检索结果-南通市图书馆

在线全文

同方期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

脑淀粉样血管病

中华神经科杂志 2021年第5期54卷 499-507页

作者：田成林解放军总医院第一医学中心神经内科北京100853

脑淀粉样血管病是脑血管疾病的一种特殊类型,文中介绍了该病的发病机制、病理改变、影像学特征、生物学标志、临床表现、诊断标准和治疗中的注意事项,并重点关注了与临床有关的研究进展。

关键词：脑淀粉样血管病淀粉样蛋白β 脑出血脑微出血皮质表面含铁血黄素沉积

特发性高颅压中不同类型静脉窦狭窄的介入治疗

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华内科杂志 2021年第8期60卷 728-733页

作者：苏慧张荣举曹向宇刘新峰杜志华李宝民王君解放军总医院第一医学中心神经内科北京100853

目的:探讨特发性高颅压(IIH)中不同类型的静脉窦狭窄以及应用脑静脉窦支架置入术后的效果。方法:回顾性分析2004年7月至2019年7月连续就诊于解放军总医院第一医学中心,99例IIH合并静脉窦狭窄,且药物治疗无效或快速进展并行静脉窦支架置... 详细信息

目的:探讨特发性高颅压(IIH)中不同类型的静脉窦狭窄以及应用脑静脉窦支架置入术后的效果。方法:回顾性分析2004年7月至2019年7月连续就诊于解放军总医院第一医学中心,99例IIH合并静脉窦狭窄,且药物治疗无效或快速进展并行静脉窦支架置入术患者的临床资料,随访时间为2.3个月至11年。结果:99例患者,其中男性21例(21.2%),女性78例(78.8%),平均年龄18~62(37±10)岁,BMI 19.2~40.6(27.0±4.4)kg/m 2。术前狭窄两端压力差为1~59(26±8)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),与内生型和混合型患者年龄相比,外压型患者相对较小。术后,50例(50.5%)伴随头痛,28例(28.3%)搏动性耳鸣的患者,症状完全消失,但伴有视力障碍者仅部分患者恢复。2例(2.0%)患者术后病情仍进展,数字减影血管造影(DSA)显示支架内再狭窄,其中1例行2次支架置入术,无效,随后接受了脑脊液分流手术,术后症状无进展。结论:脑静脉窦支架置入术对大部分药物难治性或快速进展性IIH合并不同类型静脉窦狭窄的患者治疗有效,少部分无效者可能需要进行脑脊液分流手术。

关键词：颅内高压支架静脉窦狭窄

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

遗传性压力易感性周围神经病

中华神经科杂志 2023年第4期56卷 442-447页

作者：黄旭升何正卿苏博洋解放军总医院第一医学中心神经内科北京100853

遗传性压力易感性周围神经病是一种遗传性运动感觉性神经病,呈常染色体显性遗传,以反复发作的肢体麻木、无力为特征表现。在临床工作中,一些患者临床表现轻微或不典型,易致漏诊、误诊。本文对该病的病因、流行病学、临床表现、辅助检查... 详细信息

遗传性压力易感性周围神经病是一种遗传性运动感觉性神经病,呈常染色体显性遗传,以反复发作的肢体麻木、无力为特征表现。在临床工作中,一些患者临床表现轻微或不典型,易致漏诊、误诊。本文对该病的病因、流行病学、临床表现、辅助检查、诊断及鉴别诊断、治疗与预后等方面进行介绍。

关键词：周围神经系统疾病遗传性感觉运动神经病病因学诊断

骨骼肌和小纤维受累的抗接触蛋白相关蛋白2抗体阳性莫旺综合征患者临床分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华神经科杂志 2022年第8期55卷 861-867页

作者：李杨石强蔺颖刘孟洋解放军总医院第一医学中心神经内科北京100853

目的对1例抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体阳性莫旺综合征(MoS)患者的临床资料及相关文献进行分析,总结MoS患者的临床特征。方法收集2021年6月就诊于解放军总医院第一医学中心的1例抗CASPR2抗体阳性MoS患者的临床资料,通过细胞免疫荧... 详细信息

