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阿司匹林在川崎病急性期治疗中最佳剂量的探讨

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中国现代应用药学 2024年第3期41卷 386-390页

作者：米洁刘卓李媛李洋段紫云张雯雯刘家华西安市儿童医院药剂科西安710003 西安市儿童医院检验科西安710003

目的研究川崎病急性期采用不同剂量阿司匹林治疗对临床疗效的影响,探讨阿司匹林的最佳剂量方案。方法利用医院信息系统随机抽取2022年3月—5月住院的150例川崎病病例进行回顾性分析。根据阿司匹林剂量不同分为3组:高剂量组(>50 mg·kg^(... 详细信息

目的研究川崎病急性期采用不同剂量阿司匹林治疗对临床疗效的影响,探讨阿司匹林的最佳剂量方案。方法利用医院信息系统随机抽取2022年3月—5月住院的150例川崎病病例进行回顾性分析。根据阿司匹林剂量不同分为3组:高剂量组(>50 mg·kg^(-1)·d^(-1))、中剂量组(30~50 mg·kg^(-1)·d^(-1))和低剂量组(<30 mg·kg^(-1)·d^(-1))。比较3组患儿退热时间、免疫球蛋白无反应发生率、实验室指标改善情况及不良反应发生率。结果阿司匹林不同给药剂量下,3组患者体温恢复情况差异无统计学意义;患者出现免疫球蛋白无反应,3组间差异无统计学意义。治疗前,3组患儿的白细胞(white blood cell,WBC)计数、血小板(blood platelet,PLT)计数、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)计数比较,差异无统计学意义;治疗后,3组患儿WBC、PLT以及CRP计数均较治疗前明显改善,差异有统计学意义(P<0.05);但治疗后3组患者的上述各项指标比较,差异无统计学意义。采用中、高剂量阿司匹林治疗,患儿出现不良反应的发生率更高。结论免疫球蛋白联合不同剂量阿司匹林应用于川崎病均有较好的治疗效果,考虑到用药的安全性和经济性,建议采用低剂量给药方案。

关键词：川崎病阿司匹林免疫球蛋白无反应不同剂量

电针结合膀胱功能训练治疗脊髓损伤后神经源性膀胱的临床疗效:meta分析

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中国康复医学杂志 2024年第5期39卷 712-717页

作者：王琼陈小聪马迎歌刘黎礼铁晓玲西安市儿童医院康复科西安市710002

神经源性膀胱(neurogenic bladder,NB)是脊髓损伤(spinal cord injury,SCI)最常见的并发症之一[1],可导致尿潴留、反复泌尿系感染,严重者甚至导致肾衰竭,严重威胁患者生命安全[2]。目前,国际上对SCI后NB的治疗主要以间歇清洁导尿、行为... 详细信息

神经源性膀胱(neurogenic bladder,NB)是脊髓损伤(spinal cord injury,SCI)最常见的并发症之一[1],可导致尿潴留、反复泌尿系感染,严重者甚至导致肾衰竭,严重威胁患者生命安全[2]。目前,国际上对SCI后NB的治疗主要以间歇清洁导尿、行为疗法、药物治疗、盆底生物电反馈和手术治疗等。但因脊髓损伤机制的复杂性,疗效不佳。因此,寻求有效的治疗方法,是目前临床研究的热点和难点[3]。

关键词： meta分析神经源性膀胱膀胱功能训练行为疗法脊髓损伤肾衰竭临床疗效生物电反馈

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儿童弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤一例

放射学实践 2024年第9期39卷 1265-1267页

作者：彭瑾郝跃文西安市儿童医院放射科西安710003

病例资料患者,女,6岁7个月,患儿4年前出现无明显诱因的头痛、恶心、呕吐(喷射状),呕吐物为内容物,不含咖啡色液体,未予治疗。随后家长发现患儿精神反应差,并伴有右眼内斜视及颈部僵硬,就诊于其他医院,考虑“胃肠型感冒”,口服头孢克污... 详细信息

