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儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤临床病理学分析

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中华病理学杂志 2023年第1期52卷 58-60页

作者：师悦杨丽安会波王凌燕惠军朋王哲刘燕飞西安市儿童医院病理科西安710003 空军军医大学西京医院病理科西安710032 河北省儿童医院病理科石家庄050031

目的探讨儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤的临床病理学特点及鉴别诊断。方法收集4例儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤病例, 观察其临床特征、组织学形态、免疫表型及分子遗传学情况。结果 4例患儿, 男女各2例, 中位年龄6岁。发... 详细信息

目的探讨儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤的临床病理学特点及鉴别诊断。方法收集4例儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤病例, 观察其临床特征、组织学形态、免疫表型及分子遗传学情况。结果 4例患儿, 男女各2例, 中位年龄6岁。发生于膀胱者2例, 肾脏1例, 输尿管1例。膀胱1例和输尿管1例以纤维组织细胞瘤样形态为主, 肾脏病例大部分呈纤维瘤病样结构, 膀胱的另1例组织学类似结节性筋膜炎。3例间变性淋巴瘤激酶(ALK)呈弥漫胞质阳性;肿瘤细胞表达平滑肌肌动蛋白(SMA, 3/4)和/或结蛋白(2/4)。荧光原位杂交2例检测到ALK基因断裂, 肾脏病例示ROS1断裂。ALK断裂阴性的膀胱病例和肾脏病例分别检测到FN1-ALK和TFG-ROS1融合基因。结论儿童泌尿系统中除了膀胱, 肾脏和输尿管也可发生炎性肌纤维母细胞性肿瘤。诊断需结合患儿临床特点、组织形态、免疫组织化学及分子遗传学特征综合考虑。

关键词：结节性筋膜炎纤维瘤病纤维组织细胞瘤组织学形态肿瘤病例分子遗传学泌尿系统荧光原位杂交

儿童肾上腺神经母细胞瘤CT征象与Ki-67表达的相关性研究

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放射学实践 2023年第9期38卷 1168-1172页

作者：彭腾飞郝跃文张鹏王冬李政远刘燕飞西安市儿童医院影像科西安710003 西安市儿童医院病理科西安710003

目的:探讨儿童肾上腺神经母细胞瘤(ANB)的CT表现与Ki-67表达的相关性。方法:回顾性搜集2019年10月至2021年10月经手术病理证实的36例ANB患儿,术前均行腹部CT平扫及增强扫描。根据Ki-67增殖指数将ANB分为高表达组(Ki-67指数≥25%,26例)... 详细信息

目的:探讨儿童肾上腺神经母细胞瘤(ANB)的CT表现与Ki-67表达的相关性。方法:回顾性搜集2019年10月至2021年10月经手术病理证实的36例ANB患儿,术前均行腹部CT平扫及增强扫描。根据Ki-67增殖指数将ANB分为高表达组(Ki-67指数≥25%,26例)和低表达组(Ki-67指数<25%,10例)。分析肿瘤最大径、形态、瘤内出血、坏死、钙化、血管包绕、周围淋巴结转移、肾脏侵犯及远处转移情况等肿瘤CT征象,并测量肿瘤实性部分的平扫及增强CT值。采用Fisher确切概率法比较高表达组与低表达组患儿性别、病灶形态特征的差异,采用两独立样本t检验或Mann-Whitney U检验比较两组间患儿年龄、肿瘤最大径、病灶平扫CT值、增强CT值的差异;采用ROC曲线分析相关参数诊断Ki-67高表达ANB的效能。结果:高表达组与低表达组的出血、形态、中线血管包绕、肿瘤最大径及增强CT值差异有统计学意义(P均<0.05)。ROC曲线分析结果显示,增强CT值诊断Ki-67高表达ANB的临界值为81.5 HU,肿瘤最大径的临界值为9.60 cm,中线血管包绕、增强CT值、出血、肿瘤最大径、形态及参数总联合诊断Ki-67高表达ANB的曲线下面积分别为0.796、 0.769、 0.715、0.752、0.758和0.915,参数总联合的诊断敏感度为96.2%,特异度为90.0%。结论:当肿块形态不规则、肿瘤最大径超过9.6 cm、增强CT值超过81.5 HU、肿块内出血且伴有中线血管包绕征象时,高度提示为Ki-67高表达ANB。