目的对1例抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体阳性莫旺综合征(MoS)患者的临床资料及相关文献进行分析,总结MoS患者的临床特征。方法收集2021年6月就诊于解放军总医院第一医学中心的1例抗CASPR2抗体阳性MoS患者的临床资料,通过细胞免疫荧光法检测抗CASPR2 IgG抗体,完善正电子发射体层摄影/计算机体层摄影(PET/CT)、皮肤交感反应(SSR)测定等检查。通过文献复习,总结MoS患者的临床资料。结果患者为55岁男性,表现为周围神经过度兴奋、自主神经功能障碍、神经精神症状和疼痛;体检发现认知障碍、肌肉颤搐、四肢腱反射消失;否认家族史和毒物接触史。辅助检查示血清肌酸激酶升高(570 U/L),抗核抗体阳性(颗粒型1∶320),余风湿免疫、红细胞沉降率、自身免疫抗体谱、肿瘤标志物、甲状腺功能等均正常,脑脊液蛋白和免疫球蛋白略高,血清与脑脊液抗CASPR2抗体均阳性(血清:1∶100,脑脊液:1∶10);针极肌电图示肌颤搐放电,运动感觉神经传导速度正常,SSR测定示双手、双足未引出波形。头颅磁共振成像示散在缺血灶。PET/CT提示双侧肩背部软组织、右侧腰背部肌肉、两侧臀中肌局部代谢轻度增高。文献复习发现目前国、内外共报道232例MoS患者,以男性多见;临床表现以睡眠障碍居多,认知障碍占32.3%,其中通过PET发现骨骼肌受累仅1例报道,4例患者有SSR异常。经免疫治疗患者结局普遍良好。结论MoS作为一种抗体相关的自身免疫综合征,PET/CT检查可出现骨骼肌高摄取,骨骼肌受累是本病少见临床表现。SSR作为评价自主神经病变的电生理检查,其在MoS中的临床价值应进一步强化。

关键词：周围神经系统疾病抗CASPR2自身抗体正电子发射断层显像术骨骼肌小纤维神经病

神经肌肉接头电生理功能异常早于运动神经元损害的肌萎缩侧索硬化患者特点分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华内科杂志 2024年第7期63卷 660-665页

作者：章婧虹陈朝晖凌丽程宏梅张莹赵佳瑞黄旭升解放军总医院第一医学中心神经内科北京100853

目的:探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者副神经低频重复神经刺激(RNS)阳性、但同侧胸锁乳突肌针极肌电图(EMG)结果正常病例的临床及电生理特点,提高对这类ALS患者疾病的认识。方法:病例系列研究。收集解放军总医院第一医学中心神经内科2016年... 详细信息

目的:探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者副神经低频重复神经刺激(RNS)阳性、但同侧胸锁乳突肌针极肌电图(EMG)结果正常病例的临床及电生理特点,提高对这类ALS患者疾病的认识。方法:病例系列研究。收集解放军总医院第一医学中心神经内科2016年6月至2022年8月诊治的同时进行副神经3 Hz RNS和同侧胸锁乳突肌EMG检测的612例ALS患者病例资料,以副神经3 Hz RNS(+)且具有同侧胸锁乳突肌EMG检测的267例病例作为研究对象,比较RNS(+)/EMG(-)病例组和RNS(+)/EMG(+)病例组的临床指标差异,通过构建二项分布多维统计模型定量分析主要影响因素及其影响强度。结果:初次诊断时,副神经3 Hz RNS(+)/同侧胸锁乳突肌EMG(-)97例占ALS患者的15.8%,占RNS(+)病例的36.3%。这类病例的副神经3 Hz RNS波幅递减幅度低于RNS(+)/EMG(+)病例组[-14%(-19%,-12%)比-17%(-23%,-13%),P神经元电生理功能具有保护效应,ALSFRS-R评分和BMI指数与FVC(%)的影响强度比值分别是3.37和1.14。结论:副神经3 Hz RNS(+)/同侧胸锁乳突肌EMG(-)病例组具有较小的RNS波幅递减幅度,较高的上肢起病比例和非确诊比例。较高的ALSFRS-R评分、BMI指数和FVC(%)对运动神经元电生理功能具有保护效应,影响强度是ALSFRS-R评分>BMI指数>FVC(%)。