病例资料患者,女,6岁7个月,患儿4年前出现无明显诱因的头痛、恶心、呕吐(喷射状),呕吐物为内容物,不含咖啡色液体,未予治疗。随后家长发现患儿精神反应差,并伴有右眼内斜视及颈部僵硬,就诊于其他医院,考虑“胃肠型感冒”,口服头孢克污、利巴韦林及益生菌治疗。患儿症状未见明显缓解,家长为求进一步诊治收入我院。专科检查:神志清,精神反映差。颈项强直,四肢活动自如,肌力及肌张力正常,四肢腱反射正常。脑脊液检查结果为蛋白质定性阳性,恶性肿瘤细胞阴性。

关键词：软脑膜胶质神经元肿瘤磁共振成像儿童

儿童系统性红斑狼疮并发糖尿病临床特点及相关因素分析

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临床儿科杂志 2024年第5期42卷 419-424页

作者：李志娟包瑛黄惠梅张敏王莹牛云鹤杨楠索磊梁楠西安市儿童医院肾脏科陕西西安710003

目的分析儿童系统性红斑狼疮(SLE)并发糖尿病的临床特征,探讨SLE并发糖尿病的独立危险因素。方法选取2016年1月至2022年6月于肾脏内科住院的SLE并发糖尿病患儿为糖尿病组,同期住院未合并糖尿病的SLE患儿为对照组,收集两组患儿的临床资... 详细信息

目的分析儿童系统性红斑狼疮(SLE)并发糖尿病的临床特征,探讨SLE并发糖尿病的独立危险因素。方法选取2016年1月至2022年6月于肾脏内科住院的SLE并发糖尿病患儿为糖尿病组,同期住院未合并糖尿病的SLE患儿为对照组,收集两组患儿的临床资料,分析SLE并发糖尿病的危险因素。结果纳入SLE合并糖尿病患儿15例(7.4%),男5例、女10例。糖尿病中位发病年龄12.0(11.0~13.0)岁,发生糖尿病时SLE中位病程为25.5(11.5~92.5)天,中位空腹血糖为11.3(10.8~13.2)mmol/L。有糖尿病家族史6例。发生糖尿病时10例患儿足量激素(醋酸泼尼松2 mg·kg^(-1)·d^(-1),最大量≤60 mg/d)使用中。对照组纳入SLE患儿151例(男42例、女109例)。与对照组比较,糖尿病组年龄较大,收缩压和舒张压较高,胆固醇、尿酸水平较高,高密度脂蛋白水平较低;收缩压异常升高,胆固醇、尿酸异常升高,高密度脂蛋白异常降低以及有家族史的患儿比例较高;尿蛋白转阴时间较长,差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析发现,年龄,糖尿病家族史,尿酸、胆固醇水平升高,高密度脂蛋白水平降低是SLE并发糖尿病的独立危险因素(P<0.05)。结论如SLE患儿年龄偏大,有糖尿病家族史,伴有高水平胆固醇、低水平高密度脂蛋白及高尿酸血症,需注意监测血糖,警惕继发性糖尿病的发生。

关键词：系统性红斑狼疮糖尿病危险因素儿童

儿童线粒体脑肌病临床特点及MRI特征性表现

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临床儿科杂志 2024年第4期42卷 323-327页

作者：魏思文李蓓蒋昊翔胡文西安市儿童医院影像科陕西西安710003 西安市儿童医院神经内科陕西西安710003

目的总结儿童线粒体脑肌病(ME)急性发病期的临床特点及MRI表现,以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2018年3月至2021年12月确诊ME的12例患儿的临床及影像学资料。结果纳入ME 12例,男5例、女7例,中位年龄8岁6个月。主要症状包括卒中样... 详细信息

目的总结儿童线粒体脑肌病(ME)急性发病期的临床特点及MRI表现,以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2018年3月至2021年12月确诊ME的12例患儿的临床及影像学资料。结果纳入ME 12例,男5例、女7例,中位年龄8岁6个月。主要症状包括卒中样发作(8例,66.7%)和头痛(7例,58.3%)。实验室检查显示血清乳酸增高10例(83.3%),基因检测阳性9例(75%)。11例颅脑MRI平扫发现病变,病变区均表现大片状T1WI低信号、T2 WI/T 2-FLAIR高信号,其中9例累及皮质及皮质下区域,颞顶枕叶为最易受累区,另2例分别对称性累及基底节/脑干及小脑半球/脑干,6例合并脑萎缩;7例扩散加权成像(DWI)显示6例弥散受限;4例磁共振血管造影(MRA)均表现患侧大脑中动脉分支增多;3例动脉自旋标记(ASL)均显示病变区高灌注;6例磁共振波谱(MRS)提示病变区均可探测到升高的乳酸峰。结论儿童ME临床症状以卒中样发作最为多见,基因检测少数可为阴性,血清乳酸增高多见但不具特异性;MRI表现具一定特征性,包括单侧颞顶枕叶皮质和皮质下片状T2-FLAIR高信号,急性期病灶弥散受限并高灌注,病变脑组织乳酸峰增高,患侧大脑中动脉分支增多。