关键词：神经母细胞瘤儿童体层摄影术,X线计算机 Ki-67

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儿童Skene囊肿3例报告

中华泌尿外科杂志 2022年第4期43卷 301-302页

作者：白明张高峰郭涛康磊张敬悌陈广生安鲁西安市儿童医院泌尿外科西安710003 西安市儿童医院病理科西安710003

本文回顾总结3例儿童Skene囊肿的临床资料,结合文献探讨儿童期该病的发病原因、临床特征以及治疗策略。儿童Skene囊肿多见于新生儿,1~12岁发病极其罕见。新生儿首选保守治疗,1~12岁儿童病因与成人相似,手术切除效果满意。

关键词：儿童尿道旁腺囊肿 Skene囊肿手术预后

白血病病毒整合基因1、NKX2.2在儿童骨外尤文肉瘤病理诊断中的价值

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中华实用儿科临床杂志 2022年第10期37卷 763-767页

作者：刘燕飞严小松惠军朋张娜张鑫王哲杨丽西安市儿童医院病理科西安710003 空军军医大学西京医院病理科西安710032

目的探讨白血病病毒整合基因1 (FLI1)、NKX2.2在儿童骨外尤文肉瘤病理诊断及与其他小圆细胞肿瘤鉴别诊断中的价值。方法回顾性分析西安市儿童医院和空军军医大学西京医院病理科2014年1月至2020年12月诊断的儿童骨外尤文肉瘤及其他小圆... 详细信息

目的探讨白血病病毒整合基因1 (FLI1)、NKX2.2在儿童骨外尤文肉瘤病理诊断及与其他小圆细胞肿瘤鉴别诊断中的价值。方法回顾性分析西安市儿童医院和空军军医大学西京医院病理科2014年1月至2020年12月诊断的儿童骨外尤文肉瘤及其他小圆细胞肿瘤病例资料, 采用免疫组织化学染色法观察FLI1、NKX2.2的表达情况。结果 1.骨外尤文肉瘤27例;其他小圆细胞肿瘤145例, 包括分化差型及未分化型神经母细胞瘤40例, 横纹肌肉瘤34例, 胚芽为主型肾母细胞瘤30例, 淋巴瘤25例, 恶性横纹肌样瘤10例, 髓系肉瘤2例, 促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例, BCOR重排肉瘤1例, CIC重排肉瘤1例, 婴儿黑色素性神经外胚瘤1例。2.FLI1在骨外尤文肉瘤中的敏感性为88.9%(24/27例), 特异性为5.5%(8/145例), 阳性预测值为14.9%(24/161例), 阴性预测值为72.8%(8/11例);NKX2.2在骨外尤文肉瘤中的敏感性为92.6%(25/27例), 特异性为97.9%(142/145例), 阳性预测值为89.3%(25/28例), 阴性预测值为98.6%(142/144例);FLI1和NKX2.2联合检测的敏感性为85.2%, 特异性为97.9%, 阳性预测值为88.5%, 阴性预测值为97.3%。结论 NKX2.2在儿童骨外尤文肉瘤中有较高的敏感性和特异性, 可作为一线抗体用于其诊断和鉴别诊断;FLI1敏感性高, 但特异性差, 可作为一线抗体用于诊断, 但在鉴别诊断时应联合其他抗体以及分子检测, 以免误诊。

