临床及影像特征，并对比不同系统肿瘤患者的临床资料、影像学特征及实验室检查结果差异，以提高临床医师对TSCI的诊治水平。方法本研... 详细信息

目的探讨特鲁索综合征相关性脑梗死（Trousseau syndrome associated cerebral infarction,TSCI）的临床及影像特征，并对比不同系统肿瘤患者的临床资料、影像学特征及实验室检查结果差异，以提高临床医师对TSCI的诊治水平。方法本研究根据纳入标准与排除标准选择南昌大学第一附属医院2020年4月—2024年9月收治的诊断为TSCI的患者为研究对象，收集患者的临床资料、影像学特征、实验室检查结果并进行回顾性分析。结果研究最终纳入103例TSCI患者，平均年龄为（66.0±10.6）岁，其中男性62例（60.2%），女性41例（39.8%）。首发症状以运动障碍为主（62例，60.2%）。“三流域征”是TSCI患者最常见的影像学特征（73例，70.9%）。最常见的肿瘤是消化系统肿瘤（38例，36.9%）和呼吸系统肿瘤（36例，35.0%），消化系统肿瘤相关的TSCI患者的炎症指标及D-二聚体水平高于呼吸系统肿瘤相关的TSCI患者（P<0.05），且更容易出现进展性脑梗死（P=0.020），预后更差（P=0.003）。结论对于原因不明脑梗死，尤其是梗死病灶涉及三流域非单根血管供血分布、D-二聚体和炎症因子水平升高的患者，应考虑TSCI的可能性。消化系统肿瘤相关的TSCI患者相较于呼吸系统肿瘤相关的TSCI患者病情更容易进展，预后更差。

关键词：特鲁索综合征脑梗死肿瘤消化系统呼吸系统

急性前循环大血管闭塞性脑梗死患者血管内治疗术后并发卒中相关性肺炎的危险因素分析

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西安交通大学学报(医学版) 2025年

作者：李知衡程娅雯韩香凝李嘉豪马文龙于嘉罗国刚刘福德西安交通大学第一附属医院神经内科

目的探讨急性前循环大血管闭塞性脑梗死患者血管内治疗（endovasculartreatment， EVT）术后并发卒中相关性肺炎（stroke-associatedpneumonia， SAP）的危险因素。方法连续纳入2022年3月至2023年5月西安交通大学第一附属医院神经内科... 详细信息

目的探讨急性前循环大血管闭塞性脑梗死患者血管内治疗（endovasculartreatment， EVT）术后并发卒中相关性肺炎（stroke-associatedpneumonia， SAP）的危险因素。方法连续纳入2022年3月至2023年5月西安交通大学第一附属医院神经内科收治的115例急性前循环大血管闭塞性脑梗死并行EVT的患者，回顾性收集其临床资料，根据术后是否发生SAP将患者分为两组：SAP组（55例）和非SAP组（60例），比较两组患者的基线资料、手术及围手术期指标等，采用多因素Logistic回归分析明确上述患者发生SAP的独立危险因素。结果单因素分析结果显示，SAP组患者入院时美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分、吞咽功能障碍发生率、手术持续时间、静吸复合麻醉比例、术中取栓次数、术后即刻头颅CT高密度征发生率显著高于非SAP组，入院时格拉斯哥昏迷量表（GCS）评分、血管成功再通率显著低于非SAP组（P均＜0.05）。将上述指标进行多因素Logistic回归分析示手术持续时间长（OR=1.014，95%CI:1.001-1.028，P＜0.05）、吞咽功能障碍（OR=6.137，95%CI:1.694-22.232，P＜0.01）及血管未成功再通（OR=6.043，95%CI:1.062-34.382，P＜0.05）是该类患者EVT术后发生SAP的独立危险因素。结论手术持续时间长、吞咽功能障碍及血管未成功再通与急性前循环大血管闭塞性脑梗死患者EVT术后发生SAP直接相关，故临床诊治过程中应尽早对上述因素采取针对性措施，以降低此类患者术后SAP的发生率，进而改善其临床预后。

关键词：前循环大血管闭塞血管内治疗卒中相关性肺炎危险因素