关键词：线粒体脑肌病磁共振成像儿童

GM1神经节苷脂贮积症患儿临床与遗传学特点及文献复习

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中华神经科杂志 2024年第10期57卷 1136-1143页

作者：铁晓玲车凤玉杨颖陈小聪西安市儿童医院康复医学科西安西安市儿童医院儿科疾病研究所西安

目的分析3例GM1神经节苷脂贮积症Ⅰ型患儿的临床、遗传学及生物信息学特征, 并进行文献复习。方法对2020年1月至2022年12月于西安市儿童医院就诊的3例分别以"反复抽搐发作""发育落后""肢体松软"入院的患儿进行全外显子测序、β-半乳糖... 详细信息

目的分析3例GM1神经节苷脂贮积症Ⅰ型患儿的临床、遗传学及生物信息学特征, 并进行文献复习。方法对2020年1月至2022年12月于西安市儿童医院就诊的3例分别以"反复抽搐发作""发育落后""肢体松软"入院的患儿进行全外显子测序、β-半乳糖苷酶活性检测, 利用MutaBind2、PyMOL模拟突变对蛋白理化性质、三维结构的影响。结果 3例患儿均在婴儿期出现严重发育迟滞或倒退, 继发癫痫, 血碱性磷酸酶、谷氨酸氨基转移酶明显增高, β-半乳糖苷酶活性分别为1.59%、3.47%、1.96%, 骨骼X线示腰椎前缘鸟嘴样改变, 头颅磁共振成像示髓鞘形成不良。全外显子测序结果显示3例患儿均携带GLB1基因复合杂合变异, 其中c.148T>C变异未见报道及收录, c.785G>T和c.1438A>G、c.304C>G变异仅收录1例。生信分析结果显示突变后蛋白的结合亲和力降低, 分子间氢键破坏或与周围残基形成较强空间位阻, 结合文献证据, 推测突变可能影响蛋白的整体结构和稳定性, 使酶活性下降。结论 GM1神经节苷脂贮积症的诊断及分型需综合临床特征、外显子组测序及β-半乳糖苷酶活性检测, 生信分析有助于预测突变对蛋白结构和功能的影响。

关键词：神经节苷脂累积病, GM1型儿童 β半乳糖苷酶类突变, 误义 GLB1基因

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幼年皮肌炎合并鼻疽奴卡菌感染1例

中国基层医药 2024年第9期31卷 1397-1399页

作者：冯媛南楠王利李丹李小青西安市儿童医院风湿免疫科西安710003

患儿,男,13岁2月。以“确诊幼年皮肌炎并间质性肺炎2月余,下肢疼痛10余天”入院。患儿2个月前因“皮疹2周,伴双下肢肌肉疼痛10 d”于2020年6月28日就诊于西安市儿童医院风湿免疫科,完善相关检查后,诊断幼年皮肌炎。予静脉用丙种球蛋白1 ... 详细信息

患儿,男,13岁2月。以“确诊幼年皮肌炎并间质性肺炎2月余,下肢疼痛10余天”入院。患儿2个月前因“皮疹2周,伴双下肢肌肉疼痛10 d”于2020年6月28日就诊于西安市儿童医院风湿免疫科,完善相关检查后,诊断幼年皮肌炎。予静脉用丙种球蛋白1 g/kg连用2 d、甲泼尼龙30 mg·kg^(-1)·d^(-1)冲击治疗3 d后,改为甲泼尼龙16 mg口服,3次/d,甲氨蝶呤15 mg/周,叶酸5 mg/周(与甲氨蝶呤片间隔24 h)口服。出院时患儿双下肢肌力Ⅲ+级,皮疹较前消退。1个月后再次行静脉用丙种球蛋白+甲泼尼龙冲击治疗,患儿规律随诊。2020年9月因患儿肌力恢复不理想,再次甲泼尼龙冲击治疗后患儿肌力Ⅳ级,明显恢复。