关键词：尤文肉瘤骨外免疫组织化学白血病病毒整合基因1 NKX2.2 鉴别诊断

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新生儿咽旁间隙神经胶质异位一例

中华放射学杂志 2021年第8期55卷 873-874页

作者：王冬张增俊刘燕飞西安市儿童医院放射科 710003 西安市儿童医院病理科 710003

报道1例经病理证实的新生儿咽旁间隙神经胶质异位。神经胶质异位是一种少见的先天畸形,多见于鼻部,咽旁间隙罕见。CT表现为左咽旁间隙软组织密度肿块,邻近颅底骨质结构完整。MRI表现为左咽旁间隙卵圆形肿块,T1WI、T2WI均呈等信号,与脑... 详细信息

报道1例经病理证实的新生儿咽旁间隙神经胶质异位。神经胶质异位是一种少见的先天畸形,多见于鼻部,咽旁间隙罕见。CT表现为左咽旁间隙软组织密度肿块,邻近颅底骨质结构完整。MRI表现为左咽旁间隙卵圆形肿块,T1WI、T2WI均呈等信号,与脑组织信号相似,增强呈中度不均匀强化,边缘可见包膜样线形强化,肿块与左侧软腭分界不清。

关键词：磁共振成像体层摄影术,X线计算机神经胶质异位

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肺腺癌转移至肾透明细胞癌1例

中华病理学杂志 2022年第3期51卷 245-247页

作者：王旖刘哲温玉婷西安市第九医院病理科西安710054

同一患者同时存在2个或2个以上的原发肿瘤很常见,但一个肿瘤转移到另一个肿瘤中,即肿瘤间转移(tumor-to-tumor metastasis,TTM)却非常罕见。肺癌向肾癌转移是最常见的肿瘤间转移。我们报道了1例46岁男性,因右侧肾脏肿物行右肾根治术。... 详细信息

同一患者同时存在2个或2个以上的原发肿瘤很常见,但一个肿瘤转移到另一个肿瘤中,即肿瘤间转移(tumor-to-tumor metastasis,TTM)却非常罕见。肺癌向肾癌转移是最常见的肿瘤间转移。我们报道了1例46岁男性,因右侧肾脏肿物行右肾根治术。肿物为肾透明细胞癌,其内可见多灶游离的微乳头状结构。随后患者行左下叶肺穿刺活检,病理诊断为肺腺癌。通过免疫组织化学染色结果支持肾透明细胞癌内的微乳头状结构来源于肺腺癌转移。肿瘤间转移的病理生理机制尚不清晰。明确诊断对于临床及病理均是一项挑战。

关键词：肾透明细胞癌病理生理机制肺穿刺活检原发肿瘤左下叶肺腺癌肿瘤转移 metastasis

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儿童肾母细胞瘤病理诊断共识

中华病理学杂志 2017年第3期46卷 149-154页

作者：杨文萍武海燕张文陈广生陈卫坚李惠宋建明安会波许俊龙赵文英王一真崔丽燕安铮陶菁何乐健无江西省儿童医院病理科南昌330006 南京医科大学附属南京儿童医院病理科武汉市妇女儿童医疗保健中心西安市儿童医院病理科湖南省儿童医院病理科贵阳市儿童医院病理科深圳市儿童医院病理科河北省儿童医院病理科山东聊城市儿童医院病理科山西省儿童医院病理科安徽省儿童医院病理科内蒙古妇幼保健院病理科青海省妇女儿童医院病理科郑州市儿童医院病理科北京儿童医院病理科北京儿童医院集团病理协作组

肾母细胞瘤（ nephroblastoma ）又称 Wilms 瘤（ Wilms tumor） ,是儿童最常见的恶性实体瘤之一,约占15岁以下儿童恶性肿瘤的4%～7%,儿童肾脏肿瘤90%左右是Wilms瘤. 20世纪60年代末以北美为代表的肾母细胞瘤国家研究组（ National Wilm... 详细信息

肾母细胞瘤（ nephroblastoma ）又称 Wilms 瘤（ Wilms tumor） ,是儿童最常见的恶性实体瘤之一,约占15岁以下儿童恶性肿瘤的4%～7%,儿童肾脏肿瘤90%左右是Wilms瘤. 20世纪60年代末以北美为代表的肾母细胞瘤国家研究组（ National Wilms Tumor Study Group,NWTSG）后改为儿童肿瘤研究协作组和欧洲的儿童肿瘤研究国际协作组对Wilms瘤进行统一诊断、治疗等研究,各自均取得了良好的效果;二者主要差别是对于手术切除肿瘤时期的选择.