关键词：肌萎缩侧索硬化副神经肌电图

创伤性脑损伤大鼠皮质神经元中Lnx1表达及参与继发性脑损伤的机制

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国组织工程研究 2025年第1期29卷 24-30页

作者：马艳霞杨严伟马宇航李迪王晓燕邹明明韦善文苏州大学附属第一医院骨科江苏省苏州市215000 苏州大学骨科研究所江苏省苏州市215006 苏州大学附属第二医院江苏省苏州市215004 苏州大学附属张家港市第一人民医院江苏省张家港市215600 兰州生物制品研究所有限责任公司质量鉴定室甘肃省兰州市730046 解放军总医院第一医学中心神经外科医学部北京市100853

背景:细胞凋亡在继发性脑损伤中发挥重要作用。探究创伤性脑损伤后促进神经细胞存活的病理生理机制,将为防治创伤性脑损伤提供新的方向和理论依据。目的:探究Lnx1分子在哺乳动物脑损伤后皮质神经元中的表达变化及参与继发性脑损伤的可... 详细信息

背景:细胞凋亡在继发性脑损伤中发挥重要作用。探究创伤性脑损伤后促进神经细胞存活的病理生理机制,将为防治创伤性脑损伤提供新的方向和理论依据。目的:探究Lnx1分子在哺乳动物脑损伤后皮质神经元中的表达变化及参与继发性脑损伤的可能机制。方法:80只成年SD大鼠平均分成假手术组和创伤性脑损伤组,每组雌雄各20只。采用重物坠落方法建立创伤性脑损伤大鼠模型,分别在脑损伤后6,12,24,48,72 h,通过RT-qPCR、Western blot和免疫荧光染色等技术分析相关分子在受损皮质神经元中的表达情况。结果与结论:(1)创伤性脑损伤组大鼠损伤部位脑组织出血,可观察到明显的组织损伤,脑组织含水量升高;(2)与假手术组相比,创伤性脑损伤组皮质神经元中Lnx1表达在损伤24 h开始显著升高;(3)创伤性脑损伤后与Lnx1相结合的PBK和BCR蛋白表达降低,促存活因子ctgf的表达升高;(4)结果表明:脑损伤后神经元中Lnx1表达上调,其通过降低靶分子PBK和BCR的表达,进一步上调促成活因子ctgf的表达,对受损神经元具有保护作用。

关键词：创伤性脑损伤继发性脑损伤神经元 SD大鼠 Lnx1 PBK BCR ctgf

腓骨肌萎缩症中国患者MFN2、BSCL2及LRSAM1基因突变分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华内科杂志 2022年第8期61卷 901-907页

作者：孙博何正卿王红芬李嫣然杨飞崔芳陈朝晖黄旭升解放军总医院第一医学中心神经内科医学部北京100853 解放军总医院第二医学中心神经内科北京100853

目的:夏科-马里-图斯病/腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth disease,CMT)是临床和遗传异质性较强的遗传性周围神经病,患病率约为1/2500。本研究旨在对携带MFN2、BSCL2以及LRSAM1突变中国患者的临床及基因突变特点进行分析。方法:收集201... 详细信息