关键词：双下肢肌力肌力恢复幼年皮肌炎静脉用丙种球蛋白风湿免疫科间质性肺炎甲氨蝶呤片甲泼尼龙

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高频超声在小儿消化道枣核穿孔中的诊断价值

中国医师杂志 2024年第2期26卷 260-263页

作者：何欢刘百灵张展王爱珍张卉方玲西安市儿童医院超声科西安710003

目的探讨高频超声在小儿消化道枣核穿孔中的诊断价值。方法回顾性分析2021年1月至2023年1月西安市儿童医院收治的42例误食枣核导致消化道穿孔患儿的临床及超声影像资料,总结小儿消化道枣核穿孔的特征性声像图表现。结果42例枣核引起消... 详细信息

目的探讨高频超声在小儿消化道枣核穿孔中的诊断价值。方法回顾性分析2021年1月至2023年1月西安市儿童医院收治的42例误食枣核导致消化道穿孔患儿的临床及超声影像资料,总结小儿消化道枣核穿孔的特征性声像图表现。结果42例枣核引起消化道穿孔病例中,最常见的穿孔部位为远端回肠和回盲部。其中32例位于回肠,4例位于回盲部,3例位于空肠,3例位于十二指肠。枣核在超声声像图上可明确显示,长轴显示为纺锤形高回声,两端较尖锐,长度约2.5~3.0 cm,后方回声衰减;短轴显示为弧形强回声。穿孔后可表现为枣核尖端刺入肠壁并造成局部肠壁水肿,部分病例还可探查到腹腔游离气体、腹腔游离积液以及网膜增厚、回声增强,形成包裹、粘连征象等间接征象。超声诊断的灵敏度及准确度均高于X线检查(均P<0.05),且假阴性率明显低于X线检查(P<0.01)。结论小儿尤其是婴幼儿误食枣核所致的消化道穿孔有时病史不甚明确,早期临床症状亦不典型,X线检查无法准确地定位异物所在的位置及周边情况。超声可以通过观察异物的形状、位置、肠壁损伤情况以及与周围脏器包裹粘连情况,做出准确判断,为临床提供明确依据。因此超声可以作为小儿消化道枣核穿孔的重要影像学检查手段。

关键词：肠穿孔枣核超声检查儿童

儿童抗癫痫药物所致重症药疹与HLA基因的关系

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中国麻风皮肤病杂志 2024年第7期40卷 461-465页

作者：唐鲜艳耿玲玲赵斯钰温新然李小青西安市儿童医院风湿免疫科陕西西安710002

目的:明确西北地区汉族儿童抗癫痫药物所致重症药疹与人类白细胞抗原(HLA)基因多态性的关联性。方法:收集2018年1月1日至2023年6月30日应用抗癫痫药物所致重症药疹的住院患儿20例为病例组,应用抗癫痫药物3个月以上未出现皮肤不良反应的... 详细信息

目的:明确西北地区汉族儿童抗癫痫药物所致重症药疹与人类白细胞抗原(HLA)基因多态性的关联性。方法:收集2018年1月1日至2023年6月30日应用抗癫痫药物所致重症药疹的住院患儿20例为病例组,应用抗癫痫药物3个月以上未出现皮肤不良反应的患儿55例为耐受组,正常体检的40例儿童为正常对照组,采用序列特异性引物-聚合酶链反应法(PCR-SSP)检测外周血HLA-B^(*)1502、HLA-A^(*)2402、HLA-A^(*)3101 3个等位基因,分析等位基因分布频率在三组之间的差异。结果:重症药疹平均发病年龄(6.78±3.28)岁,平均潜伏期15天。三组总体基因分布频率有统计学差异(P0.05)。病例组HLA-B^(*)1502等位基因分布频率在卡马西平组与非卡马西平组有统计学差异(P儿童高发,潜伏期长。卡马西平所致重症药疹与HLA-B^(*)1502等位基因密切相关,建议患者服用抗癫痫药物前筛查HLA基因型,避免重症药疹的发生。

关键词：癫痫抗癫痫药物重症药疹人类白细胞抗原基因