关键词：肾母细胞瘤儿童肿瘤病理诊断 Wilms瘤恶性实体瘤国际协作组手术切除

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外周神经母细胞性肿瘤病理诊断共识

中华病理学杂志 2017年第7期46卷 459-464页

作者：宋建明陈卫坚张文杨文萍武海燕陈广生李惠安会波许俊龙赵文英王一真崔丽燕安铮何乐健深圳市儿童医院病理科 518038 湖南省儿童医院病理科武汉市妇女儿童医疗保健中心病理科江西省儿童医院病理科南京医科大学附属儿童医院病理科西安市儿童医院病理科贵阳市儿童医院病理科河北省儿童医院病理科山东省聊城市儿童医院病理科山西省儿童医院病理科安徽省儿童医院病理科内蒙古妇幼保健院病理科青海省妇女儿童医院病理科北京儿童医院病理科

外周神经母细胞性肿瘤（peripheral neuroblastic tumors。pNT）是一类起源于原始神经脊的儿童颅外最常见的恶性肿瘤之一，国外的统计资料显示，0～14岁儿童中，神经母细胞性肿瘤发病率为1．2／10万；国内材料则为7．7／100万。在欧美国... 详细信息

外周神经母细胞性肿瘤（peripheral neuroblastic tumors。pNT）是一类起源于原始神经脊的儿童颅外最常见的恶性肿瘤之一，国外的统计资料显示，0～14岁儿童中，神经母细胞性肿瘤发病率为1．2／10万；国内材料则为7．7／100万。在欧美国家pNT占儿童恶性肿瘤的8％～10％，占儿童恶性肿瘤死亡总数的15％。

关键词：神经母细胞性肿瘤肿瘤病理诊断恶性肿瘤死亡原始神经统计资料欧美国家儿童发病率

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儿童滑膜肉瘤12例临床病理学分析

中华病理学杂志 2019年第9期48卷 705-709页

作者：刘燕飞贾超张朦陈广生张楠伏利兵王琳何乐健首都医科大学附属北京儿童医院病理科 100045 西安交通大学附属西安市儿童医院病理科 710043

目的探讨儿童滑膜肉瘤的临床病理学特点及鉴别诊断。方法收集2016至2018年北京市儿童医院诊断的12例儿童滑膜肉瘤,病变组织行HE染色、免疫组织化学标记和荧光原位杂交检测,观察其组织学形态、分子表达及遗传学情况。结果双相型6例,单向... 详细信息

目的探讨儿童滑膜肉瘤的临床病理学特点及鉴别诊断。方法收集2016至2018年北京市儿童医院诊断的12例儿童滑膜肉瘤,病变组织行HE染色、免疫组织化学标记和荧光原位杂交检测,观察其组织学形态、分子表达及遗传学情况。结果双相型6例,单向上皮型1例,梭形细胞型3例,分化差型2例。上皮细胞膜抗原、广谱细胞角蛋白、bcl-2、CD99、TLE1阳性比例分别为10/12、9/12、12/12、10/12和10/12,CD34均为阴性,INI1表达呈特殊模式者占9/12。11例经FISH检测,SS18-SSX融合基因阳性比例为8/11。结论滑膜肉瘤是儿童少见的具有双向分化特征的恶性软组织肿瘤,明确诊断需结合组织形态、免疫组织化学染色及分子病理特点综合考虑。

关键词：肉瘤,滑膜免疫组织化学病理学,分子