目的:夏科-马里-图斯病/腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth disease,CMT)是临床和遗传异质性较强的遗传性周围神经病,患病率约为1/2500。本研究旨在对携带MFN2、BSCL2以及LRSAM1突变中国患者的临床及基因突变特点进行分析。方法:收集2012年12月至2020年3月于解放军总医院神经内科临床诊断为CMT的患者共206例,对其进行病史采集、神经系统体格检查、实验室检查、神经传导检查(nerve conduction studies,NCS)以及高通量核苷酸测序和生物信息学分析。结果:临床诊断为CMT的206例中,MFN2突变10例,男性7例、女性3例,其中2例有阳性家族史,并发现3个未报道突变:c.475-2A>G(剪切突变);c.687dupA(p.E230Rfs*16)和c.558dupT(p.S186fs);BSCL2突变4例:c.461C>G(p.S154W)、c.461C>T(p.S154L)、c.1309G>C(p.A437P)和c.845C>T(p.A282V),其中c.1309G>C(p.A437P)和c.845C>T(p.A282V)为未报道突变;LRSAM1未报道突变2例:c.1930G>T(p.G644C)和c.1178T>A(p.L393Q)。结论:本研究通过对临床诊断为CMT患者进行高通量靶向测序,发现了MFN2、BSCL2和LRSAM1未报道突变,拓展了中国人群CMT这一疾病的基因谱。

关键词：夏科-马里-图斯病神经传导遗传学技术突变

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

癫痫发作与卵圆孔未闭的相关性研究

中华内科杂志 2024年第10期63卷 993-995页

作者：张旭邵晨婧李德生敖然时霄冰王湘庆解放军总医院第一医学中心神经内科北京100853 解放军总医院第二医学中心神经内科北京100853

本研究旨在探讨卵圆孔未闭(PFO)患者的癫痫患病率、临床特点以及PFO封堵术对癫痫发作的影响。以解放军总医院第一医学中心2015年1月至2020年12月收治的PFO患者为研究对象,所有患者均行头颅磁共振检查、心电图、经食道心脏超声、经胸超... 详细信息

本研究旨在探讨卵圆孔未闭(PFO)患者的癫痫患病率、临床特点以及PFO封堵术对癫痫发作的影响。以解放军总医院第一医学中心2015年1月至2020年12月收治的PFO患者为研究对象,所有患者均行头颅磁共振检查、心电图、经食道心脏超声、经胸超声右心造影检查。合并癫痫的患者,同时行脑电图检查。110例患者完成了全部评估。18岁以下组以胸闷、心悸为主诉比例较高,18岁以上组以头痛、癫痫为主(χ^(2)=4.69,P<0.05)。20.9%的PFO共病癫痫,癫痫组入院年龄[14~66(27±14)岁]明显低于非癫痫组[16~81(38±21)岁],也低于以头痛为主诉的患者[16~68(39±12)岁](t=3.29,P<0.05)。多因素分析未发现癫痫预后相关的危险因素。PFO患者可共病癫痫,明显高于正常人群的患病率。

关键词：癫痫卵圆孔未闭封堵术

支架成形术治疗主动脉弓上血管近端狭窄疗效初探

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国现代神经疾病杂志 2019年第10期19卷 760-765页

作者：张荣举曹向宇杜志华刘新峰吕斌王君解放军总医院第一医学中心神经内科

目的探讨支架成形术治疗主动脉弓上血管近端狭窄的手术方法与疗效。方法与结果2015 年1 月至2018 年6 月采用支架成形术共治疗13 例主动脉弓上血管近端狭窄患者,包括无名动脉狭窄5 例、右侧颈总动脉狭窄5 例、左侧颈总动脉狭窄3 例,共植... 详细信息

目的探讨支架成形术治疗主动脉弓上血管近端狭窄的手术方法与疗效。方法与结果2015 年1 月至2018 年6 月采用支架成形术共治疗13 例主动脉弓上血管近端狭窄患者,包括无名动脉狭窄5 例、右侧颈总动脉狭窄5 例、左侧颈总动脉狭窄3 例,共植入11 枚Express LD 球囊扩张支架、2 枚Wallstent自膨式支架。其中,4 例患者支架释放过程中未使用保护伞(无名动脉狭窄1 例、左侧颈总动脉狭窄3 例),术后3 d 1 例无名动脉狭窄患者MRI 显示皮质小梗死;术后6 个月1 例无名动脉狭窄患者CTA 显示支架内再狭窄(狭窄率> 50%)。结论支架成形术治疗无名动脉和颈总动脉起始部狭窄安全、有效,围手术期和远期疗效满意。术中需重点关注导引导管稳定性和保护伞回收问题。

关键词：主动脉,胸血管成形术支架血管造影术,数字减影